Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 63

2.221. Эхокардиограммы и их схемати­

ческое изображение при атрезии 

трехстворчатого клапана, 

а — верхушечное четырехкамерное сече­

ние: митральный клапан (МК) откры­

вается в левый желудочек (ЛЖ), 

трехстворчатый клапан атрезирован; 

виден ДМЖП (верхняя стрелка) и 

ДМПП (нижняя стрелка); б — парас-

тернальное сечение по длинной оси у 

основания сердца: сосуды расположены 

нормально — от левого желудочка 

(ЛЖ) отходит аорта (Ао), от гипоп-

лазированного правого желудочка 

(ПЖ) отходит легочный ствол (ЛС); 

стрелкой обозначен ДМЖП. 

руется высокий и расширенный зубец Р в I и II 

стандартных отведениях, aVL и левых грудных отве­

дениях, что свидетельствует о гипертрофии левого 

предсердия. 

Рентгенологическое исследование позволяет вы­

явить выраженное усиление сосудистого рисунка лег­

ких, иногда пульсацию корней легких. Тень сердца 

значительно увеличена, преимущественно за счет его 

левых отделов. При нормальном расположении маги­

стральных сосудов по левому контуру сердца видно 

выбухание сегмента легочной артерии. 

При катетеризации сердца не удается провести 

катетер из правого предсердия в правый желудочек; 

его легко проводят в левое предсердие и далее в 

левый желудочек. При регистрации кривых давления 

в полостях сердца определяют повышение систоличе­

ского и среднего давления в правом предсердии, 

градиента давления между правым и левым предсерди­

ями, величина которого зависит от размеров межпред-

сердного сообщения. В левом желудочке регистриру­

ют давление, равное системному. 

Несмотря на объективные трудности, существу­

ющие при стенозе легочной артерии, следует провести 

катетер в легочный ствол для измерения давления и 

определения легочно-сосудистого сопротивления, что 

позволит выбрать хирургическую тактику. 

Анализ газового состава крови выявляет снижение 

насыщения крови кислородом в левом предсердии 

вследствие сброса венозной крови из правого предсер­

дия, а также одинаковую степень насыщения крови 

кислородом в левом желудочке и артерии. Если у 

больных с увеличенным легочным кровотоком степень 

гипоксемии минимальная, то при дефиците легочного 

кровотока определяются крайне низкие цифры насы­

щения крови кислородом. 

Ангиокардиографическое исследование является оп­

ределяющим в установлении диагноза. Программа 

обследования больного должна включать: правую 

атриографию, левую вентрикулографию, легочную 

артериографию в аксиальной проекции и аортогра-

фию. При правой атриографии контрастное вещество, 

минуя правый желудочек, поступает в полость левого 

предсердия и далее в левый желудочек. При этом в 

переднезадней проекции непосредственно над диаф­

рагмой между контрастированными правым предсер­

дием и левым желудочком выявляется неконтрастиру-

емый участок треугольной формы, расположенный в 

месте приточной части правого желудочка. Это так 

называемое окно правого желудочка [Cambell M., 

Hills Т., 1950], являющееся характерным признаком 

атрезии трехстворчатого клапана (рис. 2.228). Разме­

ры межпредсердного сообщения лучше определять в 

боковой проекции по ширине струи контрастного 

вещества, поступающего из правого предсердия в 

левое. 

Для решения вопроса о выборе метода хирургиче­

ского лечения чрезвычайно важна левая вентрику-

л о г р а ф и я . Она позволяет создать представление: о 

величине ДМЖП, объеме полости гипоплазированного 

правого желудочка, тяжести легочного стеноза, со­

стоятельности митрального клапана, характере распо­

ложения магистральных сосудов. У больных с нор­

мальным расположением магистральных сосудов из 

гипоплазированного правого желудочка всегда контра-

255 

2.228. Ангиокардиограмма больного с атрезией трехствор­

чатого клапана (переднезадняя проекция). 
Контрастное вещество из правого предсердия (ПП), минуя 

правый желудочек, поступает в левое предсердие (ЯП) и 

далее в левый желудочек (ЛЖ). Определяется «окно» (обоз­

начено стрелками). 

стируется легочная артерия. При ТМС соотношения 

обратные: из гипоплазированного желудочка контра-

стируется аорта, а из левого желудочка—легочный 

ствол, располагающийся сзади и слева от аорты. При 

корригированной ТМС разница лишь в том, что аорта, 

отходящая от гипоплазированного правого желудочка, 

располагается слева и спереди от легочного ствола, 

который начинается непосредственно от левого желу­

дочка. Легочную артериографию в аксиальной проек­

ции выполняют в целях получения точных данных о 

диаметре ствола и ветвей легочной артерии. Аортогра-

фия позволяет оценить состояние коллатерального 

кровообращения легких, а у больных с предваритель­

но выполненным аортолегочным анастомозом—его 

функцию и состояние соответствующей дистальной 

ветви легочной артерии. 

Лечение.  П а л л и а т и в н ы е  о п е р а ц и и . Показания 

к паллиативным операциям определяются размером 

межпредсердного сообщения, состоянием легочного 

кровотока, возрастом больных и т. д. У новорожден­

ных и грудных детей с атрезией трехстворчатого 

клапана и небольшим межпредсердным сообщением во 

избежание системной венозной недостаточности пока­

зана декомпрессия правого предсердия, которая до­

стигается расширением межпредсердного сообщения 

по методу, предложенному W. Rashkind и W. Miller 

(1966). После удачного проведения атриосептостомии 

в зависимости от состояния легочного кровотока 

выполняют одну из паллиативных операций. При 

увеличенном легочном кровотоке производят опера­

цию сужения легочного ствола. У больных с дефици­

том легочного кровотока в раннем возрасте делают 

один из видов системно-легочных анастомозов. Среди 

них предпочтение отдается подключично-легочному 

анастомозу по Блелоку—Тауссиг. Хорошие результа­

ты у больных старше 10—12 лет можно получить при 

применении кавопульмонального анастомоза, который 

не создает добавочной нагрузки на левый желудочек, 

применим у больных с любыми размерами межпред­

сердного сообщения и увеличивает эффективный ле­

гочный кровоток (Таланкин Н. К., 1968]. Операция 

этого типа не показана у детей раннего возраста. 

Проблема возникает при лечении больных с атре­

зией трехстворчатого клапана и гипоплазией обеих 

легочных артерий, которым ранее уже был наложен 

системно-легочный анастомоз с одной или двух сто­

рон. Поскольку в данных условиях выполнение како­

го-либо дополнительного анастомоза представляет 

большие технические трудности, а корригирующая 

операция не показана, предпочтение отдают палли­

ативной реконструкции путей оттока из правого желу­

дочка [Annecchino F. et al., 1980]. Следует отметить, 

что о первой операции по устранению стеноза легоч­

ной артерии при атрезии трехстворчатого клапана 

сообщил R. Brock в 1964 г. В нашей стране первая 

успешная операция по устранению подклапанного 

стеноза легочной артерии, созданию ДМЖП, расшире­

нию заплатой выходного отдела правого желудочка и 

перевязке подключично-легочного анастомоза произ­

ведена В. П. Подзолковым в 1985 г. 

Метод операций. Операцию производят через про­

дольную стернотомию в условиях ИК и кардиоплегии. 

Устраняют прежние межартериальные анастомозы. После 

продольного вскрытия выходного отдела правого желудочка 

иссекают участок подклапанного стеноза, делают легочную 

вальвулопластику, расширяют или создают ДМЖП и расши­

ряют заплатой выходной отдел правого желудочка. Для 

предупреждения травмы проводящей системы сердца расши­

рение ДМЖП осуществляют посредством резекции перего­

родки в области передневерхнего края дефекта. Другая, не 

менее важная проблема — определение оптимальной величи­

ны создаваемого ДМЖП. P. Gersbach и соавт. (1981) счита­

ют, что во избежание развития легочной гипертензии нельзя 

избыточно расширять дефект, а в некоторых случаях следу­

ет даже оставлять умеренный под клапанный стеноз. 

К положительным факторам данной операции следует 

отнести ее техническую простоту, предпосылки к равномер­

ному расширению обеих легочных артерий и возможность 

выполнения впоследствии корригирующей операции. Отрица­

тельные факторы — облитерация полости перикарда, возмож­

ность развития легочной гипертензии. 

Летальность составляет 0—12,5%. Результаты операции, 

как правило, хорошие: у больных уменьшается цианоз, 

повышаются насыщение артериальной крови кислородом и 

толерантность к нагрузке, увеличивается диаметр легочных 

артерий. 

К о р р и г и р у ю щ а я  о п е р а ц и я носит название 

гемодинамическои коррекции. Начало корригирующим 

операциям при атрезии трехстворчатого клапана было 

положено в 1968 г. F. Fontan, E. Bandet. Операция 

заключалась в закрытии межпредсердного сообщения, 

соединении правого предсердия с легочным стволом с 

помощью аортального гомопротеза, имплантации го-

моклапана в устье нижней полой вены и создании 

кавопульмонального анастомоза. Следовательно, при 

данной методике анатомические изменения, вызван­

ные пороком, не ликвидируются, а благодаря разоб­

щению малого и большого круга кровообращения 

устраняются лишь нарушения гемодинамики. Вслед­

ствие этого методика операции получила название 

гемодинамическои коррекции, или операции Фонтена. 

В нашей стране первая операция Фонтена выполнена 

256 

В. А. Бухариным в 1974 г. [Бухарин В. А. и др., 

1976]. Показания к гемодинамической коррекции поро­

ка сформулированы A. Choussat и соавт. (1977). Сог­

ласно их мнению, на успех операции можно рассчиты­

вать тогда, когда при определении показаний учитыва­

ются 10 факторов: 1) минимальный возраст больно­

го—4 года; 2) синусовый ритм на ЭКГ; 3) нормальное 

впадение полых вен; 4) нормальный объем правого 

предсердия; 5) среднее давление в легочном стволе не 

превышает 15 мм рт. ст.; 6) 

легочно-сосудистое сопротивление не превышает 

4 ед/м

2

; 7) соотношение диаметров легочного ствола и 

аорты не менее 0,75; 8) нормальная функция левого 

желудочка, имеющего фракцию выброса не менее 0,6; 

9) не нарушена функция митрального клапана; 10) от­

сутствуют повреждения, вызванные предшествующи­

ми межсосудистыми анастомозами. 

При учете всех указанных факторов результаты 

операции удовлетворительные. В противном случае 

результаты операции ухудшаются. 

М е т о д  о п е р а ц и и . Гемодинамическая коррекция выпол­

няется с использованием продольной стернотомии в условиях 

гипотермического ИК со снижением температуры поверхно­

сти тела больного до 18—20° С, позволяющего при необходи­

мости снизить объемные скорости перфузии, либо с приме­

нением фармакохолодовой кардиоплегии. Артериальную ка­

нюлю вводят в восходящую часть аорты, венозные в целях 

сохранения функциональной способности правого предсердия 

непосредственно через стенку полых вен (в том числе и у 

больных с ранее выполненным кавопульмональным анасто­

мозом). После начала ИК устраняют межартериальный 

анастомоз, если он уже был создан. В зависимости от 

анатомических особенностей порока в основном применяют 

два метода операции. 

/. Соединение правого предсердия с правым желудочком. 

Данный метод используют при хорошо развитой полости 

выходного отдела правого желудочка и отсутствии стеноза 

клапана легочного ствола. При использовании бесклапанного 

или клапансодержащего протеза методика операции включа­

ет в себя вскрытие по краю ушка правого предсердия и 

закрытие межпредсердного сообщения. Затем продольным 

разрезом вскрывают выходной отдел правого желудочка и 

закрывают ДМЖП. Между правым предсердием и правым 

желудочком вшивают бесклапанный сосудистый или клапан-

содержащий протез. 

Учитывая трудности имплантации протеза у детей, а 

также случаи сужения его просвета в отдаленные сроки 

после операции, в последнее время предпочтение отдают 

методу прямого соединения правого предсердия с правым 

желудочком, предложенному в 1979 г. V. Bjork и соавт, 

(рис. 2.229). Согласно этому методу, из передней стенки 

ушка правого предсердия выкраивают П-образный лоскут, 

который откидывают в сторону правого желудочка. Закры­

вают межпредсердное сообщение. Продольным разрезом на 

0,5—1 см ниже клапана легочного ствола вскрывают правый 

желудочек и закрывают ДМЖП. Далее непрерывным швом 

сшивают смежные края разрезов стенок правого предсердия 

и правого желудочка, а ко всем остальным свободным краям 

создаваемого предсердно-желудочкового соустья под конт­

ролем бужей (18—22 мм) подшивают перикардиальную запла­

ту, которой придают выпуклую форму. 

2а. Соединение правого предсердия с легочным стволом. 

Данную операцию выполняют при сопутствующей ТМС, 

гипоплазии или атрезии устья легочного ствола и при 

небольшой полости гипоплазированного правого желудочка, 

т. е. тогда, когда невозможно сделать предсердно-

желудочковое соустье. Соединить правое предсердие с ле­

гочным стволом можно спереди от аорты, а также ретроаор­

тально. Чаще применяют второй метод, посредством которо­

го правое предсердие вскрывают вертикальным разрезом в 

промежутке между аортой и верхней полой веной и закрыва­

ют межпредсердное сообщение. Легочный ствол пересекают 

чуть выше клапана и ушивают его проксимальный конец. 

Дистальный конец проводят под аортой, рассекают в направ­

лении правой ветви для увеличения отверстия и между ним и 

отверстием на правом предсердии вшивают бесклапанный 

или клапансодержащий протез. 

В последнее время чаще создают прямые сообщения 

[Подзолков В. П. и др., 1985; Doty D. et al., 1981]. В этих 

целях в отличие от предыдущей методики на всем протяже­

нии выделяют легочный ствол и обе легочные артерии. 

После вскрытия правого предсердия закрывают межпредсер­

дное сообщение, пересекают легочный ствол и ушивают его 

проксимальный конец. Дистальный конец проводят под аор­

той и сшивают с разрезом стенки правого предсердия, 

причем обычно возникает необходимость в расширении 

создаваемого соустья перикардиальной заплатой (рис. 2.230). 

При соединении правого предсердия с легочным стволом 

спереди от аорты чаще используют бесклапанный или 

клапансодержащий протез. В этом случае разрезом по краю 

ушка вскрывают правое предсердие и закрывают межпред­

сердное сообщение. Далее продольным разрезом вскрывают 

легочный ствол и ушивают клапанное отверстие. Между 

правым предсердием и легочным стволом имплантируют 

бесклапанный или клапансодержащий протез. 

26. Соединение правого предсердия с выходным отделом 

правого желудочка, включающим легочный ствол с клапа­

ном. Операцию производят при малых размерах полости 

гипоплазированного правого желудочка, но при нормальном 

диаметре легочного ствола и при отсутствии клапанного 

стеноза. По методу операции, предложенному G. Kreutzer и 

соавт. (1973), мобилизуют легочный ствол и обе легочные 

артерии. Поперечным разрезом приблизительно на 1 см ниже 

легочного ствола вскрывают правый желудочек и по линии 

разреза продолжают острым путем препарировать боковые и 

заднюю стенки, отсекая их от аортальных синусов и левой 

коронарной артерии. Отсеченный выходной отдел правого 

желудочка, содержащий легочный ствол и клапан, спереди 

от аорты сшивают с правым предсердием, которое вскрыва­

ют в области ушка. До создания соустья закрывают меж­

предсердное сообщение. Образовавшийся дефект в стенке 

правого желудочка ушивают отдельными П-образными шва­

ми, укрепленными тефлоновыми прокладками. 

Учитывая опасность сдавления соустья грудиной, 

В. П. Подзолков и соавт. (1984) предложили делать соустье 

ретроаортально. В отличие от описанного выше метода 

правое предсердие вскрывают в промежутке между верхней 

полой веной и аортой, а выходной отдел правого желудочка, 

содержащий ствол и клапан, соединяют с правым предсерди­

ем, проводя его позади аорты (рис. 2.231). 

В нашей стране большинство различных вариантов 

операций выполнил В. П. Подзолков. В ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР к концу 1986 г. было 

сделано 25 операций при различных формах атрезии 

трехстворчатого клапана. 

Непосредственные результаты. Госпитальная леталь­

ность после гемодинамической коррекции порока со­

ставляет 5—20% [Bowman F. et al., 1978; Gale A. et 

al., 1980; de Vivie Е. et al., 1981; Fontan F. et al., 1983]. 

По данным G. Danielson (1983), при соблюдении всех 

10 критериев операбельности, представленных A. Cho­

ussat и соавт. (1977), летальность составила 4,2%, а 

при недоучете одного или более факторов—18,9%. По 

данным ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, об­

щая летальность равна 17,4%. 

Из особенностей послеоперационного ведения боль­

ных следует отметить частую зависимость адекватно­

го сердечного выброса от необходимости поддержа­

ния среднего давления в предсердиях выше 15 мм 

рт. ст. В связи с этим у многих больных в течение 

ближайших 1—2 нед наблюдаются увеличение пече­

ни, асцит, гидроторакс. Причем необходимость в 

повышении давления выше 20 мм рт. ст. является 

неблагоприятным прогностическим признаком [Ga­

le А. et al., 1980]. В меньшей степени эти явления 

отмечаются у больных с ранее выполненным каво-

257 

2.229. Схематическое изображение соединения правого пред­

сердия с правым желудочком с помощью перикардиальной 

заплаты при атрезии трехстворчатого клапана. 

Ао — аорта; ЛС—легочный ствол. 

I—пунктиром обозначены линии разрезов на правом пред­

сердии (ПП) и гипоплазированном правом желудочке (ПЖ); 

II—из передней стенки ушка ПП выкроен П-образный 

лоскут, наружный край которого сшит непрерывным швом 

со смежным краем разреза на ПЖ. Заплатами (3) закрыты 

ДМПП и ДМЖП; III—к краям разрезов ПП и правого 

желудочка подшита перикардиальная заплата (3) и тем 

самым завершено образование предсердно-желудочкового 

соустья. 

пульмональным анастомозом [de Leon S. et al., 1983]. 

По данным A. Gale и соавт. (1980), E. de Vivie и соавт. 

(1981), у 26—31% больных в раннем послеоперацион­

ном периоде отмечается острая почечная недостаточ­

ность. 

В  о т д а л е н н ы е  с р о к и после операции больные 

ведут активный образ жизни, жалоб не предъявляют. 

У них отсутствует цианоз, повышается толерантность 

к нагрузке. По данным большинства авторов, функци­

ональные показатели в отдаленные сроки после опера­

ции снижены. W. Hellenbrandt и соавт. (1981), G. Shac-

har и соавт. (1982) при пробе с физической нагрузкой 

отметили увеличение сердечного индекса, однако кон­

статировали, что его увеличение было ограниченным и 

не соответствовало увеличивающейся нагрузке. Наря­

ду с этим авторы отметили значительное повышение 

среднего давления в правом предсердии. 

Оригинальные исследования по изучению отдален­

ных результатов операции с применением дозирован­

ной физической нагрузки на велоэргометре выполне­

ны В. П. Подзолковым и Л. М. Зотовой (1986), 

которые для сравнения в те же сроки обследовали 

группу больных после радикальной коррекции тетра­

ды Фалло. Авторы показали, что в ранние сроки после 

операции Фонтена физическая работоспособность со­

ставляла 30—42% от возрастной нормы, тогда как у 

больных после радикальной коррекции тетрады 

Фалло—50%. Кроме того, показатели центральной 

гемодинамики у больных после коррекции тетрады 

Фалло были значительно лучше, чем у больных после 

операции Фонтена, а их реакция на физическую 

нагрузку носила разнонаправленный характер. Через 

один год после операции физическая работоспособ­

ность у больных после операции Фонтена увеличилась 

до 70%, а после радикальной коррекции тетрады 

Фалло—до 80%. Показатели центральной гемодинами­

ки в сравниваемых группах в эти сроки уже не 

отличались настолько, насколько это наблюдалось в 

ранние сроки после операции, а их реакция на физиче­

скую нагрузку была аналогичной. 

По наблюдениям других авторов, летальность в 

отдаленные сроки после операции составляет 6,8— 

12,5% [Ottenkamp J. et al., 1982; Fontan F. et al., 1983]. 

Она обусловлена хронической сердечной недостаточ­

ностью, развитием цирроза печени [Lemmer J. et al., 

1983], необходимостью повторных операций при стено­

зе или окклюзии бесклапанных или клапансодержа-

щих протезов [Fontan F. et al., 1983; de Leon S. et al., 

1984]. 

2.5.22. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА 

Аномалия развития трехстворчатого клапана, характе­

ризующаяся смещением его створок в полость правого 

желудочка, описана Эбштейном в 1866 г. 

Порок встречается редко — в 0,5—1% случаев всех 

ВПС [Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962; Амо­

сов Н. М. и др., 1978; de Leval M., 1983]. 

Наибольшим в мире количеством наблюдений и 

хирургическим опытом располагают клиники нашей 

страны —ИССХ МЗ УССР, ИССХ им. А. Н. Бакулева 

АМН СССР, Всесоюзный научный центр хирургии 

АМН СССР и кафедра госпитальной хирургии Горь-

ковского медицинского института им.  С М . Кирова, 

где к 1986 г. было сделано около 250 протезирований 

трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна (это 

более 50% операций, выполненных во всем мире). 

Патологическая анатомия. Основная анатомическая 

особенность порока заключается в смещении трех­

створчатого клапана в полость правого желудочка по 

направлению к верхушке сердца, обычно до места 

258