Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 87

получены хорошие и удовлетворительные результаты 

[Чиаурели М. Р., 1982]. 

О т д а л е н н ы е  р е з у л ь т а т ы после пластических 

восстановительных операций на аортальном клапане в 

первую очередь зависят от степени изменений и 

количества пораженных створок клапана. При измене­

нии одной или двух створок у 82,3% больных резуль­

тат операции хороший и удовлетворительный. При 

обширном поражении створок аортального клапана у 

55,6% больных результат оказался неудовлетворитель­

ным. 

Бактериальный эндокардит, который у 19,5% боль­

ных наблюдался в послеоперационном периоде, в 

значительной степени ухудшил отдаленные результа­

ты и оказался одной из основных причин неудовлетво­

рительного результата в отдаленном периоде. 

Протезирование аортального клапана должно произ­

водиться только при выраженном поражении аорталь­

ных створок и бактериальном эндокардите. 

2.5.36. ВРОЖДЕННАЯ АНЕВРИЗМА СИНУСА 

ВАЛЬСАЛЬВЫ 

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представ­

ляет собой выпячивание (мешкообразной или пальце­

образной формы) аортальной стенки синуса, чаще 

всего сопровождающееся ее прорывом в предлежащие 

отделы сердца (рис. 2.322). 

Аневризма может выпячиваться в правое предсердие 

или в правый желудочек. В первом случае она 

располагается в перепончатой части перегородки 

(рис. 2.323) над медиальной створкой трехстворчатого 

клапана, а во втором—под данной створкой и провисает 

в полость правого желудочка. У ряда больных аневриз-

матическое выпячивание является случайной находкой 

и наиболее часто обнаруживается при аортографии 

либо операции по поводу того или иного порока сердца и 

зачастую обусловливает разрыв с образованием свища 

между аортой и правым предсердием или аортой и 

правым желудочком. 

Случай прорыва врожденной аневризмы синуса Вальсаль­

вы в правые отделы сердца впервые описан Nope в 1839 г. В 

отечественной литературе первое описание больного с данной 

патологией принадлежит Ф. М. Опенховскому (1894), а сооб­

щения об операциях по поводу врожденных аневризм синуса 

Вальсальвы впервые сделаны J. Brown и соавт. (1955) и 

С. Lillehei и соавт. (1957), а в нашей стране — 

В. И. Бураковским и М. Н. Люде (1973). 

Частота. Врожденная аневризма синуса Вальсальвы 

составляет 0,1—3,5% среди всех ВПС [Некла-

сов Ю. Ф. и др., 1975; Королев Б. А. и др., 1979; 

Sakakibara S., Konno S., 1962; Tagushi К. et al., 1968; 

Meyer J. et al., 1975]. Если к концу 1975 г. в литерату­

ре имелись сведения о 220 случаях порока [Некла-

сов Ю. Ф., 1975], то к началу 1985 г. мы встретили 

описание около 300 случаев. Наибольшим материалом 

в СССР (25 операций) располагает ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР. 

Этиология и патогенез. Согласно гипотезе, которой при­

держиваются большинство исследователей, предпосылкой к 

возникновению порока на стадии эмбриогенеза следует счи­

тать нарушение соединения мышечного слоя стенки аорты с 

2.322. Схематическое изображение анатомических образо­

ваний сердца, расположенных рядом с перепончатой частью 

перегородки (ПП). Вид из полости правого предсердия. 
ОЯ—овальная ямка; ВС—венечный синус; ПС— 

перегородочная створка трехстворчатого клапана. Пун­

ктиром обозначены восходящая часть аорты и клапанное 

кольцо. 

2.323. Схематическое изображение прорыва аневризмы сину­

са Вальсальвы в правое предсердие (а) и правый желудочек 

(б). 

В первом случае она расположена над медиальной створкой 

трехстворчатого клапана, а во втором — под ней. Хорошо 

видно, что в обоих случаях аневризма пролабирует над 

фиброзным кольцом аортального клапана. 

I — средняя оболочка стенки аорты; 2—аневризма синуса 

Вальсальвы; 3—фиброзное кольцо аортального клапана; 

4—межжелудочковая перегородка; ПС—перегородочная 

створка трехстворчатого клапана; Ао — аорта. 

351 

2.324. Макропрепарат сердца больного, умершего от септи­

ческого эндокардита с ДМЖП и разрывом аневризмы синуса 

Вальсальвы (вид из полости правого желудочка). 

Вертикальной стрелкой обозначен ДМЖП, а горизонталь­

ной— аневризма синуса Вальсальвы с прорывом ее в центре. 

Дефект расположен под клапаном легочной артерии, а в 

области аневризмы имеются признаки септического эндо­

кардита. 

фиброзным кольцом аортального клапана [Edwards J., 

Burchell H., 1957] и несостоятельность перепончатой части 

перегородки. 

В этиологии прорыва врожденной аневризмы синуса Валь­

сальвы можно выделить два фактора: первый — это постоян­

ное гемодинамическое воздействие системным давлением, 

которое ведет к растяжению и истончению стенки аневриз­

мы, и второй (менее вероятной) — одномоментное резкое 

гемодинамическое воздействие при значительном физиче­

ском напряжении, приводящее к синдрому Вальсальвы [Alet-

ras H. et al., 1963]. 

Патологическая анатомия. Отличительной особенно­

стью врожденных аневризм синуса Вальсальвы явля­

ется мешкообразное или пальцеобразное их выпячива­

ние в смежные отделы сердца. Аневризма может 

заканчиваться одним или несколькими перфорацион­

ными отверстиями, приводящими к сообщению корня 

аорты с соответствующей камерой сердца. Размеры 

аневризматического мешка составляют 0,8—5 см, а 

диаметр перфорационного отверстия—0,21 —1,5 см. 

Аневризма исходит из правого коронарного синуса 

Вальсальвы в 70—75% случаев, по данным В. Gasul и 

соавт. (1966), и в 95% случаев, по данным S. Sakakiba-

га и S. Коппо (1962). 

В 75% случаев аневризма выпячивается в полость 

правого предсердия [Данович Б. 3., 1964; Sakakiba-

ra S., Коппо S., 1962; Gasul В. et al., 1966; Tagushi К. 

et al., 1969]. 

Аневризма, исходящая из некоронарного синуса, 

как правило, прорывается в правое предсердие и 

крайне редко — в правый желудочек. В литературе 

можно встретить лишь описания единичных случаев 

прорыва аневризмы в легочную артерию, левое пред­

сердие, левый желудочек и полость перикарда [Дано­

вич Б. 3., 1964; Михайлов С. С. и др., 1965; 

Warthen R., 1949; Brown J. et al., 1955; Kay J. et al., 

1959; Kieffer S., Winchell P., 1960; Band G., 1980]. 

Прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, как правило, 

происходит в одну из камер сердца и крайне редко—в 

две. 

Среди сопутствующих ВПС следует отметить 

ДМЖП, который обычно встречается при аневризмах, 

исходящих из правого коронарного синуса 

(рис. 2.324). Дефект располагается выше наджелудоч-

кового гребня и ниже клапана легочного ствола. 

Частота его при врожденных аневризмах синуса Валь­

сальвы составляет 40% [Gialloreto О., Loisello G., 

1963]. 

Гемодинамика. Врожденная аневризма синуса Валь­

сальвы до прорыва обычно не вызывает гемодинами-

ческих нарушений. В редких случаях, выбухая в 

выходной отдел правого желудочка, она может созда­

вать препятствие току крови в легочный ствол и 

крайне редко, сдавливая проводящие пути сердца, 

вызывать нарушения ритма различного характера. 

Нарушения гемодинамики при прорыве аневризмы 

обусловлены сбросом крови из аорты в ту или иную 

камеру сердца, но чаще всего в правый желудочек или 

правое предсердие. Поступление крови из аорты 

происходит постоянно, на протяжении всего сердечно­

го цикла, так как систолическое и диастолическое 

давление в ней значительно выше, чем в правых 

отделах сердца. Объем сброса крови зависит в первую 

очередь от диаметра перфорационного отверстия, а 

также от давления в аорте. 

Сброс крови слева направо приводит не только к 

увеличению легочного кровотока, но и к увеличенно­

му ее возврату в левое предсердие, левый желудочек 

и, следовательно, возникает объемная перегрузка как 

правых, так и левых отделов сердца. Давление в 

малом круге кровообращения составляет менее 70% от 

аортального. Обычно вскоре после прорыва аневриз­

мы развивается быстро прогрессирующая сердечная 

недостаточность, которая в случае промедления с 

операцией приводит к быстрому летальному исходу. 

При значительных размерах аневризмы, выбуха-

ющей в выходной отдел правого желудочка, может 

отмечаться систолический градиент давления между 

правым желудочком и стволом легочной артерии. 

Клиника, диагностика. Лица мужского пола среди 

больных с врожденной аневризмой синуса Вальсальвы 

составляют 70—80%. Прорыв аневризмы чаще всего 

происходит в 3—4-ю декаду жизни и значительно 

реже в 1-ю или 5—7-ю декаду. Среди факторов, 

предрасполагающих к прорыву аневризмы, следует 

отметить бактериальный эндокардит. Иногда прорыв 

аневризмы наступает при резком физическом напря­

жении. 

Аневризма синуса Вальсальвы без фистулы между 

аортой и полостью сердца обычно ничем себя не 

проявляет. В момент прорыва аневризмы у больных 

появляются одышка, тахикардия, боли в области 

сердца. Нередко больные могут отметить не только 

день, но и час начала заболевания. Одышка обуслов­

лена внезапно увеличившимся легочным кровотоком, 

а тахикардия и боли в области сердца — уменьшением 

минутного объема большого круга кровообращения 

из-за сброса крови в правые отделы сердца. Одной из 

основных клинических особенностей прорыва аневриз­

мы является одновременное (с появлением одышки и 

болей в груди) возникновение продолжительного, «ма-

352 

однообразного», систолодиастолического шума над 

областью сердца. В отличие от ОАП при прорыве 

аневризмы в правый желудочек шум локализуется на 

уровне второго — четвертого межреберья за грудиной, 

а при прорыве в правое предсердие в третьем — 

четвертом межреберье над грудиной или справа от 

нее. Шум грубый. Одновременно определяется дрожа­

ние на грудной клетке, определяемое пальпацией. При 

измерении артериального давления можно отметить 

умеренное снижение его диастолического компонента 

до 40 мм рт. ст., а зачастую и до нуля и повышение 

пульсового давления в среднем до 80 мм рт. ст. 

На ЭКГ не отмечается каких-либо специфических 

признаков. Чаще всего определяются признаки перег­

рузки обоих желудочков. При прорыве аневризмы в 

правое предсердие возникает острая перегрузка право­

го желудочка, а при сообщении аорты с правым 

желудочком—левых отделов сердца. На ФКГ выяв­

ляется высокоамплитудный шум, занимающий обычно 

всю систолу и диастолу. 

При рентгенологическом исследовании легочный 

рисунок усилен за счет артериального русла, опреде­

ляется выраженная кардиомегалия, обусловленная 

увеличением правых и левых отделов сердца 

(рис. 2.325). 

Важные признаки порока предоставляет эхокардиог-

рафическое исследование, позволяющее выявить анев­

ризму в выходном отделе правого желудочка или в 

правом предсердии и определить перерыв эхосигнала в 

области фистулы (рис. 2.326). 

При доплерокардиографии определяется турбулен­

тный поток крови в той камере, в которую произо­

шел прорыв аневризмы. 

При катетеризации сердца обычно выявляют уме­

ренную степень легочной гипертензии и артериализа-

цию крови на уровне правого желудочка или правого 

предсердия в зависимости от того, в какую камеру 

произошел прорыв аневризмы. При выбухании боль­

шой аневризмы в выходной отдел правого желудочка 

2.325. Рентгенограммы грудной клетки при прорыве врож­

денной аневризмы синуса Вальсальвы в правый желудочек, 

а — переднезадняя проекция; б—первая косая проекция; в — 

вторая косая проекция. 

удается зарегистрировать систолический градиент дав­

ления (до 30—50 мм рт. ст.) между правым желудоч­

ком и легочным стволом. 

Среди различных методов ангиокардиографического 

исследования предпочтение отдается чрескожной рет­

роградной аортографии. При введении контрастного 

353 

2.326. Эхо кардиограмма и схематиче­

ское изображение сердца при прорыве 

врожденной аневризмы синуса Валь-

салъвы в правый желудочек и ДМЖП. 

а — парастернальная проекция длинной 

оси левого желудочка: видна аневриз­

ма, исходящая из правого синуса Валь-

салъвы, выбухающая в правый желудо­

чек. Отверстие в аневризме обозначено 

стрелкой; б — из той же проекции 

виден перерыв эхосигнала между перед­

ней стенкой аорты и межжелудочко­

вой перегородкой (показано стрелкой); 

в — парастернальная проекция корот­

кой оси сердца на уровне корня аорты: 

видна аневризма, исходящая из правого 

коронарного синуса Вальсальвы и вы­

бухающая в выходной отдел правого 

желудочка (показано стрелкой). 

вещества в корень аорты контрастируется мешкооб­
разное аневризматическое выпячивание, пролабиру-
ющее в выходной отдел правого желудочка или в 
правое предсердие, через которое контрастное веще­

ство поступает в соответствующий отдел сердца 
(рис. 2.327). У ряда больных отмечается провисание 
створок аортального клапана, ведущее к поступлению 

контрастного вещества в левый желудочек, которое 

свидетельствует об аортальной недостаточности. При 
подозрении на сопутствующий ДМЖП необходима 
левая вентрикулография. 

Таким образом, о прорыве -врожденной аневризмы 

синуса Вальсальвы в правые отделы сердца судят на 
основании изучения анамнеза и данных аускультации 
и окончательно ставят диагноз по результатам эхокар-

диографического исследования и аортографии. 

Естественное течение и прогноз. Если после прорыва 

аневризмы возникают сообщение больших размеров 

между аортой и правыми отделами сердца и большой 
артериовенозный сброс крови, то развивается острая 
сердечная недостаточность, которая может сравни­

тельно быстро закончиться смертью больного. Иллю­
страцией может служить наше наблюдение. 

Больная К., 35 лет, поступила в институт с жалобами на 

одышку в покое, слабость, боли в области сердца. Заболева­

ние проявилось островыраженным загрудинным болевым 

синдромом, одышкой, головокружением, общей слабостью. 

Больной была назначена консервативная терапия, несмотря 

на которую состояние ухудшалось, что потребовало госпита­

лизации. 

При поступлении состояние тяжелое. Одышка в покое, 

число дыханий 24 в минуту. Область сердца не изменена, 

верхушечный толчок в пятом межреберье, смещен влево и 

вниз. Границы сердца увеличены в поперечнике. Над всей 

областью сердца выслушивается грубый систолодиастоличе-

ский шум с максимальным звучанием над мечевидным 

отростком. Пульс 100 в минуту, ритмичный, АД 160/40 мм 

рт. ст. Печень выступает из-под края правой реберной дуги 

354