Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 74

Для практических целей целесообразно выделять 

четыре варианта коарктации аорты: I — изолированная 

коарктация аорты: II — коарктация аорты в сочетании 

с ОАП; III — коарктация аорты в сочетании с ДМЖП; 

IV — коарктация аорты в сочетании с другими ВПС. 

При всех этих вариантах может быть тубулярная 

гипоплазия перешейка или дуги аорты различной 

протяженности, а при III и IV — ОАП. 

Выделяют также два варианта порока в зависимо­

сти от течения заболевания: коарктация аорты у 

грудных детей и коарктация аорты у подростков и 

взрослых [Gasul В., Arcilla R., Lev М., 1966; Keith J., 

1978; De Leval M., 1983]. 

Патологическая анатомия. Сужение аорты может 

располагаться проксимальнее, дистальнее или непос­

редственно в месте впадения ОАП в аорту. Эти 

варианты можно разделить на постдуктальный и 

предуктальный. 

Постдуктальный вариант коарктации аорты ха­

рактеризуется локализованным сужением ее просвета, 

представленным диафрагмой с эксцентрическим отвер­

стием. Внешний диаметр места сужения не определяет 

степени сужения просвета аорты, так как последнее 

определяется диафрагмой или серповидной складкой в 

просвете аорты (рис. 2.277). Вследствие постстеноти-

ческого расширения диаметр аорты дистальнее суже­

ния значительно шире ее диаметра проксимальнее 

места сужения. Диафрагма в просвете аорты имеет 

точечное отверстие диаметром 0,5—2 мм, однако от­

верстие иногда отсутствует или в редких случаях 

имеется перерыв дуги аорты. 

Гистологически диафрагма или серповидная складка 

образованы внутренней оболочкой, состоящей из со­

единительной ткани, представленной коллагеном гру­

бой или рыхловолокнистой структуры. Внутренняя 

эластическая мембрана сохранена на небольших уча­

стках, разволокнена и теряется среди интимы и 

среднего слоя. Средний слой стенки аорты расширен, 

содержит гипертрофированные мышечные волокна, 

которые чередуются с коллагеновыми и эластически­

ми волокнами. Уменьшение эластичности ткани с 

замещением ее соединительной — существенная осо­

бенность аорты при ее коарктации [Файнберг М. А., 

1966]. 

Дистальный участок характеризуется изменениями 

вследствие турбулентного потока крови. В стенке 

аорты в области коарктации нарастает склеротический 

процесс, приводящий к утолщению интимы, ее значи­

тельным изменениям, особенно хорошо выявляемым 

методом растровой микроскопии [Крымский Л. Д. и 

др., 1974]. 

Левый желудочек сердца значительно гипертрофи­

рован, в том числе и его мышечный и трабекулярный 

аппарат, что может вызвать сужение пути оттока. 

Двустворчатый клапан аорты, часто без признаков 

стеноза, встречается у 25—50% больных с коаркта-

цией аорты [Tawes R. et al., 1969, Becker A. et al., 

1970; Keith J., 1978]. 

Предуктальный вариант характеризуется сужени­

ем аорты проксимальнее впадения в нее ОАП и чаще 

встречается у больных первого года жизни. Можно 

выделить три основных анатомических варианта пре-

дуктального варианта коарктации аорты [Keith J., 

1978]: I—локализованное сужение проксимальнее про-

2.277. Макропрепарат сердца больного I мес с постдук-

тальной коарктацией аорты. 

Сужение аорты носит локальный характер (указано стрел­

кой). Перешеек и дуга аорты не гипоплазированы. Видно 

постстенотическое расширение нисходящей части аорты. 

Миокард левого желудочка резко гипертрофирован. ВАо — 

восходящая часть аорты; ДАо—дуга аорты; ПА — 

перешеек аорты; НА — нисходящая часть аорты; ОАП— 

открытый артериальный проток; ЛС—легочный ствол; 

ЛЖ—левый желудочек. 

тока (40%); II—диффузное сужение (гипоплазия) все­

го перешейка аорты от устья левой подключичной 

артерии до протока (40%); III—диффузное сужение 

не только перешейка, но и дуги аорты, обычно 

наблюдаемое до устья левой сонной артерии (20%). 

Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, 

сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части 

аорты на уровне диафрагмы [Moss A. et al., 1959; 

Sinha S. et al., 1969]. 

В норме при отсутствии патологии сердечно­

сосудистой системы диаметр перешейка аорты состав­

ляет более 80% от диаметра нисходящей части аорты. 

У детей в возрасте до 3 мес наблюдается физиологи­

ческая узость перешейка аорты, что следует учиты­

вать [Clarkson P., Brandt P., 1985]. Зависимости между 

частотой гипоплазии перешейка аорты и возрастом 

ребенка в момент рождения не наблюдается. Гипопла­

зия перешейка уже после 10 нед жизни должна 

рассматриваться как патология, а индекс гипоплазии 

менее 0,5 свидетельствует о выраженном сужении 

перешейка аорты. 

Сужение аорты вызывает выраженные изменения в 

миокарде уже в период внутриутробной жизни, так 

как правому желудочку сердца приходится преодоле­

вать повышенное сопротивление большого круга 

кровообращения. Развивается выраженная гипертро­

фия правого желудочка сердца, которая после рожде­

ния ребенка и изменения характера кровообращения 

сменяется нарастающей гипертрофией левого желу­

дочка [Gasul В., Arcilla R., Lev M., 1966]. У детей, 

умерших в грудном возрасте, с коарктацией аорты в 

миокарде часто обнаруживают зоны ишемии и мелко-

299 

ч 

очаговых инфарктов и некрозов, что обусловлено 

развитием относительной коронарной недостаточности 

[Tawes R. et al., 1969]. Нарастание массы миокарда не 

сопровождается пропорциональным увеличением его 

васкуляризации, что ведет к кислородной недостаточ­

ности мышцы сердца [Berry С. et al., 1967; Thawes К. 

et al., 1969]. Это является основной причиной развития 

фиброэластоза миокарда у больных с коарктацией 

аорты, который встречается у 15—20% больных 

грудного возраста и резко утяжеляет заболевание 

[Алекси-Месхишвили В. В. и др., 1977]. 

Сопутствующие ВПС еще более увеличивают на­

грузку на миокард. При больших размерах сообщения 

между большим и малыми кругом кровообращения 

развивается высокая легочная гипертензия, протека­

ющая злокачественно, если не закрывается ОАП или 

септальный дефект. 

Предуктальный вариант коарктации часто сочетает­

ся с другими ВПС, что обусловливает высокую 

естественную смертность детей грудного возраста 

[Becker A. et al., 1970; Keith J., 1978]. 

Редкими вариантами сужения аорты являются двой­

ная, или так называемая тандем-коарктация [Binet J. 

et al., 1983], коарктация при правосторонней дуге и 

нисходящей части аорты [Покровский А. В., Казаков 

Э. Н. 1966; Bowen Т. et al., 1980], коарктация при 

двойной дуге аорты [Pavie A. et al., 1980] и при 

правосторонней дуге и левой нисходящей части аорты 

[Honey M. et al., 1975]. 

Коарктация аорты может сочетаться с аномалией 

отхождения подключичных артерий (отхождение ле­

вой или правой подключичной артерии дистальнее 

места сужения) [Gasul В. et al., 1966]. В исключитель­

но редких случаях обе подключичные артерии могут 

отходить дистальнее места сужения, что, конечно, 

обусловливает диагностические трудности [Keith J., 

1978]. 

Еще в период внутриутробной жизни у больных с 

коарктацией аорты развивается большая сеть коллате­

ральных сосудов, выраженность которой зависит от 

характера сужения аорты [Keith J., 1978]. Сосуды, 

участвующие в коллатеральном кровообращении (вет­

ви подключичной артерии, межреберные, внутренние 

грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со 

временем значительно увеличиваются в диаметре, 

стенки их истончаются. Возникают аневризмы аорты, 

коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. 

Особенно часто эти изменения наблюдаются у боль­

ных старше 20 лет. 

У больных старше 8—10 лет расширенные межре­

берные артерии могут вызвать деформацию нижних 

краев ребер, так называемые узуры. 

Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты. 

Существуют две главные гипотезы, предложенные для объ­

яснения артериальной гипертензии при коарктации аорты: 

почечная и механическая. Согласно первой гипотезе, причи­

ной артериальной гипертензии является ишемия почек вслед­

ствие сниженного кровотока и давления в нисходящей части 

аорты [Goldblat Н. et al, 1939]. В эксперименте Н. Scott и 

соавт. (1954) вызывали гипертензию у собак, у которых одна 

почка была пересажена на шею. Сужение брюшной аорты 

проксимальнее второй почки сопровождалось развитием ги­

пертензии, которая исчезла при удалении почки. 

Изучение почечного кровотока у взрослых больных с 

коарктацией аорты показало, что у большинства из них он 

нормальный [Леонтьев Н. С, Покровский А. В., 1963J. Сле­

довательно, гипертензия, как полагают авторы, не обуслов­

лена циркуляцией в крови повышенного уровня вазокон-

стрикторов. Однако исследования последних лет показали, 

что активность ренина у больных с коарктацией аорты 

повышена, что указывает на «заинтересованность» почек в 

поддержании высокого артериального давления [Kioschos J. 

et al., 1974]. J. Page (1959) объясняет патогенез гипертензион-

ного синдрома при коарктации аорты изменением характера 

пульсового давления в почечных артериях, что отражается на 

функции юкстагломерулярного аппарата и включает вазоп-

рессорный механизм, как при вазоренальной гипертензии 

[Kioschos J. et al., 1974]. 

При коарктации аорты кровоток в нисходящей части 

аорты поддерживается на высоком уровне за счет коллате­

ральных сосудов, что исключает их ишемию почек. Даже у 

новорожденных с предуктальным вариантом коарктации аор­

ты, у которых кровоток и характер кривой давления в 

нисходящей части аорты в значительной степени не нарушен, 

наблюдается повышение артериального давления. Это свиде­

тельствует о том, что почечный фактор не является един­

ственным, обусловливающим гипертензию при коарктации 

аорты [Keith J., 1978]. Согласно второй гипотезе, причиной 

гипертензии является препятствие кровотоку в аорте [Blum-

gart H. et al., 1931]. 

По-видимому, оба фактора играют определенную роль в 

происхождении гипертен знойного синдрома у больных с 

коарктацией аорты, однако их значение в различные возра­

стные периоды не одинаково. 

J. Keith (1978) полагает, что почечный фактор играет 

главную роль у взрослых больных, в то время как у грудных 

детей основным является механический фактор. Следует 

отметить, что часть новорожденных с предуктальным вари­

антом коарктации аорты и закрывающимся ОАП погибают 

от острой почечной недостаточности, что косвенно указыва­

ет на развитие острой ишемии почек [Lenage R. et al., 1981]. 

По-видимому, однозначного ответа на происхождение гипер-

тензионного синдрома не может быть, и вопрос требует 

дальнейшего изучения, особенно в возрастном аспекте. 

Гемодинамика. Коарктация аорты сопровождается 

развитием двух режимов кровообращения— 

проксимальнее и дистальнее места сужения. На харак­

тер кровообращения оказывают значительное влияние 

сопутствующие ВПС и сосудов. 

Во время внутриутробной жизни кровоток в нисхо­

дящей части аорты осуществляется из правого желу­

дочка через широкий проток, в то время как в 

восходящую часть аорты кровь поступает из левого 

желудочка. Если сужение аорты находится дисталь­

нее протока, то правый желудочек испытывает перег­

рузку. У новорожденных с коарктацией аорты призна­

ки гипертрофии левого желудочка наблюдаются зна­

чительно реже, чем правого. 

После рождения ребенка и снижения легочного 

сосудистого сопротивления кровоток в нисходящей 

части аорты через ОАП прекращается и осуществля­

ется из восходящей части аорты, как через суженную 

область, так и через коллатеральные сосуды. Нагруз­

ка на левый желудочек увеличивается, а на правый 

снижается. Давление в восходящей части аорты повы­

шено, а в нисходящей снижено. Повышается диасто-

лическое давление во всех участках аорты. Пульсовое 

давление снижено дистальнее места сужения. 

Сердечный выброс при отсутствии признаков сер­

дечной недостаточности повышен или нормальный, в 

то время как у новорожденных, находящихся в 

критическом состоянии, могут наблюдаться признаки 

низкого сердечного выброса. 

При  с о ч е т а н и и  к о а р к т а ц и и  а о р т ы с боль­

шим ДМЖП, как правило, развивается высокая 

легочная гипертензия, протекающая злокачественно с 

300 

быстрым развитием склероза сосудов легких. При 

большом ДМЖП артериальное давление проксималь-

нее места сужения аорты может быть нормальным 

или незначительно повышенным, так как дефект 

приводит к снижению ударного объема крови. 

При небольшом ДМЖП возможно бессимптомное 

течение коарктации аорты до зрелого возраста. 

При  с о ч е т а н и и  к о а р к т а ц и и  а о р т ы с боль­

шим О А П отмечается снижение диастолического 

давления в проксимальном отделе аорты. В то же 

время систолическое артериальное давление повыше­

но из-за увеличенного ударного объема крови левого 

желудочка. 

Существует мнение, что при сочетании предукталь-

ного варианта коарктации аорты с ОАП наблюдается 

веноартериальный сброс крови через проток в нисхо­

дящую часть аорты. Эту точку зрения нельзя считать 

обоснованной. Одновременное определение общеле­

гочного сопротивления и сопротивления в аорте дис­

тальнее места сужения показало, что последняя вели­

чина всегда выше. Наличие веноартериального сброса 

крови через ОАП указывает на развитие склеротиче­

ской формы легочной гипертензии [Golding D. et al., 

1957; Fishman N. et al., 1976; Keith J., 1978]. 

При  с о ч е т а н и и  к о а р к т а ц и и  а о р т ы с кла­

панным  с т е н о з о м  а о р т ы значительно возрастает 

нагрузка на левый желудочек сердца, повышается 

давление в левом желудочке, в то время как давление 

в восходящей части аорты может быть повышено 

умеренно. 

При отхождении одной из подключичных артерий 

дистальнее места сужения давление на соответству­

ющей руке может быть нормальным или сниженным 

по сравнению с давлением на другой руке. 

Весьма типичные нарушения внутрисердечной гемо­

динамики наблюдаются у больных с сопутствующим 

фиброэластозом: на фоне миогенной дилатации сердца 

и снижения его сократительной способности значи­

тельно повышаются конечно-диастолическое давление 

(до 18—30 мм рт. ст.) и конечно-диастолической объ­

ем, снижаются ударный объем крови, фракция 

выброса. 

Сочетание коарктации с другими ВПС (стеноз и 

недостаточность митрального клапана, ЕЖС и др.) 

сопровождается сложными нарушениями гемодинами­

ки, требующими анализа в каждом конкретном 

случае. 

Клиника. Течение заболевания различное у детей 

грудного и более старшего возраста, а также у 

взрослых. Поэтому целесообразно рассмотреть эти 

группы отдельно. 

2.5.27.1. Коарктация аорты у грудных детей 

Проявления коарктации аорты в грудном возрасте 

характеризуют тяжесть заболевания. Это наиболее 

критический возраст, в котором наблюдается высокая 

естественная смертность. 

Частое сочетание коарктации аорты с другими ВПС 

в грудном возрасте обусловливает сложность выбора 

тактики хирургического лечения. Большинство детей 

грудного возраста с коарктацией аорты погибают в 

первые дни и недели жизни от тяжелой сердечно-

легочной недостаточности [Keith J., 1978]. Обычно 

именно при сочетании коарктации аорты с другими 

пороками сердца наблюдаются тяжелое течение бо­

лезни и развитие критических состояний [Алекси-

Месхишвили В. В. и др., 1978]. 

Порок проявляется развитием выраженной сердеч­

но-легочной недостаточности, отсутствием аппетита, 

беспокойством ребенка. В крайних случаях могут 

наблюдаться признаки кардиогенного шока. Нередко 

дети поступают в терапевтические стационары в связи 

с развившейся пневмонией, а сужение аорты выявля­

ют лишь после тщательного обследования ребенка. 

Наличие пре- или постдуктального вариантов коар­

ктации аорты не оказывает существенного влияния на 

клинические проявления болезни и лишь сопутству­

ющие ВПС обусловливают клиническую картину. 

Цианоз обычно наблюдается при сочетании коар­

ктации аорты с ВПС и веноартериальным сбросом 

крови. При тяжелой сердечной недостаточности могут 

наблюдаться небольшая артериальная гипоксемия или 

же цианотический оттенок кожных прокровов вслед­

ствие нарушения периферического кровообращения. 

Дифференцированный цианоз при предуктальном ва­

рианте коарктации встречается лишь при развитии 

• склеротической формы легочной гипертензии 

[Fishman N. et al., 1976]. 

В период новорожденности при тяжелой сердечной 

недостаточности и сниженном сердечном выбросе 

шумы над областью сердца иногда не выслушиваются. 

При изолированной коарктации аорты шумы часто 

выслушиваются в яремной ямке и во втором—третьем 

межреберье слева от грудины. При наличии большого 

ОАП шум иногда не выслушивается из-за легочной 

гипертензии. Наличие над областью сердца систоличе­

ского шума различной интенсивности зависит от вида 

сопутствующих ВПС. Сочетание коарктации аорты с 

фиброэластозом эндокарда проявляется глухостью 

тонов сердца и систолическим шумом недостаточности 

митрального клапана над верхушкой сердца. 

Сердечная недостаточность наблюдается у 70% 

больных, у которых коарктация была выявлена в 

течение первого года жизни. Одышка у детей может 

достигать 70—120 дыханий в минуту. Отмечаются 

увеличение печени, иногда периферические отеки. В 

легких могут выслушиваться влажные мелкопузырча­

тые хрипы, свидетельствующие о левожелудочковой 

сердечной недостаточности. Кардиомегалия особенно 

выражена при сопутствующем фиброэластозе. 

Почечная недостаточность наблюдается у новорож­

денных с предуктальным вариантом коарктации аорты 

и закрывающимся ОАП и проявляется повышением 

уровня мочевины крови свыше 12 ммоль/л, что явля­

ется неблагоприятным прогностическим признаком 

[Leanage R. et al., 1981]. 

Определение пульсации на периферических артери­

ях и измерение артериального давления на всех 

конечностях — основа диагностики коарктации аорты. 

Пульсация на бедренных артериях отсутствует у 

60—70% больных. Пульсация ослаблена или сохраня­

ется у детей с юкстадуктальной коарктацией аорты и 

широким ОАП, когда гребень в просвете аорты не 

препятствует распространению пульсовой волны [Else-

ed A. et al., 1974]. 

Систолическое артериальное давление на руках мо-

301 

2.278. Эхокардиограмма и ее схемати­

ческое изображение больного 1 мес с 

коарктацией аорты (супрастерналь-

ная проекция длинной оси). Хорошо 

видно сужение аорты (указано стрел­

кой) дистальнее левой подключичной 

артерии. 
Ао — аорта; ПА—левая подключичная 

артерия. 

жет достигать 180—220 мм рт. ст. даже у новорож­

денных детей, хотя в редких случаях гипертензия 

бывает умеренной. 

У больных с большим ДМЖП, резким клапанным 

стенозом аорты и тяжелой сердечной недостаточно­

стью артериальное давление может быть незначитель­

но повышено. При эффективном лечении сердечной 

недостаточности артериальное давление может повы­

шаться [Keith J., 1978]. 

Следует помнить, что у новорожденных и у детей в 

течение первых двух месяцев жизни из-за физиологи­

ческой узости перешейка аорты градиент систоличе­

ского давления между верхними и нижними конечно­

стями может достигать 30 мм рт. ст. [de Swiet M. 

et al., 1974]. 

У больных с коарктацией аорты градиент систоли­

ческого давления в области сужения может быть от 20 

до 150 мм рт. ст. При отхождении одной из подклю­

чичных артерий дистальнее места сужения давление 

на соответствующей верхней конечности может быть 

ниже, чем на противоположной. 

Для точного определения артериального давления 

на ногах целесообразно пользоваться методом Допле­

ра, так как определить его по методу Короткова часто 

не удается. 

Именно отсутствие или ослабление пульсации на 

нижних конечностях, артериальная гипертензия в 

верхней половине туловища и градиент систолическо­

го давления между верхними и нижними конечностя­

ми являются основными признаками коарктации 

аорты у грудных детей. 

Несмотря на кажущуюся легкость диагностики по­

рока, последний часто не выявляется. Дети направля­

ются в терапевтические стационары для лечения 

сопутствующих заболеваний и осложнений (пневмо­

ния, сердечная недостаточность), в то время как им 

показаны экстренное обследование и хирургическое 

вмешательство. 

ЭКГ у грудных детей в отличие от взрослых 

больных характеризуется признаками перегрузки пра­

вых отделов сердца (60% случаев), изолированной 

гипертрофией левого желудочка (20% случаев), комби­

нированной гипертрофией желудочков (5% случаев) и 

отсутствием признаков гипертрофии миокарда (15% 

случаев) [Keith J., 1978]. Признаки изолированной 

перегрузки правых отделов сердца чаще встречаются 

у больных с предуктальным вариантом коарктации в 

первые 3 мес жизни ребенка, что обусловлено особен­

ностью внутриутробного кровообращения. В возрасте 

6—12 мес у больных преобладают признаки перегруз­

ки левых отделов сердца. 

Более чем у 50% больных первого года жизни на 

ЭКГ выявляют признаки хронической ишемии ми­

окарда в виде деформации конечной части желудочко­

вого комплекса, что свидетельствует о дефиците 

коронарного кровотока в резко гипертрофированном 

миокарде левого желудочка [Алекси-
Месхишвили В. В. и др., 1977]. 

Подобные изменения ЭКГ обнаруживают у детей и 

подростков с первичной артериальной гипертензией и 

у взрослых больных с коарктацией аорты. Это свиде­

тельствует о важной роли системной гипертензии в 

развитии хронической коронарной недостаточности у 

больных с коарктацией аорты. 

У грудных детей с сопутствующим фиброэластозом 

при электрокардиографическом исследовании в 100% 

случаев выявляют признаки ишемии миокарда левого 

желудочка (снижение интервала S—Т и инверсия 

зубца Т в левых грудных отведениях) и высоковоль­

тные желудочковые комплексы с преобладающей 

гипертрофией левого желудочка. 

Сочетание коарктации аорты с другими ВПС сопро­

вождается усугублением гипертрофии левого или пра­

вого желудочка в зависимости от характера порока и 

степени легочной гипертензии. 

Хотя ЭКГ не дает возможности выявить характер­

ные для коарктации или сопутствующих ВПС призна­

ки, однако она помогает определить степень перегруз­

ки тех или иных отделов сердца. 

Рентгенологическое исследование выявляет карди-

омегалию, усиление легочного сосудистого рисунка, 

выбухание дуги легочной артерии. Размеры сердца по 

мере нарастания сердечной недостаточности могут 

увеличиваться, как и признаки венозного застоя в 

легких. Увеличение размеров сердца обусловлено при 

отсутствии фиброэластоза комбинированной гипертро­

фией желудочков. При сопутствующем фиброэласто-

зе преимущественно увеличен левый желудочек 

сердца. Кардиоторакальный индекс в этих случаях 

достигает 70—80%. При контрастировании пищевода 

можно выявить его отклонение на уровне коарктации 

вследствие постстенотического расширения аорты. 

Эхо кардиографии принадлежит важная роль в диаг­

ностике коарктации аорты и сопутствующих ВПС. 

Она позволяет установить характер и степень сужения 

аорты, тип сопутствующих ВПС, оценить сократи-

302