Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 85

ляет исключить другие более часто встречающиеся 

пороки сердца. 

Естественное течение и прогноз. У взрослых порок 

встречается в 15—20% случаев от общего числа всех 

случаев этой аномалии. И хотя аномалия бывает 

нередко находкой, следует иметь в виду, что больные 

могут внезапно погибнуть без каких-либо предшеству­

ющих угрожающих причин. Внезапная смерть была 

причиной гибели больных в возрасте 16, 17, 25 и 

40 лет [Gasul В. et al., 1966]. 

Показания к хирургическому лечению. Лечение ано­

мального отхождения коронарной артерии от легочной 

артерии может быть только хирургическим. Операция 

абсолютно показана при вариантах порока с хорошо 

развитыми коллатералями. Значительно труднее ре­

шить вопрос о показаниях к операции при плохо 

развитых коллатералях, особенно когда речь идет о 

ребенке в возрасте 1—2 лет. Состояние миокарда 

может быть уже настолько плохим, что даже самое 

минимальное вмешательство оказывается непереноси­

мым. При установлении показаний к операции следует 

учитывать величину сброса крови в легочную арте­

рию, а также скорость и степень заполнения аномаль­

ной венечной артерии. Если сброс крови значителен 

(более 20—30% от минутного объема крови в малом 

круге), то операция может быть эффективной. При 

остутствии выраженного сброса крови (по данным 

газового состава крови) успех операции сомнителен, 

даже в тех случаях, когда на ангиограммах можно 

видеть поступление контрастного вещества в легоч­

ную артерию. При установлении показаний к операции 

следует оценивать сократительную функцию левого 

желудочка. При низких значениях фракции выброса 

операция не рекомендуется. 

Хирургическое лечение. Существует два подхода к 

хирургическому лечению аномалии отхождения левой 

венечной артерии от легочного ствола. 

Первый—перевязка артерии у ее устья—рассчитан 

на прекращение сброса крови по ней и повышение 

давления в коронарно-артериальной системе. Сердце 

после операции снабжается за счет одной правой 

венечной артерии. 

Второй—реваскуляризация миокарда путем прямой 

или непрямой имплантации устья венечной артерии в 

аорту или создание анастомоза между системной и 

венечной артериями. Первоначально предложенные 

операции наложения аортолегочного анастомоза в 

расчете на улучшение оксигенации в легочном стволе 

и соответственно в коронарном русле [GasulВ., Loef-

fler E., 1949], сужения легочного ствола дистальнее 

аномального сосуда для повышения давления в коро­

нарной системе [Kittle С, 1955], а также введение 

талька в полость перикарда для стимуляции образова­

ния коллатералей имеют лишь исторический интерес. 

Операция  п е р е в я з к и (ушивания) устья ано­

мальной венечной артерии. Операция впервые была 

выполнена D. Sabiston в 1960 г. В СССР первая операция 

выполнена В. И. Бураковским в 1974 г. у ребенка 5,5 лет 

[Фальковский Г. Э. и др., 1980]. 

Доступ к сердцу осуществляют методом из левой боковой 

торакотомии в четвертом межреберье. Перикард вскрывают 

отступя от диафрагмального нерва и растягивают на держал­

ках. Обычно видна сеть расширенных, извитых вен в виде 

сплетения, покрывающего переднюю и боковую стенки устья 

легочной артерии. Само устье умеренно расширено и иногда 

над ним можно пальпировать систолодиастолическое дрожа-

2.313. Ангиограмма при «взрослом типе» отхождения левой 

венечной артерии от легочного ствола. 

Левая венечная артерия заполняется через коллатерали. 

Она извита, имеет широкий просвет. Отмечается слабое 

контрастирование легочного ствола. 

ние. Аномальная артерия отходит от задней поверхности 

легочного ствола, поэтому для выделения ее начального 

отдела необходимо мобилизовать и отвести тупфером легоч­

ный ствол вправо. Обнаружить устье аномальной венечной 

артерии не всегда легко, так как у новорожденных оно часто 

очень тонкое, залегает в слое клетчатки у корня легочной 

артерии и покрыто расширенным венозным сплетением. 

Обнаружив устье, его обходят, делая тупую и острую 

препаровку, и подводят две лигатуры. Участок между 

началом артерии и первой ветвью может быть очень корот­

ким (2—3 мм), поэтому следует внимательно следить за тем, 

чтобы лигатуры охватывали только основной ствол. Прово­

дят пробное пережатие артерии с постоянной регистрацией 

ЭКГ в течение 3—5 мин. Если признаки ишемии не увеличи­

ваются по сравнению с дооперационными, то обе лигатуры 

поочередно завязывают и заканчивают операцию обычным 

путем. 

Другим способом устранения сброса крови через аномаль­

ную артерию является ушивание устья из просвета легочной 

артерии в условиях ИК. Обычно этот метод используют 

либо при необходимости проведения дополнительного хирур­

гического вмешательства (например, ушивание и резекция 

аневризмы левого желудочка или операция на митральном 

клапане), либо в случаях, когда попытки проведения реваску-

ляризации оказались неудачными. После подключения АИК 

и снижения температуры тела больного до 26—24 °С легоч­

ный ствол (над клапанами) вскрывают поперечным разрезом. 

На задней стенке находят устье аномальной артерии. Его 

ушивают одним или двумя Z-образными швами, отодвинув 

створку клапана. Зашивают разрез легочной артерии, «согре­

вают» больного и заканчивают операцию обычным путем. 

Результаты. При правильном отборе больных для 

операции перевязки и ушивания устья аномальной 

венечной артерии летальность низкая. У детей старше 

1—2 лет риск операции составляет 1—2% [Flamm M. 

et al., 1968; Sabiston D., 1977]. Из первых 6 наблюдав­

шихся нами больных 4 старше одного года остались 

343 

I l l 

2.314. Схематическое изображение этапов (I—III) аортоко-

ронарного шунтирования при аномальном отхождении ле­

вой венечной артерии от легочного ствола. 
I—сердце с аномально отходящей венечной артерией (ВА) 
от переднелевой поверхности легочного ствола; II— 
возможный вариант операции — перевязка аномальной В А у 
ее устья и наложение аортовенозного шунта по типу бок в 
бок между восходящей частью аорты и левой нисходящей 
ветвью левой венечной артерии; III—при достаточной 
длине главного ствола левой венечной артерии возможно ее 
отсечение от легочного ствола (ЛС) и наложение шунта с 
дистальным отделом по типу конец в конец. 

живы. Оба умерших ребенка были моложе одного 

года [Фальковский Г. Э., 1980]. Вместе с тем очевид­

но, что результат операции определяется не возра­

стом, а типом аномалии и наличием изменений в 

миокарде левого желудочка. При инфантильном типе 

операция перевязки вряд ли может быть успешной. 

В отдаленные сроки у выживших больных отмеча­

ется значительное улучшение. На ЭКГ признаки 

ишемии миокарда левого желудочка значительно 

уменьшаются. Толерантность к физической нагрузке 

приближается к нормальной [Фальковский Г. Э. и др., 

1984]. 

Операции,  н а п р а в л е н н ы е на  в о с с т а н о в л е ­

ние  а р т е р и а л ь н о г о  к р о в о т о к а . Первую удач­

ную операцию шунтирования аномальной венечной 

артерии с аортой с помощью протеза выполнил 

D. Cooley в 1966 г. В нашей стране подобная операция 

была впервые сделана В. И. Бураковским в 1981 г. 

Возможно также наложение прямого анастомоза меж­

ду левой подключичной и венечной артериями. Такая 

операция была впервые успешно выполнена Meyer в 

1968 г. В СССР первая подобная операция удачно 

произведена В. В. Алекси-Месхишвили в 1985 г. у 

3-месячного ребенка. 

П о д к л ю ч и ч н о - к о р о н а р н ы й  а н а с т о м о з . Доступ к 

сердцу во время операции можно осуществить, используя 

метод левой переднебоковой торакотомии без применения 

ИК или же срединной торакотомии с искусственным крово­

обращением. 

В случае «закрытой» операции после вскрытия перикарда 

производят мобилизацию устья аномальной венечной артерии 

позади легочного ствола. Левая подключичная артерия моби­

лизуется как можно выше, в куполе плевры. Ее выделяют. 

обходят лигатурами и перевязывают ствол проксимальнее 

отхождения ветвей. Отдельную лигатуру накладывают на 

позвоночную артерию во избежание так называемого синдро­

ма обкрадывания головного мозга. Подключичную артерию 

пережимают и отсекают. При хорошей длине артерии ее 

можно достаточно свободно опустить до места отхождения 

аномальной венечной артерии. На устье венечной артерии 

накладывают пристеночный зажим и отсекают ее вместе с 

участком стенки легочной артерии. Отдельными швами (про-

леновая нить 6/0 или 5/0) сшивают дистальный конец подклю­

чичной артерии с устьем венечной артерии. Перед отжатием 

сосудов рекомендуется ввести внутривенно гепарин в дозе 

1 мг/кг, во избежание формирования тромбов в местах 

наложения зажимов. Участок иссеченного устья ушивают 

непрерывным швом. При достаточной длине начального 

отдела венечной артерии можно наложить анастомоз по типу 

конец в бок. Результаты операции неплохие: в отдаленные 

сроки после операции наблюдалось функционирование ана­

стомозов [Pinsky W. et al., 1976J. Однако вероятность переги­

ба левой подключичной артерии, ее значительного натяже­

ния после сшивания ограничивает возможности широкого 

применения данного метода [Arciniegas E. et al., 1980]. 

П р я м ы е и  н е п р я м ы е  а о р т о к о р о н а р н ы е  а н а с т о ­

м о з ы (рис. 2.314). Описано несколько методов соединения 

аномальной венечной артерии с аортой. Все они выполняют­

ся в условиях И К пережатой аорты и внутриаортальной 

кардиоплегии по общим правилам. Единственным отличием 

этого этапа операции от других является необходимость 

пережатия устья аномальной артерии в период введения в 

аорту кардиоплегического раствора. В противном случае 

раствор может в значительной мере «сброситься» через 

коллатерали в легочный ствол и кардиоплегия не будет 

эффективной. 

П р я м а я  р е и м п л а н т а ц и я (рис. 2.315). При этой опера­

ции легочная артерия рассекается поперечно тотчас над 

клапанами. Устье венечной артерии отсекают вместе с 

небольшой «пуговкой» ткани задней стенки. При этом легоч­

ный ствол оказывается целиком рассеченным пополам. Арте­

рию проводят позади рассеченного ствола, в левой стенке 

восходящей аорты создают отверстие и отдельными швами 

вшивают устье венечной артерии с «пуговкой» ткани в стенку 

аорты. Операция заканчивается восстановлением целостно­

сти просвета легочного ствола [Grace R. et al., 1977]. Метод, 

однако, не всегда может быть выполнен из-за значительного 

натяжения коронарного сосуда. Последующее его сужение 

может свести на нет эффективность анастомоза. 

А о р т о к о р о н а р н о е  ш у н т и р о в а н и е с  п о м о щ ь ю 

а у т о в е н ы  и л и  п р о т е з а . После первых операций, выпол­

ненных G. Cooley в 1966 г. у детей в возрасте 4 и 5 лет, 

метод аортокоронарного шунтирования неоднократно приме­

нялся при хирургическом лечении аномального отхождения 

левой венечной артерии от легочной артерии [El Said G., 

1973; Arciniegas E., 1980]. В 1985 г. подобная операция была 

выполнена В. И. Бураковским. 

Понятно, что аутовенозное шунтирование возможно у 

344 

2.315. Схематическое изображение этапов (I—V) прямой 

имплантации устья левой коронарной артерии в аорту. 

I—аномальная артерия отходит от заднеправой повер­

хности легочного ствола. Пунктиром показана линия разре­

за легочного ствола непосредственно над клапанами; II—в 

левой боковой стенке аорты создают отверстие диамет­

ром 5—6 мм. Устье левой венечной артерии иссекают 

вместе с участком стенки легочного ствола. После мобили­

зации удается дотянуть венечную артерию до аорты; 

III—накладывают анастомоз между венечной артерией и 

аортой; IV—анастомоз закончен, легочная артерия рассе­

чена поперек; V—непрерывным швом сшивают дистальный 

и проксимальный отделы рассеченного легочного ствола. 

больных более старшего возраста, так как достаточного 

диаметра вену у детей первого года жизни вряд ли можно 

получить. Вместе с тем возможность использования протезов 

диаметром 4—5 мм, а также участка подключичной артерии 

[Neches W., 1974] делают этот метод наиболее оптимальным 

и в подобной ситуации. 

С о з д а н и е  в н у т р и л е г о ч н о г о  т о н н е л я (рис. 2.316). 

Метод предложен японскими авторами [Takeuchi J. et al., 

1979J и состоит из нескольких этапов. В начале операции в 

соприкасающихся стенках восходящей части аорты и легоч­

ного ствола делают отверстия диаметром 4—5 мм и наклады­

вают анастомоз бок в бок. Из передней стенки легочного 

ствола на 10 мм выше клапанов выкраивают поперечный 

лоскут длиной 20 мм и шириной 10 мм с основанием, обра­

щенным к созданному анастомозу. Свободные края этого 

П-образного лоскута фиксируют к задней стенке легочной 

артерии, обшивая им аномальное устье и создавая таким 

образом тоннель между ним и аортолегочным анастомозом. 

Дефект легочного ствола закрывают с помощью синтетиче­

ской или перикардиальной заплаты. Операция была впервые 

успешно выполнена у ребенка 2 лет, которому одновременно 

протезировали митральный клапан. 

Результаты. Ввиду небольшого числа наблюдений, 

накопленных в одном центре, трудно дать окончатель­
ную оценку различным методам хирургического лече­
ния этой патологии. Главной проблемой остается 

лечение детей раннего возраста с плохо развитыми 
коллатералями и наличием значительных зон повреж­
дения левого желудочка. Результаты лечения в этой 

группе больных (независимо от применяемого метода) 

нельзя признать удовлетворительными. Вместе с тем 
именно у них, видимо, следует стремиться к реваску-
ляризации миокарда [Askenazi J., Nadas A., 1974]. У 
больных с достаточно хорошо развитым коллатераль­
ным кровотоком любой из методов применим и может 

дать хороший эффект. Хотя, как справедливо указы­

вают D. Moodie и соавт. (1983), преимущество шунти­

рования перед простой перевязкой аномальной арте­
рии именно в этой группе больных еще следует 
доказать. Очевидно, что эффект операции зависит 
главным образом от исходной степени повреждения 

миокарда левого желудочка и сосочкового «аппарата» 

345 

2.316. Схематическое изображение перемещения устья ано­

мальной венечной артерии внутри просвета легочного 

ствола. 

Накладывают анастомоз бок в бок диаметром 5—6 мм 

между восходящей частью аорты и легочным стволом. 

Между передней стенкой анастомоза и устьем аномальной 

легочной артерии с помощью заплаты или лоскута из 

передней стенки легочного ствола создают тоннель шири­

ной 5—6 мм, соединяя таким образом аномальное устье с 

восходящей частью аорты. Операция заканчивается плас­

тикой легочного ствола. 

митрального клапана, что затрудняет сравнение групп 

больных и окончательную оценку хирургических ме­

тодов лечения этой патологии. 

2.5.34.2. Аномальное отхождение правой венечной 

артерии от легочного ствола 

Порок впервые описан J. Brooks в 1886 г. как случайная 

находка при вскрытии двух взрослых людей, при жизни не 

страдавших заболеваниями сердца. Последующие описания 

порока были также только случайными находками при 

операциях по поводу сопутствующих пороков [Shumacker H., 

1957; Morrow A. et al., 1962; Rowe G., Jong W., 1962]. 

Первая удачная операция перевязки правой венечной 

артерии вместе с ушиванием ДМПП выполнена G. Rowe, 

W. Jong, а способ перемещения ее устья в аорту с ушиванием 

дефекта аортолегочной перегородки — A. Morrow. В 1972 г. 

J. Tingelstad описал диагностированный до операции случай 

аномального отхождения правой венечной артерии от легоч­

ной артерии у 12-летнего мальчика с последующим переме­

щением ее устья в аорту. 

В нашей стране первая подобная операция с одновремен­

ной пластикой ДМЖП была выполнена у 8-летнего ребенка 

В. И. Бураковским в 1980 г. 

Частота. Порок встречается и диагностируется 

крайне редко. В 1976 г. D. Breyman и соавт, сообщили 

о 11 случаях (по данным литературы), а в 1982 г. 

J. Сое и соавт.— о 23. Возможно, что редкие случаи 

диагностики аномалии связаны с бессимптомным тече­

нием заболевания (особенно в раннем возрасте) при 

отсутствии сопутствующих пороков. 

Патологическая анатомия. Правая венечная артерия 

отходит от передней поверхности легочного ствола и 

идет, как в нормальном сердце, располагаясь в правой 

предсердно-желудочковой борозде. По ходу она «от­

дает» ветви правому желудочку. Артерия тонкостен-

на, извита и внешне похожа на вену. Однако при 

гистологическом исследовании ее стенка имеет арте­

риальное строение [Gasul В., 1966]. 

Гемодинамика. Ввиду большой редкости аномалии 

особенности гемодинамики при ней изучены плохо. 

Однако можно думать, что она во многом аналогична 

описанной выше при аномальном отхождении левой 

коронарной артерии. Вместе с тем нарушения 

функции сердца при этом выражены существенно 

меньше, что можно объяснить либо достаточным 

развитием коллатералей, либо меньшими потребностя­

ми в адекватном коронарном кровотоке зоны, снабжа­

емой правой венечной артерией. Как бы то ни было, 

изолированное аномальное отхождение правой коро­

нарной артерии от легочной артерии никогда не дает 

клинической картины ишемической болезни. Следует, 

иметь в виду высокую вероятность развития у боль­

ных внезапной остановки сердца, что было описано у 

больного в возрасте старше 20 лет [Breqman D. et al., 

1976]. 

При наличии пороков со сбросом крови слева 

направо и легочной гипертензией (дефект межпредсер-

дной, межжелудочковой и аортолегочной перегоро­

док) оксигенация в кровоснабжаемои ею зоне миокар­

да улучшается, так как в аномальную артерию под 

повышенным давлением поступает артериальная 

кровь. При сочетании с цианотическим пороком она 

(теоретически) остается такой же, как при нормаль­

ном отхождении обеих венечных артерий. 

Клиника, диагностика и прогноз. J. Сое, R. Radley-

Smith и М. Jacoub предлагают разделить всех больных 

с аномальным отхождением правой венечной артерии 

от легочной на две группы: с простой формой (изоли­

рованный порок) и сложной, т. е. сочетающейся с 

каким-либо другим ВПС. Из последних описаны 

ДМПП [Blieden L., Mollen J., 1974], ДМЖП [Бураков-

ский В. И. и др., 1981], дефект аортолегочной перего­

родки [Burrougs J. et al., 1966], тетрада Фалло 

[Menq С. et al., 1965; Сое J., 1982], ЕЖС и отхождение 

сосудов от правого желудочка, ТМС [Elliot L. et al., 

1966]. 

При простом типе порока клиническая симптомати­

ка практически отсутствует, хотя D. Sabiston указыва­

ет, что среди собранных им 17 случаев по крайней 

мере в двух аномальное отхождение коронарной арте­

рии могло быть причиной внезапной смерти [Sabi­

ston D., Lowe R., 1983]. D. Breqman и соавт. (1976) 

подчеркивают, что у всех 7 описанных в то время в 

литературе больных диагноз был установлен после 

12-летнего возраста, что говорит об отсутствии клини­

ческих признаков порока у детей. В их собственном 

наблюдении порок был выявлен у 25-летней больной, 

потерявшей сознание во время танцев. После успеш­

ной реанимации и 48-часовой ИВЛ больная была 

обследована, установлен диагноз и аномальная арте­

рия реимплантирована в аорту. 

346