Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 69

Передняя нисходящая ветвь расположена в межжелу­

дочковой борозде. От левого аортального синуса 

отходит коронарная артерия, которая идет в левую 

предсердно-желудочковую борозду, давая заднюю 

нисходящую ветвь. 

При корригированной ТМС и правосформированном 

праворасположенном сердце в отличие от предыдуще­

го типа изменены пространственные взаимоотношения 

камер и ориентация верхушки сердца, хотя тип пред-

сердно-желудочковой и желудочково-артериальной 

связи не изменяется. 

Полые вены и правое предсердие локализуются 

справа и более медиально, чем обычно. Легочные 

вены нормально соединяются с левым предсердием, 

которое располагается несколько кпереди по отноше­

нию к правому предсердию. В отличие от корригиро­

ванной ТМС при нормальном положении сердца в 

условиях правосформированного праворасположенно-

го сердца межжелудочковая перегородка обычно на­

правлена кпереди и расположена паралелльно средне-

сагиттальной плоскости тела (см. рис. 2.266). 

Изменяются также пространственные взаимоотно­

шения артериального и венозного желудочков сердца: 

венозный желудочек лежит справа и занимает крайне 

небольшой участок переднебоковой поверхности 

сердца; артериальный желудочек находится более 

кпереди, чем при нормальном положении сердца, и 

слева и несколько ниже венозного желудочка. Дуга 

аорты расположена обычно слева, аортальное окно 

сужено. Верхушка сердца направлена вправо, вперед и 

вниз [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979]. 

Патологическая анатомия при корригированной 

ТМС и левосформированном праворасположенном 

сердце представляет зеркальную копию корригирован­

ной ТМС при нормальном положении сердца (см. 

рис. 2.266). 

Корригированная ТМС при левосформированном 

леворасположенном сердце характеризуется тем, что 

при данной аномалии изменены пространственные 

взаимоотношения камер сердца и направление его 

верхушки, хотя тип формирования сердца, а также 

предсердно-желудочковые и желудочково-
артериальные соединения не меняются. 

Такой анатомический тип является зеркальным 

отображением правосформированного праворасполо-

женного сердца с корригированной ТМС. 

В заключение следует отметить, что, несмотря на 

существование инверсии желудочков и магистральных 

сосудов, кровоток сохраняет физиологическое направ­

ление, т. е. в малый круг кровообращения поступает 

венозная кровь, а в большой—артериальная. 

Изолированная форма составляет 14% всех случаев 

корригированной ТМС [Бухарин В. А. и др., 1975] и 

может встречаться при любом ее типе, за исключени­

ем случаев левосформированного леворасположенного 

сердца, которые, как правило, сочетаются с ВПС. 

С о п у т с т в у ю щ и е  п о р о к и сердца. Наиболее 

часто выявляется ДМЖП, который может распола­

гаться как выше, так и ниже наджелудочкового 

гребня, но редко—в мышечной части перегородки. 

Диаметр дефекта оставляет 2—3,5 см, что при отсут­

ствии стеноза легочной артерии приводит к легочной 

гипертензии. У 70% больных наряду с ДМЖП опреде­

ляется стеноз легочной артерии. Иногда он встречает-

2.26/. Макропрепарат сердца больного с корригированной 

ТМС (общий вид сердца). 

Аорта (Ао) отходит от артериального желудочка (АЖ) и 

находится спереди и слева от легочного ствола (ЛС), 

который отходит от венозного желудочка (ВЖ). ВПВ— 

верхняя полая вена; ПП—правое предсердие. 

ся в изолированном виде. Редко стеноз носит клапан­

ный характер, часто—под клапанный. 

Следующим по частоте пороком, сопутствующим 

корригированной ТМС, является недостаточность ар­

териального, анатомически трехстворчатого клапана, 

работающего в условиях системного давления, кото­

рая обусловлена аномальным прикреплением, расщеп­

лением и деформацией створок. Реже встречается 

выраженное смещение места прикрепления створок 

ниже фиброзного кольца (как при аномалии Эбштей-

на) [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1970]. 

Наряду с этим могут встречаться стеноз и атрезия 

артериального, анатомически трехстворчатого клапана 

[Donoso Е. et al., 1956; Anderson R. et al., 1957], 

сидящие верхом над ДМЖП предсердно-

желудочковые клапаны [Danielson G., 1983]. Реже 

встречаются межпредсердное сообщение, аномалии 

полых вен, ОАП, коарктация аорты. Исключительную 

редкость представляют случаи аномалии венозного 

предсердно-желудочкового клапана по типу аномалии 

Эбштейна [Бухарин В. А. и др., 1974]. 

Гемодинамика. Корригированная ТМС в изолирован­

ном виде не приводит к расстройствам гемодинамики. 

Последние наблюдаются при сопутствующих ВПС, 

характер которых и определяет условия гемодинами-

279 

2.262. Электрокардиограмма больного 

с корригированной ТМС и умеренной 

недостаточностью артериального 

предсердно-желудочкового клапана. 

Полная поперечная блокада, от­

сутствуют зубцы Q в левых грудных 

отведениях. 

ки. При сопутствующем ДМЖП нарушения гемодина­

мики такие же, как при ДМЖП в нормальном сердце, 

а при сопутствующем сочетании ДМЖП со стенозом 

легочной артерии аналогичны тетраде Фалло. При 

аномалии развития створок артериального предсердно-

желудочкового клапана, ведущей к его недостаточно­

сти, расстройства гемодинамики соответствуют недо­

статочности митрального клапана при нормальном 

расположении магистральных сосудов. 

Клиника, диагностика. Клиническое течение корри­

гированной ТМС без сопутствующих пороков сердца 

обычно благоприятное, отсутствуют какие-либо жало­

бы больных, их физическое развитие расценивается 

как нормальное. 

Частой аускультативной находкой является акцент 

II тона над основанием сердца, который обусловлен 

передней позицией аортального клапана. Неспецифи­

ческий негромкий систолический шум, выслушива­

емый иногда во втором—третьем межреберье, обычно 

связан с повышенным ударным выбросом сердца из-за 

редкого ритма вследствие поперечной блокады. По 

мнению G. Cumming (I962), шум может зависеть от 

турбулентного характера кровотока вследствие обра­

зования угла между коротким выходным отделом 

венозного, анатомически левого желудочка и идущим 

сзади легочным стволом. Систолический шум, опреде­

ляемый на верхушке или в четвертом межреберье у 

левого или правого края грудины в зависимости от 

типа формирования сердца, обычно связан с той или 

иной степенью недостаточности артериального пред­

сердно-желудочкового клапана. 

При сочетании корригированной ТМС с ВПС клини­

ческая картина определяется типом порока и сте­

пенью гемодинамических расстройств. 

На ЭКГ характерными признаками корригирован­

ной ТМС являются неполная или полная атриовентри-

кулярная блокада, наблюдаемая у 70% больных 

(рис. 2.262). Нарушения предсердно-желудочковой 

проводимости связывают с более длинным предсер-

дно-желудочковым пучком, наблюдаемым при таком 

пороке вследствие инверсии желудочков, и в результа­

те этого с большими возможностями его поражения 

[Walmsley Т., 1931; Lev M. et al., 1963]. В этих 

условиях пучок направляется от правого предсердия к 

левому и затем к межжелудочковой перегородке, 

тогда как в нормальных условиях — от правого пред­

сердия сразу к межжелудочковой перегородке. 

Диагностирование корригированной ТМС, по мне­

нию R. Anderson и соавт. (1957), обусловливает нали­

чие зубцов Q в правых грудных отведениях, III стан­

дартном отведении и aVF и отсутствие его в левых 

грудных отведениях, а также положительный зубец Т 

во всех грудных отведениях. Такие изменения авторы 

объясняли существованием инверсии желудочков. 

У больных с изолированной корригированной ТМС 

и с сопутствующими дефектами перегородок нередко 

на ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси 

сердца влево, определенное диагностическое значение 

которому придают Б. А. Константинов (1964), Н. Rut-

tenberg и соавт. (1966). 

Определенные трудности при распознавании корри­

гированной ТМС на ЭКГ у больных с аномалиями 

положения сердца и сочетающихся с ней ВПС даже 

при нормальном положении сердца в значительной 

степени уменьшают информативность данного метода. 

Данные ФКГ не имеют существенного значения для 

диагностики порока. 

При рентгенологическом исследовании в связи с 

левосторонним расположением восходящей части аор­

ты верхний левый контур сердечно-сосудистой тени в 

прямой проекции не дифференцируется на первую и 

вторую дуги, а представлен сплошной слегка наклон­

ной линией (рис. 2.263). 

У больных без сопутствующих пороков и у больных 

с дефектами перегородок и увеличенным легочным 

кровотоком эта линия имеет прямой или слегка 

280 

вогнутый характер. Поэтому у больных с увеличен­

ным легочным кровотоком возникает парадоксальная 

картина, заключающаяся в несоответствии между 

признаками усиления легочного рисунка и отсутстви­

ем выбухания второй дуги, т. е. в месте ожидаемой 

локализации легочного ствола. Это обычно указывает 

на аномальное положение легочного ствола и позволя­

ет заподозрить ТМС. 

Выпуклый характер сплошной линии на левом 

верхнем контуре сердца, представленный восходящей 

частью аорты, особенно в сочетании с обедненным 

легочным рисунком, свидетельствует о выраженном 

стенозе легочной артерии в комбинации с ДМЖП. 

Указанная «выпуклость» связана со сбросом крови 

справа налево и вследствие этого с расширением 

восходящей части аорты. 

При эхокардиографии основными признаками ано­

малии являются: 1) эхолокация расположенного спе­

реди митрального клапана и сзади (за межжелудочко­

вой перегородкой)—трехстворчатого клапана; 2) вы­

явление митрально-легочного контакта, свидетельству­

ющего о ТМС в отличие от митрально-аортального 

контакта, наблюдаемого при нормальном их положе­

нии; 3) левая позиция аорты по отношению к легочно­

му стволу в правосформированном сердце и декстро-

позиция ее в левосформированном сердце; 4) наличие 

межжелудочковой перегородки, исключающей един­

ственный желудочек сердца (рис. 2.264). 

Исключительная ценность принадлежит эхокардиог-

рафическому методу в выявлении анатомического и 

функционального субстрата изменений артериального 

предсердно-желудочкового клапана, степени его сме­

щения в полость артериального желудочка. 

При катетеризации сердца отмечается особое по­

ложение катетера в легочном стволе, впервые отме­

ченное Н. Helmholz (1956), которое обусловлено осо­

бым взаиморасположением приточного и выходного 

отделов венозного, анатомически левого желудочка. 

У больных с изолированной корригированной ТМС 

определяются нормальные величины давления, сопро­

тивления, ударного и минутного объема, что свиде­

тельствует об отсутствии расстройств гемодинамики. 

У больных с сопутствующими пороками катетериза­

ция сердца дает представление о степени гемодинами-

ческих расстройств и способствует их выявлению. 

При ангиокардиографическом исследовании в пе-

реднезадней проекции в контрастированном желудоч­

ке, нагнетающем кровь в малый круг кровообращения, 

обнаруживаются гладкие внутренние контуры и хво-

стообразный выступ по направлению к верхушке 

сердца, т. е. отмечаются очертания, типичные для 

левого желудочка (рис. 2.265). 

В отличие от ангиокардиограмм при нормальном 

положении сердца и при левосформированном право-

расположенном сердце наблюдать треугольную или 

хвостообразную его конфигурацию в условиях правос-

формированного праворасположенного и левосформи-

рованного леворасположенного сердца, как правило, 

не удается. Венозный желудочек имеет скорее оваль­

ную форму. Из венозного желудочка контрастируется 

легочный ствол, располагающийся медиально. В боко­

вой проекции венозный желудочек расположен спере­

ди, а выходной его отдел и легочный ствол направле­

ны кзади. 

2.263. Рентгенограммы больных с корригированной ТМС 

(переднезадняя проекция). 

а — у больного с увеличенным легочным кровотоком, нес­

мотря на усиление легочного рисунка, отсутствует выбуха­

ние дуги легочной артерии по левому контуру сердца; б — у 

больного с обедненным легочным кровотоком левый контур 

сердца в области 1-й и 2-й дуг представлен сплошной 

выпуклой линией. 

В переднезадней проекции контрастирование поло­

сти артериального желудочка выявляет грушеподоб-

ную его форму [Carey L. et al., 1964] с грубой 

трабекулярностью внутренней поверхности, а также 

наличием выходного отдела и наджелудочкового греб­

ня. Следовательно, наблюдается анатомия, присущая 

правому желудочку. Из артериального желудочка 

контрастируется восходящая часть аорты, которая 

занимает крайне левое положение и образует левую 

дугу у больных с правосформированным сердцем и 

крайне правое положение, образуя правую дугу у 

больных с левосформированным сердцем. 

В боковой проекции основная часть артериального 

желудочка расположена несколько кзади, но выход-

281 

2.264. Эхокардиограммы и их схемати­

ческое изображение при корригирован­

ной ТМС и дефекте межжелудочковой 

перегородки. 
а — верхушечное четырехкамерное сече­

ние: с левой стороны расположен ар­

териальный желудочек (анатомически 

правый), в который открывается ар­

териальный (анатомически 

трехстворчатый) клапан с признаками 

недостаточности; с правой стороны 

расположен венозный желудочек (ана­

томически левый), в который откры­

вается венозный (анатомически мит­

ральный) клапан (стрелкой обозначен 

ДМЖП); б—парастернальное сечение 

по длинной оси сердца: от венозного 

желудочка отходит легочный ствол 

(стрелкой обозначен ДМЖП); в — па­

растернальное сечение по длинной оси 

у основания сердца: от артериального 

(анатомически правого) желудочка от­

ходит аорта; г — короткая ось магис­

тральных сосудов при ЭХОКГ из высо­

кого пар астернального доступа: аор­

та находится спереди и слева от 

легочного ствола. АЖ (AV)— 

артериальный желудочек; ВЖ (VV)— 

венозный желудочек; ЛП (LA)—левое 

предсердие; ПП (RA)—правое предсер­

дие; МПП (AS)—межпредсердная пере­

городка; ВПЖК (VAVV) —венозный 

предсердно-желудочковый клапан; 

АПЖК (AAVV)—артериальный пред­

сердно-желудочковый клапан; МЖП 

(1VS)—меж желудочковая перегородка; 

Ао—аорта; ЛС (ТР)—легочный 

ствол; Д (VSD) — дефект межжелу­

дочковой перегородки. 

нои отдел направлен кпереди и восходящая часть 
аорты занимает переднее положение. Оба магистраль­
ных сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. 

Легочный клапан находится ниже, чем аортальный. 

Предварительный диагноз. Диагностировать корриги­

рованную ТМС можно на основании данных клиниче­
ского обследования. Абсолютная диагностическая 
ценность в диагностике аномалии и сопутствующих 
пороков принадлежит ангиокардиографическому ис­

следованию. 

282