Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 86

I  I I  I I I 

2.317. Схематическое изображение этапов (I—III) пересад­

ки устья аномально отходящей от легочного ствола правой 

венечной артерии. 
I—правая венечная артерия отходит от правой боковой 

стенки легочного ствола, пунктиром показаны линии разре­

зов; II—устье венечной артерии иссекают с участком 

стенки легочного ствола и имплантируют в левую боковую 

стенку восходящей части аорты, разрез легочного ствола 

ушивают непрерывным швом; III—операция закончена. 

Поскольку во всех случаях сочетаний с другими 

пороками диагноз аномального отхождения правой 

венечной артерии от легочного ствола был установлен 

на операционном столе, очевидно, что при сложных 

формах порок также не проявляется. 

При установлении диагноза хирургическое вмеша­

тельство абсолютно показано при простой форме 

порока. Что касается сложных сочетаний, то очевид­

но, что реимплантация артерии должна быть обяза­

тельным компонентом операции по поводу основного 

порока. В противном случае операционная травма 

миокарда может быть усугублена резким падением 

давления в коронарной системе после устранения 

сброса крови слева направо и нормализации давления 

в правых отделах сердца. При сочетании с цианотиче-

скими пороками остаточный шунт через артерию 

также вряд ли скажется благоприятно на функции 

сердца после операции. 

Выбор метода операции—перевязка или реимплан­

тация, видимо, зависит от опыта и оснащения хирур­

гической бригады. Очевидно, что создание коронарно­

го кровотока по двум артериям предпочтительнее. 

Техника операции прямой реимплантации артерии в 

аорту (рис. 2.317) аналогична таковой для левой коро­

нарной артерии, но значительно проще, так как 

аномальный сосуд отходит от переднеправой повер­

хности легочного ствола и пересадка его устья в аорту 

не представляет особых технических трудностей. Ее 

можно выполнить даже на работающем сердце [Breq-

man D., 1976]. Результаты, описанные в литературе, 

достаточно хороши, если исключить случаи сочетания 

аномалии со сложными ВПС [Сое J. et al., 1982]. 

2.5.35. ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ 
ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ 

С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА 

Первое сообщение о сочетании ДМЖП с аортальной недоста­

точностью принадлежит Breccia (1906). Автор описал на 

основании данных вскрытия маленький мембранозный 

ДМЖП с перфорацией кальцифицированной правой коронар­

ной створки аортального клапана. Во французской литерату­

ре в 1921 г. Laubry и Pezzi описали сочетание ДМЖП с 

аортальной недостаточностью. Французские врачи называют 

данный синдром по имени описавших его авторов. 

В нашей стране опубликован ряд работ, посвященных 

данному пороку, вопросам диагностики и его хирургическому 

лечению. Первая работа принадлежит В. И. Бураковскому и 

соавт. (1964). 

В проблему хирургического лечения порока основной 

вклад внесен F. Spenser и Н. Banson. Первая операция в 

нашей стране выполнена В. И. Бураковским. 

Частота. Порок встречается в 2—8% случаев среди 

всех врожденных изолированных ДМЖП [Гаджи-

ев С. А. и др., 1975; Константинов Б. А., 1978; Nad-

as A. et al., 1964]. 

При внимательном изучении порока оказалось, что 

ДМЖП, расположенный выше наджелудочкового 

гребня, в Японии встречается в 30% случаев, а в 

странах Западной Европы только в 6% случаев среди 

изолированных ДМЖП. В 1974 г. Y. Kawachima и 

соавт, опубликовали сообщение о 280 операциях. 

Этиология и патогенез. Многие авторы выделяют сочета­

ние ДМЖП с аортальной недостаточностью в самостоятель­

ный синдром [Сидоренко Л. Н. и др., 1972; Люде М. Н., 

1973; Edwards J. et al., 1957; Somerville G. et al., 1970]. 

По мнению С. Weldon и соавт. (1973), G. Trusler и соавт. 

(1973), правая коронарная и некоронарная створки при 

дефекте, расположенном выше наджелудочкового гребня, 

лишены опоры из-за нарушения развития в этой области 

фиброзного кольца и ткани ниже фиброзного кольца. Створ-

347 

задний 

II 

левый 

III 

правый 

I 

2.318. Схема расположения синусов Вальсальвы по отноше­
нию к предлежащим отделам сердца и сосудов (объяснение в 
тексте). 

К Л С 

2.319. Схема расположения различных форм ДМЖП и засло­

нок аортального клапана. 

1 — дефект, наблюдаемый при тетраде Фалло; 2—задний 

ДМЖП, расположенный глубоко под створкой трехствор­

чатого клапана; 3 — дефект, расположенный непос­

редственно ниже правого отдела наджелудочкового гребня; 

при этой форме дефектов наблюдается провисание засло­

нок и их свободных краев в левый желудочек; 4—дефект, 

расположенный над наджелудочковым гребнем; эта форма 

дефекта обусловливает аневризматическое расширение пра­

вой заслонки аорты, провисание его свободного края в 

левый, а в поздних случаях развития заболевания — в правый 

желудочек; при больших дефектах в патологический процесс 

вовлекается и левая заслонка аорты. КЛС—кла­

пан легочного ствола; НГ—наджелудочковый гребень; 

ЛЗ—левая заслонка; ПЗ—правая заслонка; 33 — задняя 

заслонка. 

ка (створки) на определенных участках сращена с краем 

дефекта и испытывает непрерывно гемодинамическую на­

грузку во время диастолы, постепенно все больше и больше 

выпячиваясь в просвет правого желудочка. Считают, что 

анатомическое несовершенство опорного участка створок 

аортального клапана и развитие ДМЖП являются в первую 

очередь результатом неполной задержки развития бульбар-

ных подушек и отсутствия окончательного развития дисталь-

ной бульбарной перегородки, причем ДМЖП может быть 

образован книзу и латеральнее в выходном отделе. Однако, 

как правило, у больных оказывается высокий ДМЖП, 

расположенный, как было указано, выше наджелудочкового 

гребня. 

Большинство авторов так и считают, что обе аномалии в 

эмбрионологическом периоде развития формируются однов­

ременно, но в развитии порока ведущим является ДМЖП, а 

аортальная недостаточность развивается постепенно в связи 

с гемодинамической нагрузкой на клапаны, лишенные опоры 

[Edwards J. et al., 1957; Sakakibara S. et al., 1962, 1963; 

Somerville G. et al., 1970.]. 

Патологическая анатомия. Для выяснения механиз­

ма образования аортальной недостаточности необхо­

димо в первую очередь рассмотреть анатомию корня 

аорты и верхнего отдела межжелудочковой перего­

родки. 

Пространство между полулунным клапаном и сосу­

дистой стенкой носит название синуса Вальсальвы. 

Каждое такое пространство делится на три части 

(рис. 2.318). Отношение каждой из этих частей к 

образованиям сердца, окружающим корень аорты, 

различное. 

Сосудистая стенка правого синуса предлежит в 

основном к самому верхнему отделу межжелудочко­

вой перегородки; центральная часть стенки синуса 

(б) — к наджелудочковому гребню; левая (в) — к вер­

хнему краю последнего к фиброзной ткани, служащей 

основанием для фиксации полулунного клапана легоч­

ной артерии, правая (а) — к межжелудочковой перего­

родке ниже наджелудочкового гребня. Эта часть 

может предлежать краем к межпредсердной перего­

родке у основания перегородочной створки трехствор­

чатого клапана. Сосудистая стенка заднего синуса 

правой (в) и центральной (б) частей предлежит к 

межпредсердной перегородке, а задней (в) — к левому 

предсердию. Соотношения правой части (а) стенки 

заднего синуса такие же, как и у аналогичной части 

(а) стенки правого синуса. Сосудистая стенка левого 

синуса задней частью (а), как и задняя часть (в) 

стенки заднего синуса, граничит с левым предсердием. 

Передняя треть (в) левого синуса предлежит к мышеч­

ной части межжелудочковой перегородки и своим 

нижним отделом — к стенке легочной артерии на 

уровне расположения левого полулунного клапана 

легочной артерии. Центральная часть (б) стенки лево­

го синуса свободна, прикрыта снаружи эпикардиаль-

ным жиром, окружающим устье и начальную часть 

ствола левой венечной артерии. 

Недостаточность клапана аорты, как правило, воз­

никает при ДМЖП, располагающихся над наджелу­

дочковым гребнем—ниже линии прикрепления засло­

нок клапана легочного ствола (рис. 2.319). Дефекты 

этой формы ведут к нарушению опоры левой части (в) 

правого синуса, провисанию створки в полость право­

го желудочка, удлинению ее свободного края и 

истончению, особенно в области основания. Обычно в 

патологический процесс вовлекается и наружная (со­

судистая) стенка правого синуса Вальсальвы. 

Значительно чаще наблюдаются дефекты, располо­

женные непосредственно ниже правой (а) части стенки 

правого синуса. Эти дефекты открываются со сторо­

ны межжелудочковой перегородки или в ее перепон­

чатой части, или ниже наджелудочкового гребня, или 

в области расположения последнего. Указанная форма 

также часто обусловливает провисание полулунной 

створки клапана аорты и удлинение ее свободного 

348 

края и, следовательно, развитие аортальной недоста­

точности. 

Недостаточность клапана аорты в сочетании с 

ДМЖП может возникнуть вследствие различных при­

чин. Согласно данным, приведенным в литературе, а 

также нашим наблюдениям, аортальная недостаточ­

ность при ДМЖП бывает следствием пролабирования 

одной из полулунных створок клапана через дефект в 

перегородке или удлинения свободного края створки 

клапана, травмы последней в результате прорезыва­

ния ранее наложенных швов при ушивании ДМЖП 

или ранения, деформации створок вследствие эндокар­

дита, нарушения их запирательной функции из-за 

расширения устья аорты (относительная недостаточ­

ность). 

При дефекте, расположенном над наджелудочко-

вым гребнем, развитие недостаточности закономерно. 

Она возникает вследствие расположения дефекта сра­

зу же ниже прикрепления заслонок клапана легочного 

ствола. Последнее ведет к лишению опорной стромы 

стенки нижнего отдела синуса Вальсальвы (выходного 

отдела перегородки). В результате этого, а также, 

по-видимому, из-за непрерывной травмы основания 

створки клапана струей крови, поступающей из левого 

желудочка в правый, створка начинает выпадать в 

просвет правого желудочка, расширяется, стенки ее 

истончаются и, наконец, наступает ее прорыв; при 

этом через образовавшееся отверстие резко увеличи­

вается струя регургитации из аорты в правый желудо­

чек. 

Гемодинамика. В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН 

СССР разработана классификация, основанная на ана­

томических критериях и гемодинамических характери­

стиках порока. Согласно этой классификации, выделе­

ны 4 стадии в течении заболевания [Бураков-

ский В. И. и др., 1964]. 

П е р в а я  с т а д и я . Изменения в аортальном клапа­

не минимальные. ДМЖП обычно небольших размеров, 

так как основная его часть прикрыта приросшей к его 

краям створкой. В целом расстройства гемодинамики 

незначительны и заключаются в умеренном сбросе 

крови через дефект. 

В т о р а я  с т а д и я . Изменения в аортальной створке 

(створках) значительные. Паруса створки (створок) 

растянуты, провисают в левый желудочек. Сброс 

крови через ДМЖП сохраняется либо даже уменьша­

ется, так как растянутая створка еще больше прикры­

вает дефект, чем в первой стадии. У больных при 

данной стадии наблюдается умеренная аортальная 

недостаточность (+, ++). 

Т р е т ь я  с т а д и я . Аортальная недостаточность 

резко выражена. Сброс крови через ДМЖП также 

небольшой. Аортальная створка (створки) резко изме­

нена, истончена, провисает книзу и в полость правого 

желудочка. 

Ч е т в е р т а я  с т а д и я . Резкие изменения створки 

(створок), провисание их как в правый, так и в левый 

желудочек с частым образованием перфорации по 

верхушке провисающей створки. Обычно такие рас­

стройства гемодинамики наблюдаются при ДМЖП, 

расположенном выше наджелудочкового гребня. 

Клиника и диагностика. Выделено 3 стадии порока. 

Клиническая картина порока в каждой из этих стадий 

зависит от степени нарушения анатомической структу­

ры створки (створок) аортального клапана, рас­

стройств гемодинамики и, естественно, компенсатор­

ных механизмов. 

П е р в а я  с т а д и я . Расстройства гемодинамики ми­

нимальные. Клиническая картина характерна для не­

большого ДМЖП. Опытный исследователь может 

уловить незначительный по звучанию диастолический 

шум и заподозрить порок. 

Лишь аортография позволяет выявить провисание 

одной из створок аортального клапана. 

В т о р а я  с т а д и я . Клиническая картина обусловле­

на сочетанием ДМЖП с аортальной недостаточно­

стью. При аускультации ясно выслушиваются два 

шума: систолический (шум ДМЖП) и диастолический 

(шум аортальной недостаточности). Размеры сердца у 

больных в этой стадии заболевание увеличены. 

Рентгенологическая картина достаточно определен­

ная; усиление кровотока в малом круге кровообраще­

ния незначительное. Сердце увеличено в размерах в 

первую очередь за счет левого желудочка, восходя­

щая часть аорты расширена, увеличена амплитуда ее 

пульсации. 

Катетеризация позволяет установить умеренный 

сброс крови из левого желудочка в правый. У ряда 

больных отмечается небольшой градиент давления 

между правым желудочком и легочной артерией. При 

аортографии определяют аортальную недостаточность 

и провисание створки (створок) в левый и частично в 

правый желудочек сердца. 

Т р е т ь я  с т а д и я . Состояние больных резко ухуд­

шается. Развивается в первую очередь картина выра­

женной аортальной недостаточности. Особенно в тя­

желом состоянии находятся больные при наличии 

перфорации в створке аортального клапана. Перфора­

ция открывается в правый желудочек, что ведет к его 

значительной перегрузке. Легочный рисунок «пере­

полнен». Ствол легочной артерии и ее ветви расшире­

ны. Сердце очень больших размеров за счет резкого 

расширения правого, а также и левого желудочка. 

При катетеризации насыщение крови кислородом в 

правом желудочке значительно повышено в тех случа­

ях, когда имеется перфорация створки, и умеренно, 

если провисающая створка прикрывает дефект в 

перегородке. При аортографии отмечается выражен­

ная аортальная недостаточность со значительным 

сбросом крови из аорты в левый желудочек. 

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать по­

рок следует в первую очередь от разрыва аневризмы 

синуса Вальсальвы, аортальной недостаточности, 

ОАП, небольшого дефекта аортолегочной перегород­

ки, а также коронарно-правожелудочкового свища. 

Показания к операции. Рекомендуется ранняя опера­

ция, чтобы избежать значительного повреждения 

створок аортального клапана. 

Хирургическое лечение. В первой стадии показано 

закрытие ДМЖП путем подшивания заплаты к его 

краю. Следует отметить, что ушивание дефекта в 

перегородке недопустимо. При ушивании дефекта 

швами можно деформировать и без того измененную 

створку аортального клапана. Во время операции 

хирург обязан строго различать края дефекта. Запла­

ту необходимо подшить к фиброзным краям. Описаны 

случаи, когда хирург, недостаточно разобравшись и не 

имея соответствующего опыта, подшивал верхний 

349 

2.320. Схема эта­

пов (I—II) плика­

ции аортальной 

створки по методу 

Спенсера. 

2.321. Схема эта­

пов (I—II) плика-

ции аортальной 

створки по методу 

Мэрфи. 

край заплаты к провисающему краю створки аорталь­

ного клапана. Заплата, подшитая к краям дефекта, 

должна в последующем сыграть роль надежной опоры 

для створки (створок) аортального клапана. 

Для устранения аортальной недостаточности пред­

ложены два вида операций: протезирование аортально­

го клапана и клапансохраняющая операция, основан­

ная на пластике провисающего края створок (створки) 

аортального клапана. 

Для устранения аортальной недостаточности суще­

ствуют два вида операций: 1) протезирование аорталь­

ного клапана и 2) клапансохраняющая операция, осно­

ванная на пластике провисающего края створок 

(створки) аортального клапана. Ряд хирургов-

исследователей протезирование аортального клапана 

при данном пороке считают операцией выбора [Амо­

сов Н. М. и др., 1974; Asano К. et al., 1973; Menu P. et 

al., 1977]. Однако большинство хирургов подходит к 

выбору метода хирургического лечения данного поро­

ка дифференцированно [Бураковский В. И., Лю­

де М. Н., 1972; Бураковский В. И. и др., 1973; Spen­

ser F. et al., 1962; Lanza S. et al., 1977; Metras D. et al., 

1980]. 

Первую пластическую операцию на аортальном 

клапане с укорочением провисающей створки выпол­

нили в 1960 г. Н. Spenser и Н. Banson. Оперирована 

больная девочка 13 лет (доступ к сердцу осуществлен 

через аорту). Ушит ДМЖП и с помощью двух швов у 

комиссур устранено провисание правой коронарной 

створки книзу. 

Операцию пликации провисающих створок для уко­

рочения провисающего края разработали Е. Spenser и 

Н. Banson (1962). Именно первый из этих авторов и 

предложил фиксировать П-образными швами на прок­

ладках у самых комиссур провисающую створку 

(рис. 2.320). 

В 1972 г. A. Murphy и N. Porrier описали разновид­

ность пликации створок (рис. 2.321). Для точной оцен­

ки фиксации провисающей створки на необходимом 

расстоянии предложена мобилизация провизорным 

швом всех трех створок путем провисания аранцевых 

узелков и подтягивания створки кверху. У ряда 

больных эта операция давала возможность получить 

более надежный результат. Однако у некоторых 

больных в области наложения швов развивался эндо­

кардит, а также наблюдалось прорезывание шва с 

развитием резко выраженной аортальной недостаточ­

ности. 

Предложение A. Murphi и соавт, продлевать разрез 

аорты ниже комиссуры между правой и левой коро­

нарными створками, а затем, ушивая края аорты, 

одновременно фиксировать вытянутый снаружи сво­

бодный край провисающей створки позволяет избе­

жать наложения швов в просвете аорты. 

Таким образом, этот метод позволяет надежнее, 

чем обычная пликация, фиксировать края провиса­

ющей створки и избежать прорезывания швов, а 

также развитие эндокардита. 

Результаты.  Н е п о с р е д с т в е н н ы е  р е з у л ь т а т ы 

хорошие. Летальность в последние годы снизилась до 

крайне низких цифр. Она зависит от тяжести порока 

и, естественно, уровня подготовки кардиохирургиче-

ского центра. После изолированного закрытия ДМЖП 

у 100% больных с первой стадией развития порока 

350