Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 82

ложение дуги аорты, аномалии брахиоцефальных со­

судов, наличие двойной дуги и т. д. (рис. 2.303). При 

подозрении на легочно-артериальную петлю показана 

легочная артериография в сидячем положении боль­

ного. 

Дифференциальная диагностика. При постановке 

окончательного диагноза следует иметь в виду опухо­

ли средостения, а также причины, которые могут 

вызвать у ребенка схожие симптомы компрессии, 

частые респираторные заболевания и пневмонии (тра-

хеопищеводный свищ, фиброкистоз легких). 

Естественное течение и прогноз. Уже в первые 

месяцы жизни клиническое течение заболеваний мо­

жет быть очень типичным (особенно при двойной дуге 

аорты). У детей с другими вариантами аномалий 

характерную клиническую симптоматику выявляют в 

возрасте 6—7 лет. При наличии аномальной подклю­

чичной артерии обычно нет патологических симпто­

мов, но у взрослых может нарушаться функция 

глотания. 

Хирургическое лечение. Основоположником хирур­

гии сосудистых колец, как и хирургии ВПС вообще, 

был выдающийся детский хирург из Бостона (США) 

R. Gross. Он впервые в 1945 г. разделил двойную дугу 

аорты, а в 1948 г. опубликовал данные о первой серии 

наблюдений. Операция абсолютно показана детям с 

симптомами компрессии трахеи и пищевода. Отсрочка 

хирургического вмешательства может вызвать необра­

тимые изменения в стенке трахеи и не дать эффекта. 

Задача операции — устранить имеющееся сосудистое 

кольцо или петлю, максимально освободив при этом 

трахею и пищевод. В большинстве случаев это техни­

чески возможно, но необходимо следить за пульсом 

на шее и руках, чтобы не пересечь плечеголовные 

сосуды. 

Т е х н и к а  о п е р а ц и и  п р и  д в о й н о й  д у г е  а о р т ы . 

Доступ к сердцу осуществляется методом левосторонней 

горакотомии в четвертом межреберье. Обе дуги аорты и 

ОАП тщательно мобилизуют. ОАП или артериальную связку 

рассекают. Если имеется атрезированный сегмент, то дуга 

рассекается и в этой области. В случаях, когда одна дуга 

уже другой (обычно передняя), ее рассекают дистальнее 

левой подключичной артерии, между двумя зажимами. Рас­

сеченные участки ушивают непрерывным швом (рис. 2.304). 

Затем отделяют трахею и пищевод от дуг методом тупой и 

острой препаровки. Если просветы дуг примерно одинако­

вые, то лучше рассечь заднюю дугу, восстановив нормаль­

ные анатомические соотношения. 

Т е х н и к а  о п е р а ц и и  п р и  п р а в о с т о р о н н е й  д у г е с 

О А П . Доступ к сердцу левосторонний. Выделяют ОАП, 

который перевязывают и рассекают между двумя лигатура­

ми. Конусы дополнительно прошивают. Производят препа­

ровку трахеи и пищевода, тщательно иссекая их фиброзные 

связи с дугой и близлежащими образованиями. При аберран­

тной правой подключичной артерии можно ограничиться 

пересечением ее у основания и мобилизацией вверх. Как 

правило, пересадки устья не требуется. 

Т е х н и к а  о п е р а ц и и  п р и  с о с у д и с т ы х  п е т л я х . При 

сосудистых петлях, образованных аберрантной правой под­

ключичной артерией, хирургическая тактика аналогична опи­

санной выше. При наличии аберрантною плечеголовного 

сосуда осуществляют его мобилизацию и подтягивание шва­

ми за адвентицию к грудной стенке. Более радикальна 

реимплантация устья в восходящую часть аорты, но для 

этою требуются специальные методы защиты головного 

мозга от ишемии. При сосудистой петле, образованной 

аберрантной левой подключичной артерией, ее отсекают от 

устья и пересаживают в плечеголовной ствол, выводя из-под 

бронха и трахеи. Операция впервые была выполнена W. Potts 

в 1954 г. 

2.303. Аортограмма больного с функционирующей двойной 

дугой аорты (аксиальная проекция). 

Катетер расположен в правой дуге. Получено хорошее 

контрастирование обеих аортальных дуг. От левой дуги 

отходят левая общая сонная и левая подключичная арте­

рии. 1 — правая дуга; 2—левая дуга; 3 — левая общая сонная 

артерия; 4— левая подключичная артерия. 

2.304. Схематическое изображение этапов (I—II) операции 
при сосудистом кольце. 

Рассечение ОАП (или связки) устраняет эффект кольца. 

1 — ОАП; 2—левая подключичная артерия; 3 — передняя дуга 

аорты; 4 — задняя дуга аорты. 

331 

Поскольку вариантов трахеопищеводной компрес­

сии очень много, хирургическая техника варьирует в 

зависимости от конкретной ситуации. Следует, одна­

ко, всегда помнить о необходимости максимальной 
мобилизации всех сосудистых структур и тщательной 
проверки наличия пульсации сосудов шеи и верхних 
конечностей перед рассечением просвета сосуда. Не­

обходимо также после устранения кольца или петли 

максимально отделить сосуды от пищевода и трахеи, 

чтобы избежать развития рецидива в связи с форми­
рованием сращений. 

Результаты. Ближайшие результаты операции до­

статочно хорошие. Е. Arciniegas (1979) описал 2 ле­

тальных исхода на 53 операции, a J. Richardson 

(1981) — 3 на 42 операции. 

О т д а л е н н ы е  р е з у л ь т а т ы отличные, хотя для 

полной регрессии симптоматики иногда требуется нес­
колько месяцев. 

2.5.33. ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ КРОВЕНОСНЫХ 
СОСУДОВ 

Врожденные болезни кровеносных сосудов правиль­

нее называть врожденными пороками кровеносных 

сосудов (ангиодисплазиями), так как они по существу 
являются следствием патологического развития сосу­

дистой системы в процессе ее эмбриогенеза. Образу­

ющиеся при этом различные сосудистые аномалии 

могут вызывать нарушения местной и общей гемоди­
намики. 

Первой основополагающей работой по врожденной сосу­

дистой патологии является монография Trelat и Mowod 

(1869), в которой авторы, анализируя процесс, протекающий 

с гипертрофией конечности и варикозным расширением 

подкожных вен и капилляров, отнесли его к врожденным 

нарушениям развития сосудов. Klippel и Trenaunay в 1900 г. 

более подробно описали клиническую картину данного забо­

левания. Так, в литературе появился синдром Клиппеля— 

Треноне, включающий следующие признаки: 1) «невус», за­

хватывающий различные участки конечности; 2) варикозное 

расширение вен конечности, возникающее в раннем детском 

возрасте; 3) гипертрофия всех тканей, особенно костей, 

которые увеличиваются как в длину, так и в ширину. Данные 

авторы назвали это заболевание остеогипертрофическим 

варикозным «невусом», отметив, что признаки этой патоло­

гии могут появляться в раннем детском возрасте. В 1907 г. 

P. Weber описал синдром, аналогичный синдрому Клиппе­

ля—Треноне, однако автор к признакам данного синдрома 

присоединил и другие врожденные изменения сосудов, дав 

им общее название «гемангиоэктатическая гипертрофия ко­

нечности». В 1928 г. С. М. Рубашов также связал данную 

патологию с наличием у больных множественных врожден­

ных артериовенозных соустий. Таким образом, заболевание, 

проявляющееся частичным гигантизмом конечности, сосуди­

стыми пигментными пятнами и варикозным расширением 

подкожных вен, несомненно, следует связывать с множе­

ственными врожденными артериовенозными свищами. Назва­

ния этой патологии до сих пор разные: «врожденные 

артериовенозные свищи», «врожденные артериовенозные 

аневризмы», «синдром Клиппеля — Треноне», «синдром Пар-

кса — Вебера — Рубашова». Все это — одна и та же врожден­

ная сосудистая патология, а именно врожденные артериове­

нозные свищи. Другие формы ангиодисплазий — венозные 

(различные гемангиомы) и артериальные (дисплазии артери­

альных стволов) в настоящее время хорошо изучены благо­

даря работам П. П. Алексеева (1969), Н. И. Краковского и 

соавт. (1962), О. Б. Милонова (1967), Ю. Д. Москаленко 

(1970), Н. И. Краковского, Р. С. Колесниковой, Г. М. Пиво-

варова (1978) и др. 

Частота. Ангиодисплазий не относятся к казуистическим 

находкам. 

По данным Н. И. Краковского и соавт. (1978), в 

иностранной литературе описано более 700 случаев 
врожденных артериовенозных свищей. В отечествен­

ной литературе наибольший материал собрали 
A. А. Вишневский и соавт. (1971)—68 случаев анги­
одисплазий. Ю. Д. Москаленко (1970) наблюдал 

147 подобных больных. Н. И. Краковский и соавт. 

(1978) приводят результаты наблюдения и лечения 

143 больных с артериовенозными свищами конечно­

стей. 

Этиология и патогенез. Этиология и патогенез ангиодис­

плазий до настоящего времени не уточнены. Выдвигается 

ряд этиологических гипотез, из которых наиболее достовер­

ной и популярной является генетическая [Васильев В. Н., 

1964]. Некоторые авторы [Ргорре А., 1950] рассматривают 

ангиодисплазий как результат влияния эндо- и экзогенных 

факторов на эволюцию соматической бластомы в различных 

фазах онкогенеза. К эндогенным этиологическим факторам 

относят нарушение метаболизма, гормональные нарушения; 

к экзогенным — инфекции, интоксикации, травмы. Измене­

ния происходят на уровне хромосом с дальнейшим нарушени­

ем развития сосудистой системы. П. П. Алексеев (1961) 

считает, что развитие артериовенозных свищей связано с 

врожденным поражением симпатической нервной системы. 

B. И. Кижаев (1964) главную роль в образовании ангиодис­

плазий отводит травме. Ю. Д. Москаленко считает, что 

травма является лишь катализатором в клиническом проявле­

нии гемангиомы. 

В патогенез ангиодисплазий вносит ясность теория эмбри­

огенеза сосудистой системы. Как известно, сосудистая си­

стема эмбриона закладывается на 5 — 10-й неделе внутриут­

робного развития в виде массы ангиобластических клеток, из 

которых в дальнейшем развивается капиллярная сеть, пред­

ставляющая собой единую недифференцированную первич­

ную сосудистую систему зародыша. Постепенно из нее 

образуются артериальные и венозные стволы с сохраненны­

ми между ними сетями шунтов. Далее некоторые артериаль­

ные стволы подвергаются обратному развитию или остаются 

в рудиментарном состоянии, другие же выливаются во вновь 

образованные сосуды. Отклонение от нормального развития 

кровеносных сосудов влечет за собой возникновение количе­

ственных и качественных изменений [Robertson D. J., 1965]. 

Другими словами, под воздействием неблагоприятных экзо- и 

эндогенных факторов происходит нарушение какой-либо 

стадии развития сосудистой системы с образованием различ­

ных видов пороков кровеносных сосудов. Так, например, 

задержка регрессии в первичной капиллярной сети влечет за 

собой развитие гемангиом [Malan E., 1964]. При нарушении 

образования сосудистых стволов могут возникнуть другие 

аномалии развития артерий и вен: агенезия, аплазия, артери­

альные и венозные аневризмы, недоразвитие клапанного 

аппарата вен. 

Классификация. Из множества классификаций анги­

одисплазий в настоящее время наиболее полными и 
обоснованными следует считать классификации, раз­
работанные Е. Malan, A. Puglionisi (1964) и Ю. Д. Мос­

каленко (1970). Так, Е. Malan и соавт, выделяют 
четыре основные формы ангиодисплазий: 1) венозные 

дисплазии; 2) стволовые артериальные дисплазии; 

3) артериальные и смешанные венозные дисплазии; 

4) смешанные ангиодисплазий. Ю. Д. Москаленко в 
основу своей классификации положил стадии наруше­
ния развития кровеносных сосудов, увязав их клини­
ческие формы с анатомическими и патофизиологиче­
скими факторами (табл. 2.4). 

Приведенная классификация хотя и несколько 

сложна, но в практическом отношении удобна и 
отражает многообразие ангиодисплазий. 

Патоморфология. Сосуды в период эмбрионального 

развития имеют вначале лишь один слой эндотелиаль-
ных клеток. В дальнейшем их структура усложняется. 

332 

Т а б л и ц а 2.4. Классификация ангиодисплазий 

Эмбриональ­

ные 

стадии 

развития 

сосудов 

П е р в и ч н о й 

к а п и л л я р ­
ной сети 

О б р а т н о г о 

р а з в и т и я 

Ф о р м и р о в а ­

ния крове­
носных 

стволов 

Формы дисплазии кровеносных сосудов 

по анатомической характеристике 

и нарушению гемодинамики 

артериове-

нозная 

Г е м а н г и о м ы : 

к а п и л л я р н а я 
к а в е р н о з н а я 
ветвистая 

М и к р о ф и с т у ­

лы 

М а к р о ф и с т у ­

лы 

— 

венозная 

Г е м а н г и о м ы : 

к а п и л л я р н а я 
к а в е р н о з н а я 
ветвистая 

А п л а з и я 
А г е н е з и я 
Г и п о п л а з и я 
А н о м а л ь н ы е до­

б а в о ч н ы е стволы 

Порочное  ф о р ­
м и р о в а н и е стен­
ки  ( э к т а з и я , 

а н е в р и з м а ) 
Отсутствие, не­

д о р а з в и т и е кла­

панов 

артериальная 

— 

А п л а з и я 
А г е н е з и я 

Г и п о п л а з и я 

А н о м а л ь н ы е  д о ­

бавочные стволы 

П о р о ч н о е  ф о р ­

м и р о в а н и е стен­
ки  ( э к т а з и я , 
а н е в р и з м а ) 

Мезенхимальные клетки, развившись в ангиоэндотели-

альные, сохраняют способность к дальнейшим превра­

щениям и выработке коллагена для наружных слоев 

сосудистой стенки. В зависимости от тех или иных 

условий кровеносные сосуды легко трансформируют­

ся, поэтому врожденные дисплазии кровеносных сосу­

дов столь разнообразны и нестабильны. Капиллярные 

гемангиомы представляют собой гладкие или возвы­

шающиеся образования кожи различной локализации, 

формы, величины, окраски (от красной до синей). 

Такие образования медленно увеличиваются, при сдав-

лении бледнеют. При этих формах наблюдается 

обильное количество расширенных полнокровных ка­

пилляров в сосочках дермы, в дерме и жировой 

клетчатке, а иногда и в мышцах. Капилляры очень 

тонкие, выстланы одним, реже — двумя слоями эндо-

телиальных клеток. Кавернозные гемангиомы пред­

ставляют собой тонкостенные сосудистые полости 

губчатого строения. Локализация и размеры их раз­

личны—от небольших до диффузных, с вовлечением 

всех слоев мягких тканей и даже костей. Кавернозная 

гемангиома всегда имеет сообщение с артериальными 

или венозными сосудами. Ветвистые гемангиомы по 

гемодинамическим нарушениям бывают венозными и 

артериовенозными. Венозные гемангиомы чаще быва­

ют сегментарными, т. е. поражающими часть конечно­

сти. Они представляют собой конгломераты тонко­

стенных порочно сформированных сосудов большого 

диаметра, без клапанов. Микрофистульные пораже­

ния возникают в стадии обратного развития первич­

ных капилляров. Для этой формы врожденной сосуди­

стой патологии характерны поражения как диффуз­

ные, так и большой протяженности. Поражаются как 

часть, так и вся конечность, целый орган, половина 

туловища и т. д. Микрофистульные поражения могут 

сочетаться с различными гемангиомами или стволовы­

ми дисплазиями. Увеличение костей конечности явля­

ется одним из основных симптомов данной патологии. 

Морфологически наблюдаются анастомозы между ар­

териальной и венозной системами на уровне прекапил-

ляров, артериол, с одной стороны, и венул, вен—с 

другой. Анастомозы могут быть прямыми, образован­

ными посредством слияния артериол с венами, а 

чаще—непрямыми (за счет длинных извитых, уродли­

во сформированных анастомотических каналов между 

артерией и веной). Встречаются также и прямые 

крупного калибра анастомотические каналы или соу­

стья между ветвями артерий и вен (макрофистулы). 

Стволовые дисплазии формируются в виде порочного 

образования стенки магистральных артерий и вен с 

наличием истинных аневризм (без артериовенозных 

свищей), сохранившихся первичными эмбриональными 

венами, аплазией, гипоплазией артериальных и веноз­

ных стволов и врожденного отсутствия клапанного 

аппарата вен. Артериальные врожденные аневризмы 

встречаются редко, они обусловлены врожденной 

«слабостью» артериальной стенки, главным образом 

за счет «слабости» эластических и мышечных струк­

тур. Врожденные венозные аневризмы и яремные 

флебэктазии также встречаются редко. Стенка подоб­

ных венозных аневризм имеет признаки склероза 

среднего слоя и отсутствия гладкомышечных волокон. 

При яремных флебэктазиях наряду со склерозом 

стенки отмечаются очаги дегенерации эластики. Оче­

видно, наиболее часто встречающейся врожденной 

патологией кровеносных сосудов являются артериове-

нозные формы поражения. 

2.5.33.1. Врожденные артериовенозные свищи 
периферических сосудов 

В настоящее время в связи с улучшением методов 

диагностики, особенно ангиографической, врожден­

ные артериовенозные свищи перестали быть редко­

стью. Многие авторы располагают десятками и даже 

сотнями наблюдений. Так, Ю. Д. Москаленко (1970) из 

147 больных с врожденными дисплазиями кровенос­

ных сосудов наблюдал артериовенозные свищи конеч­

ностей, головы и шеи у 63 больных (42,8%) — 

31 мужчина и 32 женщины. По данным Н. И. Краков­

ского и соавт. (1978), из 117 больных с врожденными 

артериовенозными свищами конечностей 64,1% были 

женщины и 35,9% — мужчины. У большинства боль­

ных (107 человек) наблюдалось поражение нижней 

конечности и только у 8—верхней. 

Клиника. Симптоматика данного заболевания весь­

ма вариабельна и зависит от типичных признаков 

самого порока и от гемодинамики нарушений. Жалобы 

больных обусловлены наличием болевого синдрома, 

разнообразными субъективными ощущениями, косме­

тическими дефектами, нарушением местной и общей 

гемодинамики, а также наличием осложнений. Наибо­

лее характерным признаком врожденного сосудистого 

заболевания являются различного рода гемангиомы. 

«Пылающие невусы», по данным Ю. Д. Москаленко 

(1970), встречаются почти у

 2

/з больных, обычно они 

сочного красного цвета и возвышаются над кожей, 

иногда могут занимать целый сегмент или даже всю 

333 

ностей. 

Конечность гипертрофирована, поверхностные вены вари-

козно расширены, обширные трофические язвы на пред­

плечье и кисти. 

конечность. Реже наблюдаются плоские гемангиомы 

коричневого цвета, возвышающиеся над кожей, не­

больших размеров. Другим характерным признаком 

врожденных артериовенозных свищей является гипер­

трофия пораженной конечности. Увеличение длины 

конечности может быть за счет увеличения либо всех 

ее сегментов, либо только одного из них. Эта разница 

в длине может колебаться от 1—3 см до 10—15 см. 

Конечность гипертрофируется за счет увеличения ее 

объема вследствие утолщения костей или мягких 

тканей. Очень часто наблюдаются варикозное расши­

рение и извитость подкожных вен конечностей, при 

значительном артериальном сбросе крови вены напря­

жены и могут пульсировать. При поднятии конечности 

варикозные вены не спадаются, как это бывает при 

обычной варикозной болезни. К частым признакам 

относится усиленный рост волос на пораженной ко­

нечности, что является специфическим симптомом 

множественных микрофистул. Различной степени на­

рушения мягких тканей в виде гиперпигментации, 

гиперкератоза, вплоть до трофических язв, встреча­

ются почти у половины больных. Трофические язвы у 

подобных больных часто кровоточат, кровь поступает 

обильной артериальной струей и имеет ярко-красный 

цвет (рис. 2.305). Характерными ранними признаками 

артериовенозного свища являются повышение кожной 

температуры в области поражения на 2—5° по сравне­

нию со здоровой конечностью и увеличение потливо­

сти. При пальпации гемангиом иногда выявляются их 

пульсация и нежное систолодиастолическое дрожание. 

При аускультации пораженной конечности определя­

ется систолический шум, а иногда при увеличении 

сброса крови и систолодиастолический шум. 

Диагностика. С 60-х годов одним из основных 

методов диагностики данной патологии стала ангиог­

рафия. Одинаково часто применяют как артерио-, так 

и венографию [Malan E., 1965]. При ангиографии 

используют самые разнообразные методы. Так, 

Ю. Д. Москаленко (1970) считает, что целесообразна 

ретроградная катетеризация по методу Селдингера 

через сосуды здоровой конечности. Прямым ангиогра-

фическим признаком врожденных артериовенозных 

свищей является почти одновременное контрастирова­

ние артериального и венозного русла (рис. 2.306). 

Другой характерный признак — расширение приводя­

щей артерии и ее избыточная длина, иногда по типу 

патологической извитости. Артериовенозный сброс 

крови обусловливает симптом неравномерного контра­

стирования или отсутствие контрастного вещества в 

магистральной вене — «симптом смыва» на уровне наи­

большего сброса крови. Рентгенологические методы 

исследования мягких тканей и кожных структур пора­

женной конечности также дают ценные дополнитель­

ные диагностические данные об артериовенозных сви­

щах. Практически у всех больных на рентгенограммах 

отмечается утолщение мягких тканей с нарушением 

дифференциации их слоев. У половины больных выяв­

ляются остеопороз и удлинение пораженной конечно­

сти, а иногда и утолщение кости. В костной ткани 

могут наблюдаться участки разряжения, свидетель­

ствующие о внутрикостных гемангиомах, истончение 

коркового слоя, искривление и деформация костей. В 

мягких тканях часто обнаруживаются флеболиты. 

Широко используют объемную сфигмографию. При 

врожденных артериовенозных свищах на характер 

кривой объемной сфигмограммы прежде всего влияет 

их расположение. При локализации свища в прокси­

мальном отделе амплитуда кривой объемной сфигмог­

раммы будет значительно выше, чем в дистальном. 

При локализации свища в дистальных отделах высота 

кривой объемной сфигмограммы на всех уровнях 

будет превосходить таковую на здоровой конечности. 

Оксиметрия венозной крови, взятой при помощи спе­

циальной методики из глубоких вен пораженной и 

здоровой конечностей на симметричных участках, 

показывает, что у всех больных с артериовенозными 

свищами насыщение ее кислородом на 9—29% выше, 

чем на здоровой стороне. При значительном артери-

овенозном сбросе оксигенация венозной крови превы­

шает 90%. 

Методы исследования общей гемодинамики и пора­

жения сердца при врожденных артериовенозных сви­

щах различны. Наиболее достоверна и демонстратив­

на радиокардиография с альбумином

131

1. По данным 

Ю. Д. Москаленко (1970), при врожденных артериове­

нозных свищах увеличивается скорость кровотока по 

большому кругу кровообщения при увеличенном объ­

еме циркулирующей крови. Все это приводит к боль­

шей нагрудке на мышцу сердца. Признаки гипертро-

.334