Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 81

Хирургическое лечение. Для коррекции порока ис­

пользуют различные виды пластических операций 

либо замещение клапана искусственным протезом. В 

настоящее время большинство хирургов отдают пред­

почтение реконструктивным операциям, если для это­

го имеются соответствующие анатомические предпо­

сылки. Это мнение базируется на том, что госпиталь­

ная летальность и летальность в отдаленные сроки 

после пластических операций несколько ниже, чем 

после протезирования, меньше возникает тромбоэмбо-

лических и инфекционных осложнений, не требуется 

проведения постоянной антикоагулянтной терапии. В 

хирургии детского возраста к этому добавляются и 

еще два принципиальных соображения. Во-первых, 

использование у детей механических протезов ограни­

чивается размерами предсердно-желудочкового отвер­

стия и неблагоприятной перспективой вынужденной 

реимплантации протеза по мере роста ребенка; во-

вторых, ограниченная возможность выбора типа про­

теза. Опыт последнего десятилетия показал, что 

нецелесообразно использовать биологические протезы 

у детей из-за часто наступающей их кальцификации 

[Kutsche L. et al., 1979; Thandroyen F. et al., 1980]. 

Поэтому реконструктивная коррекция при выполне­

нии операций у детей, безусловно, является методом 

выбора, а к протезированию механическими протеза­

ми прибегают как к крайнему средству, когда восста­

новление анатомии и функции собственного клапана 

невозможно. Однако такая ситуация возникает не так 

уж редко. A. Carpentier (1976), обладающий наиболь­

шим хирургическим опытом и являющийся создателем 

наиболее совершенной системы пластических опера­

ций, оперируя 47 больных, у 19,1% из них был 

вынужден закончить операцию протезированием. 

Т е х н и к а  п л а с т и ч е с к и х  о п е р а ц и й . Приемы выпол­

нения пластических операций при врожденной недостаточно­

сти клапана совершенно тождественны тем, которые исполь­

зуются в хирургии приобретенных пороков. Цель та же — 

достичь плотного смыкания свободных концов створок на 

уровне предсердно-желудочкового отверстия. 

Различие, вероятно, состоит лишь в том, что врожденная 

патология многообразнее. Поэтому исследование клапана во 

время операции должно проводиться с учетом всех возмож­

ных вариантов нарушения анатомии, да и комплекс хирурги­

ческих приемов при реконструкции включает большее коли­

чество технических приемов коррекции. 

Если недостаточность клапана вызвана расширением пред­

сердно-желудочкового отверстия, будь то изолированная 

патология или как один из элементов более сложных 

анатомических особенностей, коррекция достигается сужени­

ем (аннулопластика) его до тех пор, пока не наступит 

надежное смыкание створок. Естественно, сужение допусти­

мо до пределов, не приводящих к появлению стеноза. 

Предложено несколько видов аннулопластики. Шовная 

аннулопластика с целью уменьшения размеров кольца за 

счет его сужения в области комиссур или задней створки 

была предложена G. Wooler (1962), G. Reed (1965),  J . K a y 

(1978). Разрабатывались и методы аннулопластики с исполь­

зованием жестких и эластичных опорных колец, по диаметру 

которых моделировалось митральное отверстие [Козлов 

А. А., 1981]. Эти методы сейчас имеют ограниченное приме­

нение. Шовную аннулопластику можно эффективно исполь­

зовать лишь в случаях незначительной дилатации фиброзно­

го клапана в области комиссур. 

Наиболее широко и с хорошим результатом в настоящее 

время используется метод аннулопластики с опорным коль­

цом Карпантье (A. Carpentier). Размер кольца выбирается с 

таким расчетом, чтобы его просвет полностью закрывался 

передней створкой митрального клапана. Разомкнутая часть 

кольца должна быть обращена в сторону передней створки. 

2.298. Ангиокардиограмма больного с врожденной недоста­

точностью митрального клапана (боковая проекция). 
При ретроградной левой вентрикулографии контрастное 

вещество одновременно заполняет и левое предсердие. 

ЛЖ—левый .желудочек; ЛП—левое предсердие. 

Для фиксации за фиброзное кольцо клапана накладывают 

П-образные швы. На участок фиброзного кольца передней 

створки накладывают четное количество швов с тем, чтобы 

их было поровну по обе стороны от разомкнутой части 

опорного кольца. Прошивать нити через муфту опорного 

кольца на этом участке следует на расстоянии, строго 

соответствующем ширине П-образного шва. По остальному 

периметру фиброзного кольца швы накладывают с более 

широким (5—6 мм) основанием, а расстояние между нитями, 

которыми прошивается муфта опорного кольца, должно 

быть меньшим. Таким образом, при затягивании наложенных 

швов предсердно-желудочковое отверстие уменьшается за 

счет участка комиссур и задней створки (рис. 2.299). A. Car­

pentier разработал и другие элементы пластических опера­

ций, позволяющие корригировать недостаточность митраль­

ного клапана, вызванную врожденной патологией створок, 

хорд и сосочковых мышц. В случаях расщепления створок 

она ликвидируется сшиванием их несколькими восьмиобраз-

ными швами по всей длине расщепления. Простым ушивани­

ем закрываются небольшие отверстия в створках. Если 

диастаз между краями расщепленной створки большой, то 

его можно ликвидировать вшиванием полоски аутоперикарда. 

Для ликвидации недостаточности, вызванной пролапсом 

клапана, выполняют пластические операции на створках и 

хордально-сосочковых структурах. При пролабировании ча­

сти края створки из-за отсутствия на этом участке хорд этот 

сегмент иссекают с последующим сшиванием краев отдель­

ными восьмиобразными швами. Причем при операции на 

муральной створке резецируют участок трапециевидной фор­

мы, а на передней производят клиновидную резекцию. В 

случаях пролапса створки, вызванного удлинением хорд или 

сосочковых мышц, удлиненную хорду на необходимую длину 

укорачивают низведением ее в толщу сосочковой мышцы. 

Для этого делают продольный разрез тела мышцы глубиной 

до 2 мм. Вокруг хорды проводят шовную нить, обеими 

иглами которой изнутри наружу прошивают края разреза 

мышцы. При затягивании шва хорда укорачивается на две 

длины расстояния между головкой мышцы и местом вкола 

игл. Одновременно закрывают разрез мышцы. 

Укорочение длинной сосочковой мышцы достигается вши­

ванием ее участка в разрез стенки желудочка, сделанный у 

основания сосочковой мышцы. 

327 

2.299. Схематическое изображение операции аннулопласти-

ки по методу Карпантье. 

Коррекция недостаточности митрального клапана, в осно­

ве которой лежит ограничение подвижности створок, направ­

лена на восстановление необходимого объема их движения. 

В одних случаях это достигается с помощью комиссурото-

мии, в других необходимо пересечь вторичные хорды, 

ограничивающие мобильность одной или обеих створок. При 

укорочении и утолщении хорд их удлиняют путем продольно­

го расщепления головок сосочковых мышц и разделения 

массивных межхордальных конгломератов. 

Для коррекции парашютообразного клапана производят 

аннулопластику и продольное расщепление единственной 

сосочковой мышцы с тем, чтобы образовались две головки с 

передней и задней группами хорд. 

У значительного числа больных недостаточность митраль­

ного клапана может быть обусловлена несколькими анатоми­

ческими дефектами развития. Поэтому для коррекции порока 

одновременно используют ряд технических приемов. 

Непосредственные и отдаленные результаты. Хирур­

гическое лечение врожденной недостаточности мит­

рального клапана — относительно новый раздел хирур­

гии. Имеющиеся публикации еще крайне незначитель­

ные, а результаты операций порой противоречивы. 

Однако можно констатировать, что летальность после 

протезирования, по сообщениям большинства хирур­

гов, пока остается высокой. В 1979 г. R. Sade сооб­

щил о 24 операциях митрального протезирования ме­

ханическим клапаном; летальность составила 24%. В 

этом году он собрал в литературе сведения о 314 опе­

рациях; операционная летальность—55. Аналогичные 

данные приводит М. Elliot (1985) — операционная ле­

тальность 21%. Наряду с этим в литературе встреча­

ются сведения и о более благоприятных результатах. 

Так, К. Jyer и соавт. (1984) сообщили о серии опера­

ций, где летальность составила 14,7%, а по данным 

A. Schachner и соавт. (1984) — значительно меньше— 

4,6%. Разноречивость этих сведений скорее всего 

зависит от неоднородности анализируемых групп 

больных. Риск операции намного выше у детей ранне­

го возраста и у больных, у которых недостаточность 

митрального клапана сочетается с другими В ПС. 

Судить о результатах пластических операций из-за их 

малочисленности трудно. Однако интересен опыт 

A. Carpentier (1983), который сообщил о 42 операциях 

с 2% госпитальной летальностью. 

Отдаленные результаты пластических операций 

вполне удовлетворительные. В наблюдениях A. Car­

pentier не было случаев смерти и тромбоэмболических 

осложнений у оперированных больных и лишь трем 

больным (7%) потребовалась повторная операция. 

После операции 86% больных находились в I функци­

ональном классе по NYHA. 

Отдаленные результаты протезирования митрально­

го клапана намного хуже, чем результаты пластиче­

ских операций. Основными причинами неудовлетвори­

тельных результатов операции являются тромбоэмбо-

лические и инфекционные осложнения, кровотечения 

вследствие передозировки антикоагулянтов, дисфун­

кция протеза. 

2.5.32. СОСУДИСТЫЕ КОЛЬЦА И СОСУДИСТЫЕ ПЕТЛИ 

Сосудистые кольца и сосудистые петли — это анома­

лии развития дуги и ветвей аорты, а также легочных 

артерий, в результате которых нарушается их нор­

мальное расположение в средостении; аномальные 

сосуды окружают пищевод и трахею, сдавливая их. 

В процессе  э м б р и о г е н е з а у плода имеются две аор­

т ы — вентральная и дорсальная, соединенные между собой 

8 парами сосудистых дуг. При окончательном формировании 

сосудов часть дуг остается, образуя дугу аорты и легочные 

артерии, другие, напротив, регрессируют и исчезают. При 

любом нарушении этого процесса могут развиться аномалии 

дуги аорты и ее ветвей. Некоторые из них можно расценить 

как вариант нормы, так как не наблюдается нарушений 

нормального кровообращения. Другие могут вызвать ком­

прессию трахеи и пищевода уже в первые месяцы и годы 

жизни ребенка с соответствующей клинической картиной 

порока, требующего хирургической коррекции. 

Больные с данной патологией редко попадают в 

специализированные центры сердечно-сосудистой хи­

рургии. Обычно их обследуют в общих педиатриче­

ских и детских хирургических отделениях, поскольку 

основные жалобы сводятся к затруднению дыхания и 

дисфагии. Однако мы рассматриваем эту патологию, 

поскольку она является врожденной аномалией сосу­

дистой системы. 

Среди разнообразных вариантов патологии мы вы­

делим только те, которые требуют хирургического 

вмешательства. 

Частота. Аномалии развития дуги аорты и ее ветвей 

по описанию ряда авторов составляют 1—3,8% от 

числа всех врожденных заболеваний сердечно­

сосудистой системы [Вишневский А. А., Талан­

кин Н. А., 1962; Abbott M., 1936; Gross R., 1964], по 

данным A. Nadas и D. Fyler (1972)—1—2%. Они 

могут встречаться в виде изолированных аномалий, но 

в 20% случаев В ПС сочетаются с теми или иными 

вариантами аномалий развития артериальных дуг, осо­

бенно с такими пороками, как тетрада Фалло, отхож-

дение сосудов от правого желудочка, единственный 

желудочек и др. [Stewart J., 1964; Binet J., Langlois S., 

1977]. Из 57 больных с аномалией и симптомами 

компрессии, описанных R. Cross (одна из наибольших 

серий наблюдений), двойная дуга аорты была у 21, 

правосторонняя дуга с левым ОАП — у 15, аномалии 

подключичных артерий — у 12, аномалии плечеголов-

ного ствола—у 7 и левой общей сонной артерии — у 

2 больных [Gross R., 1953]. Аномальная правая под­

ключичная артерия с клинической картиной «сосуди-

328 

стой петли» или без нее наблюдается у 0,5% населе­

ния [de Leval M., 1983]. 

Классификация. Первые анатомические описания 

различных типов аортальных дуг и сосудистых колец 

относятся к XVIII в. [Hanault, 1735; Bajford, 1794]. 

Впервые возможные варианты аномалии систематизи­

ровал J. Edwards, который в 1948 г. предложил схему 

так называемой гипотетической двойной дуги аорты, 

включающей все эмбриологические сегменты разви­

тия нормальных сосудов (рис. 2.300). Атрезия или 

отсутствие регрессии любого из них приведет к 

образованию той или иной аномалии. Большинство 

современных классификаций основано на принципе 

гипотетической двойной дуги. В каждой из них выде­

ляют основную аномалию и ее подтипы [Stewart J., 

1964; Shufard W., 1972; Knight L., Edwards J., 1974; 

Ciarti I., 1978; Idbers В., 1981]. Все классификации 

применимы в практической работе. 

Целесообразно разделить возможные варианты ано­

малии на сосудистые кольца и сосудистые петли. При 

сосудистом кольце трахея и пищевод оказываются со 

всех сторон окруженными сосудистыми образовани­

ями. При сосудистых петлях трахеопищеводная ком­

прессия вызывается аномальным отхождением одного 

из сосудов дуги аорты или одной из ветвей легочной 

артерии, охватывающей пищевод и трахею сдавлива­

ющей петлей. 

Патологическая анатомия. Нормально развитая ле­

восторонняя дуга аорты, являясь продолжением вос­

ходящей части аорты (последняя лежит справа от 

позвоночника), проходит в косой плоскости, располо­

женной справа спереди налево назад. Она перекидыва­

ется через правую легочную артерию вблизи бифурка­

ции легочного ствола, а затем через левый бронх и, 

отдавая три брахиоцефальные ветви (плечеголовной 

ствол, левую общую сонную и левую подключичную 

артерии), продолжается в заднем средостении в нисхо­

дящую часть аорты, которая располагается слева от 

позвоночника. При этом на всем пути аорта и брахи­

оцефальные сосуды находятся спереди от трахеи и 

пищевода. 

Правосторонняя дуга аорты, которая может быть и 

в норме, является продолжением восходящей части 

аорты, но целиком расположена справа от позвоноч­

ника. Она лежит почти в сагиттальной плоскости, 

перекидываясь через правую легочную артерию, пра­

вый бронх и соединяясь с нисходящей частю аорты в 

заднем средостении. Нисходящая часть аорты может 

идти как слева, так и справа от позвоночника. На всем 

пути трахея и пищевод расположены у левой стенки 

дуги аорты. Брахиоцефальные сосуды, как правило, 

имеют зеркальное расположение — сначала отходит 

левый плечеголовной ствол, лежащий кпереди от 

трахеи и пищевода, затем правая общая сонная и 

правая подключичная артерии, располагающиеся спра­

ва от них. Эти соотношения следует учитывать при 

рассмотрении патологических вариантов. 

2.5.32.1. Сосудистые кольца 

1. Двойная дуга аорты. Восходящая часть аорты при 

этом пороке переходит в две дуги—правую и левую 

(рис. 2.301). Правая дуга, находясь справа от трахеи и 

2.300. Схематическое изображение гипотетической двойной 

дуги аорты по Эдвардсу. 

Вентральная аорта (1); правая (2) и левая (3) 4-е аорталь­

ные дуги; правая (4) и левая (5) подключич)1ые артерии; 

правая (в) и левая (7) (8-е сегменты) аортальные дуги. 

Нисходящая часть аорты (8); легочный ствол (9). 

пищевода, перекидывается через правую легочную 

артерию и правый бронх, огибая трахею и пищевод 

справа. Левая дуга проделывает аналогичный путь, 

перебрасываясь через левую легочную артерию и 

левый бронх. Позади пищевода обе дуги сливаются, 

образуя нисходящую часть аорты, которая может 

располагаться как справа, так и слева от позвоночни­

ка. Трахея и пищевод оказываются полностью окру­

женными артериальными дугами. Брахиоцефальные 

сосуды отходят от дуг отдельными стволами: пра­

вые— от правой дуги, левые — от левой. Диаметр дуги 

редко бывает одинаковым. Как правило, левая (перед­

няя) дуга значительно тоньше правой (задней). Между 

различными отделами дуг могут быть атрезированные 

участки просвета, т. е. в этих сегментах дуга непрохо­

дима для крови. В зависимости от уровня атрезии 

сегмента различают типы и подтипы дуги (I, II, а, Ь, 

с) [Shuford W., Sybers R., 1982]. 

2. Правосторонняя дуга с левосторонним ОАП или 

артериальной связкой. При праволежащей дуге аорты 

ОАП, лежащий между нижней поверхностью аорталь­

ной дуги и левой легочной артерией у бифуркации, 

вызывает образование полного сосудистого кольца 

(рис. 2.302). Трахея и пищевод оказываются охвачен­

ными справа и сзади дугой аорты, спереди — бифурка­

цией легочного ствола, слева—протоком или связкой. 

3. Правосторонняя дуга аорты с аберрантной пра­

вой подключичной артерией и левосторонним ОАП. 

При этом варианте от правой дуги аорты сосуды 

отходят отдельными стволами в такой последователь­

ности: левая общая сонная артерия, правая общая 

329 

2.301. Схематическое изображение двойной дуги аорты. 

От правой (задней) Оуги отходят правая общая сонная и 

подключичная артерии. От левой (передней) дуги отходят 

левая общая сонная и подключичная артерии. Пищевод и 

трахея охвачены сосудистым кольцом. 

сонная и правая пол ключичная артерии. Эти сосуды 

отходят справа от трахеи и пищевода, а левая подклю-

чисная артерия отходит последним стволом в заднем 

средостении, находясь слева от позвоночника, пище­

вода и трахеи. При наличии ОАП, соединяющего 

аорту в области отхождения левой подключичной 

артерии с левой легочной артерией, пищевод и трахея 

оказываются также заключенными в сосудистое 

кольцо. 

2.302. Схематическое изображение сосудистого кольца, об­

разованного праволежащей дугой аорты. 

Сосуды отходят в следующем порядке: левый плечеголовной 

ствол, правая общая сонная и подключичная артерии. 

Артериальная связка замыкает кольцо, располагаясь слева. 

2.5.32.2. Сосудистые петли 

1. Левосторонняя дуга с праволежащей нисходящей 

частью аорты. При этом очень редком варианте 

расположение дуги аорты обычное. Однако в среднем 

средостении она резко изгибается вверх и, обходя 

пищевод сзади, соединяется с нисходящей частью 

аорты справа от позвоночника. Трахеопищеводная 

компрессия может быть вызвана этой аортальной 

петлей, охватывающей их спереди, слева и сзади. 

2. Левосторонняя дуга с аберрантно отходящими 

брахиоцефалъными сосудами. Правая подключичная 

артерия, отходя последним стволом от места перехода 

дуги в нисходящую часть аорты, пересекает слева 

направо заднее средостение позади пищевода и тра­

хеи, вместе с дугой охватывая их петлей. Такая же 

ситуация может возникнуть при наличии правого 

аберрантного плечеголовного ствола, который может 

идти как позади пищевода, так и между ним и 

трахеей. Аберрантная подключичная артерия у места 

отхождения может образовывать луковицеобразное 

расширение аорты (компрессионный дивертикул). 

3. Аберрантная легочная артерия. При этом вари­

анте аномалии левая легочная артерия отходит не от 

бифуркации легочного ствола, а от правой легочной 

артерии справа от трахеи. Она проходит позади трахеи 

и кпереди от пищевода в сторону корня левого 

легкого. Трахея и правый бронх оказываются заклю­

ченными между правой легочной артерий спереди и 

левой сзади. Обычно расположенный ОАП может 

превращать петлю в полное сосудистое кольцо. 

Клиника, диагностика. Клинически любой вариант 

аномалии проявляется признаками сдавления трахеи и 

пищевода. В выраженных случаях у ребенка раннего 

возраста наблюдается затрудненное дыхание со стри-

дором и явлениями нарушения глотания. Дети слабо 

развиты, плохо прибавляют в весе. Часто наблюдают­

ся рвоты. Кормление еще более затрудняет дыхание 

ребенка. Иногда дыхательная недостаточность на­

столько выражена, что он выглядит цианотичным. 

Отмечается желание ребенка есть, медленно прогла­

тывая твердую пищу. Иногда можно отметить тенден­

цию держать голову в откинутом состоянии, изогнув 

шею назад, при этом дыхание становится более 

свободным. Если клинических симптомов не было в 

раннем детстве, то в более старшем возрасте могут 

появиться жалобы на трудности при глотании, регур-

гитацию и рвоту при обильной еде. 

Со стороны сердца патологии не отмечается. В 

легких при аускультации могут выслушиваться сухие 

и влажные хрипы. 

ЭКГ и ФКГ без признаков патологии. 

Рентгенологическое исследование помогает поста­

вить правильный диагноз. При прохождении взвеси 

сульфата бария через пищевод на его переднем и, как 

правило, заднем контуре отчетливо определяется 

вдавление, вызванное внешним пульсирующим образо­

ванием. Это исследование может с точностью указать 

на причину компрессии пищевода и установить диаг­

ноз. В диагностике уровня и степени сдавления трахеи 

значительную роль играют прямая бронхоскопия, а 

также контрастная рентгенография трахеи. Оконча­

тельный диагноз конкретного варианта сужения мож­

но поставить после аортографии, показывающей по-

330