Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 75

2.279. Аортограммы больных с коар-

ктацией аорты (переднезадняя проек­

ция). 

а—аортограмма больного 1 мес. Вид­

но локализованное сужение аорты. 

Коллатеральная сеть хорошо разви­

та, б—аортограмма больного 2 мес. 

Локализованное сужение аорты соче­

тается с гипоплазией перешейка аор­

ты. Вш)но постстенотическое расши­

рение аорты (указано стрелками). 

тельную способность миокарда, особенности кровото­

ка в аорте и направление сброса крови. Достоверность 

исследования достигает 90% и повышается при комби­

нированном использовании одномерной, двухмерной и 

доплерографии (рис. 2.278). 

Катетеризацию полостей сердца и ангиографию 

рекомендуется производить у взрослых больных при 

подозрении на сопутствующие ВПС и для решения 

вопроса о степени легочной гипертензии. 

У грудных детей в большинстве случаев диагноз 

можно установить с помощью эхокардиографического 

исследования. В тех случаях, когда характер сопут­

ствующего ВПС или пороков сердца неясен или же на 

доплерэхокардиоангиограмме выявлется полный пере­

рыв аорты, необходимы зондирование и ангиокардиог­

рафия. Аортографию следует выполнять, используя 

доступ к сердцу через подлопаточные ветви, что 

позволяет сохранить проходимость подключичной ар­

терии, которая у грудных детей может тромбировать-

ся при проведении через ее просвет катетера [Гари-

бян В. А., 1984]. 

При анализе аортограммы следует оценить степень 

и характер сужения аорты, наличие и выраженность 

гипоплазии дуги и перешейка аорты, степень разви­

тия коллатеральной сети, дополнительные аномалии 

дуги аорты и ее ветвей, место впадения в орту ОАП 

(рис. 2.279). 

При левой вентрикулографии у больных с сопут­

ствующим фиброэластозом выявляют резко расши­

ренную полость левого желудочка, небольшие колеба­

ния его в периоды систолы и диастолы, что наряду со 

значительным повышением конечно-диастолического 

давления (до 22 мм рт. ст.) свидетельствует о наруше­

нии сократительной способности миокарда. 

Диагноз. Коарктация аорты может быть заподозре­

на у грудного ребенка при проявлении тяжелой, 

резистентной к лечению сердечной недостаточности. 

Диагноз должен основываться на определении харак­

тера пульсации на руках и ногах и измерении артери­

ального давления. 

Рентгенологическое исследование помогает выявить 

сужение аорты при контрастировании пищевода и 

заподозрить фиброэластоз у больных со значитель­

ным увеличением размеров сердца. Фиброэластоз на­

блюдается у 20% больных первого года жизни с 

коарктацией аорты. 

Эхокардиография позволяет поставить окончатель­

ный диагноз. Следует помнить, что сопутствующие 

пороки наблюдаются у 80% больных грудного возра­

ста; во всех сомнительных случаях показаны зондиро­

вание полостей сердца и аортография. 

2.5.27.2. Коарктация аорты у детей старше года 
и у взрослых 

Ю. Е. Березов и А. В. Покровский (1965) выделяют 5 

периодов течения заболевания в зависимости от возра­

ста больных. 

П е р в ы й — критический период, он наблюдается в 

течение первого года жизни, когда отмечают наиболее 

высокую смертность больных. 

Второй—период приспособления, охватывающий 

возраст от 1 года до 5 лет. Дети жалуются на голов­

ные боли, одышку, утомляемость. Но в большинстве 

случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симпто­

матика бедна. Родители часто не замечают слабо 

выраженных признаков заболевания. 

Т р е т и й — период компенсации, охватывает возраст 

от 5 до 15 лет. Больные, как правило, жалоб не 

предъявляют, заболевание часто обнаруживается 

только при врачебном осмотре. 

Четвертый—период относительной декомпенса­

ции, обычно соответствующий периоду полового соз­

ревания, у больных появляются различные жалобы, 

что вынуждает их обращаться к врачу. 

П я т ы й — период декомпенсации, наблюдающийся 

в 20—40-летнем возрасте больных, т. е. в том возра­

сте, до которого они доживают. Больные часто 

предъявляют жалобы, характерные для гипертониче­

ской болезни. 

Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не 

предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживает­

ся при случайном осмотре и обследовании по другим 

причинам. При этом обычно находят шум над обла­

стью сердца и повышение артериального давления. 

303 

Лишь у 5% больных в этом возрасте имеются призна­

ки сердечной недостаточности. 

Дети внешне выглядят здоровыми, у них хорошо 

развита мускулатура верхней половины туловища. 

Часто видна пульсация в яремной ямке, что является 

одним из характерных симптомов заболевания. Пуль­

сирующие коллатеральные сосуды у детей и подро­

стков наблюдаются редко, обычно они видны в 

лопаточной области. Артериальное давление повыше­

но до 140—150 мм рт. ст., но может достигать 

220 мм рт. ст. Пульсация на бедренных артериях ос­

лаблена или отсутствует. 

При аускультации шумы над областью сердца 

выслушиваются у большинства больных, обычно это 

систолический шум средней интенсивности, выслуши­

ваемый вдоль левого края грудины. Он хорошо 

проводится на верхушку сердца и на спину. При 

отсутствии других ВПС пальпаторно определяемое 

дрожание над областью сердца отсутствует. 

ЭКГ у детей и подростков в 70% случаев позволяет 

выявить признаки гипертрофии левого желудочка 

сердца. 

Рентгенологически у 45% больных сердце нормаль­

ных размеров, значительно увеличено у 5% и умерен­

но— у 50% больных. Тень сердца разнообразной 

конфигурации. При рентгенокимографии выявляют 

усиление пульсации левого желудочка и восходящей 

части аорты. Контрастированный пищевод отклонен 

влево, вследствие постстенотического расширения 

аорты. 

Диагноз. Диагноз коарктации аорты у детей и 

подростков обычно устанавливают на основании ос­

мотра и клинических исследований. Катетеризация 

полостей сердца и аортография необходимы лишь для 

обследования больных с неясным диагнозом и сопут­

ствующими ВПС для установления степени гемодина-

мических расстройств и показаний к операции. 

В IV и V периодах болезни наблюдается определен­

ная клиническая симптоматика. 

Жалобы больных можно разделить на три группы: 

1) жалобы связаны с гипертензией в проксимальном 

отделе аорты (головные боли, тяжесть и ощущение 

пульсации в голове, быстрая умственная утомля­

емость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровоте­

чения); 2) жалобы являются результатом нараста­

ющей перегрузки левого желудочка сердца (боли в 

области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, 

одышка); 3) жалобы обусловлены недостаточным 

кровообращением в нижней половине тела, что осо­

бенно отчетливо проявляется при физической нагруз­

ке (быстрая утомляемость, чувство слабости и похо­

лодание нижних конечностей, боли в икроножных 

мышцах при ходьбе). 

При осмотре наряду с признаками, описанными у 

больных в возрасте от 1 года до 15 лет, а также у 

детей более старшего возраста, часто выявляют сим­

птомы развития коллатерального кровообращения в 

виде усиленной пульсации межреберных артерий и 

артерий в лопаточной области. Эти признаки более 

выражены при наклоне больного вперед с опущенны­

ми руками либо при скрещивании рук на груди 

[Fowler N., 1976]. 

Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в 

эпигастральной области, где имеются анастомозы 

между межреберными артериями и артериями эпига­

стральной области. 

Уровень артериального давления на верхних конеч­

ностях превышает возрастную норму. Диастолическое 

давление умеренно повышено, что в итоге приводит к 

увеличению пульсового давления. При умеренной ги-

пертензии артериальное давление повышается значи­

тельно после пробы с физической нагрузкой. 

Артериальное давление на нижних конечностях по 

методу Короткова часто не определяется, поскольку 

его необходимо измерять в положении больного лежа. 

Обычно давление на верхних конечностях составля­

ет 150—160 мм рт. ст., на нижних 100—ПО мм рт. ст. 

Как правило, гипертензия не носит злокачественного 

характера. Пульсация на бедренных артериях ослабле­

на; отмечается запаздывание пульсовой волны по 

сравнению с таковой на артериях верхних конечно­

стей. 

Выявление пульсации коллатералей имеет важное 

значение у взрослых больных для исключения такой 

патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюш­

ной аорты или бедренных артерий. 

При аускультации вследствие расширения восходя­

щей части аорты и повышения артериального давле­

ния у больных часто выслушивают систолический 

шум (щелчок изгнания) над основанием и верхушкой 

сердца, на сонных артериях. Ускцена пульсация сон­

ных артерий. Систолический шум изгнания над осно­

ванием сердца может быть обусловлен как сужением 

аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10— 

30% больных выслушивают диастолический шум недо­

статочности клапана аорты, часто обусловленной на­

личием двустворчатого клапана аорты. 

В межлопаточной области при обильно развитой 

коллатеральной сети выслушивают непрерывный шум. 

Этот шум может частично зависеть от сужения 

аорты. 

Рентгенологическое исследование позволяет полу­

чить ряд признаков, свидетельствующих о коарктации 

аорты. Выявление узурации ребер не является патог-

номоничным для коарктации, но изредка этот признак 

может иметь место и при таких заболеваниях, как 

синдром верхней полой вены, тромбоз брюшной аор­

ты, опухоли межреберных нервов и др. [Keith J., 

1978]. 

На рентгенограмме сердце умеренно увеличено в 

основном за счет левого желудочка, может наблю­

даться увеличение левого предсердия. Легочный рису­

нок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает 

справа за счет расширения восходящей части аорты, 

левый контур его сглажен. Контрастированный пище­

вод отклонен влево в месте сужения аорты 

(рис. 2.280). Иногда в области расширения дуги аорты 

по левому контуру сердца выступает расширенная 

левая подключичная артерия. Усилена пульсация ле­

вого желудочка, восходящей части аорты и плечего-

ловных сосудов. 

В первой косой проекции тень сердца имеет обыч­

ную конфигурацию, во второй косой увеличена тень 

левого желудочка, выступает тень расширенной вос­

ходящей части аорты с усилением ее пульсации. На 

правом контуре контрастированного пищевода имеется 

вдавление Е-образной формы. Этот признак у боль­

ных с гипоплазией аорты отсутствует. При кальцино-

304 

зе аорты прослеживается тень ее нисходящего отдела. 

На томограмме в прямой проекции можно видеть 

место сужения аорты в виде цифры 3. 

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого 

желудочка сердца (иногда в сочетании с блокадой 

одной из ножек предсердно-желудочкового пучка), а 

также правого желудочка (у больных с сопутству­

ющими ВПС и высокой легочной гипертензией). У 

взрослых больных с явлениями сердечной декомпенса­

ции часто можно обнаружить признаки относительной 

коронарной недостаточности в виде изменения конеч­

ной части желудочкового комплекса. 

Эхокардиография показана всем больным для уета^ 

новления диагноза и выявления сопутствующих 

пороков. 

Аортография выполняется по методу Сельдингера 

с обязательной записью градиента давления в области 

сужения аорты. Катетеризация полостей сердца и 

ангиокардиография необходимы для уточнения харак­

тера сопутствующих пороков, а также при подозрении 

на аневризму и кальциноз аорты. Для установления 

степени легочной гипертензии производят катетериза­

цию правых отделов сердца. 

При аортографии у взрослых больных выявляют 

расширение восходящей части аорты, брахиоцефаль-

ных сосудов и подключичной артерии. Диаметр пос­

ледней может достигать диаметра дуги аорты. 

При резкой коарктации аорты контрастированная 

кровь попадает через коллатеральные сосуды (под­

ключичная артерия — внутренняя грудная артерия — 

межреберные артерии) в нисходящую часть аорты. 

Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, 

располагается на уровне IV и V грудных позвонков. 

Как правило, при проходимой аорте обнаруживают ее 

постстенотическое расширение, которое может дости­

гать значительных размеров вплоть до развития анев­

ризмы аорты или межреберных артерий. 

Диагноз. Диагностика коарктации аорты у взрослых 

больных обычно не представляет трудностей вслед­

ствие очень характерной клинической картины: повы­

шение артериального давления на руках в сочетании 

со снижением артериального давления и ослаблением 

пульсации на бедренных артериях. Обычно у больных 

с изолированной формой коарктации аорты диагноз 

можно поставить без аортографии. 

Диагностические трудности могут возникать при 

аномалиях подключичных артерий в сочетании с 

коарктацией аорты: отхождением одной или в очень 

редких случаях обеих подключичных артерий дисталь-

нее места сужения аорты. Поэтому важно измерять 

артериальное давление на всех конечностях. 

Рентгенологическое исследование важно для под­

тверждения диагноза. Узурация ребер, типичный из­

гиб контрастированного пищевода в области коаркта­

ции, усиленная пульсация левого желудочка, восходя­

щей части аорты и брахиоцефальных сосудов позволя­

ют заподозрить заболевание. 

При сочетании коарктации аорты с другими ВПС, 

особенно у грудных детей, очень информативно эхо-

кардиографическое исследование. 

Дифференциальный диагноз. Коарктацию аорты 

дифференцируют от пороков и заболеваний, вызыва­

ющих артериальную гипертензию (вазоренальная ги-

пертензия, эссенциальная гипертензия, аортальный 

2.280. Рентгенограмма больного с коарктацией аорты (пе-

реднезадняя проекция). 

Сердце значительно увеличено в поперечнике, талия выраже­

на, имеется отклонение контрастированного пищевода на 

уровне пре- и постстенотического расширения аорты 

(симптом «обратной тройки»). 

порок сердца). При этих процессах, кроме сужения 

аорты, отсутствуют и два режима кровообращения — 

выше и ниже коарктации, поэтому тщательный осмотр 

больных позволяет в большинстве случаев поставить 

диагноз. 

Неспецифический аортит имеет сходные с коаркта­

цией аорты проявления: повышение артериального 

давления на руках и снижение на ногах. Больные 

часто предъявляют жалобы на боли в брюшной 

полости. Систолический или непрерывный систолодиа-

столический шум выслушивается в области поясницы. 

На рентгенограммах отсутствуют характерные для 

коарктации аорты признаки. 

Естественное течение и прогноз. Коарктация аорты 

характеризуется крайне неблагоприятным естествен­

ным течением. По данным R. Tawes и соавт. (1969), 

S. Sinha и соавт. (1969), J. Keith (1978), D. Fyler (1980), 

56% больных умирают в течение первого года жизни, 

причем сочетание коарктации аорты с другими поро­

ками обусловливает еще более неблагоприятный прог­

ноз. Даже при изолированной коарктации смертность 

в течение первого года жизни достигает 34%. 

Смертельные исходы наблюдаются чаще в период 

новорожденности, первые дни и недели жизни. При­

чем основную роль в этом играет вариант сужения 

аорты, а также характер и тяжесть сопутствующих 

ВПС [Keith J., 1978]. 

В возрасте от 2 до 10 лет смертельные исходы 

среди больных с коарктацией аорты наблюдаются 

редко. Лишь 5,6 и 4,4% больных, переживших первый 

год жизни, умирают в этом возрасте, 19% больных 

умирают в возрасте 10—20 лет, а 59%—в возрасте 

20—50 лет [Keith J., 1978]. 

Периоды новорожденности и грудного возраста 

являются критическими для больных с коарктацией 

305 

аорты. Смертельные исходы в это время обусловлены 

тяжелой сердечно-легочной недостаточностью, пнев­

мониями. В возрасте старше 20 лет причины смерти 

иные. У больных развиваются аневризмы аорты и ее 

ветвей, расслаивающая аневризма нисходящей части 

аорты, бактериальный эндокардит, кардиосклероз с 

сердечной недостаточностью, кровоизлияние в мозг. 

Именно на анализе естественного течения заболева­

ния основывается тактика хирургического лечения 

коарктации аорты в грудном возрасте. Так как боль­

шинство больных умирают в течение первого года 

жизни, именно в этом возрасте и должен решаться 

вопрос хирургического лечения коарктации аорты у 

большинства больных. 

Естественное течение коарктации аорты у детей и 

взрослых неблагоприятное. Средняя продолжитель­

ность жизни около 30 лет, 70% больных умирают в 

возрасте до 40 лет, лишь незначительная часть боль­

ных доживают до 60—70 лет. Основными причинами 

смерти являются: недостаточность левого желудочка 

сердца, разрыв аневризмы аорты или сосудов головно­

го мозга, бактериальный эндокардит, расслаивающая 

аневризма аорты (часто у беременных с коарктацией 

аорты). 

Сосудистые осложнения со стороны ЦНС редки в 

детском возрасте, хотя при очень высокой артериаль­

ной гипертензии описаны случаи кровоизлияния в 

мозг [Keith J., 1978]. Бактериальный эндокардит обыч­

но развивается у больных с коарктацией аорты и 

двустворчатым ее клапаном как до, так и после 

операции по поводу коарктации аорты. 

Показания к операции. Наличие коарктации аорты 

является абсолютным показанием к операции, риск 

которой неодинаков в различные возрастные периоды 

и зависит от тяжести состояния больных, анатомии 

порока и расстройств кровообращения. Проявление 

коарктации аорты в грудном возрасте свидетельствует 

о тяжести заболевания. Консервативное лечение ос­

ложнений (сердечная недостаточность, артериальная 

гипертензия, гипотрофия), как правило, малоэффек­

тивно, особенно при сопутствующих ВПС [Алекси-

Месхишвили В. В. и др., 1977]. Операция необходима 

всем детям грудного возраста с коарктацией аорты и 

осложненным течением заболевания. При изолирован­

ной коарктации аорты операция показана при высокой 

артериальной гипертензии, кардиомегалии, признаках 

неконтролируемой сердечной недостаточности и фиб-

роэластоза. 

При отсутствии осложнений оптимальным возра­

стом для операции следует считать период между 3 и 

5 годами [de Leval M., 1983]. Именно в этом возрасте 

может быть наложен прямой аортальный анастомоз 

достаточного диаметра, не припятствующий в даль­

нейшем увеличению просвета аорты по мере роста 

ребенка. Эластичность аорты в этом возрасте позво­

ляет избежать применения сосудистых протезов, а 

диаметр аорты составляет 70% от диаметра аорты 

взрослого человека [Moss A. et al., 1959]. 

У взрослых больных в возрасте старше 19—20 лет 

вопрос о показаниях к операции должен решаться 

индивидуально: операция необходима больным, у ко­

торых отсутствуют склеротическая форма легочной 

гипертензии и тяжелый кальциноз аорты. 

С осторожностью определяют показания к опера­

ции и у взрослых больных с выраженной декомпенса­

цией кровообращения. В подобных случаях следует 

выяснить причину сердечной недостаточности и оце­

нить сократительную способность миокарда, так как 

хирургическое вмешательство связано с большим 

риском. 

В грудном возрасте наилучшие отдаленные резуль­

таты дает операция истмопластики аорты левой под­

ключичной артерии, обеспечивающей увеличение 

просвета аорты с ростом ребенка. Анастомоз по типу 

конец в конец, сделанный детям грудного возраста, 

сопровождается развитием рекоарктации у 25% боль­

ных [Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1978]. 

Операция не показана больным грудного возраста с 

некорригируемыми сопутствующими ВПС, например с 

синдромом гипоплазии левого желудочка. 

У детей грудного возраста, особенно в первые 3 мес 

жизни, операцию выполняют в экстренном порядке, 

чтобы предупредить прогрессирование сердечной 

недостаточности и возможность развития критическо­

го состояния. 

В качестве иллюстрации приводим выписку из 

истории болезни. 

Больной А., 1 мес, поступил в ИССХ им. А. Н. Бакулева 

в критическом состоянии. Ребенок от первой беременности, 

протекавшей с токсикозом в первой половине, роды были 

срочные. Масса тела при рождении 3200 г, рост 49 см. Шум 

над областью сердца обнаружен на 7-й день жизни, недоста­

точность кровообращения выявлена в двухнедельном возра­

сте. С этого времени постоянно получает внутримышечно 

дигоксин. Кормление через зонд. Кожные покровы бледные, 

выражена одышка в покое, частота дыхания 80 в минуту, в 

легких непостоянно выслушиваются влажные хрипы. Тоны 

сердца ритмичные, частота сердечных сокращений 160 в 

минуту. Над областью сердца выслушивается систолический 

шум 2/6, который проводится на верхушку и в межлопаточ­

ную область. Пульс на артериях верхних конечностей повы­

шенного наполнения, пульсация на бедренных артериях не 

определяется. Систолическое АД на руках, измеренное по 

методу Доплера, 180 мм рт. ст., на ногах — 80 мм рт. ст. 

Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 3 см. 

На ЭКГ ритм синусовый, нормальное положение электриче­

ской оси сердца, признаки перегрузки обоих желудочков и 

левого предсердия. На ФКГ — увеличение и расщепление II 

тона в четвертой точке. Во всех точках фиксируется низко­

амплитудный убывающий систолический шум. 

При рентгенологическом исследовании легочный рисунок 

не изменен, сердце значительно увеличено в размерах, 

кардиоторакальный индекс 0,58. В косых проекциях отмеча­

ется увеличение левых отделов сердца. 

Данные эхокардиографии: полости левого желудочка и 

левого предсердия увеличены; гипертрофия миокарда. Име­

ются признаки незначительного пролапса створок митрально­

го клапана. С помощью доплерэхокардиографии выявлен 

артериовенозный сброс крови через открытое овальное окно. 

Дуга аорты 5 мм, перешеек аорты 3 мм, нисходящая часть 

аорты 7 мм. Непосредственно после отхождения левой под­

ключичной артерии имеется резкое сужение аорты (коаркта-

ция). 

На основании исследования установлен диагноз: коаркта-

ция аорты, возможно в сочетании с ОАП, пролапс створок 

митрального клапана, недостаточность кровообращения ПА 

стадии, гипотрофия II стадии, критическое состояние. 

Учитывая выраженную сердечную недостаточность, арте­

риальную гипертензию, гипотрофию, мы оперировали ребен­

ка на 2-й день после поступления в институт. Операция 

заключалась в истмопластике аорты левой подключичной 

артерией и перевязке ОАП (доступ к сердцу левосторонний в 

третьем межреберье). 

Течение операции гладкое, экстубация произведена на 

операционном столе. Ребенок находился в реанимационном 

отделении 2 сут, в течение которых его состояние значитель­

но улучшилось: частота сердечных сокращений снизилась до 

306