Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 62

сообщают о 16 операциях с 7 летальными исходами. 

Послеоперационная летальность чаще всего наблюда­

лась в тех случаях, когда требовалось расширение 

отверстия, ведущего в «выпускник», и были сопут­

ствующие пороки или выполнялась паллиативная опе­

рация. 

В связи с небольшим числом больных, которые 

перенесли радикальную операцию, судить об отдален­

ных результатах трудно. Среди осложнений, наблюда­

ющихся в отдаленном периоде, отмечают частичное 

отхождение заплаты, разделяющей желудочек, с воз­

никновением сброса крови слева направо [Sakakiba-

ra S. et al., 1972; Edie R. et al., 1973; Ionescu M. 

et al., 1973] и нарушения ритма сердца [Danielson G., 

1983]. 

Гемодинамическая коррекция единственного желу­

дочка также сопровождается высокой летальностью. 

По данным М. Jacoub, R. Radley-Smith (1979), умерли 

4 из 8 оперированных больных; A. Gale и соавт. 

(1979)—4 из 17; G. Stefanelli и соавт. (1984)—4 из 14. 

Наибольшим опытом лечения данного порока распола­

гает G. Danielson (1984), который оперировал 74 боль­

ных с 19 летальными исходами. Причем автор отмеча­

ет, что при соблюдении всех показаний к операции, 

которые разработаны A. Choussat и соавт. (1977), 

летальность можно снизить до 5—10%. В нашей 

стране наибольшим опытом располагает ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР, в котором на 1.10.84 

выполнены три операции без летальных исходов [Под-

золков В. П. и др., 1986]. 

Отдаленные результаты операции Фонтена при 

ЕЖС благоприятные. Больные становятся активными, 

повышается толерантность к нагрузке, исчезает ци­

аноз, насыщение артериальной крови кислородом со­

ставляет 90—96%. Некоторые больные периодически 

продолжают получать сердечные гликозиды и диуре­

тики. 

2.5.21. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА 

Атрезия трехстворчатого клапана—врожденный по­

рок сердца, который характеризуется отсутствием 

сообщения между правым предсердием и правым 

желудочком. 

Впервые порок описан Е. Kreysig в 1817 г. Он встречается 

в 1,6—3% случаев всех ВПС [Арапов А. Д., 1961; Муравь­

ев М. В. и др., 1962; В. Gasul et al., 1966J и занимает по 

распространенности третье место (после тетрады Фалло и 

ТМС) среди пороков цианотического типа. Большая смер­

тность больных с этим пороком сердца, составляющая 

75—90% к первому году жизни, по данным В. И. Бураков-

ского и Б. А. Константинова (1970), ведет к уменьшению 

числа этих больных в более старшем возрасте. 

Этиология. В этиологии атрезии трехстворчатого клапана 

большое значение следует придавать смещению межжелу­

дочковой перегородки относительно предсердно-

желудочкового канала, происходящему на ранней стадии 

эмбриогенеза. В результате этого при отсутствии развития 

синусной части правого желудочка межжелудочковая пере­

городка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации право­

го предсердно-желудочкового отверстия [Van Praagh R., et 

al., 1971]. 

Патологическая анатомия. Основной анатомической 

характеристикой порока является отсутствие сообще­

ния между правым предсердием и правым желудоч­

ком, наличие межпредсердного сообщения, гипопла-

2.224. Макропрепарат сердца больного с атрезией 

трехстворчатого клапана. Вскрыто правое предсердие 

(ПП), на месте трехстворчатого клапана имеется неболь­

шая ямка (указана стрелкой). Д—дефект межпредсердной 

перегородки. 

зия или отсутствие правого желудочка (рис. 2.224). 

Частым, но не постоянным элементом порока являет­

ся ДМЖП. При его отсутствии сообщение между 

большим и малым кругом кровообращения осуще­

ствляется за счет открытого артериального протока 

или больших системных коллатеральных артерий. 

Выделяют следующие варианты атрезии трехстворча­

того клапана: мышечную, мембранную, клапанную, 

атрезию типа аномалий Эбштейна и ОАВК [Фальков-

ский Г. Э. и др., 1981; Van Praagh R. et al., 1971; 

Bharati S. et al., 1976; Anderson R. et al., 1977]. 

При мышечной форме, которая встречается в 76— 

100% случаев, отсутствует сообщение между правым 

предсердием и правым желудочком, поскольку слепо 

заканчивающееся дно правого предсердия находится 

над свободной стенкой левого желудочка, т. е. имеет 

место предсердно-желудочковая дискордантность. 

При мембранной форме, которую находят в 7—12% 

случаев, сообщение между правым предсердием и 

правым желудочком также нарушено, но дно правого 

предсердия находится над предсердно-желудочковой 

частью межжелудочковой перегородки. При обеих 

формах правый желудочек гипоплазирован за счет 

отсутствия синусной его части. 

251 

Клапанная форма порока, выявляемая в 4,8—6% 

случаев, характеризуется наличием сообщения между 

правым предсердием и правым желудочком, посколь­

ку между ними находятся фиброзная мембрана или 

полностью сросшиеся маленькие створки трехстворча­

того клапана, т. е. имеется предсердно-желудочковая 

конкордантность. При данной форме порока правый 

желудочек гипоплазирован, но полностью сформиро­

ван, в нем иногда можно найти рудиментарный 

клапанный аппарат. 

При атрезии типа аномалии Эбштейна, которая 

встречается в 2—8% случаев, определяется неперфо-

рированный трехстворчатый клапан, смещенный в 

полость правого желудочка, со сросшимися и распла­

станными по стенке правого желудочка створками. 

Атрезия типа ОАВК, которую наблюдал P. Wein­

berg (1980), встречается исключительно редко и харак­

теризуется тем, что створки общего предсердно-

желудочкового клапана «блокируют» выход из право­

го предсердия. 

Полость правого предсердия расширена, стенка 

гипертрофирована. Степень этих изменений зависит от 

величины межпредсердного сообщения, без которого 

жизнь больного с атрезией трехстворчатого клапана 

невозможна. 

Чаще всего межпредсердное сообщение представле­

но в виде дефекта в области овального окна или 

вторичного ДМПП, реже можно наблюдать первич­

ный ДМПП или ее полное отсутствие. 

В большинстве случаев правый желудочек гипопла­

зирован за счет отсутствия приточного отдела и 

представлен «инфундибулярной» камерой. Полость ее 

уменьшена, стенка несколько утолщена. Полости ле­

вого предсердия и левого желудочка, выбрасывающие 

увеличенный объем крови, расширены, стенки гипер­

трофированы. В данных условиях один левый желудо­

чек обеспечивает доставку крови в большой и малый 

круг кровообращения. Отверстие митрального клапана 

всегда расширено. Левый желудочек через ДМЖП 

сообщается с гипоплазированным правым желудоч­

ком. При нормальном расположении магистральных 

сосудов от последнего отходит ствол легочной арте­

рии. В 80% случаев определяется сужение, обуслов­

ленное клапанным, надклапанным стенозом (механиче­

ский характер) или небольшим ДМЖП. Аорта отходит 

от левого желудочка. 

В редких случаях ДМЖП отсутствует и полость 

правого желудочка представлена щелевидным слепым 

карманом. Обычно этому сопутствует атрезия клапана 

легочного ствола. Это сочетается с ОАП или больши­

ми системными коллатеральными артериями. 

При ТМС от левого желудочка отходит легочный 

ствол, а от гипоплазированного правого желудочка— 

аорта. Величина ДМЖП и полость правого желудочка 

в этих условиях несколько больше, чем при нормаль­

ном расположении магистральных сосудов. В 60% 

случаев наблюдается стеноз легочной артерии. В 40% 

случаев стеноз отсутствует и отмечаются признаки 

легочной гипертензии. Отсутствие ДМЖП при ТМС 

ведет к атрезии устья аорты. В этих условиях жизнь 

больного возможна только при наличии ОАП, через 

который кровь поступает из легочного ствола в 

большой круг кровообращения [Polanco G., Powell A., 

1955]. 

При корригированной ТМС от гипоплазированного 

правого желудочка отходит аорта, расположенная 

слева и спереди от легочного ствола, который отходит 

непосредственно от левого желудочка. Поскольку 

инверсия распространяется и на атриовентрикулярные 

клапаны, то в левом предсердно-желудочковом отвер­

стии находится трехстворчатый клапан. Данный ана­

томический тип чаще всего встречается в виде двух 

анатомических вариантов: 1) с клапанным или подкла-

панным стенозом легочной артерии и 2) с подклапан-

ным стенозом аорты, за счет небольшого ДМЖП с 

гипоплазией ее восходящего отдела, коарктацией в 

типичном месте и легочной гипертензией [Keith J. et 

al., 1978]. 

Классификация. Многообразие анатомических вари­

антов атрезии трехстворчатого клапана и сопутству­

ющих ее пороков обусловливает различие гемодинами-

ческих нарушений и, следовательно, клинических про­

явлений порока. В предлагаемой классификации учи­

тываются состояние легочного кровотока, тип распо­

ложения магистральных сосудов и характер сопут­

ствующих пороков сердца (рис. 2.225). 

1. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным 

легочным кровотоком: а) с нормальным расположени­

ем магистральных сосудов и без стеноза легочной 

артерии; б) с нормальным расположением магистраль­

ных сосудов, атрезией легочного ствола и большим 

ОАП; в) с ТМС и без стеноза легочной артерии; г) с 

ТМС, атрезией устья аорты и большим ОАП; д) с 

корригированной ТМС, небольшим ДМЖП, без стено­

за, легочной артерии. 

2. Атрезия трехстворчатого клапана с нормальным 

или уменьшенным легочным кровотоком: а) с нор­

мальным расположением магистральных сосудов и 

клапанным или подклапанным стенозом легочной ар­

терии; б) с нормальным расположением магистраль­

ных сосудов, отсутствием ДМЖП, атрезией легочного 

ствола и небольшим ОАП; в) с ТМС и клапанным или 

подклапанным стенозом легочной артерии; г) с инвер­

сионной ТМС и клапанным или подклапанным стено­

зом легочной артерии. 

У новорожденных и у детей раннего возраста 

каждая из представленных форм может сочетаться: 

а) с небольшим или закрывающимся межпредсердным 

сообщением и б) с большим межпредсердным сообще­

нием. 

Гемодинамика. Если во время внутриутробного пе­

риода порок существенно не влияет на развитие 

плода, то вскоре после рождения ребенок может 

умереть. Это связано с небольшими размерами оваль­

ного окна или его закрытием (или ОАП при некото­

рых вариантах порока), что делает невозможным 

поступление системной венозной крови в малый круг 

кровообращения. 

Гемодинамика при всех анатомических вариантах 

порока имеет общие черты. Венозная кровь, поступа­

ющая в правое предсердие по полым венам, через 

межпредсердное сообщение направляется в левое 

предсердие, где она смешивается с оксигенированной 

кровью, притекающей из легочных вен. При этом 

величина ДМПП определяет величину и градиент 

давления между предсердиями. При небольшом меж-

предсердном сообщении правое предсердие расширя­

ется, стенка его гипертрофируется. В нем повышается 

252 

2.225. Схематическое изображение основных анатомических 

вариантов атрезии трехстворчатого клапана (объяснения в 

тексте). 

1—верхняя полая вена; 2—нижняя полая вена; 3—легочные 

вены; 4—правое предсердие; 5—левое предсердие; 6—левый 

желудочек; 7—легочный ствол; 8—аорта; 9—гипоплазиро-

ванный правый желудочек; 10—ОАП; И—межпредсердное 

сообщение. 

систолическое и среднее давление, эти показатели 

превышают уровень давления в левом предсердии. 

Объем крови, изгоняемой правым предсердием через 

небольшое межпредсердное сообщение, мал, в связи с 

чем в правом предсердии и полых венах повышается 

давление, что приводит к венозному застою, сердеч­

ной недостаточности и смерти больных. При большом 

межпредсердном сообщении градиент давления между 

предсердиями минимальный, правое предсердие обыч­

ных размеров, а левое значительно увеличено [Ri-

ker W. et al., 1963]. 

Из левого предсердия смешанная кровь поступает в 

левый желудочек, далее через ДМЖП в гипоплазиро-

ванный правый желудочек, а затем в магистральные 

сосуды. Поскольку в легочном стволе и аорте цирку­

лирует смешанная кровь, то у большинства больных 

выявляется артериальная гипоксемия, степень кото­

рой зависит от объема легочного кровотока и величи­

ны межпредсердного сообщения. 

При большом ДМЖП независимо от типа располо­

жения магистральных сосудов давление в обоих желу­

дочках одинаковое, поэтому при отсутствии стеноза 

легочного ствола у больного с рождения существует 

гипертензия в малом круге кровообращения. В связи с 

увеличенным легочным кровотоком увеличивается 

объем оксигенированной крови, притекающей в левое 

предсердие. Следовательно, в левом предсердии сме­

шивается большой объем артериальной крови с мень­

шим объемом венозной крови. У таких больных 

цианоз минимальный. Усиление цианоза связано с 

уменьшением легочного кровотока в результате разви­

тия склеротических изменений в артериальных сосу­

дах легких. 

Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором 

с рождения ребенка существует легочная гипертензия, 

является атрезия трехстворчатого клапана с ТМС, 

отсутствием ДМЖП и атрезией устья аорты. В этих 

условиях основную функцию несет легочная артерия, 

снабжающая кровью большой и малый круг кровооб­

ращения. Кровообращение в большом круге происхо­

дит через ОАП. У больных с корригированной ТМС 

нередко наблюдается небольшой ДМЖП, что способ­

ствует формированию под клапанного стеноза аорты. 

При отсутствии стеноза легочной артерии давление в 

легочном стволе, отходящем непосредственно от же­

лудочка, всегда повышено. 

У больных с атрезией трехстворчатого клапана и 

сопутствующим стенозом легочной артерии независи­

мо от характера расположения магистральных сосудов 

наблюдается дефицит легочного кровотока. Это при­

водит к тому, что в левом предсердии смешивается 

относительно небольшой объем крови, поступающей 

по легочным венам, и большой объем системной 

венозной крови. У таких больных наблюдаются значи­

тельная гипоксемия и резко выраженный цианоз. 

Состояние гемодинамики у больных с атрезией 

трехстворчатого клапана, отсутствием ДМЖП и атре­

зией легочного ствола зависит от величины ОАП, а 

при его отсутствии — от калибра системных коллате­

ральных артерий. При большом ОАП иногда отмеча­

ется легочная гипертензия. Однако в большинстве 

случаев небольшой диаметр протока обусловливает 

дефицит легочного кровотока. 

Клиника, диагностика. Клиническая картина атре­

зии трехстворчатого клапана зависит в основном от 

величины ДМПП и состояния кровотока в малом 

круге кровообращения. 

Большинство детей с этим пороком сердца умирают 

в течение первого года жизни, так как закрытие 

253 

2.226. Электрокардиограмма больной с 

атрезией трехстворчатого клапана. 

Электрическая ось сердца отклонена 

влево, гипертрофия левого желудочка и 

обоих предсердий. 

открытого овального окна или ОАП делает их нежиз­

неспособными. В то же время известны единичные 

случаи доживания больных до 30 и даже 60 лет, а 

именно в тех случаях, когда атрезия трехстворчатого 

клапана сочетается с умеренным стенозом легочного 

ствола и легочных артерий и имеются большие ДМПП 

и ДМЖП [Cooley D. et al., 1950; Chiche P., 1952]. 

Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным 

легочным кровотоком наблюдается у 75—85% боль­

ных. У новорожденного отмечают цианоз, который 

усиливается при движении, крике. Цианоз усиливается 

по мере увеличения возраста. Одышечно-циано-

тические приступы отмечают у 10—15% больных; 

характер их такой же, как при тетраде Фалло. Их 

возникновение объясняют спазмом выходного отдела 

правого желудочка при наличии подклапанного легоч­

ного стеноза [Gasul В. et al., 1966] или спазмом мышц в 

области ДМЖП, который приводит к уменьшению 

поступления крови в легкие [Арапов А. Д., 1961]. 

Большинство больных беспокоит одышка в покое, 

которая усиливается при движении. У 70% детей 

наблюдается отставание в физическом развитии. При 

осмотре у всех больных отмечают симптомы «бара­

банных палочек» и «часовых стекол». При наличии 

небольшого межпредсердного сообщения можно на­

блюдать набухание вен шеи и их пульсацию. У 

большинства больных выявляют полицитемию, полиг-

лобулию, увеличивающиеся с возрастом. 

ЭКГ весьма характерна: отклонение электрической 

оси сердца влево, гипертрофия левого желудочка и 

правого предсердия (рис. 2.226). По мнению В. Gasul и 

соавт. (1966), признаки гипертрофии правого желудоч­

ка или обоих желудочков, выявляемые крайне редко, 

могут быть обусловлены большим ДМЖП. 

При рентгеноскопии в переднезадней проекции 

видна повышенная прозрачность легочных полей за 

счет обеднения легочного рисунка. Тень сердца нор­

мальных размеров или слегка увеличена, правый 

атриовазальный угол смещен вверх, что указывает на 

увеличение правого предсердия. Левый контур сердца 

закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, 

талия сердца подчеркнута. В косых проекциях опреде­

ляется увеличение правого предсердия и левого желу­

дочка, а также «срезанный» передний контур сердца в 

месте проекции правого желудочка. 

Эхокардиографическое исследование при атрезии 

трехстворчатого клапана предоставляет целый ряд 

признаков, позволяющих с высокой степенью досто­

верности поставить правильный диагноз. Типичная 

эхокардиографическая картина включает отсутствие 

эхосигнала от трехстворчатого клапана, локацию не­

большой полости правого желудочка, перерыв эхосиг­

нала в области межпредсердной перегородки и нали­

чие увеличенной полости левого желудочка 

(рис. 2.227). 

А т р е з и я  т р е х с т в о р ч а т о г о  к л а п а н а с уве­

л и ч е н н ы м  л е г о ч н ы м  к р о в о т о к о м встречается 

значительно реже и характеризуется клинической 

картиной, отличающейся от представленной выше. 

Ранняя смертность в этой клинической группе боль­

ных зависит от существующих с рождения увеличен­

ного легочного кровотока и легочной гипертензии. 

Это приводит к повышению давления в левом предсер­

дии и частичному закрытию овального окна, затрудня­

ющему опорожнение правого предсердия. Смерть 

обычно наступает от сердечной недостаточности. 

Лишь небольшая группа больных переживает возраст 

1—2 года. 

Цианоз в раннем детском возрасте часто отсутству­

ет или нерезко выражен. Нарастание цианоза у детей 

старшего возраста обычно связано с прогрессиру­

ющим уменьшением легочного кровотока в результате 

развития морфологических изменений в артериальных 

сосудах легких. 

Многих больных беспокоит одышка, наблюдаются 

признаки сердечной недостаточности (увеличение пе­

чени, тахикардия и др.). Перкуссия выявляет увеличе­

ние размеров сердца. При аускулыпации определяется 

грубый систолический шум и акцент II тона над 

основанием сердца. Над верхушкой иногда прослуши­

вается диастолический шум, обусловленный увеличен­

ным кровотоком через митральный клапан. В редких 

случаях, особенно у больных старшего возраста, шум 

не выслушивается. 

ЭКГ напоминает описанную выше с той лишь 

разницей, что у больных этой группы чаще регистри-

254