Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 84

зиях магистральных артерии контрастирование ствола 

не выявляется, но представлено хорошо развитой 

коллатеральной сосудистой сетью. 

Лечение. Лечение изолированных форм аплазий и 

гипоплазии представляет трудную задачу. При сегмен­

тарных формах поражения, которые встречаются ред­

ко, для улучшения кровообращения наиболее раци­

ональными следует признать попытки прямой рекон­

струкции артериального ствола. Однако чаще для 

уменьшения артериальной ишемии выполняют пояс­

ничную симпатэктомию. 

В р о ж д е н н ы е  а р т е р и а л ь н ы е  а н е в р и з м ы . 

Образование врожденных артериальных аневризм свя­

зано с гипоплазией и аплазией мышечного слоя и 

эластического каркаса артериальной стенки. Врожден­

ные артериальные аневризмы, как правило, локализу­

ются в области буфуркаций, а также поражают 

сосудистую систему головного мозга [Кандель Э. И., 

Коновалов А. Н., 1968] и висцеральные ветви брюш­

ной части аорты [Березовская Е. К., Коган Р. П., 

1950; Кануель Э. И., 1968]. 

Артериальные аневризмы чаще поражают верхние 

конечности и сочетаются с врожденными артериове-

нозными свищами. 

Клиника. Клиника сочетанных врожденных артери­

альных аневризм складывается из симптоматики арте-

риовенозных свищей. Обычно имеется пульсирующее 

опухолевидное образование в области проекции сосу­

дистого пучка; при множественных аневризмах опре­

деляются четкообразные выпячивания артериальной 

стенки. Над аневризмой, как правило, выслушивается 

систолодиастолический шум. 

Диагностика. Диагноз ставят на основании ангиогра-

фического исследования (рис. 2.310). 

Лечение. Лечение врожденных артериальных анев­

ризм только хирургическое. Как правило, производит­

ся резекция аневризмы с наложением циркулярного 

шва. 

При множественных и распространенных аневриз­

мах резецированный участок артерии может быть 

замещен аутовеной либо синтетическим протезом. 

Непосредственные и отдаленные результаты после 

реконструктивных операций хорошие. 

2.5.34. АНОМАЛЬНОЕ ОТХОЖДЕНИЕ ВЕНЕЧНЫХ 

АРТЕРИЙ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА 

В литературе описано несколько вариантов полного 

отхождения одной из коронарных артерий от легочно­

го ствола. Наиболее часто встречается аномальное 

отхождение левой венечной артерии, которое состав­

ляет около 90% от числа всех остальных вариантов. 

Как правило, левая венечная артерия отходит от 

левого синуса легочного ствола, находясь на его левой 

и задней поверхностях. Значительно реже встречается 

отхождение правой артерии, а также обеих венечных 

артерий. Описаны единичные случаи изолированного 

отхождения передней нисходящей, огибающей, конус­

ной артерий от легочной артерии при отхождении 

стволов двух артерий от аорты. 

Эти варианты чрезвычайно редки, хотя их следует 

иметь в виду при проведении дифференциального 

диагноза. 

2.310. Ангиограмма больного с врожденной аневризмой пле­

чевой артерии. 

2.5.34.1. Аномальное отхождение левой венечной 
артерии от легочного ствола 

О пороке впервые сообщил М. Abbott в 1908 г., а в 1911 г. 

А. И. Абрикосов описал эту аномалию у 5-месячного ребен­

ка. В 1933 г. Е. Blant, P. White и J. Garland изучили клиниче­

ские признаки и электрокардиографическую картину порока 

у грудного ребенка, которые являются классическими, и до 

настоящего времени эта аномалия именуется как синдром 

Бланда — Уайта — Гарланда. 

Частота. Порок относительно редок; почти о каж­

дой группе больных имеются публикации в литерату­

ре. На 2251 случай ВПС у новорожденных D. Fyler и 

соавт. (1980) наблюдали 10 случаев аномального от­

хождения левой коронарной артерии от легочной 

артерии. Близкие данные о частоте аномалии приво­

дит J. Keith (1969), указывая цифры 1:300 000 родив­

шихся живыми (0,46%) среди всех больных ВПС. В 

ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР за период с 

1966 по 1985 г. наблюдался 21 больной с этой анома­

лией [Фальковский Г. Э. и др., 1983]. D. Sabiston, 

R. Lowe обобщили к 1983 г. 35 аналогичных наблюде­

ний. На 8283 коронарографии, выполненных у людей в 

возрасте от 14 до 44 лет, аномалии венечных артерий 

были обнаружены в 78 случаях (0,95%), а отхождение 

левой венечной артерии от легочной у 13 больных 

[Donaldson R. et al., 1982]. 

339 

Патологическая анатомия. Левая венечная артерия 

берет начало от левого или правого синуса Вальсаль-

вы легочного ствола. Ее ветвление, ход и распределе­

ние такие же, как в норме. Правая венечная артерия 

при этом имеет нормальное расположение. Имеются в 

разной степени развитые анастомозы между система­

ми правой и левой артерий. У грудных детей они 

развиты слабо, а у взрослых иногда весьма выраже­

ны. В последнем случае система правой венечной 

артерии бывает расширенной, сосуды извитыми, ино­

гда местами с аневризматическими участками. Систе­

ма левой аномальной артерии выглядит при этом 

тонкой, даже истонченной, а устье ее очень узким. 

В сердцах детей, погибших в раннем возрасте, 

стенка левого желудочка белесоватого цвета, резко 

истончена. Миокард его плотный на ощупь, тонкий, 

покрытый множественными рубцами, иногда достига­

ющими значительных размеров на переднелатеральной 

поверхности желудочка. Часто зона ишемии захваты­

вает сосочковый аппарат митрального клапана, и 

сердце имеет признаки выраженной митральной недо­

статочности. У взрослых эти изменения обычно выра­

жены значительно меньше. Полости сердца умеренно 

увеличены. Видимых зон инфарцирования может не 

быть. 

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при ано­

мальном отхождении венечной артерии от легочной 

определяются недостаточным снабжением миокарда 

артериальной кровью. Особенности кровоснабжения 

миокарда зависят от степени развития коллатералей 

между системами правой и левой венечных артерий. У 

многих больных, особенно у новорожденных и перво­

го года жизни, коллатерали развиты весьма слабо. 

Это так называемый инфантильный тип порока. Во 

внутриутробном периоде давление и насыщение кисло­

родом крови в аорте и легочном стволе одинаковое. 

Поэтому на данном этапе порок не сказывается на 

кровоснабжении миокарда. Вскоре после рождения 

давление в легочной артерии падает, и через 

7—10 дней достигает обычных нормальных цифр для 

взрослого (25—30 мм рт. ст.). В результате уже через 

2 нед после рождения ребенка миокард, снабжаемый 

левой (аномальной) венечной артерией, получает ве­

нозную кровь под низким давлением. Наступает рез­

кое ухудшение в состоянии новорожденного, обуслов­

ленное плохим снабжением кровью зоны миокарда. 

Развивается тяжелая ишемия всей зоны миокарда, 

снабжаемой левой коронарной артерией. Это—первая 

фаза нарушения гемодинамики [J. Edwards]. 

Как показал N. Talner, на этом этапе кровь еще 

может поступать из легочного ствола в венечную 

артерию. Если анастомозы между левой и правой 

венечными артериями отсутствуют, то больной поги­

бает от обширного инфаркта левого желудочка. Одна­

ко обычно имеются коллатерали. Кровь из правой 

венечной артерии через них поступает в систему левой 

венечной артерии. При инфантильном типе такое 

кровоснабжение оказывается явно недостаточным и 

тяжелая ишемия миокарда развивается через 6—8 нед 

после рождения. Постоянная ишемия быстро приво­

дит к необратимым Рубцовым изменениям миокарда 

левого желудочка и смерти больного в первые месяцы 

жизни. Из 140 больных, наблюдаемых Н. Wesselhof, 

108 умерли в течение первых 2 лет жизни. Реже 

кровоснабжение миокарда может поддерживаться и 

даже улучшиться, благодаря увеличению кровотока 

по анастомозам. Эта фаза превращения левой венеч­

ной артерии из сосуда с весьма низким кровотоком в 

хорошо снабжаемый кровью сосуд отнесена J. Ed­

wards к второй стадии нарушения гемодинамики. 

Постепенно развиваются коллатерали и кровообраще­

ние в миокарде переходит в третью стадию, когда 

левая венечная артерия через коллатерали, идущие от 

правой венечной артерии, снабжается кровью доста­

точно хорошо, причем развивается сброс крови из 

левой венечной артерии в легочную. Шунтирование 

может достигать большого объема (до 85%) [Gerbo-

de F., Radeliff D., 1973]. H. Wright указывает, что 

такой сброс крови может вызвать так называемый 

синдром обкрадывания, выражающийся в признаках 

ишемии и недостаточности миокарда левого желудоч­

ка. Интересно, что о таком характере кровотока из 

правой венечной артерии в левую, а затем в легочный 

ствол авторы предполагали ранее [Brooks, 1886; Ab­

bott, 1908]. Однако подтверждение этому факту было 

получено только после внедрения в практику катете­

ризации сердца. Е. Goldberg в 1960 г. впервые доказал 

ретроградное заполнение аномальной артерии, а затем 

легочной при аортографии. D. Sabiston (1960), пережи­

мая ее во время операции, выявил повышение давле­

ния в коронарно-артериальном русле с 30 до 75 мм 

рт. ст. A. Castaneda в 1966 г. показал, что при рассе­

чении артерии на операции из ее дистального отдела 

поступает артериальная кровь. 

Таким образом, при более частом инфантильном 

типе порока с плохо развитыми коллатералями нали­

чие области ишемии, снабжаемой аномальным сосу­

дом, обусловливает развитие обширного инфаркта 

миокарда с быстро прогрессирующей недостаточно­

стью кровообращения и гибелью больного. При так 

называемом взрослом типе порока (т. е. при формиро­

вании коллатералей) кровоснабжение миокарда опре­

деляется степенью их развития. В типичных случаях 

имеется умеренная ишемия миокарда левого желудоч­

ка вследствие синдрома «обкрадывания» капилляров и 

сброса крови слева направо на уровне легочного 

ствола через аномальную артерию. 

Клиника, диагностика. Клиническая картина при 

инфантильном и взрослом типах настолько различна, 

что их следует описать отдельно. 

А н о м а л ь н о е  о т х о ж д е н и е  л е в о й  в е н е ч н о й 

а р т е р и и от  л е г о ч н о й с  п л о х о  р а з в и т ы м и 

к о л л а т е р а л я м и  ( и н ф а н т и л ь н ы й тип). Сразу 

же после рождения у ребенка развивается обширный 

инфаркт миокарда (у многих с картиной кардиогенно-

го шока и развитием терминального состояния). При 

более благоприятном течении первые симптомы забо­

левания обычно появляются между первым и вторым 

месяцами жизни. Они выражаются в приступах беспо­

койства, крика, потливости, побледнения или легкого 

цианоза. Эти эпизоды можно связать с предшеству­

ющим кормлением («ангина кормления») или напряже­

нием. Создается впечатление, что ребенок ощущает 

очень слабую боль. В промежутках между приступа­

ми, которые могут повторяться по нескольку раз в 

день, ребенок выглядит вполне здоровым и бодрым. 

Вскоре после приступов отмечаются плохой аппетит, 

одышка, кашель и тахикардия. 

340 

2.311. Электрокардиограмма больной с «инфан­

тильным типом» отхождения левой венечной 

артерии от легочного ствола. Картина ишемии 

в бассейне левой коронарной артерии у ребенка 

/'/г лет. 

При осмотре это обычно бледный, беспокойный, но 

хорошо физически развитый ребенок 2—3 мес. Паль-

паторно определяется усиление верхушечного толчка 

и смещение его влево в подмышечную область. 

Сердце резко увеличено в размерах. Тоны отчетли­

вые. Часто хорошо выслушивается III тон. Шумы в 

большинстве случаев услышать не удается. Иногда 

определяется слабый систолический шум слева от 

грудины и над верхушкой (признак митральной недо­

статочности). При присоединении декомпенсации мож­

но отметить увеличение печени, застойные хрипы в 

легких, выраженную одышку в покое. 

Электрокардиографическая картина очень типична 

и сама по себе может быть основанием для постанов­

ки точного диагноза. Для нее характерны признаки 

ишемии или инфаркта переднебоковой стенки левого 

желудочка при нормальном положении или отклоне­

нии электрической оси сердца влево. У грудного 

ребенка эти признаки могут быть только при данной 

патологии. Они сводятся к глубоким и уширенным 

зубцам Q и отрицательному зубцу Т в отведениях I, 

aVL и левых грудных V

5

 — V

6

 (рис. 2.311). Сегмент ST 

обычно ниже изоэлектрической линии. Кроме того, 

как правило, имеются признаки левожелудочковой 

гипертрофии (глубокие зубцы S в правых грудных и 

реже высокие зубцы R в левых грудных отведениях). 

Нередко выявляются признаки замедления внутриже-

лудочковой проводимости (расширенные комплексы 

QRS). У многих детей наблюдаются признаки перег­

рузки правого желудочка. 

ФКГ малоинформативна. 

При рентгенологическом исследовании легочный 

рисунок нормальный или слегка усилен. Тень сердца 

резко увеличена в размерах. Это увеличение можно 

отметить у ребенка сразу же после рождения, даже до 

появления первых симптомов. Талия сердца не выра­

жена. Правые отделы также могут быть увеличены. В 

косых проекциях видно резкое расширение левого 

34 

предсердия и желудочков с оттеснением правою 

желудочка в ретростернальное пространство. При 

рентгеноскопии определяются слабые сокращения ле­

вого желудочка, иногда отличающиеся от более выра­

женных сокращений правого. 

В последние годы появились сообщения о возмож­

ности эхокардиографической диагностики данной ано­

малии [Caldwell R. et al., 1983]. Эти исследования 

особенно ценны тем, что катетеризация полостей 

сердца и ангиокардиография больных с этой анома­

лией являются не безопасной процедурой. 

При секторальной двухпроекционной эхокардиогра-

фии виден корень аорты с нормально отходящей 

правой и отсутствием левой венечных артерий. Уви­

деть изображение левой венечной артерии у легочного 

ствола труднее, но возможно при правильном положе­

нии датчика. В любом случае явная визуализация 

обоих устьев коронарных артерий у аорты у грудного 

ребенка с кардиомиопатией неясной этиологии исклю­

чает диагноз аномального отхождения. 

Катетеризация, ангиокардиография и коронарогра-

фия окончательно подтверждают или отвергают пред­

варительный диагноз. При зондировании правых отде­

лов давление в предсердии и желудочке нормальное. 

Цифры давления в легочной артерии нормальные или 

слегка повышены. Ангиокардиография из правых от­

делов не информативна. 

При левой вентрикулографии видны резко расши­

ренные предсердие и желудочек, признаки митральной 

недостаточности. Сокращения левого желудочка сла­

бые. Фракция выброса крови снижена. Часто можно 

отметить почти полное отсутствие сокращений верху­

шечной зоны сердца с ее выбуханием, напоминающим 

аневризму левого желудочка (рис. 2.312). 

При аортографии или селективной (правая) корона-

рографии определяют единственную расширенную 

правую коронарную артерию и быстрое ретроградное 

контрастирование системы левой со сбросом крови в 

/ 

2.312. Левая вентрикулограмма, выполненная у больного с 

«инфантильным типом» отхождения левой венечной арте­

рии от легочного ствола (объяснение в тексте). 

легочной ствол. Судить о развитии коллатералеи 

можно по степени расширения и извитости обоих 

сосудов, быстроте заполнения системы левой коро­

нарной артерии и объему сброса крови в легочную 

артерию. При инфантильном типе аномалии левая 

коронарная артерия обычно узкая и сброс крови в 

легочную артерию не превышает 10—20%, а иногда 

может вообще не определяться. 

Дифференциальный диагноз. Инфантильный тип ано­

малии следует дифференцировать от всех других 

форм врожденных кардиопатий, которые вызывают 

раннее увеличение левых отделов сердца и недоста­

точность кровообращения. Решающим методом иссле­

дования для постановки диагноза является электро­

кардиография, позволяющая выявить при кардиоми-

опатиях диффузные изменения миокарда. Однако в 

10—20% случаев электрокардиографическая картина 

аномального отхождения левой коронарной артерии от 

легочного ствола бывает нетипичной: характерные 

признаки инфаркта отсутствуют. В этих случаях 

ценными методами исследования становятся эхокарди-

ография и ангиокардиография. В любом случае груд­

ного ребенка, у которого подозревают ишемическое 

поражение миокарда, необходимо немедленно напра­

вить в специализированное лечебное учреждение. 

Естественное течение и прогноз. При плохо развитых 

коллатералях между системами правой и левой коро­

нарных артерий прогноз крайне неблагоприятен. 

J. Keith (1969) указывает, что 90% детей погибают, не 

дожив до года. Обычно смерть наступает между 2-м и 

8-м месяцем жизни [Gasul В. et al., 1966]. Если 

ребенок переживает этот критический возраст, то 

может наступить улучшение с исчезновением ишеми-

ческих болей, кардиомегалии и т. д. Такие случаи 

описаны в литературе. Вместе с тем нередко прихо­

дится видеть ребенка 1—2 лет с множественными 

инфарктами миокарда, плохо развитыми коллатераля-

ми, резко выраженной недостаточностью кровообра­

щения. Левый желудочек практически не сокращает­

ся, представляя собой сплошную рубцовую зону. 

Очевидно, что в таких случаях мы видим далеко 

зашедшую стадию необратимых изменений в миокар­

де, вызывающих инвалидизацию больного. Прогноз в 

таких случаях неблагоприятный. 

А н о м а л ь н о е  о т х о ж д е н и е  в е н е ч н о й арте­

рии от  л е г о ч н о й с  х о р о ш о  р а з в и т ы м и кол-

л а т е р а л я м и  ( в з р о с л ы й тип). В отличие от пер­

вого типа взрослый тип порока обычно наблюдается у 

детей более старшего возраста или у взрослых. 

Больные обычно не предъявляют жалоб, свидетель­

ствующих о болезни сердца. Над областью сердца 

постоянно выслушивается систолодиастолический 

шум. При осмотре отмечается умеренное увеличение 

границ сердца. Тоны отчетливые, но не усилены. 

Слева от грудины выслушивается систолодиастоличе­

ский шум с более грубым систолическим компонен­

том. Шум может усиливаться при вдохе. 

На ЭКГ признаки инфаркта отсутствуют. Электри­

ческая ось смещена влево, но остальные изменения не 

характерны и могут вполне укладываться в рамки 

возрастных вариаций. Иногда отмечают более глубо­

кие зубцы Q в I стандартном и aVL отведениях, 

высокие зубцы R в левых грудных отведениях, т. е. 

признаки, свидетельствующие об умеренной гипертро­

фии миокарда левого желудочка. У ряда больных 

отмечаются признаки рубцовых изменений в передне-

верхушечной зоне левого желудочка. 

На ФКГ фиксируется постоянный систолодиастоли­

ческий шум с максимумом в четвертой точке. 

При рентгенологическом исследовании сердце уме­

ренно увеличено в размерах, талия его сглажена, 

легочный рисунок нормален. Отмечается некоторое 

увеличение левого желудочка. 

Эхо кардиографические находки при этом варианте 

порока должны быть идентичны ранее описанным, но 

более легко уловимы, так как размеры обоих венеч­

ных артерий и возраст больных значительно больше. 

При катетеризации сердца давление в правых 

полостях сердца нормальное или слегка повышено. 

Определяется сброс артериальной крови в легочный 

ствол (обычно умеренный, но иногда значительный). 

При левой вентрикулографии не выявляют патологи­

ческих изменений левого желудочка. 

При аортографии или селективной коронарографии 

из устья правой венечной артерии выявляются резко 

расширенная и извитая правая венечная артерия, а 

затем множественные коллатерали. Левая венечная 

артерия быстро заполняется и имеет вид резко расши­

ренного извивающегося ствола и видно, как через нее 

контрастируетея легочная артерия с ее ветвями. 

Очень часто у места отхождения левой венечной 

артерии можно видеть участки аневризматического 

расширения (рис. 2.313). 

Дифференциальный диагноз. Дифференциальную ди­

агностику порока следует проводить с ОАП, коронар-

но-сердечными свищами, аневризмой синуса Вальсаль-

вы с прорывом в правый желудочек. Во всех случаях 

применение специальных методов исследования позво-

342