Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 68

2.257. Схематическое изображение неопределенно-

сформированного праворасположенного сердца (первый па­

тологический синдром). 

1— верхняя полая вена; 2—полунепарная вена; 3—легочные 

вены; 4 — печеночные вены; 5—общее предсердие; 6 и 7—рас­

щепление перегородочных створок предсердно-желудочковых 

клапанов; 8—аорта; 9—легочный ствол; 10—правывй же­

лудочек; 11—левый желудочек; 12—печень; 13 — желудок; 

14 — полиспления. 

рактерен открытый общий предсердно-желудочковый 

клапан или двухкамерное строение сердца, имеет 

следующие признаки: 1) общее предсердие; 2) ОАВК 

или общий предсердно-желудочковый клапан; 

3) ДМЖП или единственный желудочек сердца; 4) до­

бавочная верхняя полая вена, впадающая в левую 

сторону общего предсердия; две нижние полые вены 

или отсутствие печеночного сегмента нижней полой 

вены; 5) ТАДЛВ в верхнюю полую вену, в общее 

предсердие или в портальную венозную систему; 

6) часто ТМС; 7) стеноз или атрезия легочной арте­

рии; 8) часто праворасположенное сердце; 9) часто по 

три доли в каждом легком; 10) абдоминальная гетеро-

таксия; срединная симметричная печень, общая бры­

жейка; 11) аспления (рис. 2.258). 

Гемодинамика. Независимо от места впадения си­

стемных и легочных вен потоки венозной и артериаль­

ной крови направляются в полость общего предсер­

дия, где происходит их смешивание. Следовательно, у 

больных с рождения наблюдается артериальная гипок-

семия, которая в большей степени выражена при 

сопутствующем стенозе легочной артерии. 

Существование аномалии предсердно-желудочковых 

клапанов сопровождается выраженной их недостаточ­

ностью, что в значительной степени ухудшает условия 

гемодинамики и рано приводит к дилатации предсер-

дной и желудочковой полостей. 

Клиника и диагностика. Оба синдрома характеризу­

ются тяжелым клиническим течением, которое приво­

дит к ранней смертности у детей. Так, например, по 

данным G. Rothmaler и соавт. (1968), 85,5% больных 

умирают в течение первого года жизни, а по статисти­

ке L. Van Mierop и соавт. (1972)—95%. Основной 

причиной смерти обычно является присоединившаяся 

двусторонняя пневмония или сердечно-сосудистая 

недостаточность. 

У всех больных с рождения наблюдаются выражен­

ный цианоз, одышка и другие признаки цианотическо-

го порока сердца. 

Электрокардиографическое исследование выявляет 

частую аномалию зубца Р и наличие эктопических 

ритмов в виде левопредсердного ритма или ритма 

коронарного синуса. Отклонение электрической оси 

сердца влево или ее расположение в «немом» секторе 

наряду с S- или RS-типом ЭКГ и признаками «комби­

нированной» гипертрофии предсердий и желудочков 

2.258. Схематическое изображение неопределенно-

сформированного праворасположенного двухкамерного 

сердца (второй патологический синдром). 

1 — верхняя полая вена; 2—нижняя полая вена; 3—легочные 

вены; 4 — общее предсердие; 5—легочный ствол; 6 — аорта; 

7—«выпускник» для магистральных сосудов; 8—единствен­

ный желудочек сердца; 9—печень; 10—желудок. 

275 

2.259. Ангиокардиограммы больной с неопределенно-

сформированным праворасположенным сердцем (второй па­

тологический синдром). 
а — переднезадняя проекция; б—боковая проекция. Катетер 

через нижнюю полую вену проведен в предсердие. 

Контрастным веществом заполняются общее предсердие, 

желудочковая полость и аорта. Легочный ствол не кон-

трастируется. Нисходящая часть аорты и нижняя полая 

вена ниже уровня диафрагмы располагаются справа от 

средней линии тела. ОП—общее предсердие; ЕЖС— 

единственный желудочек сердца; Ао — аорта. 

позволяет предполагать открытый общий атриовен-

трикулярный канал, двух- или трехкамерное сердце. 

При рентгенологическом исследовании брюшной 

полости выявляется симметричное, срединное распо­

ложение тени печени, что является специфическим 

рентгенологическим симптомом данной аномалии [For-

de W., Finby N., 1961; Lucas R. et al., 1962]. Контра­

стное исследование желудочно-кишечного тракта под­

тверждает сторону расположения желудка и устанав­

ливает неполную ротацию кишечника, включающую 

общую брыжейку. На холецистограмме желчный пу­

зырь смещен к средней линии тела. 

На рентгенограммах грудной клетки в переднезад-

ней проекции тень сердца умеренно увеличена в 

диаметре и часто располагается в правой половине 

грудной клетки. 

Важный диагностический признак предоставляют 

суперэкспонированные рентгенограммы грудной клет­

ки, на которых прослеживается симметричная топог­

рафия трахеобронхиального дерева, с большой точно­

стью указывающая на неопределенно-сформированное 

сердце [L. Van Mierop et al., 1970]. 

Катетеризация сердца и ангиокардиография под­

тверждают аномалии впадения системных вен. Из 

полых вен контрастное вещество поступает в предсер-

дную полость круглой формы, занимающую предпола­

гаемую область обоих предсердий, что свидетельству­

ет о наличии общего предсердия. 

У больных с первым патологическим синдромом и 

праворасположенным сердцем верхняя полая вена 

впадает в левую часть общего предсердия, а печеноч­

ные вены — в правую. Нередко отмечается рефлюкс 

контрастного вещества в правые и левые легоч­

ные вены, симметрично впадающие в общее пред­

сердие. 

Контрастирующиеся далее желудочки и маги­

стральные сосуды имеют такое же расположение, как 

у больных с правосформированным праворасположен­

ным сердцем. 

У всех больных со вторым патологическим синдро­

мом при поступлении контрастного вещества в предпо­

лагаемую область любого из желудочков чаще всего 

отсутствуют типичные контуры, присущие правому 

или левому желудочку, и быстро наступает контрасти­

рование всей предполагаемой желудочковой области 

сердца (рис. 2.259). Вследствие тяжелого стеноза ле­

гочной артерии и частой гипоплазии ее ствола и 

ветвей контрастное вещество из желудочков вначале 

поступает в резко расширенную аорту и лишь нес­

колько позднее — в легочную артерию. Чаще всего 

аорта располагается кпереди от легочной артерии. У 

всех больных со вторым патологическим синдромом 

нисходящая часть аорты и нижняя полая вена ниже 

уровня диафрагмы располагаются с одной и той же 

стороны от позвоночника, что является специфиче­

ским симптомом врожденной асплении [L. Elliott et al., 

1968]. 

При рассмотрении контуров брюшной части аорты 

определяется отсутствие селезеночной артерии (еще 

один признак асплении). 

Лечение. Радикальная операция выполнима у боль­

ных с первым патологическим синдромом, но возмож­

ности хирургической коррекции ограничены у боль­

ных со вторым патологическим синдромом, у которых 

могут выполняться межсосудистые анастомозы и в 

отдельных случаях гемодинамическая коррекция по 

методу Фонтена. 

276 

2.5.24. КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ 
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ 

Корригированная транспозиция магистральных сосу­

дов (ТМС) представляет собой врожденный порок 

сердца, который характеризуется предсердно-

желудочковой и желудочково-артериальной дискор-

дантностью, однако кровоток имеет физиологическое 

направление, т. е. в легкие поступает венозная кровь, 

а в большой круг кровообращения — артериальная. 

Наблюдается транспозиция и инверсия аорты и легоч­

ной артерии, которые лежат параллельно и не перек­

рещиваясь, а также инверсия желудочков и предсер-

дно-желудочковых клапанов. По мнению P. Stanger 

(1968),— это один из вариантов нормального сердца. 

Первое описание порока принадлежит Rokitansky (1875), 

который, подчеркивая физиологическое направление потоков 

крови, отметил, что «транспозиция магистральных сосудов 

была корригирована положением межжелудочковой перего­

родки таким образом, что венозная кровь поступала в 

легочную артерию, а артериальная кровь — в аорту». 

Частота. Корригированная ТМС составляет 0,4% 

среди врожденных заболеваний сердца. Поскольку у 

пациентов без сопутствующих пороков отсутствуют 

жалобы и симптомы заболевания, то, вероятно, эта 

аномалия встречается чаще, чем об этом сообщается. 

A. Shem-Tov и соавт, в 1971 г. собрали в литературе 

описание 230 случаев. В СССР наибольшим опытом 

диагностики и лечения сопутствующих пороков распо­

лагает ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, где 

наблюдалось 70 больных. Хирургическое лечение по­

роков, сопутствующих корригированной ТМС, начато 

в 1956 г. W. Walker, который первым успешно закрыл 

ДМЖП [Walker W. et al., 1958], а в нашей стране 

первая подобная операция выполнена В. И. Бураков-

ским в 1963 г. 

Этиология и патогенез. Возникновение корригированной 

ТМС связывают с аномальным изгибом бульбарно-

вентрикулярной петли и развитием перегородки конотрунку-

са без спирального скручивания. Высокая частота аномалии 

при правосформированном праворасположенном сердце объ­

ясняется эмбриологическими особенностями, согласно кото­

рым при нормальных зачатках сердца аномальный бульбар-

но-вентрикулярный изгиб петли должен привести к бульбар-

но-вентрикулярной инверсии и завершиться поворотом вер­

хушки сердца вправо [Cruz M. et al., 1956—1971; Shaher R., 

1967]. В связи с тем что в клинической практике преимуще­

ственно встречается корригированная ТМС, представленная 

бульбарно-вентрикулярной инверсией, случаи порока, наблю­

даемые при левосформированном право- и леворасположен-

ном сердце, не следует рассматривать как результат синоа-

урикулярной инверсии. Такого мнения ранее придерживались 

A. Spitzer (1923), В. Cardell (I956). Эти варианты порока 

следует расценивать как результат бульбарно-

вентрикулярной инверсии у пациентов с обратным формиро­

ванием и расположением внутренних органов, которое явля­

ется редким вариантом нормального развития [Буха­

рин В. А., Подзолков В. П., 1979]. 

Классификация. С клинико-анатомической точки 

зрения целесообразно следующее распределение боль­

ных с корригированной ТМС (рис. 2.260): 1) корриги­

рованная ТМС при нормальном положении сердца; 

2) корригированная ТМС при правосформированном 

праворасположенном сердце; 3) корригированная ТМС 

при левосформированном праворасположенном 

сердце; 4) корригированная ТМС при левосформиро­

ванном леворасположенном сердце. 

Патологическая анатомия. При корригированной 

ТМС и нормальном расположении сердца полые вены 

соединяются с правым предсердием, как в норме (см. 

рис. 2.266). Правое предсердие через двустворчатый 

клапан, который по структуре и распределению хор-

дального аппарата аналогичен нормальному митраль­

ному клапану, сообщается с венозным желудочком, 

имеющим морфологическую характеристику нормаль­

ного левого желудочка (треугольной формы, с гладки­

ми внутренними контурами, особенно в области пере­

городки). От венозного желудочка отходит легочный 

ствол, располагающийся сзади и медиально. Фиброз­

ное кольцо легочного ствола находится с перегородоч­

ной створкой венозного анатомического митрального 

клапана в такой же связи, как аортальное кольцо с 

перегородочной створкой митрального клапана в 

сердце при его нормальном развитии. Легочные вены 

соединяются с нормально расположенным левым 

предсердием, которое сообщается посредством трех­

створчатого клапана (имеющего черты нормального), 

с артериальным желудочком. Последний по своему 

анатомическому строению является правым желудоч­

ком: он содержит наджелудочковый гребень, подраз­

деляющий его полость на приточный и выходной 

отделы (резко выражена трабекулярность). От артери­

ального желудочка отходит аорта, которая занимает 

переднелевую позицию по отношению к легочному 

стволу (рис. 2.261). Оба магистральных сосуда идут 

параллельно, не перекрещиваются, как в норме, и 

уровень аортальных клапанов несколько выше, чем 

легочных. Дуга аорты расположена обычно слева, 

нисходящая часть ее имеет нормальный ход. 

Взаиморасположение венозного и артериального 

желудочков приближается к нормальному: венозный 

желудочек лежит спереди и справа, но выходной 

отдел направлен кзади, а артериальный желудочек 

расположен слева и несколько кзади, однако его 

выходной отдел расположен спереди. В связи с этим 

выходные отделы желудочков пересекаются, что яв­

ляется отличительной особенностью корригированной 

ТМС от полной IShem-Tov A. et al., 1971]. 

Инверсия желудочков ведет к нарушению топогра­

фии межжелудочковой перегородки. В нормальном 

сердце верхний край межжелудочковой перегородки 

достигает правого предсердия несколько правее меж-

предсердной перегородки, так что правое предсердие 

соприкасается непосредственно с левым желудочком 

и они разделяются предсердно-желудочковой частью 

перепончатой части межжелудочковой перегородки. В 

отличие от этого при корригированной ТМС межжелу­

дочковая перегородка подходит к предсердиям нес­

колько левее межпредсердной перегородки и тогда 

участок левого пердсердия непосредственно примыка­

ет к венозному, анатомически левому желудочку 

[Sayed H. et al., 1962]. 

Изменение топографии межжелудочковой перего­

родки оказывает влияние на расположение проводя­

щей системы сердца. Предсердно-желудочковый узел 

и проксимальная часть предсердно-желудочкового 

пучка расположены нормально (на дне правого пред­

сердия). 

В отличие от нормы дистальная часть пучка и его 

ветви инвертированы вместе с межжелудочковой пере­

городкой. Анатомически левая ножка лежит с правой 

277 

2.260. Схематическое изображение вариантов корригиро­
ванной ТМС (схема). 
I—при нормальном положении сердца; II—при правосфор-

мированном праворасположенном сердце; III—при левос-

формированном праворасположенном сердце; /V—при ле-

восформированном леворасположенном сердце. I — правое 

предсердие; 2—левое предсердие; 3 — венозный (анатомиче­

ский левый) желудочек; 4 — артериальный (анатомически 

правый) желудочек; 5—легочный ствол; 6—аорта; 

7—верхняя полая вена; 8—нижняя полая вена; 9—дуга 

аорты; 10—легочные вены; П—печень; Ж—желудок; а — 

внешний вид сердца; б—сагиттальный разрез сердца; в — 

поперечное сечение грудной клетки. 

стороны, а дистальная часть пучка и анатомически 

правая ножка—с левой стороны межжелудочковой 

перегородки. 

С хирургической точки зрения большое значение 

представляет положение коронарных артерий. При 

этом в отличие от нормы имеются передний аорталь­

ный синус и два задних — правый и левый [Elliott L. et 

al., 1966]. От правого аортального синуса отходит 

коронарная артерия, которая делится на огибающую 

ветвь и переднюю нисходящую артерию. Огибающая 

ветвь проходит в поперечном направлении, пересекая 

спереди основание легочного ствола, и далее направ­

ляется в правую предсердно-желудочковую борозду. 

278