Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 83

фии миокарда левого или обоих желудочков наблюда­

ются почти у половины больных. 

Лечение. Лечение ангиодисплазий с артериовеноз-

ным сбросом направлено, с одной стороны, на коррек­

цию регионарной гемодинамики, а с другой — на вос­

становление функции пораженной конечности и сер­

дечной деятельности. Все эти проблемы до сих пор 

являются одним из сложных и не полностью решен­

ных разделов сосудистой хирургии. Это подтвержда­

ется тем, что попытки устранения множественных 

артериовенозных свищей приводят в конечном итоге к 

ампутации конечности у 30—70% больных. Причина­

ми ампутаций конечностей являются ишемическая 

гангрена, возникающая после перевязки магистраль­

ных артерий, обильное кровотечение из гемангиом, 

особенно внутрикостных, и сердечная декомпенсация. 

Показания к хирургическому лечению больных с 

данной патологией не унифицированы. Объем опера­

тивных вмешательств может быть различным. Чаще 

выполняют: иссечение свища, иссечение анастомоти-

ческой гемангиомы, скелетизацию артерии в соче­

тании с иссечением гемангиом или экономной ампута­

цией. 

Результат. Н. И. Кондрашин (1968) отличные и хо­

рошие результаты в отдаленном периоде после ради­

кальной операции отмечает у 31 из 42 больных с 

гемангиомами, а О. Б. Милонова (1966) — у 13 из 23. 

По данным Е. Malan (1965), среди 43 оперированных 

больных с врожденными артериовенозными свищами 

отрицательные результаты получены у 28% больных. 

Ю. Д. Москаленко (1970) сообщает об отдаленных 

(6 мес — 5 лет) результатах хирургического лечения 

46 больных с врожденными артериовенозными сви­

щами. 

По данным автора, у 91,7% больных полностью 

сохранилась функция оперированной конечности. 

2.5.33.2. Врожденные артериовенозные свищи легких 

Помимо описанных выше локализаций артериовеноз­

ных свищей, они могут образовываться и в различных 

внутренних органах—легких, печени, селезенке. При­

чем, если в печени они встречаются в виде гемангиом 

казуистически редко, то в легких их диагностируют 

значительно чаще. Морфологические основы артери­

овенозных свищей висцеральных органов и их патоге­

нетические основы являются по существу такими же, 

как и артериовенозных свищей конечности. 

Впервые артериовенозные свищи легких в 1897 г. описал 

Т. Churton, однако лишь в 1936 г. W. Bowers сообщил об их 

прижизненной диагностике. Наконец, в 1939 г. J. Smith и 

соавт, определили и описали клиническую триаду заболева­

ния: цианоз, полицитемия, изменения концевых фаланг паль­

цев в виде «барабанных палочек». Названия данной патоло­

гии в литературе самые различные: аневризмы легкого, 

телеангиоэктазии легкого, артериальная, кавернозная, ветви­

стая артериовенозная ангиома или гемангиома легкого и т. д. 

По данным Ю. Д. Москаленко (1970), наиболее правильно 

данную патологию называть именно «артериовенозные свищи 

легкого». К этой патологии автор относит все виды геманги­

ом (капиллярные, кавернозные, ветвистые), множественные 

микрофистулы и одиночные макрофистулы. Патологический 

процесс может занимать сегмент, долю и распределяться на 

одно и оба легких. М. И. Перельман (1965) собрал в литера­

туре описание свыше 400 случаев врожденных артериовеноз­

ных свищей легких. 

2.306. Ангиограмма при врожденных артериовенозных сви­

щах верхней конечности. 

Отмечается одновременное контрастирование артериаль­

ного и венозного русла. 

Этиология. Данное заболевание относится к висцеральной 

форме врожденных ангиодисплазий с поражением сосуди­

стой системы легких эмбриона и характеризуется наличием 

патологических сообщений между ветвями легочной артерии 

и вены. Существуют и другие теории о возможности прижиз­

ненного развития артериовенозных свищей легких из непол­

ноценно сформированных физиологических легочных сосу­

дистых анастомозов под влиянием травмы, воспаления, 

гемодинамических нарушений. 

Патологическая анатомия. Артериовенозные свищи 

легкого представляют собой патологические сообще­

ния между артериальной и венозной системами легко­

го посредством прямых соустий, сети шунтов (микро­

фистулы) или различного рода гемангиом. Микроско­

пические сосудистые конгломераты (варикозно изме­

ненные легочные вены) могут располагаться в суб­

плевральных отделах легкого, его доле или сегменте, 

в других случаях патологический фокус локализуется 

в глубине легочной ткани. 

Патологическая физиология. Артериовенозные сви­

щи легкого, создавая прямые сообщения, позволяют 

венозной крови из легочной артерии, минуя капилляр­

ную сеть пораженного участка легкого, в больших 

количествах попадать в легочную вену и, смешиваясь 

с артериальной кровью, снижать ее кислородное 

насыщение. Величина артериовенозного сброса может 

335 

2.307. Ангиопульмонограмма больного с артериовенозными 

свищами легкого. 
Отмечается одновременное контрастирование легочной ар­

терии, места артериовенозного соустья и легочных вен. 

Резкое обеднение артериального русла здоровых отделов 

легких. 

колебаться в пределах 20—80% от объема циркулиру­

ющей крови, создавая определенную степень выра­

женности хронической гипоксемии. 

Клиника. Больные часто жалуются на одышку, 

даже при небольших физических нагрузках. Интен­

сивность одышки зависит от степени гипоксемии, 

которая в свою очередь обусловливается величиной 

артериовенозного сброса. Почти все больные отмеча­

ют сердцебиение при небольшом физическом напря­

жении, а иногда и боли в области сердца или за 

грудиной. Некоторые больные жалуются на кашель с 

мокротой и периодическое кровохарканье и даже 

легочное кровотечение, многие — на сонливость, бес­

сонницу, головные боли, головокружение, шум в 

ушах. При осмотре в большинстве случаев отмечается 

физическое недоразвитие больных. Наиболее харак­

терным симптомом гипоксемии является диффузный 

цианоз кожных покровов и, особенно, акроцианоз. 

Обращает на себя внимание изменение формы ногтей, 

преобретающих вид «часовых стекол», причем пальцы 

рук и ног напоминают «барабанные палочки». Одним 

из постоянных признаков артериовеноных свищей 

легких являются компенсаторные изменения крови. В 

ответ на хроническую гипоксемию повышается кисло­

родная емкость крови за счет увеличения количества 

эритроцитов (полицитемия) и повышения содержания 

гемоглобина (полиглобулия), причем количество эрит­

роцитов может увеличиваться до 7,0-10

|2

/л, а гемогло­

бина—до 123,0 г/л и более. В ответ на данную 

перестройку красной крови и угрозу внутрисосудисто-

го тромбообразования (повышение вязкости крови и 

увеличение гематокрита) возникают нарушения про­

цесса свертывания крови, уменьшается содержание 

фибриногена, повышается фибринолитическая актив­

ность, снижается индекс протромбина. Эти изменения 

обратимы, и после ликвидации артериовенозных 

свищей легкого показатели коагулограммы норма­

лизуются [Бураковский В. И., Крымский Л. Д., 

1967]. 

Диагноз. Диагностика артериовенозных свищей лег­

ких становится более достоверной после рентгеноло­

гического исследования больных. В типичных случаях 

рентгенологическая семиотика достаточно характерна. 

Обычно в легком определяется дополнительная тень, 

различная по величине и форме, чаще в виде конгло­

мерата, напоминающего гроздь винограда. Подобное 

поражение может локализоваться по протяженности 

от сегмента до всего легкого и даже обоих легких. 

Степень интенсивности определяемой тени зависит от 

величины артериовенозного сброса. Характерным 

признаком является связь дополнительной тени с 

корнем легкого, что делает ее похожей на комету. 

Однако наиболее достоверным видом исследования 

является ангиопульмонография. Ангиографическая 

картина при артериовенозных свищах легко складыва­

ется из ряда специфических признаков. Прежде всего 

отмечается расширение легочной артерии и ее ветвей, 

идущих к месту артериовенозных соустий. При боль­

ших объемах сброса крови значительное количество 

контрастного вещества направляется в область артери­

овенозных соустий, в то время как в пораженные 

участки легкого попадает соответственно меньшее 

количество контрастного вещества, что проявляется 

«обеднением» легочного рисунка в здоровых участках 

легкого. Ускорение фистулярного кровотока быстро 

создает картину депонирования контрастного веще­

ства в области поражения, тогда как в других уча­

стках легкого наступает лишь артериальная или прека-

пиллярная фаза контрастирования. Легочная вена на 

стороне поражения быстрее заполняется контрастным 

веществом, чем на противоположной стороне, при 

этом она может быть расширена, извита, аневризмати-

чески изменена. Иногда на одном из серийных сним­

ков одновременно контрастируются легочная артерия, 

место артериовенозного соустья, легочная вена и 

даже левое предсердие с резко обедненным артериаль­

ным руслом здоровых отделов легких (рис. 2.307). 

Лечение. В настоящее время только хирургическое 

лечение данной патологии считается неоспоримым. 

Причем наличие артериовенозного свища легкого яв­

ляется прямым показанием к оперативному лечению. 

Исключением являются лишь больные с генерализо­

ванными двусторонними формами поражения. В на­

стоящее время принцип операций складывается из 

максимального радикализма по поводу удаления арте­

риовенозных свищей легкого при условии минимально­

го повреждения легочной ткани. В связи с этим 

показанием к пульмонэктомии может служить только 

тотальное поражение легкого, подтвержденное анги-

опульмонографией. Большинство хирургов выполняют 

при данной патологии экономные резекции легкого в 

пределах анатомических границ поражения. 

Результаты хирургического лечения. Послеопераци­

онная летальность невысока, по данным М. И. Пе-

рельмана (1965), она составляет 9%. По данным 

Ю. Д. Москаленко (1970), к моменту выписки из ста-

336 

ционара (30 дней после операции) у всех оперирован­

ных больных исчезли жалобы, которые они предъяв­

ляли в предоперационном периоде. 

2.5.33.3. Врожденные венозные дисплазии 

конечностей, шеи и головы 

В зависимости от стадий формирования порока вен 

различают венозные гемангиомы и стволовые формы 

поражения вены, к которым относятся аплазия, ги­

поплазия венозных стволов и добавочные стволы. 

Кроме того, выделяют врожденную гипоплазию ве­

нозной стенки с развитием флебэктазий и венозных 

аневризм. Наконец, встречается врожденное недораз­

витие клапанного аппарата глубоких, перфорантных и 

поверхностных вен [Москаленко Ю. Д., 1970]. 

Венозные гемангиомы делятся на капиллярные, 

ветвистые и кавернозные. Капиллярные (кожные) 

гемангиомы могут существовать как в изолированном 

виде, так и в сочетании с другими формами ангиодис-

плазий. Капиллярные кожные гемангиомы различают­

ся по цвету—от синюшного до ярко красного. Эти 

врожденные пятна могут занимать различные участки 

кожи, иногда поражая всю конечность или значитель­

ную часть туловища. Применяют различные методы 

лечения—крио-д иатермо-рентгено-радиотерапию. 

Ветвистые и поверхностные гемангиомы склонны к 

прогрессивному росту и, помимо косметических де­

фектов, могут вызывать нарушение функции поражен­

ной конечности. Обычно гемангиома представляет 

собой опухолевидное образование, располагающееся 

на различной глубине, она может выступать над 

уровнем кожи и располагаться в подкожной клетчат­

ке. Кожные покровы над гемангиомой при поверхно­

стном расположении истончаются, имеют синюшную 

окраску. При пальпации гемангиома имеет мягкую 

консистенцию (рис. 2.308). При кавернозных геманги-

омах на флебограммах видны множественные полости 

различных размеров округлой формы, располагающи­

еся вдоль венозного тракта (рис. 2.309). При ветви­

стых гемангиомах на флебограммах виден выражен­

ный венозный рисунок в области поражения. При 

гипоплазиях и аплазиях магистральных вен каверноз­

ные и ветвистые гемангиомы могут являться един­

ственным коллатеральным путем оттока крови из 

глубокой венозной системы в поверхностную. 

При ветвистых и кавернозных гемангиомах в основ­

ном осуществляют склеротерапию или хирургическое 

лечение. 

Результаты. Результаты операций благоприятные. 

Так, по данным Ю. Д. Москаленко (1970), отдаленные 

результаты операций в сроки от 6 мес до 8 лет были 

вполне удовлетворительными. 

В р о ж д е н н ы е  г и п о п л а з и и и  а п л а з и и глу­

боких вен  к о н е ч н о с т е й . Врожденная гипоплазия 

глубоких вен—это значительное сужение, а апла­

зия— полное отсутствие их проходимости. 

Клиника. При данной патологии отмечается хрони­

ческая венозная недостаточность в ряде случаев с 

трофическими нарушениями мягких тканей и костей, 

которая может сочетаться с различными видами ге­

мангиом, эмбриональными венами, гипертрофией ко­

нечности. 

2.308. Венозные гемангиомы верхней конечности. 

2.309. Флебограмма больного с кавернозной гемангиомой. 

Видны множественные полости различных размеров округ­

лой формы, располагающиеся вдоль венозного тракта. 

Диагностика. Наибольшее диагностическое значение 

имеет рентгеноконтрастное исследование, но его вы­

полняют на заключительном этапе обследования боль­

ного. 

Наиболее типичные ангиографические признаки: 

а) значительное сужение просвета или отсутствие 

контрастирования определенных сегментов глубокой 

венозной системы конечностей; б) распространение 

контрастного вещества по костным лакунам, что 

наиболее характерно для аплазии глубоких вен; в) на­

личие расширенных, извитых перфорантных вен с 

признаками недостаточности клапанов; г) забрасыва­

ние контрастного вещества из глубокой венозной 

системы в поверхностную через перфорантные вены с 

пораженным клапанным аппаратом. 

Лечение. Показания и методы хирургического лече­

ния данной патологии окончательно не разработаны 

из-за малого числа наблюдений у различных авторов. 

При выполнении хирургической коррекции регионар­

ного венозного кровотока следует стремиться к воз­

можно более радикальному устранению вторичных 

проявлений заболевания—варикозно расширенных 

вен, гемангиом, эмбриональных вен, чтобы направить 

основной венозный кровоток в глубокие вены конеч­

ности. 

В е н о з н ы е  а н е в р и з м ы и  ф л е б э к т а з и й . 

Врожденные венозные аневризмы и флебэктазий 

337 

встречаются довольно редко. По данным А. Ф. Дудо-

ровой (1969), в литературе описано всего 60 случаев 

данной патологии. Наиболее часто врожденные анев­

ризмы вен и флебэктомии встречаются либо на шее, 

либо поражают большую подкожную вену преимуще­

ственно в овальной ямке. В происхождении врожден­

ных аневризм и флебэктазий существенную роль 

отводят врожденной гипоплазии среднего слоя и 

эластических волокон стенки вены и повышенному 

боковому давлению крови и ее турбулентным завихре­

ниям. Вот почему венозные аневризмы встречаются у 

больных с врожденными аплазиями проксимального 

сегмента магистральных вен и с врожденными артери-

овенозными свищами. 

Клиника. Наиболее часто врожденные венозные 

аневризмы или флебэктазий поражают внутренние и 

наружные яремные вены. Жалобы больных сводятся 

к боли, чувству расширения и наличия опухолевидно­

го образования в области яремной вены на шее. При 

натуживании, кашле это образование увеличивается, 

становится более напряженным. Кожные покровы над 

ним могут иметь синюшную окраску. Само образова­

ние мягкой консистенции, легко смещается и снижа­

ется. 

Диагноз. Для уточнения локализации, размеров ве­

нозной аневризмы и состояния венозного русла пора­

женной области наиболее ценным диагностическим 

методом является флебография. На флебограммах 

определяются приводящая вена, аневризматическая 

полость или (при флебэктазий) участок расширенной 

вены и отводящий конец вены. 

Яремные аневризмы и флебэктазий иногда прихо­

дится дифференцировать от врожденных кист шеи, 

лимфангиом, венозных кавернозных ангиом, артери-

овенозных гемангиом, артериальных аневризм. Анев­

ризмы устья большой подкожной вены дифференци­

руют от бедренных грыж и опухолей. 

Лечение. Лечение венозных аневризм должно быть 

хирургическим, однако необходимо учитывать локали­

зацию аневризмы, ее протяженность, состояние глу­

бокой венозной системы. Оперативное лечение долж­

но предусматривать не только ликвидацию венозной 

аневризмы или флебэктазий, но и сохранение прохо­

димости магистральных вен. Наиболее радикальной 

является циркулярная резекция аневризмы с редресса­

цией внутренней яремной вены и восстановление 

магистрального кровотока с помощью прямого анасто­

моза вены конец в конец. 

Результаты. Результаты хирургического лечения 

врожденных венозных аневризм и флебэктазий хоро­

шие как в ближайшем, так и в отдаленном периоде. 

В р о ж д е н н а я  н е д о с т а т о ч н о с т ь клапанно­

го  а п п а р а т а вен. При данной патологии картина 

хронической венозной недостаточности, как правило, 

выявляется у больных в более позднем периоде 

заболевания. В результате недостаточности или отсут­

ствия клапанного аппарата повышается венозное дав­

ление и происходит застой крови в венах нижних 

конечностей; венозный кровоток извращается, в связи 

с чем кровь из глубоких вен по перфорантным 

поступает в поверхностную венозную сеть. 

Клиника. Среди данной категории больных преобла­

дают женщины молодого возраста (18 лет), хотя 

заболевание у них начинает проявляться в детские 

годы. Жалобы больных чаще обусловлены косметиче­

скими дефектами — наличием родимых пятен и вари-

козно расширенных подкожных вен. Реже больные 

жалуются на отечность, чувство жара и жжения в 

нижних конечностях. Объективно на коже голени или 

бедра часто видны капиллярные гемангиомы типа 

пылающего «невуса». Как правило, имеются расши­

ренные поверхностные вены, увеличивается объем 

голени. 

Диагностика. Решающее значение в диагностике 

имеет дистальная внутривенная флебография. На фле­

бограммах, как правило, отмечают расширение перфо-

рантных вен и отсутствие их клапанного аппарата. 

Контрастное вещество через них свободно сбрасыва­

ется в расширенные поверхностные вены. Клапанный 

аппарат поверхностных и глубоких вен не определяет­

ся. 

Лечение. Наиболее эффективно хирургическое лече­

ние. Методом выбора является операция Линтона. Из 

консервативных мероприятий целесообразны компрес­

сорные повязки на конечность при помощи эластиче­

ских бинтов. 

2.5.33.4. Врожденные артериальные дисплазии 

конечностей 

К ним относятся агенезия, аплазия, гипоплазия ство­

лов, добавочные стволы и гипоплазия артериальной 

стенки с развитием аневризм. 

Агенезия артериального ствола хакрактеризуется 

полным его отсутствием; вариант данной патологии 

встречается редко. Аплазия артерии—это задержка 

ее развития; артериальный ствол выглядит в виде 

тонкого тяжа с отсутствием просвета. При данной 

патологии клинически может развиваться картина 

хронической артериальной недостаточности, если нет 

парной артерии или плохо развито коллатеральное 

кровообращение. Наиболее часто из данного вида 

врожденного сосудистого порока встречается гипопла­

зия артерии, характеризующаяся недоразвитием и 

сужением ствола, но сохранением проходимости. 

Клиника. Больные жалуются на чувство зябкости и 

слабости в области пораженной нижней конечности, 

перемежающуюся хромоту, замедление роста конеч­

ности, т. е. предъявляют жалобы, характерные для 

хронической артериальной недостаточности. Объек­

тивно отмечаются бледность кожных покровов, осо­

бенно дистальных отделов пораженной конечности, 

различные виды трофических расстройств, ишемиче-

ские контрактуры, снижение кожной температуры на 

голени и стопе; отсутствует или ослаблен пульс на 

стопе. 

Диагностика. Наиболее простым неинвазивным ме­

тодом при обследовании больных является объемная 

сфигмография, объективно отражающая нарушение 

артериального кровотока. Однако основной диагности­

ческий метод — ангиография. Наиболее применима в 

данном случае аортоартериография по методу Сель-

дингера со стороны здоровой конечности и транслюм-

бальная аортоартериография. На ангиограммах, как 

правило, определяются значительное сужение калибра 

магистральной артерии, обеднение сосудистого русла, 

задержка венозной фазы контрастирования. При апла-

338