Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 70

2.265. Ангиокардиограммы больного с корригированной ТМС 

сосудов в переднезадней (а, в) и боковой (б, г) проекциях. 

Контрастирован венозный желудочек (ВЖ), имеющий глад­

кие контуры и треугольную форму; выходной его отдел и 

легочный ствол (ЛС) располагаются медиально. Контрас-

тированы левое предсердие (ЛП), артериальный желудочек 

(АЖ) и восходящая часть аорты (Ао), занимающая левос­

тороннее и переднее положение. 

Естественное течение и прогноз. У больных с изоли­

рованной корригированной ТМС длительное время 

может не быть симптомов заболевания. Так, J. Ed­

wards (1954) и J. Nalge и соавт. (1971) сообщили о 

больных, которые дожили соответственно до 45 и 

60 лет. A. Lieberson и соавт. (1969) наблюдали больно­

го, который в молодом возрасте был призван на 

военную службу, а умер в возрасте 73 лет. Однако у 

больных часто наблюдаются нарушения предсердно-

283 

2.266. Схематическое изображение операции закрытия 

ДМЖП при корригированной ТМС. 

I—вскрыт венозный желудочек: показаны соотношения 

ДМЖП и проводящей системы сердца (обозначена пункти­

ром); II—для профилактики повреждения проводящей сис­

темы сердца швы, фиксирующие заплату (3) к переднелево-

му краю дефекта, наложены со стороны артериального 

желудочка; III—к оставшимся краям дефекта заплата (3) 

фиксирована со стороны венозного желудочка. 

желудочковой проводимости вплоть до полной попе­

речной блокады и в той или иной степени недостаточ­

ность артериального, анатомически трехстворчатого, 

клапана. Эти факторы обычно являются основной 

причиной ухудшения состояния и наступления смерти 

больных с корригированной ТМС без внутрисердеч-

ных дефектов ICumming G., 1962; Peter В., 1965; Вег-

man D., Adicoff A., 1969]. 

У больных с корригированной ТМС, сочетающейся 

с ВПС, естественное течение и прогноз, как правило, 

определяются характером пороков и степенью гемоди-

намических расстройств. 

Показания к операции. У больных с изолированной 

корригированной ТМС необходимость в хирургиче­

ском лечении возникает только тогда, когда у них 

развивается полная поперечная блокада, требующая 

имплантации электрокардиостимулятора. 

Показания к хирургическому лечению ВПС, сопут­

ствующих корригированной ТМС, формулируются так 

же, как и у больных с нормальным развитием сердца. 

В зависимости от типа порока, тяжести исходного 

состояния и возраста больных выполняются палли­

ативные операции и радикальная коррекция пороков. 

Показания к закрытию ДМЖП определяются фор­

мой легочной гипертензии. Поскольку у больных с 

сопутствующими ДМЖП и стенозом легочной артерии 

при радикальной операции необходимо обходное шун­

тирование области стеноза, то ее предпочтительно 

выполнять у больных в возрасте старше 5—6 лет. 

Хирургическое лечение. Особенности топографии 

расположения магистральных сосудов при корригиро­

ванной ТМС заставляют изменить только доступ в 

технике паллиативных операций. Радикальная коррек­

ция ВПС при корригированной ТМС имеет ряд особен­

ностей, среди которых большое значение принадле­

жит правильному выбору доступа к сердцу. Принимая 

во внимание тенденцию к развитию нарушении пред-

сердно-желудочковой проводимости, у больных с кор­

ригированной ТМС всякая радикальная операция даже 

при сохранившемся синусовом ритме должна заканчи­

ваться подшиванием к сердцу электродов для проведе­

ния электростимуляции в случае необходимости. 

Среди пороков, сопутствующих корригированной 

ТМС, чаще всего подвергается радикальной коррекции 

ДМЖП, а также ДМЖП в сочетании со стенозом 

легочной артерии, недостаточность артериального 

предсердно-желудочкового клапана. 

Закрытие ДМЖП можно произвести, осуществляя 

доступ к сердцу через венозный желудочек, однако 

возможность его вскрытия часто ограничена располо­

жением коронарных артерий и прикреплением сосоч-

ковой мышцы венозного предсердно-желудочкового 

клапана к передней стенке венозного желудочка. В 

связи с этим вентрикулотомию следует выполнять на 

ограниченном участке между межжелудочковой бо­

роздой и окончанием этой мышцы, т. е. как можно 

ближе к межжелудочковой перегородке. Для закры­

тия дефекта наиболее щадящим является доступ к 

сердцу через правое предсердие [Бухарин В. А. и др., 

1974; Skow J., Mulder D., 1974]. Однако данный доступ 

ограничивает возможность определения расположения 

проводящей системы сердца с помощью электрофизи­

ологического исследования. U. Tesler и соавт. (1974) 

сообщили, что можно закрыть дефект, осуществляя 

доступ к сердцу через ствол легочной артерии, а 

С. Marcelletti и соавт. (1980) — через аорту. 

В тех случаях, когда дополнительно требуется 

протезирование артериального предсердно-

желудочкового клапана, ДМЖП можно закрыть через 

левое предсердие после иссечения этого клапана 

[Bailey L. et al., 1978; Danielson G., 1983]. У больных с 

этими же типами аномального положения сердца 

можно использовать доступ к сердцу через артериаль­

ный, анатомический правый желудочек, причем нали­

чие обычных для хирурга ориентиров позволяет с 

большей степенью надежности избежать повреждения 

проводящей системы сердца [Kay E.et al., 1965; Kin­

sley R.et al., 1974]. Однако, по мнению К. Okamura и 

S. Коппо (1973), при корригированной ТМС хорошая 

экспозиция ДМЖП через артериальный желудочек 

достигается только в тех случаях, когда он располага­

ется в теле наджелудочкового гребня, непосредствен-

284 

2.267. Схематическое изображение радикальной коррекции 

ДМЖП и стеноза легочной артерии, сопутствующих корри­

гированной ТМС. 
I—перевязан легочный ствол (ЛС) и вскрыт его просвет; 

вскрыт венозный желудочек (ВЖ): видны ДМЖП (Д) и 

проводящая система сердца (обозначена пунктиром); б—за­

плата (3), закрывающая ДМЖП, подшита кнаружи от его 

краев так, что под ней остались устье легочного ствола и 

проводящая система; в—между венозным желудочком и 

легочным стволом имплантирован клапансодержащий про­

тез (КП). 

но под полулунными клапанами аорты и легочного 

ствола, причем эти клапаны находятся на одном 

уровне и им сопутствует гипоплазия париетальной 

ножки над желудочкового гребня. 

R. Anderson и соавт. (1973, 1974) показали, что при 

сопутствующем ДМЖП предсердно-желудочковый пу­

чок появляется в венозном желудочке кпереди от 

легочного ствола и спускается вниз вдоль переднего 

края ДМЖП. Поэтому швы, фиксирующие заплату, в 

этой области должны накладываться со стороны 

артериального желудочка, в который игла с нитью 

проводится через ДМЖП [Danielson G. et al., 1977; de 

Leval M. et al., 1979]. Вдоль оставшегося края дефек­

та швы накладывают со стороны венозного желудоч­

ка. Следовательно, после закрытия дефекта проводя­

щая система остается снаружи от заплаты 

(рис. 2.266). 

Следует отметить, что знание места расположения 

проводящей системы и интраоперационное ее опреде­

ление с помощью электрофизиологического исследо­

вания не всегда позволяют избежать ее повреждения 

при закрытии дефекта. 

При сочетании ДМЖП со стенозом легочной арте­

рии устранение клапанного легочного стеноза можно 

выполнить, осуществляя доступ к сердцу через легоч­

ный ствол либо со стороны венозного желудочка 

перед закрытием ДМЖП. Устранение под клапанного 

стеноза при корригированной ТМС представляет зна­

чительные технические трудности. Это касается преж­

де всего стенозов, требующих для адекватного их 

устранения пластического расширения выходного от­

дела венозного желудочка, которое невозможно осу­

ществить вследствие того, что выходной отдел пересе­

кает правая коронарная артерия. Единственным выхо­

дом из этой ситуации может быть обходное шунтиро­

вание стеноза с помощью клапансодержащего или 

бесклапанного трубчатого протеза (рис. 2.267). 

Операцию выполняют, используя доступ через ве­

нозный желудочек. Ее начинают с закрытия ДМЖП 

по описанному выше методу и завершают вшиванием 

клапансодержащего или бесклапанного протеза между 

венозным желудочком и легочным стволом [Fox L. et 

al., 1976; Krongrad E. et al., 1976; Danielson G., 1983]. 

В нашей стране впервые такая операция успешно 

выполнена В. А. Бухариным в 1978 г. 

Для коррекции недостаточности артериального кла­

пана в зависимости от тяжести поражения можно 

использовать метод протезирования клапана или анну-

лопластику [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1970; 

King H. et al., 1964; Bonfils-Roberts E. et al., 1974]. 

Такую операцию впервые в нашей стране выполнил 

В. А. Бухарин в 1968 г., а аннулопластику сделал 

Ю. И. Бондарев в 1979 г. [Бондарев Ю. И., 1981]. По 

мнению R. Jafle (1976), больные с аномалией артери­

ального атриовентрикулярного клапана типа аномалии 

Эбштейна неоперабельны. Автор полагает, что опера­

ции подлежат лишь те больные, у которых наблюдает­

ся только деформация, а не смещение створок. Одна­

ко отличить эти две формы трудно, и этот вопрос 

требует дальнейшей разработки. 

Осложнения после операции. Наиболее частыми опе­

рационными и послеоперационными осложнениями яв­

ляются повреждения коронарных артерий, неадекват­

ное устранение стеноза легочной артерии, нарушения 

ритма сердца, нераспознанная и неустраненная недо­

статочность артериального предсердно-желудочкового 

клапана, ведущие к острой сердечной недостаточности 

[Sayed H. et al., 1962; Bjarke В., Kidd В., 1976]. 

Непосредственные и отдаленные результаты. Хирур­

гическое лечение ВПС, сопутствующих корригирован­

ной ТМС, сопровождается значительно большей ле­

тальностью, чем после таких же операций при нор­

мальном положении аорты и легочного ствола. 

Среди 5 больных, оперированных В. А. Бухариным 

285 

2.268. Схема расположения и соединения полостей сердца и 

магистральных сосудов при различных типах criss-cross 

сердца. 

ПП—правое предсердие; ЛП—левое предсердие; ТК — 

трехстворчатый клапан; МК—митральный клапан; ПЖ— 

правый желудочек; ЛЖ—левый желудочек; ЛС—легочный 

ствол; Ао — аорта. 

и соавт. (1974), летальный исход отмечен у двух. 

Е. Bonfils-Roberts и соавт. (1974) сообщили, что из 21 

оперированного больного 10 умерли в ближайшем 

послеоперационном периоде и, следовательно, леталь­

ность составила 40%. Еще два летальных исхода 

отмечено в отдаленном периоде и только у 43% 

выживших больных результаты операций можно было 

признать удовлетворительными. L. Fox и соавт. (1976) 

сообщили о четырех летальных исходах в ближайшие 

сроки после 17 операций, что составило 23,5%, и о 

двух (11,8%) в сроки до 5 лет. 

Лишь в последние годы отмечено снижение хирур­

гической летальности, которая, по данным G. Wester-

man и соавт. (1982), составила 9%, а по данным 

G. Danielson (1983),—13%, причем удовлетворитель­

ные результаты отмечены у 80% выживших больных. 

2.5.25. CRISS-CROSS СЕРДЦА 

Врожденный порок criss-cross сердца характеризуется 

несоответствием пространственного расположения 

предсердий и желудочков, несмотря на сохранение 

физиологического сообщения между ними. Термин 

criss-cross сердца введен R. Anderson и соавт. (1974), 

которые стремились подчеркнуть характерную осо­

бенность аномалии — перекрест потоков артериальной 

и венозной крови на предсердно-желудочковом 

уровне. 

Впервые о двух случаях несоответствия расположения и 

соединения полостей сердца сообщили М. Lev и U. Rowlatt в 

1961 г. До последнего времени аномалия считалась редко­

стью: к 1980 г. в мировой литературе описано 36 наблюдений 

[Losay J. et al., 1980]. В отечественной литературе первое 

сообщение об аномалии представлено А. В. Иваницким и 

соавт. (1980). а наибольшим материалом, включающим 9 слу­

чаев, располагают В. А. Подзолков и А. В. Иваницкий 

(1985). 

В эмбриогенезе criss-cross сердца с конкордантными пред-

сердно-желудочковыми соотношениями играет роль дополни­

тельная ротация желудочковой петли на 90° но часовой 

стрелке вокруг длинной оси в момент образования перегород­

ки [Sato К. et al., 1978], тогда как при дискордантной 

предсердно-желудочковой связи придается значение ротации 

петли против часовой стрелки lAnderson К.et al., 1977]. 

Патологическая анатомия, гемодинамика. Основной 

анатомической особенностью аномалии является пере­

сечение артериального и венозного путей кровотока на 

предсердно-желудочковом уровне и в связи с этим 

часто наблюдаемое горизонтальное расположение 

межжелудочковой перегородки. 

В настоящее время известно 6 вариантов criss-cross 

сердца, встречающихся при нормальном расположе­

нии внутренних органов, и столько же вариантов при 

обратном их расположении (2.268). 

Тип I — criss-cross сердца с конкордантными предсер-

дно-желудочково-артериальными соединениями. При 

данном варианте нормально расположенное правое 

предсердие через трехстворчатый клапан сообщается 

с правым желудочком, который в отличие от нормы 

расположен слева, спереди и сверху, и от него 

отходит занимающий нормальное положение легочный 

ствол. В результате левосторонней позиции правого 

желудочка приточный отдел его необычно удлинен. 

Нормально расположенное левое предсердие посред­

ством митрального клапана соединяется с левым 

желудочком, который в отличие от нормальной пози­

ции лежит справа, сзади и книзу от правого желудоч­

ка. От левого желудочка начинается аорта, находяща­

яся справа и сзади от легочного ствола. Межжелудоч­

ковая перегородка занимает горизонтальное положе­

ние, разделяя правый и левый желудочки на верхний 

и нижний. Трехстворчатый клапан располагается вы­

ше и кпереди от митрального клапана. 

Таким образом, нормальное соединение камер 

сердца обеспечивает физиологическое направление по­

токов артериальной и венозной крови. Нарушения 

гемодинамики связаны с наличием сопутствующих 

пороков сердца, среди которых чаще всего встречает­

ся ДМЖП [Подзолков В. П., Иваницкий А. В., 1985; 

Sato К. et al., 1978; Perez-Trevino С. et al., 1980]. 

Тип II — criss-cross сердца с конкордантным предсер-

дно-желудочковым соединением и отхождением маги­

стральных сосудов от правого желудочка. При данной 

аномалии расположение предсердий, желудочков и 

межжелудочковой перегородки такое же, как при 

типе I. Отличие состоит в том, что магистральные 

сосуды начинаются от правого желудочка, причем 

аорта может находиться справа, слева и кпереди от 

легочного ствола. 

Отхождение магистральных сосудов от правого 

желудочка определяет характер нарушений гемодина­

мики, поэтому практически постоянным компонентом 

порока является ДМЖП [Attie F. et al., 1980; Perez-

Trevino С. et al., 1980]. 

Тип III — criss-cross сердца с конкордантным предсер-

дно-желудочковым и дискордаитным желудочково-

артериальным соединением. В данных условиях нор­

мально расположенное правое предсердие посред­

ством трехстворчатого клапана сообщается с правым 

желудочком, расположенным слева и спереди, от 

286