Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 79

рую можно охарактеризовать как «кардиогенный 

шок», характерна для крайних форм синдрома— 

атрезии устья аорты с атрезией или стенозом митраль­

ного клапана. При наличии проходимости клапанных 

отверстий симптоматика развивается не столь бурно, 

хотя общие клинические проявления порока носят 

идентичный характер. 

При осмотре область сердца не изменена. Сердеч­

ный толчок усилен, что контрастирует со слабым 

периферическим пульсом. При аускультации тоны 

приглушены, II тон усилен в половине случаев. Систо­

лический шум слабой или умеренной интенсивности 

выслушивается над всей областью сердца. Иногда 

шум полностью отсутствует. 

На ЭКГ (в большинстве случаев низковольтной) 

фиксируются признаки изолированной перегрузки 

правого желудочка. Электрическая ось сердца откло­

нена вправо, но может быть вертикальной. Имеются 

признаки перегрузки правого предсердия. 

На ФКГ фиксируется низко- или среднеамплитуд-

ный систолический шум во всех точках. 

При рентгенографии отмечается усиление легочно­

го рисунка из-за артериального и венозного перепол­

нения. Размеры сердца резко увеличены. Контуры 

сердечной тени шарообразны. У большинства больных 

кардиоторакальный индекс более 0,65. Следует отме­

тить, что подобная степень кардиомегалии у новорож­

денных характерна для синдрома гипоплазии левого 

сердца. Это само по себе может служить отправной 

точкой для постановки правильного диагноза. Увели­

чение сердца обусловлено расширением правого желу­

дочка. В первом косом положении ретрокардиальное 

пространство закрыто. Во втором косом положении 

тень сердца занимает всю область средостения. 

Эхо кардиография дает возможность выявить следу­

ющие признаки [Sauer U., 1980]: 1) резкое сужение 

восходящей части аорты; 2) уменьшение конечно-

диастолического размера левого желудочка до 0,4— 

0,9 см; 3) сужение диаметра устья аорты до 0,6 см и 

более; 4) увеличение конечно-диастолического разме­

ра правого желудочка в среднем до 2,5 см (2,3— 

3,2 см); 5) соотношение конечно-диастолических раз­

меров левого и правого желудочков менее 0,6; 6) нали­

чие грубых изменений митрального клапана. 

Значение эхокардиографической диагностики при 

данном пороке трудно переоценить, так как состояние 

больных бывает настолько тяжелым, что проведение 

обычного внутрисердечного исследования является 

для них жизненно опасной процедурой. Из 117 детей с 

синдромом гипоплазии левого сердца, наблюдавшихся 

в Детском госпитале Бостона (США), 39 погибли во 

время зондирования и еще 42 в течение двух дней 

после него [Fyler D., 1980]. 

Катетеризация сердца позволяет обнаружить сни­

женное насыщение крови кислородом в перифериче­

ской артерии, большой сброс крови слева направо на 

уровне предсердий. Цифры насыщения крови кислоро­

дом в правом желудочке, легочной артерии и аорте 

одинаковы. Давление в правом желудочке и легочной 

артерии равно 75 мм рт. ст. и выше и значительно 

превышает цифры давления в плечевой артерии или 

нисходящей части аорты при их одновременной реги­

страции. Диастолическое давление в правом желудоч­

ке повышено. Отмечается градиент систолического 

2.292. Аортограмма вольного с атрезией восходящей части 

аорты. 

Контрастное вещество, введенное в аорту, заполняет дугу 

и нисходящую часть. Через ОАП контрастируются легоч­

ный ствол и легочные артерии (указано стрелками). Восхо­

дящая часть аорты не видна. 

давления в 10—15 мм рт. ст. при выходе катетера из 

нисходящей части аорты через ОАП в легочный ствол 

fSingha S., 1968]. Сам маневр прохождения зонда 

через ОАП может вызвать брадикардию и остановку 

сердца. 

При ангиографическом исследовании выявляют рез­

кую дилатацию правого желудочка, расширение ле­

гочного ствола и легочных артерий, а также одновре­

менное контрастирование нисходящей части аорты 

через ОАП. Восходящая часть аорты в виде нитевид­

ного образования контрастируется ретроградно, после 

заполнения брахиоцефальных сосудов (рис. 2.292). Ес­

ли контрастное вещество вводится в левое предсердие, 

то ангиокардиографическая картина повторяется: вна­

чале заполняются правые отделы, затем проток и 

аорта. При наличии проходимого левого предсердно-

желудочкового отверстия можно увидеть резко умень­

шенную полость левого желудочка. Для исследования 

состояния восходящей части аорты и ее ветвей реко­

мендуют введение контрастного вещества через кате­

тер в лучевой или пупочной артерии [Norwood W. et 

al., 1981]. 

Диагностика и дифференциальная диагностика. При 

синдроме гипоплазии левого сердца клиническая диаг­

ностика базируется на следующих признаках: бы­

стром развитии признаков недостаточности кровообра­

щения у новорожденного, кардиомегалии, умеренном 

319 

I l l 

2.293. Схематическое изображение этапов (I—III) палли­

ативных и корригирующих операций при синдроме гипопла­

зии левого желудочка. 

I—вариант паллиативной операции: между правым желу­

дочком (ПЖ) и нисходящей частью аорты (Ао) вшивают 

клапансодержащий протез (КП); легочный ствол (ЛС) су­

живают манжеткой; ОАП перевязывают и иссекают меж-

предсердную перегородку (МПП); II—другой вариант палли­

ативной операции (Норвуд I); III—этапы (а — в) операции 

Норвуд II при синдроме гипоплазии левого желудочка (объяс­

нение в тексте). 

цианозе, слабом периферическом пульсе, одышке и 

тахикардии. Данную патологию необходимо диффе­

ренцировать от внесердечных аномалий и нарушений 

ритма, которые могут вызвать критическое состояние 

(синдром острой дыхательной недостаточности, крово­

излияние в мозг или травма черепа, геморрагический 

диатез, сепсис, проксимальная суправентрикулярная 

тахикардия). Из пороков сердца, которые могут вы­

звать в первые дни жизни критическое состояние, 

320 

следует исключить АДЛВ, ТМС, предуктальную коар-

ктацию, критический изолированный стеноз аорталь­

ного клапана, некоторые варианты ЕЖС. 

Естественное течение и прогноз. Быстро развивается 

критическое состояние и дети погибают через нес­

колько дней после рождения. По данным D. Fyler, 

72% детей погибают в течение 1-й недели жизни, из 

них 38% — в первые 48 ч. 

Продолжительность жизни зависит от конкретного 

варианта порока. При наличии умеренной степени 

гипоплазии левого желудочка со стенозом (а не 

атрезией) клапанных отверстий продолжительность 

жизни может увеличиваться до нескольких недель и 

месяцев. D. Moodie и соавт. (1972) описали наблюде­

ние, в котором мальчик с атрезией аорты прожил до 

З'/г лет. Авторы объясняли такую продолжительность 

жизни наличием большого межпредсердного сообще­

ния и ДМЖП. Однако при специальном изучении 

патологоанатомического материала S. Singha и 

М. П. Чернова не нашли корреляций между величи­

ной открытого овального окна и продолжительностью 

жизни. Эта зависимость абсолютна. Прогноз любого 

варианта синдрома гипоплазии левого сердца 

плохой—97% больных погибают в течение первого 

года жизни. Непосредственной причиной смерти явля­

ются сердечная недостаточность, пневмония и гипок-

сическое состояние. 

Хирургическое лечение. Несмотря на многочислен­

ные попытки и предложения различных вариантов 

операций, синдром гипоплазии левого сердца относит­

ся к той небольшой группе ВПС, для которых сегодня 

не существует определенных методов хирургической 

коррекции. 

Показательно, что даже в исчерпывающей книге 

J. Stark, M. de Leval «Хирургия врожденных пороков 

сердца», изданной в 1983 г., хирургическое лечение 

синдрома гипоплазии левого сердца не упоминается 

вообще. Вместе с тем работы последних лет свиде­

тельствуют о настойчивых поисках путей если не 

радикальной, то во всяком случае паллиативной кор­

рекции порока. Все эти попытки, безусловно, оправда­

ны в связи с неизбежностью гибели больных в первые 

дни после рождения J. Keith и R. Row (1967) предпо­

лагают, что иссечение межпредсердной перегородки 

улучшает состояние детей с синдромом гипоплазии 

левого сердца. В 1969 г. S. Singha предложил добавить 

к атриосептэктомии двустороннее сужение легочных 

артерий. 

Впервые об удачном исходе паллиативной операции 

сообщили G. Cayler и соавт, в 1970 г. Больному был 

наложен анастомоз Ватерстоуна и произведено суже­

ние обеих легочных артерий. Через 7 мес он был жив. 

В 1971 г. R. Van Praagh предложил накладывать ана­

стомоз с помощью протеза между легочным стволом 

и нисходящей частью аорты, перевязывать ОАП и 

суживать обе ветви легочной артерии (так называемая 

операция Ван Прага). D. Moodie и соавт. (1972) счита­

ли обязательным дополнять эту операцию атриосеп-

тэктомией. 

Однако последующие попытки выполнения этих 

операций были безуспешными [Mohri H., 1979; Levit-

sky S. et al., 1980]. D. Doty, H. Knott (1977) попыта­

лись разделить малый и большой круг кровообраще­

ния с помощью двух клапансодержащих протезов. 

Правый желудочек, как считали авторы, при этом 

должен выполнять функцию системного. Одномомен­

тная коррекция, однако, не удалась. 

В дальнейшей работе авторы предложили другой 

способ паллиативного вмешательства, рассчитанный 

на окончательную коррекцию порока [Doty D. et al., 

1980]. Первый этап операции заключался в иссечении 

межпредсердной перегородки, перевязке ОАП и ана-

стомозировании ствола легочной артерии с дугой 

аорты с помощью протеза. При этом в проксимальном 

конце протеза создавалось отверстие диаметром 3 мм 

для ограничения потока крови в легочную артерию. 

Ребенок, оперированный на 2-е сутки после рождения, 

был выписан домой, но через 12 нед умер от асфиксии 

во время кормления. 

При вскрытии было найдено, что диаметр отверстия 

в протезе сузился до 1 мм. 

В 1981 г. W. Norwood и соавт, впервые сообщили о 

своем опыте лечения больных с синдромом гипопла­

зии левого' сердца. У 16 больных был выполнен 

первый этап операции. 

Использовались три метода. 1. У 4 больных произ­

ведены операции, предложенные Ван Праагом. 

2. Трем другим была сделана операция, получившая 

название операции Норвуд I. Она заключается в нало­

жении протеза между выходным отделом правого 

желудочка и дистальным концом (бифуркацией) рассе­

ченной пополам легочной артерии (рис. 2.293). 

Т е х н и к а операции. Проксимальный конец легочного 

ствола и атрезированную аорту рассекают, сшивают обе 

стенки, создав таким образом один сосуд. Дефицит ткани 

ликвидируют синтетической заплатой. ОАП перевязывают. 

Таким образом, создают ЕЖС с двумя отходящими от него 

артериальными сосудами. Все оперированные умерли. 

3. У 9 детей был выполнен третий вариант опера­

ции— операция Норвуд II (см. рис. 2.293). 

Техника операции. Между проксимальным отделом 

легочной артерии, рассеченной и бифуркации, и продольно 

рассеченной аортой накладывают прямой анастомоз. Дис-

тальный конец легочного ствола ушивают; между ним и 

вновь созданной аортой накладывают протез диаметром 

4 мм. Таким образом, создается ЕЖС с общим артериальным 

стволом. 

Из 9 детей выжили 4. Одному из них в возрасте 

14 мес была выполнена модифицированная операция 

Фонтена, однако ребенок погиб на 2-е сутки. К момен­

ту сообщения 3 больных ожидали второго этапа кор­

рекции порока. 

Однако до настоящего времени хирургическое лече­

ние синдрома гипоплазии левого сердца остается 

открытой главой современной хирургии ВПС. 

2.5.30. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ВОСХОДЯЩЕЙ 

ЧАСТИ АОРТЫ 

Чрезвычайно редкий и мало изученный ВПС. 

Порок заключается в гипоплазии восходящей части 

аорты, ее ветвей и нисходящей части аорты. В 

наблюдаемых нами случаях гипоплазия начиналась 

выше отхождения коронарных сосудов. 

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР наблюда­

ли только 3 случая с подобной патологией. 

Гемодинамика. Давление в левом желудочке оказы-

321 

2.294. Ангиокардиограмма больного с гипоплазией восходя­

щей и нисходящей частей грудной аорты и брахиоцефальных 
сосудов (боковая проекция). 

в а е т с я очень  в ы с о к и м . В  а о р т е и ее ветвях оно 
н е с к о л ь к о  с н и ж е н о  ( 7 0 — 8 0  м м  р т .  с т . —  м а к с и м а л ь н ы е 

цифры). 

Патологическая анатомия. Нет достаточных данных 

о строении митрального клапана, развитии левого 

предсердия и т. д. На патоморфологических препара­

тах, взятых из участков выше отхождения коронар­

ных артерий, наблюдается резкое сужение восходя­

щей части аорты, которое продолжается на всем ее 

протяжении; брахиоцефальные сосуды и нисходящая 

часть аорты также сужены. 

Клиника идентична таковой при стенозе аорты. 

Диагноз устанавливают на основании данных левой 

вентрикулографии (рис. 2.294). 

Лечение порока не разработано. 

2.5.31. ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 
МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 

Врожденная недостаточность митрального клапана— 

порок, характеризующийся нарушением запиратель-

ной функции левого предсердно-желудочкового клапа­

на и регургитацией крови в левое предсердие во время 

систолы желудочка. 

Впервые врожденная изолированная недостаточность бы­

ла описана J. Seamans, H. Taussig в 1938 г. В наблюдаемом 

случае порок был обусловлен дилатацией предсердно-

желудочкового отверстия. В последующем появились сооб­

щения о том, что в основе порока могут лежать врожденные 

нарушения развития других элементов митрального клапана. 

Так, N. Talmer (1961) описал расщепление передней створки, 

О. Greech (1962) — задней, J. Edwards (1958) — недоразвитие 

хорд, а М. Levy (1963) — гипоплазию одной и обеих створок 

клапана. Одна из наиболее редких форм порока — удвоение 

митрального клапана — впервые была описана J. Prior (1953). 

По мере накопления числа наблюдений разрабатывались 

методы клинической диагностики и делались попытки созда­

ния морфологической классификации порока. Наиболее пол­

ная классификация всех нетравматических форм недостаточ­

ности митрального клапана была предложена F. Gerbode в 

1969 г. 

Другие классификации отличились лишь по количеству 

учитываемых анатомических признаков, были громоздкими и 

неудобными для практического использования. 

Основы современной классификации были заложены 

A. Carpentier (1976), который предложил взять в качестве 

критериев не анатомические, а функциональные признаки, 

раскрывающие механизм регургитации в зависимости от 

подвижности створок клапана. 

История развития хирургического лечения врожденной 

недостаточности митрального клапана неразрывно связана с 

разработкой проблемы лечения приобретенных пороков 

сердца. 

Основы современного этапа этого раздела хирургии были 

заложены С. Lillehei (1958), впервые выполнившим в 1956 г. 

аннулопластику, и Е. Braunwald (1960), протезировавшим 

клапан под контролем зрения в условиях  И К . В дальнейшем 

развитие этих направлений хирургического лечения митраль­

ной недостаточности шло по пути совершенствования кон­

струкции искусственных клапанов и разработки новых типов 

пластических операций. Наиболее рациональная система пла­

стических операций на всех элементах клапана в зависимости 

от их изменений была предложена A. Carpentier (1969, 1977). 

Первая успешная операция протезирования клапана при 

врожденной недостаточности митрального клапан в нашей 

стране была выполнена В. И. Бураковским в 1968 г. 

Частота. Порок встречается редко и, по клиниче­

ским данным В. Gasul и соавт. (1966), составляет 0,6% 

от числа прочих В ПС. В 65% случаев—сочетается с 

другими ВПС [Carpentier A., 1976]. Наиболее частыми 

среди них являются ДМПП, ДМЖП, коарктация 

аорты, ОАП. 

Классификация. К настоящему времени предложено 

значительное число классификаций, но все они имеют 

чисто анатомический характер и их правильнее рас­

сматривать как номенклатуру возможных и встреча­

емых врожденных нарушений развития элементов 

митрального клапана. 

Классификация, по-настоящему отвечающая запро­

сам клиники, предложена A. Carpentier. В результате 

сопоставительного изучения 107 анатомических препа­

ратов, результатов ангио- и эхокардиографических 

исследований и визуального наблюдения за функци­

ями клапана во время 70 операций по поводу врожден­

ной недостаточности он пришел к выводу, что на 

основании оценки состояния подвижности створок 

клапана можно выделить три группы порока: митраль­

ная недостаточность при нормальной подвижности 

створок, пролапсе и ограниченной подвижности 

створок. 

КЛАССИФИКАЦИЯ МИТРАЛЬНОЙ 

НЕДОСТАТОЧНОСТИ [CARPENTIER A., 1983] 

Тип I. Нормальная подвижность створок 

1. Дилатация предсердно-желудочкового кольца 

2. Расщепление створок 

истинное расщепление 

трехстворчатый клапан 

3. Дефект в створке 

322