Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 65

2.236. Электрокардиограмма (I и 

II отведения), кривая внутриполостно-

го давления (АД), внутриполостная 

электрограмма (ЭГ), зарегистрирован­

ные у больной 7 лет с аномалией Эб-

штейна. 

При выведении электрода-катетера из 

полости правого желудочка в правое 

предсердие в атриализованной части 

правого желудочка регистрируется 

давление, по величине приближающееся 

к предсердному (указано стрелкой), а 

на внутриполостной электрокардиог­

рамме определяется желудочковая кон­

фигурация комплекса QRS. 

давлению, а на внутриполостной ЭКГ определяется 

желудочковая конфигурация (рис. 2.236). При выведе­

нии катетера в правое предсердие величина давления 

существенно не меняется, но появляется предсердная 

конфигурация внутриполостной ЭКГ. 

Анализ газового состава крови в большинстве слу­

чаев выявляет низкие цифры насыщения крови кисло­

родом в правых отделах сердца, большую артериове-

нозную разницу и артериальную гипоксемию, степень 

которой зависит от объема сброса крови справа 

налево на уровне предсердий. Однако редко наблюда­

ется снижение насыщения крови кислородом в систем­

ной артерии ниже 85—80%. В связи с небольшим 

ударным объемом, выбрасываемым правым желудоч­

ком, величина минутного объема в малом круге 

кровообращения обычно снижена. 

Целесообразно проводить ангиокардиографическое 

исследование. Наиболее информативной является пра­

вая атриография. Во всех случаях контрастируется 

гигантская, резко расширенная полость правого пред­

сердия (рис. 2.237). В связи с длительной задержкой 

контрастного вещества интенсивность ее контрастиро­

вания достаточно плотная и крайне редко можно 

отметить снижение плотности из-за разведения контра­

стного вещества большим объемом крови. Наличие 

недостаточности трехстворчатого клапана и парадок­

сальной пульсации атриализованной части правого 

желудочка приводит к позднему, более слабому 

контрастированию выходного отдела правого желу­

дочка и легочного ствола. Последний имеет нормаль­

ную величину или незначительно уменьшенный 

диаметр. 

Одним из специфических ангиокардиографических 

признаков аномалии Эбштейна является положитель­

ный симптом «двух зарубок», который приводит к 

«трехдолевой» конфигурации нижнего контура сердеч­

ной тени [Зубарев Р. П., 1975; Bialostozky D. et al., 

1972]. Первая «зарубка» обычно соответствует пред-

сердно-желудочковой борозде и истинному фиброзно­

му кольцу, а вторая — месту прикрепления смещенных 

створок. Следовательно, правее первой «зарубки» 

контрастированная полость или доля соответствует 

правому предсердию; между «зарубками» располагает­

ся центральная доля, соответствующая атриализован­

ной части правого желудочка; левее второй «зарубки» 

контрастируется левая доля, представленная функци­

онирующим правым желудочком. 

2.237. Ангиокардиограмма больного с аномалией Эбштейна 

(переднезадняя проекция). 

При введении контрастного вещества в правый желудочек 

контрастируются: правое предсердие (ПП), атриализован-

ная часть правого желудочка (АПЖ), функционирующая 

часть правого желудочка (ФПЖ), легочный ствол (ЛС). 

При наличии межпредсердного сообщения на анги­

окардиограммах определяется поступление контра­

стного вещества в левые отделы сердца и аорту. 

Последняя располагается нормально. При введении 

контрастного вещества в дистальный отдел правого 

желудочка отмечаются необычные контуры, смеще­

ние его влево и выявляется недостаточность трех­

створчатого клапана. 

Электрофизиологическое исследование производит­

ся всем больным с нарушениями сердечного ритма. В 

задачи этого исследования входят определение вида 

аномального пути, продолжительности антеградного и 

ретроградного эффективных рефрактерных периодов 

аномального пути и установление его локализации. 

Естественное течение болезни и прогноз. При значи­

тельном смещении и дисплазии створок трехстворча-

263 

того клапана, вызывающих уменьшение дистального 

отдела правого желудочка, уже в раннем детском 

возрасте наблюдаются выраженные признаки порока, 

которые могут привести к смерти в результате быстро 

прогрессирующей сердечной недостаточности. У боль­

ных старшего возраста частой причиной смерти явля­

ется медленно прогрессирующая сердечная недоста­

точность, а внезапная смерть обычно связана с остро-

развившимися нарушениями сердечного ритма. В. Ga-

sul и соавт. (1966), проведя анализ 120 вскрытий, 

установили, что в течение первого года жизни умира­

ют 6,5% больных с аномалией Эбштейна, к 5 годам — 

14%, к 10—33%, к 20—59%, к 30—79% и к 40—87%. 

Следовательно, при данном пороке сердца относитель­

но редко наблюдается ранняя детская смертность, а 

больные в основном умирают в 20—30-летнем возра­

сте. 

В литературе представлены лишь единичные наблю­

дения за больными с аномалией Эбштейна, доживши­

ми до 60—80 лет, что может быть связано с неболь­

шим смещением трехстворчатого клапана и незначи­

тельным уменьшением полезно функционирующей по­

лости правого желудочка. 

Лечение. Радикальный способ лечения—операция. 

Она направлена на устранение недостаточности или 

стеноза трехстворчатого клапана путем увеличения 

полезной полости правого желудочка и устранения 

сопутствующих пороков. 

Показания к операции ставят при наличии цианоза, 

признаков недостаточности кровообращения и тяже­

лых нарушений ритма сердца. Выбор метода операции 

определяется в основном характером патологии трех­

створчатого клапана и величиной атриализованной и 

полезно функционирующей частей правого желудоч­

ка, а также возрастом больных. 

В настоящее время при аномалии Эбштейна приме­

няются два типа радикальных операций: I — пластиче­

ская реконструкция трехстворчатого клапана; II — 

протезирование клапана. Методика клапансохраня-

ющих операций была разработана S. Hunter и соавт. 

(1958), К. Hardy и соавт. (1964) и в дальнейшем 

усовершенствована G. Danielson и соавт. (1979). В 

нашей стране первый опыт выполнения пластических 

операций представлен И. К. Охотиным в 1978 г. Пер­

вая успешная операция протезирования трехстворча­

того клапана при аномалии Эбштейна выполнена 

С. Bernard, V. Schrire (1963), а в нашей стране — 

Г. М. Соловьевым в 1964 г. [Соловьев Г. М. и др., 

1966]. 

Пластические клапансохраняющие операции обычно 

выполняются при аномалии Эбштейна и превалиру­

ющей недостаточности трехстворчатого клапана, т. е. 

когда наблюдаются достаточные размеры полезно 

функционирующей части правого желудочка. Наобо­

рот, у больных с преобладанием стеноза трехстворча­

того клапана чаще встречается большая атриализован-

ная часть правого желудочка и соответственно не­

большая функционирующая часть правого. В таких 

случаях лучше заменить трехстворчатый клапан ис­

кусственным протезом [de Leval M., 1983]. 

В связи с высоким риском протезирования трех­

створчатого клапана при аномалии Эбштейна до 15 лет 

и частыми неудовлетворительными результатами в 

отдаленном периоде операции у детей носят вынуж­

денный характер и предпочтение отдается реконструк­

тивным хирургическим вмешательствам, которые воз­

можны и у детей в возрасте до 10 лет [Danielson G.: 

1983]. 

При сочетании аномалии Эбштейна с синдромом 

Вольфа—Паркинсона—Уайта методом выбора долж­

на быть одномоментная операция на трехстворчатом 

клапане и дополнительных проводящих путях [Kug-

ler J. et al., 1978; Sealy W. et al., 1978]. 

В нашей стране успешное прерывание дополнитель­

ных проводящих путей и закрытие межпредсердного 

сообщения без коррекции трехстворчатого клапана 

при аномалии Эбштейна выполнено Ю. Ю. Бредики-

сом и соавт. (1981), а одномоментное устранение 

дополнительных проводящих путей и протезирование 

трехстворчатого клапана—Л. А. Бокерия и соавт. 

(1983). 

Техника операции. Доступ к сердцу осуществляют 

путем продольной стернотомии в условиях И К и кардио-

плегии. 

Продольным разрезом от ушка до нижней полой вены 

вскрывают правое предсердие. Иссечением его стенки дости­

гают нормализации размеров будущего правого предсердия. 

Прямыми швами или заплатой закрывают межпредсердное 

сообщение. Проводят ревизию трехстворчатого клапана и 

оценивают величину атриализованной и полезно функциони­

рующей частей правого желудочка. 

У больных с нарушениями сердечного ритма локализация 

дополнительных предсердно-желудочковых проводящих пу­

тей и, в частности, пучка Кента, обусловливающего синдром 

Вольфа — Паркинсона — Уайта, устанавливается с помощью 

электрофизиологического исследования — методом эпикарди-

ального картирования. Определив локализацию пучка Кента, 

со стороны эндокарда непосредственно над иссеченным 

фиброзным кольцом трехстворчатого клапана производят 

окаймляющий разрез длиной 4—6 см с таким расчетом, 

чтобы в центре разреза оказалась точка наиболее раннего 

пред возбуждения. Такой же разрез делают со стороны 

эпикарда и полностью отделяют стенку правого предсердия 

от правого желудочка, добиваясь тем самым хирургического 

прерывания дополнительных проводящих путей. Затем неп­

рерывным швом, используя проленовую нить, сшивают 

смежные края эндокарда правого предсердия и правого 

желудочка. 

Дополнительные нодовентрикулярные тракты и эктопиче­

ские очаги наджелудочковой тахикардии после установления 

их локализации устраняют методом криодеструкции при 

температуре -60° С в течение 2 мин или электродеструкции, 

используя энергию в 100 Дж [Бокерия Л. А. и др., 1984]. 

Пластическая реконструкция трехстворчатого клапана 

заключается в создании одностворчатого клапана, пликации 

атриализованной части правого желудочка, задней аннулоп-

ластике трехстворчатого клапана и уменьшении правого 

предсердия [Danielson G., 1983]. Для этого широкими П-об-

разными швами на прокладках захватывают переднюю 

створку трехстворчатого клапана, атриализованную часть 

правого желудочка и правое предсердно-желудочковое от­

верстие. Затягивая и завязывая швы, трехстворчатый клапан 

соединяют с предсердно-желудочковым отверстием; одновре­

менно создается одностворчатый клапан, осуществляется 

пликация атриализованной части правого желудочка и умень­

шается диаметр фиброзного кольца. Если оно остается 

широким, дополнительно выполняют заднюю аннулопласти-

ку (рис. 2.238). Во избежание повреждения проводящей 

системы сердца в швы не захватывается перегородочная 

створка (т. е. пликация не касается перегородки) и аннулоп-

ластика производится кзади от коронарного синуса. Вновь 

образованное предсердно-желудочковое отверстие должно 

пропускать не менее двух пальцев хирурга. Завершив рекон­

струкцию, оценивают функцию трехстворчатого клапана, 

вводя в правый желудочек через катетер под давлением 

изотонический раствор хлорида натрия, а в последующем 

уже после восстановления сердечной деятельности и удале­

ния венозных канюль пальцем, введенным в правое предсер­

дие [Danielson G., 1983]. 

264 

2.238. Схематическое изображение пластической ре­

конструкции трехстворчатого клапана [Danielson G., 1983]. 

I—межпредсердное сообщение закрывается заплатой; 

стрелкой показана большая передняя створка трехстворча­

того клапана; задняя створка смещена вниз от кольца; 

перегородочная створка гипоплазирована и не видна; II— 

«матрацные» швы на прокладках наложены таким образом, 

чтобы после их затягивания трехстворчатый клапан ока­

зался соединенным с трехстворчатым кольцом и одновре­

менно выполнена пликация атриализованной части правого 

желудочка; III—последовательно затягиваются швы 

(стрелкой показана гипоплазированная смещенная перегоро­

дочная створка); IV—выполняется задняя аннулопластика. 

Венечный синус (ВС) остается сзади и слева от места 

аннулопластики во избежание повреждения проводящих 

путей; V—коррекция порока закончена, отверстие 

трехстворчатого клапана должно составлять 3,5—4 см. 

Операция протезирования трехстворчатого клапана за­

ключается в иссечении деформированного клапана и подши­

вании искусственного протеза. Последний фиксируют на 

1—2 см выше коронарного синуса (рис. 2.239). Этим при­

емом устраняется возможность повреждения проводящей 

системы сердца и одновременно увеличивается полость пра­

вого желудочка. Наложением П-образных швов с широким 

основанием обычно удается адаптировать расширенный вход 

в правый желудочек к муфте протеза. Пликацию атриализо­

ванной части правого желудочка выполняют при резком 

истончении ее стенки. В качестве искусственного протеза 

можно использовать пол у шаровой, шаровой и дисковый 

протезы, но в последнее время предпочтение отдается 

биопротезам [Бураковский В. И. и др., 1984]. 

Летальность после пластических реконструктивных 

операций составляет 7,8% [Danielson С, 1983], а после 

протезирования трехстворчатого клапана — 20—34% 

[Амосов Н. М. и др., 1978, 1983; Бураковский В. И. и 

др., 1981, 1984; Соловьев Г. М. и др., 1983], причем 

наибольшая отмечалась в период освоения хирургиче­
ской техники. 

В связи с небольшим числом операций по одномо­

ментному устранению дополнительных проводящих 
путей и коррекции трехстворчатого клапана при ано­

малии Эбштейна летальность после этих операций, по 

данным различных авторов, составляет 0—30% [Боке-
рия Л. А. и др., 1984; Бураковский В. И. и др., 1984; 

Smith W. et al., 1982; Danielson G., 1983]. 

Основными причинами летальных исходов обычно 

являются тяжелое исходное состояние, обусловлен­
ное резчайшей кардиомегалией, и выраженные нару­
шения ритма, возникающие в послеоперационном пе­
риоде. 

О т д а л е н н ы е  р е з у л ь т а т ы  о п е р а ц и й у 85— 

92% больных расцениваются как хорошие и удовлет­
ворительные. Летальность в отдаленном периоде, со­
ставляющая 5,5—8,6%, обычно обусловлена наруше­

ниями ритма сердца, возникновением тромбоэмболиче-
ских осложнений при применении механических кла­
панных протезов [Сидаренко Л. Н. и др., 1978; Буха­
рин В. А. и др., 1985]. В литературе представлены 

единичные наблюдения тромбоза или нарушения 
функции механического протеза и кальциноза, веду­
щего к стенозу и деформации ксеноклапана, по поводу 
которых при аномалии Эбштейна осуществлялось пов­

торное протезирование клапана [Соловьев Г. М. и др., 

1979; Подзолков В. П. и др., 1984; Jugdutt В. et al., 
1977; Ng R. et al., 1978; Peterffy A., Bjork V., 
1979]. 

265 

2.239. Схематическое изобра­

жение одномоментного ус­

транения дополнительного 

проводящего пути (I) и про­

тезирования трехстворчато­

го клапана (II) у больного с 

аномалией Эбштейна и син­

дромом WPW. 
Ао — аорта; ВПВ— верхние 

полые вены; ЛС—легочный 

ствол; ПП—правое предсер­

дие; Д—ДМПП; ДПЖС— 

«пучок Кента»; ПЖУ— 

предсердно-желудочковый 

узел и ПЖП; ТК — 

трехстворчатый клапан; 

ВС—венечный синус; ВП— 

имплантированный ксеноби-

ологический протез, располо­

женный над устьем венечного 

синуса. 

2.5.23. АНОМАЛИИ ВНУТРИГРУДНОГО 

РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА 

К числу аномалий внутригрудного расположения 

сердца относятся: аномалия расположения верхушки 

сердца, несоответствие ее расположения по отноше­

нию к органам брюшной полости и неправильное 

формирование сердца в виде обратного или неопреде­

ленного расположения эмбриологических закладок 

правого и левого предсердий. 

Само по себе существование аномального располо­

жения сердца не сопровождается расстройствами ге­

модинамики, и лишь наличие сопутствующего порока 

сердца приводит пациентов в кардиохирургическую 

клинику. 

Первые сообщения об аномалии касались правостороннего 

расположения сердца при обратном расположении всех внут­

ренних органов [Leccius; 1643; Riolan; 1652]. Правостороннее 

расположение сердца как изолированная аномалия, т. е. с 

нормальным расположением других внутренних органов, 

было описано значительно позднее [Grunmach E., 1890]. 

К настоящему времени в литературе накопилось достаточ­

но сведений о различных типах аномального внутригрудного 

расположения сердца, причем значительный вклад в разра­

ботку проблемы внесли работы как отечественных [Рей-

нберг С. А., Мандельштам М. Э., 1927; Константинов Б. А., 

Астраханцева Г. И., 1965; Подзолков В. П. и др., 1974; 

Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979], так и зарубежных 

авторов [Korth С, Sehmidt J., 1953; Lev M., 1954, 1968; Van 

Praagh R. et al., 1964, 1965; Stanger P. et al., 1968; Anselmi C, 

19791. 

Частота. Аномалии внутригрудного расположения 

сердца составляют 1,5% от числа всех ВПС. 

Этиология и патогенез. Возникновение данной аномалии 

связано с нарушением как расположения эмбриональных 

закладок внутренних органов, так и формирования и про­

странственного перемещения бульбарно-вентрикулярной пет­

ли, причем образование различных типов аномального распо­

ложения сердца происходит в разные периоды эмбриогенеза, 

но не позднее 6-й недели развития плода [Cruz M. et al., 1956, 

1971; Shaher R. et al., 1967]. 

Классификация. Из множества ранее предложенных 

классификаций наибольшее признание получила клас­

сификация декстрокардии, предложенная С. А. Рей-

нбергом и М. Э. Мандельштамом (1927), согласно ко­

торой аномалия подразделялась на четыре типа. 

Наиболее полная классификация аномалий внутриг­

рудного расположения сердца была разработана 

Б. А. Константиновым и Г. И. Астраханцевой (1965), 

в которой представлен принципиально новый подход к 

созданию более точных и удобных терминов, характе­

ризующих локализацию основных отделов сердца в 

зависимости от стороны формирования предсердий и 

расположения верхушки по отношению к средней 

линии тела. 

Выявление новых форм аномалий и переоценка 

практической значимости некоторых критериев в све­

те накопления большего клинического материала и 

опыта хирургического лечения сопутствующих поро­

ков привели к необходимости модификации и дополне­

ния этой классификации. С учетом основных принци­

пов, разработанных Б. А. Константиновым и 

Г. И. Астраханцевой, В. П. Подзолковым и соавт. 

(1974), предложена классификация, в которой указаны 

наиболее часто встречающиеся варианты расположе­

ния органов брюшной полости: 1) правосформирован-

ное праворасположенное сердце с нормальным распо­

ложением органов брюшной полости; 2) правосформи-

рованное срединно-расположенное сердце с нормаль­

ным расположением органов брюшной полости; 

3) правосформированное леворасположенное сердце с 

обратным расположением органов брюшной полости 

или абдоминальной гетеротаксией; 4) левосформиро-

ванное праворасположенное сердце с обратным распо­

ложением органов брюшной полости; 5) левосформи-

рованное леворасположенное сердце с обратным рас­

положением органов брюшной полости; 6) неопреде­

ленно-сформированное (лево-, право- или срединно-

расположенное) сердце с абдоминальной гетеротак­

сией. 

Термины, характеризующие порок сердца, употреб­

ляются уже в отдельных конкретных случаях. В 

связи с тем что место расположения верхушки при 

неопределенно-сформированном сердце не играет ка­

кой-либо существенной роли, больных с данной анома-

266