Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 78

точной области, но выше места при типичной коаркта-

ции аорты, выслушивается систолический шум. Ин­

тенсивность его может быть различной. Эпицентр 

шума может быть в области второго межреберья 

слева. Нередко в левой надключичной области при 

пальпации можно определить характерное систоличе­

ское дрожание. Обязательным является измерение 

артериального давления на всех конечностях. При 

деформации дуги аорты с коарктационным синдромом 

оно повышено на правой руке, снижено на левой руке 

и нижних конечностях. Градиент систолического дав­

ления обычно составляет 20—30 мм рт. ст. между 

руками и 40—50 мм рт. ст. между правой рукой и 

ногами. 

Рентгенологически в прямой проекции при высоком 

положении праволежащей аорты, дуга которой пере­

кидывается через правый бронх, отсутствует аорталь­

ная дуга. В связи с оттеснением верхней полой вены 

латерально справа сосудистая тень расширена, пульси­

рует. Тень аорты чаще всего располагается на уровне 

ключицы и даже выше—в области шеи (рис. 2.287). В 

левой передней косой проекции аортальное «окно» не 

фиксируется. Пищевод, контрастированный взвесью 

сульфата бария, оттеснен влево; виден дефект по 

правому его контуру. В левой передней косой проек­

ции пищевод оттеснен кзади. На томограмме трахея 

оттеснена влево, левый бронх является продолжением 

трахеи, а правый отходит от нее практически под 

прямым углом. При обычном расположении дуги 

аорты в прямой проекции выявляется расширение 

тени верхнего средостения. «Клюв» аорты резко 

выражен, нередко удлиненная и извитая дуга аорты 

располагается в левом плевральном куполе. Судить об 

истинном размере диаметра дуги в левой передней 

косой проекции трудно, так как она деформирована, 

извилиста. Контрастированный пищевод в прямой 

проекции фиксирует два вдавления по левому конту­

ру, а в левой передней косой проекции он отклоняется 

кпереди расширенной нисходящей грудной частью 

аорты. При наличии гипертензии отмечаются умерен­

ное увеличение левого желудочка сердца и усиленная 

пульсация восходящей части аорты. При развитии 

аневризм дуги и нисходящей грудной части аорты 

может выявляться кальциноз ее стенки. В левой 

передней косой проекции нередко можно видеть изви­

тость аорты, идущей кзади, вперед и вниз [Roslek H. 

et al., 1931; Stevens G., 1958; Сао Р. et al., 1980]. 

Для установления окончательного диагноза показа­

но ангиографическое исследование с записью градиен­

та артериального давления между дугой аорты и 

нисходящей ее частью. Методом выбора является 

ангиография по Сельдингеру. Ангиографию следует 

проводить в двух проекциях для лучшей визуализации 

весьма разнообразных изгибов и перегибов, а также 

выявления поражения подключичной и левой общей 

сонной артерий (рис. 2.288). Основные ангиографиче-

ские признаки деформации дуги аорты: а) удлинение и 

смещение влево и вверх грудной части аорты с 

образованием перегиба в области дуги или непосред­

ственно после отхождения левой подключичной арте­

рии; б) наличие аневризм аорты (чаще дистальнее 

перегиба) у 40—50% больных; размеры аневризм 

могут быть достаточно большими (до 14 см), обычно 

они имеют веретенообразную форму, в процесс диф-

2.287. Рентгенограмма грудной клетки при врожденной де­

формации дуги аорты (переднезадняя проекция). 

Перегиб и аневризма в сегменте левосторонней дуги аорты. 

фузно вовлекается вся стенка; в) удлинение, изви­

тость, сужение ветвей дуги аорты с формированием 

аневризматических расширений в их начале; г) отсут­

ствие развитых, характерных для коарктации аорты, 

коллатералей (внутренняя грудная и межреберные 

артерии), несмотря на наличие коарктационного син­

дрома; д) гемодинамически перегиб дуги аорты харак­

теризуется наличием градиента артериального давле­

ния в месте перегиба от 15 до 60 мм рт. ст. 

Показания к операции. При неосложненных формах 

деформации дуги аорты с нормальной гемодинамикой 

и малосимптомным течением заболевания операция не 

показана. Однако больные должны постоянно нахо­

диться под строгим диспансерным наблюдением с 

рентгенологическим контролем и периодической гипо­

тензивной терапией. Такая тактика позволяет своевре­

менно выявить развитие характерных для данной 

аномалии осложнений и выработать показания для 

своевременной операции. Таковыми являются: 1) ком­

прессионный синдром; 2) коарктационный синдром с 

градиентом артериального свыше 20 мм рт. ст.; 

3) аневризматическое расширение дуги и нисходящей 

грудной части аорты; 4) аневризмы, кинкинги ветвей 

дуги аорты (при соответствующей клинике); 5) сочета­

ние аномалии с другими ВПС, которые следует 

оперировать в первую очередь. 

При аневризмах аорты и ее перегибах операции 

выполняются либо в условиях общей гипотермии, 

либо с использованием ИК по схеме шунтирования 

«левое предсердие — бедренная артерия» для профи­

лактики спинальной и почечной недостаточности, так 

как коллатеральное кровообращение при данной ано­

малии развито недостаточно, а продолжительность 

пережатия аорты заранее определить невозможно. 

315 

2.288. Аортограммы больных с врожденной деформацией 

дуги аорты (а) и грудной части аорты с внутригрудным 

расположением патологического процесса (б). 

Доступ к сердцу во время операции при деформаци­

ях дуги аорты зависит от ее расположения (справа 

или слева). Чаще производится широкая боковая 

торакотомия по четвертому межреберью. Следует 

помнить, что большую опасность представляют выде­

ление и мобилизация патологически измененной стен­

ки дуги аорты и ее ветвей. Для облегчения этого этапа 

операции производят два продольных разреза медиа-

стинальной плевры кпереди и кзади от диафрагмаль-

ного и блуждающего нервов. Условием адекватности 

операции является иссечение патологически изменен­

ного участка в пределах видимых участков аорты. 

Редко возможен прямой анастомоз между концами 

аорты (рис. 2.289). 

В зрелом возрасте более показана резекция аорты с 

протезированием. В случаях расположения извитой 

дуги аорты в области шеи целесообразна срединная 

стернотомия с продолжением разреза на шею вправо 

или влево в зависимости от расположения дуги аорты. 

В этом случае, учитывая вероятную коррекцию ветвей 

дуги аорты, операция производится в условиях И К. 

Осуществляют внутримешковое протезирование аорты 

для предохранения от пересечения и травматизации 

блуждающего и возвратного нервов. 

Результаты операции. По данным А. В. Покровско­

го (1979), госпитальная летальность составляет 15%. 

Отдаленные результаты операций свидетельствуют о 

стабильности коррекции порока (нормализация гемо­

динамики) на протяжении 18 лет. Наблюдаются, одна­

ко, случаи рекоарктации и повторного развития анев­

ризмы аорты, что свидетельствует о необходимости 

радикального подхода при резекции измененного сег­

мента дуги аорты. 

2.5.29. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ 
ОТДЕЛОВ СЕРДЦА 

Под синдромом гипоплазии левых отделов сердца 

понимают группу близких и взаимосвязанных анома­

лий развития сердца, характеризующихся недоразви­

тием левых его камер, атрезией или стенозом аорталь­

ного и/или митрального отверстия и гипоплазией 

восходящей части аорты. Число таких аномалий до­

статочно велико, но результаты исследований послед­

них лет позволили выделить синдром гипоплазии 

левых отделов сердца в четкую клинико-

анатомическую единицу [Чернова М. П., 1983; Singha 

S. et al., 1968; Van Praagh R. et al., 1971; Moodie D. et 

al., 1972; Mohri H., 1979; Doty D., 1980; Norwood W. et 

al., 1980, 1981]. 

Трудность такого выделения заключается в том, 

что если за критерий порока берется гипоплазия 

левого желудочка, то в комплекс приходится вклю­

чать все пороки, при которых левый желудочек 

может быть плохо развит (некоторые варианты тетра­

ды Фалло, отхождение сосудов от правого желудочка 

и др.). Единственный желудочек (правый анатомиче­

ски) с «выпусником» для аорты также можно рассмат­

ривать как крайний вариант этой аномалии. Если же 

взять за критерий аномалии отсутствие или резкое 

изменение одного из клапанных отверстий левого 

желудочка, то даже при атрезии митрального клапана 

с наличием достаточно большого ДМЖП левый желу­

дочек может быть развит почти нормально. Однако 

эти разнообразные мнения отступают на второй план, 

когда речь идет о специфическом клиническом син­

дроме, который сопровождается совершенно четкой 

316 

2.289. Схематическое изображение па­

тологического процесса (а) и операции 

(б) при врожденной деформации дуги 

аорты, расположенной на шее с лока­

лизацией перегибов и аневризмы в сег­

менте дуги аорты между левой общей 

сонной и левой подключичной артери­

ями. Произведено внутримешковое про­

тезирование дистального отдела дуги 

[Сао Р. et al., 1980]. 

клиникой и гемодинамикой и требует определенных 

хирургических мер, направленных на ее улучшение. 

Согласно последним представлениям, к синдрому 

гипоплазии левого сердца следует относить порок, 

включающий следующий комплекс аномалий сердца: 

1) атрезию или стеноз устья аорты; 2) атрезию или 

стеноз митрального отверстия; 3) гипоплазию левого 

желудочка; 4) гипоплазию восходящей части аорты; 

5) резкую дилатацию правых отделов и легочного 

ствола; 6) наличие широкого открытого артериального 

протока как доминантного пути кровоснабжения сосу­

дов дуги и нисходящей части аорты. 

Первое описание анатомической картины атрезии устья 

аорты в сочетании с гипоплазией левого желудочка принад­

лежит К. А. Раухфусу (1869). В 1952 г. М. Lev предложил 

объединить группу пороков с недоразвитием левых отделов в 

так называемый комплекс гипоплазии аортального тракта. 

J. Noonan, A. Nadas предложили термин «синдром гипопла­

зии левого сердца», который прочно закрепился в литерату­

ре. В нашей стране наиболее полно этот вопрос изучен 

М. П. Черновой (1983), обобщившей материалы ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР. 

Частота. Синдром гипоплазии левого сердца отно­

сится к часто встречающимся порокам, он занимает 

пятое место среди всех ВПС (после ДМЖП, ТМС, 

тетрады Фалло и коарктации аорты). По данным 

D. Fyler и соавт. (1980), синдром гипоплазии выявлен 

у 7,7% из 2381 новорожденного с пороком сердца 

(0,163 на 1000 рожденных живыми). По данным 

М. П. Черновой, синдром гипоплазии левого сердца 

обнаружен у 20,8% из 125 детей с ВПС, наблюдавших­

ся в детской клинической больнице № 1 Москвы. По 

мнению всех авторов, данный синдром является ос­

новной причиной смертности новорожденных и детей 

с ВПС в первые недели жизни (25%). У мальчиков 

порок встречается в 2 раза чаще, чем у девочек. 

Патологическая анатомия. При гипоплазии левых 

отделов сердца отмечают резкое расширение правого 

желудочка, от которого отходит огромный ствол 

легочной артерии. Верхушка сердца целиком образо­

вана правым желудочком. Левый желудочек находит­

ся на заднелевой поверхности, и его контуры как бы 

прилеплены в виде шапочки к задней поверхности 

межжелудочковой перегородки. Правое предсердие 

также значительно увеличено в объеме. Аорта нахо­

дится в обычной позиции, но восходящая ее часть 

представляет собой узкий тяж диаметром 2—3 мм. У 

перехода в дугу просвет аорты расширяется, но сама 

она выглядит гипопластичной. Легочный ствол пере­

ходит в широкий ОАП, который продолжается в 

нисходящую часть аорты, равную ему по диаметру. 

Ветви легочной артерии расширены. При вскрытии 

полостей сердца отмечается резкое уменьшение поло­

сти левого желудочка. Стенки его утолщены, а размер 

полости вмешает всего 1—5 мл жидкости. Выход в 

аорту закрыт. Размеры левого предсердно-

желудочкового отверстия, если оно открыто, резко 

уменьшены. Диаметр митрального клапана в 3—5 раз 

меньше трехстворчатого. Створки утолщены и измене­

ны. Полость левого предсердия также уменьшена. 

Имеется открытое овальное окно диаметром от 0,1 до 

0,5 см. Восходящая часть аорты представляет собой 

тяж с просветом 1—2 мм. Межжелудочковая перего­

родка интактна. Правые отделы резко расширены. 

Диаметр легочной артерии в 5—7 раз больше диамет­

ра восходящей части аорты. Описанная картина харак­

терна для крайней формы атрезии аорты с атрезиеи 

или резким стенозом митрального клапана. При нали­

чии аортального стеноза с проходимым отверстием 

размеры левых камер и восходящей части аорты 

несколько больше, но остаются значительно гипопла-

зированными. 

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при син­

дроме гипоплазии левого сердца наступают уже на 

ранних стадиях развития плода. В отличие от нормы, 

когда кровь из полых вен частично проходит через 

открытое овальное окно в левые отделы и в большой 

круг кровообращения, при описываемом синдроме вся 

кровь поступает в правый желудочек и в легочный 

ствол (рис. 2.290, 2.291). Этим объясняется объемная 

317 

2.290. Схематическое изображение «крайнего» варианта ги­

поплазии левого желудочка с атрезией митрального клапа­

на и устья восходящей части аорты [Чернова М. П., 1983]. 

Ао — аорта: ВПВ — верхняя полая вена; НПВ — нижняя по­

лая вена; ПП—правое предсердие; ЛП—левое предсердие; 

ПЖ—правый желудочек; ЛЖ—левый желудочек; ЛЛА— 

левая легочная артерия. 

перегрузка правых отделов сердца с их дилатацией, 

наблюдающаяся с момента рождения [Nadas A., Fy-

ler D., 1972]. После рождения состояние кровообраще­

ния можно охарактеризовать как гемодинамическую 

«катастрофу». Венозная кровь поступает из полых вен 

в правые отделы и легкие обычным путем. Но кровь 

из легких, поступающая в левое предсердие, может 

пройти только через открытое овальное окно в правые 

отделы. Здесь происходит смешение крови, которая 

затем вновь поступает в легочную артерию. Часть ее 

через широко открытый артериальный проток посту­

пает в нисходящую часть аорты и в нижнюю половину 

тела, а другая часть—ретроградно в восходящую 

часть аорты и брахиоцефальные сосуды. Восходящая 

часть аорты функционирует как «общая коронарная 

артерия», так как аортальный клапан закрыт. Таким 

образом, правый желудочек функционирует как об­

щий для большого и малого круга кровообращения, 

перекачивая смешанную кровь. В сосуды большого 

круга поступает кровь недонасыщенная кислородом в 

объеме, определенном величиной ОАП. В свою оче­

редь сердце снабжается кровью из гипоплазированной 

аорты; объем крови зависит от величины просвета 

аорты. 

Тяжелейшие нарушения гемодинамики сводятся к 

резкому застою крови в легких, высокому давлению в 

2.291. Схематическое изображение варианта синдрома ги­

поплазии левого желудочка со стенозом митрального 

отверстия и атрезией восходящей части аорты 

[Чернова М. П., 1983]. Обозначения те же, что и на 

рис. 2.290. 

системе сосудов малого круга кровообращения, пра­

вом желудочке и предсердии, неадекватному снабже­

нию кровью большого круга, которое выражается в 

низком артериальном давлении, неадекватной работе 

сердца вследствие сниженного коронарного кровото­

ка. Артериальная гипоксемия является одним из ком­

понентов нарушений гемодинамики, хотя ее степень 

может быть не резко выраженной из-за достаточного 

смещения крови в правом желудочке [Krovetz L., 

1970; Miller С, 1971]. 

Клиника, диагностика. Неспособность сердечно­

сосудистой системы справиться с потребностями орга­

низма ребенка выявляется в первые же часы и дни 

после рождения. Возникает так называемое критиче­

ское состояние, требующее неотложных мер для 

спасения жизни. 

Ребенок чаще всего доношенный, слабый, адина-

мичный. Отмечается сероватый оттенок кожных пок­

ровов. Выраженный цианоз наблюдается редко. Ко­

нечности холодные. Периферический пульс ослаблен. 

Систолическое артериальное давление 70—60 мм 

рт. ст., пульсовое давление минимальное. Одышка в 

покое (до 60—100 дыханий в минуту), тахикардия. 

С первых же дней выявляется недостаточность 

кровообращения (застойные хрипы в легких, увели­

ченная печень, периферические отеки). Картина, кото-

318