Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 60

2.215. Макропрепарат сердца с двуприточным (единствен­

ным) правым желудочком сердца. 

Внутренний рельеф свободной стенки и соотношение ком­

пактного и трабекулярного слоев стенки желудочка, в 

которой открываются оба предсердно-желудочковых кла­

пана (ТК, МК), характерны для правого желудочка. 

ЛС—легочный ствол; Д—дефект межжелудочковой пере­

городки. 

при синистротранспозиции (сосуды расположены как 

при корригированной транспозиции)—левое переднее 

положение. 

Значительно реже «выпускник» отсутствует, и оба 

магистральных сосуда отходят непосредственно от 

полости единственного желудочка (см. рис. 2.222). 

Последнее возможно, с одной стороны, при отсут­

ствии развития левого желудочка, обоих желудочков 

и межжелудочковой перегородки (чаще всего имеется 

двухкамерное строение сердца) и, с другой стороны, 

при изолированной агенезии межжелудочковой пере­

городки. 

Расположение магистральных сосудов при ЕЖС 

может быть нормальным, как при отхождении обоих 

магистральных сосудов от правого желудочка, полной 

транспозиции и корригированной ТМС. Согласно на­

шим данным, последний вариант встречается наиболее 

часто и составляет 74% от числа всех наблюдений. 

Крайне редко от единственного желудочка сердца 

отходит О АС. 

При инверсии магистральных сосудов, возникающей 

вследствие развития в процессе эмбриогенеза аномаль­

ной бульбарновентрикулярной петли, нередко отмеча­

ется и инверсия предсердно-желудочковых клапанов. 

В таких случаях правое предсердие сообщается с 

полостью ЕЖС посредством двустворчатого клапана, 

а левое предсердие — посредством трехстворчатого 

клапана. 

Топография синусового и предсердно-желу-

2.216. Макропрепарат сердца с двуприточным (единствен­

ным) левым желудочком сердца. Внутренняя поверхность 

свободной стенки и межжелудочковой перегородки имеет 

строение, характерное для левого желудочка сердца. Оба 

предсердно-желудочковых клапана открываются в один 

желудочек. Ао—аорта. ТК—трехстворчатый клапан; 

МК—митральный клапан; Вып — выпускник. 

дочковых узлов обычно такая же, как в норме. 

Предсердно-желудочковый пучок входит в желудочек 

ниже перегородочной створки венозного предсердно-

желудочкового клапана и при наличии «выпускника» 

проходит в толще мышечного тяжа, представляющего 

остаток межжелудочковой перегородки. При отсут­

ствии «выпускника» предсердно-желудочковый пучок 

локализуется на задней стенке желудочка между 

атриовентрикулярными клапанами и простирается 

вниз приблизительно на 3 см [Edie R. et al., 1973; 

Krongrad E. et al., 1974]. 

При единственном желудочке сердца часто наблю­

дается аномалия отхождения и разветвления коронар­

ных артерий. Это зависит от типа расположения 

магистральных сосудов. У больных с нормальным 

расположением магистральных сосудов может наблю­

даться нормальное распределение коронарных арте­

рий. Однако в половине случаев последнего типа 

может отмечаться аномалия, заключающаяся в том, 

что коронарным становится задний аортальный синус 

(в одних случаях от него начинается правая коронар­

ная артерия, в других — единственная коронарная ар­

терия) [Под зол ков В. П. и др., 1970]. 

При расположении магистральных сосудов, как при 

полной ТМС, правый аортальный синус обычно явля­

ется некоронарным. Правая коронарная артерия отхо­

дит от заднего аортального синуса и идет к правой 

предсердно-желудочковой борозде на заднюю повер­

хность сердца, а левая коронарная артерия начинается 

243 

2.217. Макропрепарат сердца больного с единственным же­

лудочком сердца и инверсионной транспозицией магистраль­

ных сосудов. 

Вскрыты восходящая часть аорты и «выпускник»; стрел­

кой указано отверстие, соединяющее «выпускник» с по­

лостью единственного желудочка сердца. 

от левого аортального синуса, пересекает спереди 

ствол легочной артерии и дает начало передней 

нисходящей и левой огибающей ветвям. 

При расположении магистральных сосудов, как при 

корригированной ТМС, в отличие от нормы имеются 

передний аортальный синус (некоронарный) и два 

задних: правый и левый. В одних случаях правая 

коронарная артерия отходит от правого аортального 

синуса и делится на переднюю нисходящую и огиба­

ющую ветви; последняя проходит спереди от ствола 

легочной артерии и направляется в правую предсер-

дно-желудочковую борозду; от левого аортального 

синуса отходит коронарный сосуд, который идет в 

левую предсердно-желудочковую борозду, давая нача­

ло задней нисходящей ветви. В других случаях правая 

коронарная артерия начинается от правого аортально­

го синуса и, пересекая спереди ствол легочной арте­

рии, направляется в правую предсердно-

желудочковую борозду; левая коронарная артерия 

отходит от левого аортального синуса и дает начало 

передней нисходящей и левой огибающей артериям. 

Последняя залегает в левой предсердно-желудочковой 

борозде. Реже наблюдается единственный коронар­

ный синус, от которого начинается одна или несколь­

ко коронарных артерий [Elliott L. et al., 1966]. 

Из сопутствующих пороков следует отметить сте­

ноз легочной артерии, встречающийся у 64% больных, 

ДМПП—у 40%, аномалии расположения сердца—у 

14% больных. Реже выявляются открытый артериаль­

ный проток и коарктация аорты. 

Гемодинамика. В основе нарушений гемодинамики 

при пороке лежит единственная желудочковая камера, 

в которой происходит смешивание потоков артериаль­

ной и венозной крови. Аорта и легочная артерия, 

отходящие непосредственно от желудочка либо от 

«выпускника», имеют одинаковое системное давление. 

Следовательно, при отсутствии стеноза легочной арте­

рии с рождения ребенка существует гипертензия в 

малом круге кровообращения. Низкое сопротивление 

легочных сосудов после рождения ведет к значитель­

ной гиперволемии малого круга кровообращения. В 

связи с увеличением минутного объема малого круга 

кровообращения увеличивается объем крови, поступа­

ющей из левого предсердия в желудочек, который 

превосходит объем венозной крови, поступающей из 

правого предсердия. Следовательно, в желудочке сме­

шивается больший объем оксигенированной крови с 

меньшим объемом венозной крови. У таких больных 

артериальная гипоксемия незначительная. 

Длительное существование увеличенного легочного 

кровотока приводит к постепенному увеличению соп­

ротивления легочных сосудов и уменьшению легочно­

го кровотока, в связи с чем возрастает уровень 

гипоксемии. 

Наличие стеноза легочной артерии ведет к дефици­

ту легочного кровотока. В желудочке смешиваются 

уже относительно небольшой объем артериальной 

крови с большим объемом венозной. Такие больные 

страдают выраженной гипоксемией. 

Исследования, проведенные S. Rahimtoola и соавт. 

(1966), показали, что в ряде случаев степень артери­

альной гипоксемии может ^лисеть не только от 

стеноза легочной артерии и структурных изменений в 

сосудах малого круга кровообращения, но и от внут-

рижелудочкового разделения потоков крови и типа 

расположения магистральных сосудов. В таких случа­

ях при прочих равных условиях авторы наблюдали 

большую степень артериальной гипоксемии у больных 

с расположением магистральных сосудов, как при 

полной транспозиции, чем при их расположении, как 

при корригированной транспозиции магистральных 

сосудов. 

Клиника, диагностика. Клиническая симптоматика 

определяется объемной перегрузкой сердца и легоч­

ной гипертензией у больных без стеноза легочной 

артерии и выраженной гипоксемией — у больных со 

стенозом. На основании анамнеза и общеклинических 

методов исследования можно установить предвари­

тельный диагноз. 

При аускулыпащи над областью сердца выслуши­

вается систолический шум, причем у больных без 

стеноза легочной артерии он максимально выражен в 

третьем — четвертом межреберье. У ряда больных 

шума фактически может не быть. При стенозе легоч­

ной артерии шум носит грубый характер и максималь­

но выражен над основанием сердца соответственно 

уровню стеноза. В случаях единственного желудочка 

без стеноза легочной артерии происхождение систоли­

ческого шума может быть обусловлено увеличенным 

кровотоком через устье легочной артерии либо про­

хождением крови из желудочка через дефект в 

выпускник, а затем в аорту. Самостоятельный систо­

лический шум, выслушиваемый над верхушкой, обыч­

но связан с относительной недостаточностью митраль-

244 

ного клапана; II тон у больных без стеноза легочной 

артерии акцентирован. 

На ЭКГ наиболее закономерным является отклоне­

ние электрической оси сердца вправо (у 71% больных) 

с признаками гипертрофии «правого» желудочка (у 

94% больных). У 50% больных отмечается также 

гипертрофия «левого» желудочка (рис. 2.218). Харак­

терными для ЕЖС являются высоковольтная ЭКГ в 

грудных отведениях, за исключением Vi, преоблада­

ние зубцов S над зубцами R или равнозначные 

комплексы RS [Шпуга О. Г., 1970]. У больных с 

инверсионной ТМС В. Gasul и соавт. (1966) отмечали 

отсутствие зубцов Q в левых и наличие их в правых 

грудных отведениях. 

Отклонение электрической оси сердца влево с изо­

лированной перегрузкой «левого» желудочка, реги­

стрируемое у больного с цианозом, может рассматри­

ваться как один из вероятных признаков ЕЖС, но в 

этих случаях необходимо исключить различные фор­

мы гипоплазии правого желудочка. 

Для больных с ЕЖС в значительной степени харак­

терны нарушения ритма и проводимости различного 

характера. 

На рентгенограммах у всех больных независимо от 

типа расположения магистральных сосудов наблюда­

ется увеличение тени сердца в поперечнике. В боль­

шей степени оно выражено у больных с увеличенным 

легочным кровотоком. Создается впечатление, что 

«правый» желудочек увеличен, а у 23% больных 

увеличен и «левый». У всех больных увеличено правое 

предсердие, а у 10%—левое. 

У больных без стеноза легочной артерии наблюда­

ется усиление легочного рисунка за счет переполне­

ния артериального русла и расширения корней легких, 

содержащих крупные округлые тени ортогонально 

направленных расширенных артериальных ветвей. В 

периферических отделах легочный рисунок представ­

лен узкими артериальными сосудами и отмечается 

симптом «ампутации» крупных артериальных ветвей, 

т. е. имеется картина высокой легочной гипертензии. 

У больных с ЕЖс я нормальным расположением 

магистральных сосудов или расположением их, как 

при полной транспозиции со стенозом легочной арте­

рии, в переднезадней проекции в области второй дуги 

отмечается западение, аналогичное тому, которое 

обычно встречается при тетраде Фалло. 

У больных с корригированной ТМС левый контур 

сердечно-сосудистой тени не дифференцируется на 

первую и вторую дуги и представлен непрерывной, 

слегка выпуклой или прямой тенью (весьма характер­

ной для данного порока). Это связано с левосторон­

ним расположением восходящей части аорты. У боль­

ных со стенозом легочной артерии по левому контуру 

сердца определяется выбухание третьей дуги, обус­

ловленное расположением в этой области корня аорты 

и «выпускника». 

Эхо кардиография дает возможность установить ди­

агноз. На эхокардиограммах регистрируется отсут­

ствие межжелудочковой перегородки и наличие двух 

предсердно-желудочковых клапанов, открывающихся 

в единственный желудочек. Удается увидеть «выпу­

скник» и отходящий от него магистральный сосуд 

(рис. 2.219). При нормальном расположении маги­

стральных сосудов определяется митрально-

2.218. Электрокардиограмма больного с единственным же­

лудочком сердца. 

Электрическая ось сердца отклонена вправо. Признаки 

гипертрофии обоих желудочков и правого предсердия. 

аортальный контакт, а при их транспозиции наблюда­

ется митрально-легочный контакт. 

Катетеризация сердца. У всех больных в полости 

желудочка определяется высокое систолическое дав­

ление, равное давлению в аорте. Проведение катетера 

в легочную артерию и запись давления в ней дают 

возможность диагностировать сопутствующий стеноз 

легочной артерии. Предположительная диагностика 

ЕЖС при зондировании основывается на сравнении 

уровня оксигенации крови в полостях сердца. Наибо­

лее патогномоничным комплексом признаков служит: 

умеренное повышение оксигенации крови в полости 

желудочка по сравнению с полостью правого предсер­

дия (на 5—25%), различие показателей насыщения 

крови кислородом в отдельных пробах, взятых из 

желудочковой камеры, доходящее до 10—17%, и 

снижение насыщения кислородом артериальной крови. 

Артериальная гипоксемия в большей степени выраже­

на у больных с резким стенозом легочной артерии и 

относительно небольшая—при увеличенном легочном 

кровотоке. В редких наблюдениях артериальная ги­

поксемия отсутствует. Пробы крови, полученные из 

полости желудочка и системной артерии, у большин­

ства больных показывают одинаковое насыщение кис­

лородом и реже—насыщение крови кислородом в 

системной артерии выше на 5—8%. 

Абсолютную диагностическую ценность при корри­

гированной ТМС имеет проведение катетера из желу­

дочка в аорту. Катетер занимает такое же положение, 

как при прохождении его из легочной артерии через 

ОАП в аорту. Однако у больных с ЕЖС изгиб 

катетера на левом контуре сердечно-сосудистой тени 

расположен выше, так как обусловлен изгибом дуги 

аорты и занимает область первой дуги, а не второй, 

как при открытом артериальном протоке. Угол изгиба 

острее. 

Задача ангиокардиографического исследования: 

1) определить анатомическую структуру желудочка; 

245 

2.219. Эхокардиограммы и их схемати­

ческое изображение у больного с 

единственным желудочком сердца и 
инверсионной транспозицией магис­
тральных сосудов. 
а — верхушечное четырехкамерное сече­

ние: левый и правый предсердно-

желудочковые клапаны открываются 

в полость единственного желудочка 

(ЕЖС); спереди от главной полости 

лоцируется маленькая полость — 

выпускная камера (ВК); верхней стрел­

кой показано бульбарно-

вентрикулярное отверстие; нижней — 

ДМПП; б — короткая ось желудочков 

у основания (доступ к сердцу парас-

тернальный на уровне сосочковых 

мышц): видна большая полость ЕЖС и 

маленькая полость ВК; сосочковые 

мышцы расположены в главной 

полости; 

в — парастернальное сечение по длин­

ной оси сердца: от ЕЖС отходит 

легочный ствол (ЛС), от ВК — аорта; 

видны клапанный и подклапанный сте­

ноз легочного ствола; г—короткая ось 

магистральных сосудов (доступ к 

сердцу высокий пар астернальный): со­

суды располагаются транспозицион-

но — аорта спереди и слева от легочно­

го ствола, ЕЖС (SV)—единственный 

желудочек сердца; ВК (ОСП)— 

выпускная камера; ЛПЖК (LAW)— 

левый предсердно-желудочковый кла­

пан; ППЖК (RAW)—правый предсер­

дно-желудочковый клапан; ЛП (LA)— 

левое предсердие; ПП (РА)—правое 

предсердие; ВВП (BVS)—бульбарно-

вентрикулярная перегородка; БВО 

(BVO)—бульбарно-вентрикулярное от­

верстие: СМ (РМ)—сосочковые мыш­

цы: Ао — аорта; ЛС (ТР)—легочный 

ствол.