Главная Учебники - Медицина Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год
поиск по сайту правообладателям
|
|
|
содержание .. 57 58 59 60 ..
вают отхождение магистральных сосудов от левого желудочка как одну из форм желудочково- артериальной связи, при которой обе магистральные артерии или одна из них полностью, а другая более чем на 50% диаметра просвета расположены над левым желудочком. Наличию или отсутствию фиброз ного митрально-полулунного продолжения или контак та авторы не придают существенного значения [Kirklin J. et al., 1973; Anderson R. et al., 1974; Coto E. et al., 1979]. Недостатком данного определения, по мнению R. Van Praagh и P. Weinberg (1977), являются трудности установления степени смещения маги стральной артерии и принадлежности ее к тому или другому желудочку, которые могут возникать не только во время операции, но и при патологоанатоми- ческом исследовании. При этом ВПС наблюдаются нормальное предсер- дно-желудочковое соединение (когда анатомически левое и правое предсердия соединяются с соответ ствующими желудочками) и нарушенная желудочко- во-артериальная взаимосвязь, когда правый желудо чек имеет единственный выход через ДМЖП, а из левого желудочка выходят оба магистральных сосуда. Расположение магистральных сосудов вариабельно: аорта может находиться справа, слева, спереди от легочной артерии, кроме того, оба сосуда могут идти параллельно друг к другу. В зависимости от располо жения магистральных сосудов ДМЖП может быть под аортальным или подлегочным. Как правило, ДМЖП имеется при двойном отхождении магистраль ных сосудов от левого желудочка. Морфология арте риального конуса также вариабельна. Наличие фиб розного контакта между митральным и обоими полу лунными клапанами не вызывает сомнений в диагнозе двойного отхождения сосудов от левого желудочка, но такой вариант порока редок. При подаортальном ДМЖП аорта «сидит верхом» над ним, имеется мит рально-аортальный контакт. При этом типе порока очень часто встречается недоразвитие подлегочного конуса с формированием фиброзно-мышечного суже ния, располагающегося на перегородке артериального конуса. При подлегочном сужении нередко выявляют дву створчатый клапан легочного ствола или сужение его фиброзного кольца. При подлегочном ДМЖП, когда легочная артерия находится впереди от аорты, имеется митрально- аортальный фиброзный контакт. При этом типе поро ка имеется или отсутствует гипертрофия подлегочного конуса. Отхождение магистральных сосудов от левого же лудочка встречается как при нормальном расположе нии внутренних органов, так и при их инверсии. Порок может сочетаться с инверсией желудочков, гипопла зией правого желудочка, аномалией Эбштейна, откры тым артериальным протоком, правосторонней дугой аорты и другими пороками сердца. Наиболее частым сопутствующим пороком является стеноз легочной артерии, который носит клапанный, подклапанный и комбинированный характер. Расположение проводящей системы сердца при от хождении магистральных сосудов от левого желудоч ка определяется топографоанатомическими особенно стями ДМЖП [Bharati S. et al., 1978]. Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловле ны отхождением аорты и легочного ствола от левого желудочка, величиной и локализацией дефекта, нали чием или отсутствием стеноза легочной артерии. Клиника, диагностика. Специфические клинические признаки, имеющие абсолютное диагностическое зна чение, отсутствуют. При большом ДМЖП клиническая картина идентич на таковой при обычном большом «дефекте» с уже наступившим обратным сбросом крови и развитием легочной гипертензии. При стенозе легочного ствола и легочных артерий отмечаются цианоз с рождения ребенка, признаки хронической кислородной недоста точности. При аускультации над областью сердца с максиму мом вдоль левого края грудины определяется систоли ческий шум, II тон над основанием сердца ослаблен. Акцент II тона, нередко определяемый во втором межреберье слева, обычно связан с хорошим проведе нием на грудную клетку тона закрытия аортальных клапанов. На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка (при стенозе легочного ствола— обоих желудочков). При рентгенологическом исследовании не удается обнаружить характерную форму сердца. Легочный рисунок усилен или обеднен в зависимости от наличия или отсутствия стеноза легочной артерии. У детей с гипертензией в малом круге кровообращения легочные поля приобретают специфическую картину, характер ную для определенной стадии развития легочной гипертензии. Таким образом, традиционные методы обследования малоинформативны. Эхокардиография дает возможность получить важ ную информацию. При исследовании в продольной оси оба магистральных сосуда расположены параллельно и находятся над левым желудочком (рис. 2.211). На основании данных эхокардиографии устанавли вают диагноз двойного отхождения аорты и легочной артерии от левого желудочка, определяют величину дефекта в перегородке и его расположение, особенно сти стеноза легочной артерии. Большое значение в диагностике порока принадле жит катетеризации сердца и ангиокардиографии. У большинства больных отмечаются одинаковые величи ны давления в правом и левом желудочке. Если давление в правом желудочке выше, чем в левом, то это свидетельствует о затрудненном выбросе крови из правого желудочка вследствие небольшого диаметра дефекта в перегородке. Давление в легочной артерии зависит от степени стеноза легочной артерии. Как правило, наблюдается артериальная гипоксемия, при чем в большей степени она выражена у больных со стенозом легочной артерии. Ангиокардиографическое исследование должно включать правую и левую вентрикулографию, аортог- рафию и по возможности легочную артериографию. При контрастировании правого желудочка отмечаются синдром окклюзии выхода в легочный ствол и поступ ление контрастного вещества через дефект в перего родке в левый желудочек и далее — в магистральные сосуды. На основании полученных данных определя ют диаметр дефекта и его расположение. 239 |