Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 67

а б 

2.248. Схематическое изображение аномалий системных вен 

при правосформированном леворасположенном сердце с об­

ратным расположением органов брюшной полости или 

абдоминальной гетеротаксией. 

/— верхняя полая вена; 1а — добавочная верхняя полая вена; 

2—нижняя полая вена; 3—легочные вены; 4 — правое предсер­

дие; 5—непарная или полунепарная вена; 6 — коронарный 

синус; 7—печень; 8—желудок. 

составляет 4—8% [Константинов Б. А., Астраханце-

ва Г. И., 1965; Keith J. et al., 1958; Merklin R., Vara-

noN., 1963; Belaisch G., Nouaille Y., 1969]. 

Среди ВПС, которые в данных условиях в 94% 

носят множественный характер и в 70% сопровожда­

ются цианозом, чаще всего встречается тетрада Фал-

ло, единственный желудочек сердца, корригированная 

ТМС, открытый общий предсердно-желудочковый ка­

нал, стеноз аорты и др. [Бухарин В. А., Подзол-

ков В. П., 1979]. 

Клиника и диагностика. Состояние больных с дан­

ной аномалией без сопутствующих пороков сердца 

обычно благоприятное: жалобы отсутствуют, они 

нормально физически развиты и доживают до глубо­

кой старости. 

При объективном обследовании границы сердечной 

тупости и верхушка сердца определяются справа от 

грудины. Там же лучше прослушиваются тоны сердца 

и при ВПС — шумы. Печеночная тупость определяет­

ся слева, желудочковый тимпанит—справа. 

ЭКГ характеризуется отрицательным зубцом Р в I 

стандартном отведении, что отражает расположение 

синусового узла в левостороннем предсердии 

(рис. 2.250). На ЭКГ в I стандартном отведении 

регистрируются зубцы, имеющие направление, проти­

воположное обычному; II стандартное отведение соот­

ветствует нормальному III и, наоборот, III стандар­

тное отведение—II; отведение aVL отражает отведе­

ние aVR и, наоборот, aVR—aVL; отведение Vi равно­

ценно V

2R

, V

3

 —V

3R

, V

4

-V

4 R

, V

5

 —V

5R

, V

6

—V

6R

. 

Отведение aVF не меняется. 

Если поменять местами электроды правой и левой 

руки и наложить грудные электроды таким образом, 

что их положение будет являться зеркальным отобра­

жением нормального сердца, то электрокардиографи-

2.249. Схематическое расположение анатомических струк­

тур при левосформированном праворасположенном сердце. 

Обозначения те же, что и на рис. 2.240. 

ческая картина будет напоминать таковую у больных 

с нормальным расположением сердца, т. е. без учета 

его правосторонней позиции. 

При рентгенологическом исследовании в передне-

задней проекции силуэт сердца представляет собой 

зеркальную копию нормально расположенного сердца 

(рис. 2.251). При катетеризации сердца и ангиокарди­

ографии уточняют левостороннее положение полых 

вен, топографию сердечных полостей и магистраль­

ных сосудов, являющихся зеркальной копией нор­

мального сердца, выявляются сопутствующие пороки 

сердца (рис. 2.252). 

Лечение. Хирургическому лечению подлежат лишь 

больные с сопутствующими пороками сердца. 

271 

2.251. Рентгенограмма грудной клетки больного с левосфор-

мированным праворасположенным сердцем (переднезадняя 

проекция). Тень сердца в правой половине грудной клетки. 

Отмечается обратное расположение тени печени и газового 

пузыря желудка. 

2.5.23.5. Левосформированное леворасположенное 
сердце 

Аномалия известна в литературе как «левокардия с 

транспозицией брюшных органов», «левоверсия 

сердца», «синистроверсия сердца», «смешанная лево­

кардия с инверсией предсердий». 

2.250. Электрокардиограмма больного 

с левосформированным праворасполо­

женным сердцем, полной формой от­

крытого атриовентрикулярного кана­

ла и стенозом легочной артерии (а, б). 

В I стандартном отведении зубец Р 

отрицательный. Электрическая ось 

сердца отклонена вправо, признаки ги­

пертрофии обоих желудочков, замедле­

ние внутрижелудочковой проводимос-

Наибольшим опытом наблюдения данной аномалии 

располагают В. П. Подзолков и соавт. (1974), 

К. Momma и соавт. (1964), М. Campbell и D. Deuchar 

(1965), G. Anselmi (1979). 

Левосформированное леворасположенное сердце со­

ставляет 10% от числа всех аномалий расположения 

сердца. 

Анатомия. При левосформированном леворасполо-

женном сердце полые вены находятся медиальнее и 

кзади, чем в условиях левосформированного праворас-

положенного сердца, и соединяются с правым пред­

сердием, расположенным также справа (рис. 2.253). 

Последнее посредством трехстворчатого клапана со­

общается с правым желудочком, который лежит 

кпереди от правого предсердия. Выходной отдел его 

направлен медиально, вверх, назад и дает начало 

легочной артерии. Легочные вены соединяются с 

правосторонним левым предсердием, которое находит­

ся несколько кпереди, чем левостороннее правое пред­

сердие. Через митральный клапан левое предсердие 

сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и 

слева от левого предсердия, справа и спереди от 

правого желудочка. Межжелудочковая перегородка 

ориентирована влево и кпереди. Выходной отдел 

левого желудочка лежит кзади от выходного отдела 

правого желудочка и от него отходит восходящая 

часть аорты, располагающаяся слева и кзади от 

легочного ствола. Дуга и нисходящая часть аорты 

также локализуются справа. Верхушка сердца направ­

лена влево, вперед и вниз (см. рис. 2.259). 

При левосформированном леворасположенном 

сердце наблюдается обратное расположение внутрен­

них органов. Однако в данных условиях чаще, чем при 

ранее описанных типах положения сердца, наблюда­

ются признаки висцеральной симметрии [Буха­

рин В. А., Подзолков В. П., 1979]. 

В литературе описан лишь один подтвержденный 

патологическим исследованием случай левосформиро­

ванного леворасположенного сердца без сопутству-

272 

ющих ВПС, опубликованный М. McWhinnie (1840). В 

большинстве случаев данная аномалия сочетается с 

тяжелыми дианетическими ВПС, среди которых чаще 

встречается единственный желудочек сердца с инвер­

сионной ТМС и стенозом легочной артерии, корриги­

рованная ТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии, 

корригированная ТМС с открытым ОАВК и стенозом 

легочной артерии, двухкамерное сердце [Подзол-

ков В. П. и др., 1974]. 

Клиника, диагностика. При объективном обследова­

нии определяется левостороннее положение верхушеч­

ного толчка и сердечной тупости, тогда как печеноч­

ная тупость определяется слева, а тимпанит над 

желудочком—справа. При сопутствующих пороках 

сердца клиническая картина зависит от анатомо-

гемодинамического варианта порока. Тяжесть сопут­

ствующих ВПС приводит к тому, что 75% больных не 

доживают до одного года и только 6% живы после 

5-летнего возраста [Keith J. et al., 1958]. 

Обычно на ЭКГ выявляются отрицательные зубцы 

Р в I стандартном и aVL отведениях, свидетельству­

ющие о левостороннем положении правого предсердия 

(рис. 2.254). В грудных отведениях увеличивается 

вольтаж комплексов QRS от Ve до Vi и далее 

снижается к VeR. 

При рентгенологическом исследовании установле­

ние диагноза леворасположенного сердца с обратным 

расположением органов брюшной полости не пред­

ставляет больших трудностей, если при нормальном 

положении тени сердца тень печени определяется под 

левым куполом диафрагмы, а газовый пузырь желуд­

ка—под правым (рис. 2.255). Левый купол диафрагмы 

находится ниже, чем правый. Однако с помощью 

рентгенологического исследования установить тип 

формирования сердца невозможно [Киселева И. П., 

Подзолков В. П., 1969]. 

При катетеризации сердца и ангиокардиографии 

устанавливают левостороннее положение полых вен и 

правого предсердия. Правое предсердие на значитель­

ном протяжении прикрывается тенью контрастирован-

ного венозного (анатомически левого) желудочка, 

образующего верхушку сердца. Выходной отдел его 

ориентирован вверх, медиально и дает начало легочно­

му стволу (рис. 2.256). В фазу левограммы выявляется 

левое предсердие, образующее правый латеральный 

контур сердца и далее—артериальный, анатомически 

правый желудочек, расположенный справа и ниже от 

венозного желудочка. Из артериального желудочка 

контрастируется восходящая часть аорты, занима­

ющая позицию справа от легочной артерии. Дуга ее 

расположена справа. В боковой проекции выходной 

отдел венозного желудочка находится в одной плоско­

сти или пересекается с соответствующим отделом 

артериального желудочка. 

Ангиокардиографическое исследование, как прави­

ло, выявляет стеноз легочной артерии и другие ВПС, 

часто множественные, что нередко требует для их 

установления повторных введений контрастного веще­

ства в различные отделы сердца. 

Лечение. Первая в мире успешная корригирующая 

операция у больного с левосформированным леворас-

положенным сердцем выполнена В. И. Бураковским в 

1963 г. Сопутствующие ВПС включали корригирован­

ную ТМС с ДМЖП и стенозом легочной артерии. В 

2.252. Ангиокардиограмма больного с левосформированным 

праворасположенным сердцем и тетрадой Фалло (передне-

задняя проекция). 
Из правого желудочка (ПЖ) контрастируется легочный 

ствол (ЛС) и через ДМЖП—аорта (Ао). Дуга аорты 

атипичная, расположена слева. 

2.253. Схематическое изображение анатомических струк­

тур при левосформированном леворасположенном сердце с 

корригированной ТМС. Обозначения те же, что и на 

рис. 2.244. 

273 

2.254. Электрокардиограмма больной с левосформирован-

ным леворасположенным сердцем, полной формой открыто­

го атриовентрикулярного канала и стенозом легочного 

ствола (а, б). 
В I стандартном отведении зубец Р отрицательный. 

Электрическая ось сердца отклонена вправо, признаки 

гипертрофии артериального, анатомически правого желу­

дочка. 

2.255. Рентгенограмма грудной клетки больного с левосфор-

мированным леворасположенным сердцем (переднезадняя 

проекция). 

Тень сердца в левой половине грудной клетки, тень печени — 

слева, газовый пузырь желудка — справа. 

литературе приведен один случай успешной коррекции 

пороков при левое формированном леворасположенном 

сердце [Billig D. et al., 1968]. Следует отметить, что 

частое существование сложного ВПС ограничивает 

возможности хирургической помощи данной категории 

больных. 

2.256. Ангиокардиограмма больной с левосформирован-

ным леворасположенным сердцем, корригированной ТМС, 

ДМЖП и стенозом легочного ствола (переднезадняя про­

екция). 

Из венозного, анатомически левого желудочка (ВЖ) 

контрастное вещество поступает в легочный ствол (ЛС) и 

через ДМЖП—в артериальный, анатомически правый же­

лудочек (АЖ) и аорту (Ао). 

2.5.23.6. Неопределенно-сформированное сердце 

Неопределенно-сформированное сердце представляет 

собой комплексное поражение сердечно-сосудистой 

системы, при котором даже детальное анатомическое 

изучение предсердной полости, расположения полых и 

легочных вен не позволяет высказаться о характере 

формирования сердца. Уже само по себе существова­

ние неопределенно-сформированного сердца является 

признаком тяжелых ВПС. 

В литературе для обозначения подобных условий 

применяют следующие термины: «неопределенный si­

tus сердца», «изомерия предсердий», «синдром висце­

ральной гетеротаксии», «синдром висцеральной сим­

метрии». Частота аномалии составляет 11% от всех 

аномалий внутригрудного расположения сердца [Буха­

рин В. А., Подзолков В. П., 1979]. 

Патологическая анатомия. Аномалия обычно проте­

кает в виде двух патологических синдромов [Подзол­

ков В. П. и др., 1974]. Признаки первого из них: 

1) общее предсердие; 2) добавочная верхняя полая 

вена, впадающая в левую половину общего предсер­

дия, отсутствие печеночного сегмента нижней полой 

вены; 3) ЧАДЛВ или ТАДЛВ, симметрично впада­

ющих в правую и левую стороны общего предсердия; 

4) расщепление перегородочных створок предсёрдно-

желудочковых клапанов; 5) часто праворасположен-

ное сердце; 6) часто по две доли в каждом легком; 

7) абдоминальная гетеротаксия: тенденция к срединно­

му положению печени, общая брыжейка; 8) полиспле-

ния (рис. 2.257). 

Второй патологический синдром, для которого ха-

274