Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 57

образуя внутренний край ДМЖП и обусловливая отсутствие 

митрально-полулунного фиброзного продолжения [Goor A., 

Lillehei С, 1975]. Это так называемый классический вариант 

двойного отхождения, который описан в настоящей главе. 

Согласно концепции М. Lev и соавт. (1972), при двойном 

отхождении обе магистральные артерии полностью или 

почти полностью отходят от правого желудочка сердца и 

наличие или отсутствие митрально-полулунного фиброзного 

продолжения не имеет принципиального значения. Ряд авто­

ров считают, что если более чем половина площади артери­

альных клапанов сообщается с одним из желудочков сердца, 

то данный порок необходимо рассматривать как отхождение 

аорты и легочного ствола от этого желудочка [Pacifico A. et 

al., 1973; Becker A., Anderson R., 1981]. К примеру, если у 

больного с тетрадой Фалло более чем половина площади 

аортального клапана расположена над правым желудочком, 

то данный порок рассматривается как сочетание тетрады 

Фалло с отхождением аорты и легочного ствола от правого 

желудочка. 

Эта концепция имеет своих сторонников [Stark J., 1983], 

однако не позволяет четко определить границы патологии с 

позиций нарушения развития сердца в эмбриональном 

периоде. 

Классификация. Наиболее частыми вариантами 

«двойного отхождения» являются отхождение маги­

стральных артерий от правого желудочка с субаор­

тальным ДМЖП и стенозом легочной артерии и 

«двойное отхождение» с подлегочным ДМЖП — 

синдром Тауссиг—Бинга (рис. 2.200). 

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР придержи­

ваются следующей характеристики порока: 1) истин­

ное «двойное отхождение» от правого желудочка с 

обязательным нарушением митрально-аортального 

продолжения (классический вариант); 2) истинное 

двойное отхождение с подлегочным ДМЖП (синдром 

Тауссиг—Бинга) и обязательным нарушением мит­

рально-аортального продолжения; 3) истинное «двой­

ное отхождение» с расположением дефекта в перего­

родке в стороне от устьев аорты и легочного ствола, 

4) «двойное отхождение» с анатомией, характерной 

для анатомии тетрады Фалло; 5) «двойное отхожде­

ние» аорты и легочной артерии с ДМЖП, расположен­

ным над наджелудочковым гребнем (обычно больших 

размеров с вовлечением всего тела гребня). 

При всех вариантах двойного отхождения может 

наблюдаться стеноз легочной артерии. 

2.200. Варианты локализации ДМЖП при двойном отхож­

дении аорты и легочного ствола от правого желудочка 

[Stark J., 1983]. 

а — подаортальная локализация; б — подлегочная локализа­

ция; в—дефект расположен под устьями обеих артерий; 

г — дефект расположен в стороне от устьев аорты и 

легочного ствола. 

Патологическая анатомия. Главным патологоанато-

мическим признаком порока независимо от его типа 

является преимущественное отхождение обоих маги­

стральных артерий от правого желудочка сердца с 

наличием в его полости двух выходных отделов для 

аорты и легочного ствола (рис. 2.201). При истинной 

форме двойного отхождения сосудов отсутствует мит­

рально-полулунное продолжение. ДМЖП — 

единственный путь оттока из левого желудочка 

сердца. В зависимости от локализации дефект бывает 

перимембранозным, мышечным, может располагаться 

под устьями обоих магистральных сосудов, что и 

обусловливает взаимоотношение дефекта с проводя­

щей системой сердца [Anderson R., Becker A., 1983]. 

231 

2.201, Макропрепарат сердца больного с отхождением аор­

ты и легочного ствола от правого желудочка сердца 

(I классический вариант порока без стеноза легочной арте­

рии). 

а — вид со стороны правого желудочка; устье аорты (1); 

устье легочного ствола (2); ДМЖП (3); трехстворчатый 

клапан (4); б — вид со стороны левого желудочка; ДМЖП 

(1), митральный клапан (2). 

При перимембранозном дефекте проводящая система 

расположена так, как при изолированной форме поро­

ка. Правая ножка предсердно-желудочкового пучка 

идет вдоль нижнелатерального края дефекта. При 

дефекте, расположенном под устьями обоих сосудов, 

проводящая система проходит вдоль задненижнего 

края дефекта. Если же дефект мышечный и не 

находится под устьем одной из магистральных арте­

рий, то он располагается в стороне от проводящей 

системы сердца. 

Стеноз легочной артерии может быть клапанным, 

подклапанным, «инфундибулярным» (мышечным) или 

комбинированным. Двойное отхождение сосудов в 

60% случаев сочетается с другими В ПС, особенно у 

детей грудного и раннего возраста. Аномалии правой 

коронарной артерии в виде необычного распределения 

ее крупных ветвей встречаются в 25% случаев [Go­

mes М. et al., 1971; Lincoln С, 1972]. 

Анатомия порока изучена недостаточно, в особенно­

сти варианты развития клапанного аппарата. У ряда 

больных наблюдается так называемый сидящий вер­

хом трехстворчатый клапан, хорды которого, а иногда 

и сосочковые мышцы крепятся за край ДМЖП со 

стороны левого желудочка. В других случаях может 

иметь место крепление сосочковых мышц или хорд 

митрального клапана к правожелудочковой поверхно­

сти перегородки. 

Особую группу составляют больные с креплением 

хорд и сосочковых мышц, а также перегородочной 

створки трехстворчатого клапана к верхнему краю 

дефекта. В таких случаях на пути оттока крови из 

левого желудочка через дефект в аорту возникает 

препятствие. Обычная радикальная коррекция порока 

у этой группы больных невыполнима (рис. 2.202— 

2.205). 

Сложность анатомических особенностей порока за­

частую обусловливает диагностические ошибки и от­

ражается на результатах хирургического лечения. 

Гемодинамика. Гемодинамика зависит от размеров 

ДМЖП, его расположения, наличия или отсутствия 

стеноза легочной артерии, развития подаортального 

пространства, состояния трехстворчатого клапана и 

прикрепления хордального аппарата и сосочковых 

мышц. 

При подаортальном расположении ДМЖП венозная 

кровь поступает в основном в легочную артерию, а 

артериальная кровь через ДМЖП в аорту, в связи с 

чем у больных артериальная гипоксемия или отсут­

ствует, или незначительно выражена. Рано появляется 

232 

2.202. Макропрепарат сердца больного с отхождением аор­

ты (Ао) и легочного ствола (ЛС) от правого желудочка и с 

подлегочным ДМЖП (Д). 

ТК—трехстворчатый клапан. 

легочная гипертензия. При развитии склеротической 

формы легочной гипертензии артериальная гипоксе-

мия нарастает. У больных с сопутствующим стенозом 

легочной артерии гипоксемия выражена с момента 
рождения (в отличие от больных с тетрадой Фалл о). 

При подлегочном расположении ДМЖП в легочную 

артерию поступает преимущественно артериальная 
кровь из левого желудочка, а в аорту—смешанная 
венозная кровь из правого. Поэтому у подобных 
больных выявляют значительную артериальную ги-
поксемию и раннее развитие высокой легочной гипер­

тензии. У больных с небольшим ДМЖП либо выра­
женным развитием мышечного вала у устья аорты 

наблюдаются признаки стеноза аорты. 

Клиника. Клиническое течение всех вариантов забо­

левания тяжелое, что объясняется ранним развитием 
тяжелых нарушений кровообращения, легочной гипер-
тензией и артериальной гипоксемией. 

Смертность к концу первого года жизни достигает 

40% [Fyler D., 1980]. Сочетание двойного отхождения 

сосудов с другими ВПС значительно ухудшает прог­
ноз. Описаны случаи смерти при спонтанном закрытии 

ДМЖП [Алекси-Месхишвили В. В., Под зол ков В. П., 

1976]. 

Клиническое течение подаортального ДМЖП напо­

минает картину у больных с большими изолированны­
ми дефектами, высокой легочной гипертензией и 

значительным артериовенозным сбросом крови. При 

наличии стеноза легочной артерии клинические прояв­

ления идентичны таковым у больных с тетрадой 

Фалло. При аномалии Тауссиг—Бинга клиническая 

картина сходна с той, которую наблюдают при полной 

транспозиции аорты и легочной артерии с ДМЖП. У 
больных рано развиваются недостаточность кровооб­
ращения, цианоз различной степени выраженности и 

признаки легочной гипертензии. 

При подаортальном дефекте без стеноза легочной 

артерии на ЭКГ выявляются признаки комбинирован­
ной гипертрофии желудочков сердца с отклонениями 
электрической оси сердца различной степени. Преиму­
щественная гипертрофия правого желудочка указыва-

2.203. Макропрепарат сердца больного с отхождением аор­

ты (Ао) от правого желудочка (ПЖ), атрезиеи легочного 

ствола (ЛС), ДМЖП (Д), расположенным в стороне от 

устьев магистральных сосудов. 

ТК— трехстворчатый клапан. 

2.204. Макропрепарат сердца с отхождением аорты (Ао) и 

легочного ствола (ЛС) от правого желудочка, ДМЖП (Д), 

расположенным в стороне от устьев магистральных арте­

рий и компенсированным стенозом легочной артерии. 

2.205. Макропрепарат сердца с отхождением аорты (Ао) и 

легочного ствола (ЛС) от правого желудочка и подаорталь-

ным ДМЖП (Д). 

2.206. Эхокардиограмма (а) и схематиче­

ское изображение сердца (б) с отхождени­

ем аорты и легочного ствола от правого 

желудочка (верхушечная проекция длинной 

оси желудочка). 

Аорта и легочная артерия полностью 

отходят от правого желудочка сердца 

(ПЖ). ДМЖП (указан стрелкой) является 

единственным выходом из левого желудоч­

ка сердца. Между задней створкой аорты 

и передней створкой митрального клапана 

имеется мышечный тяж (указан звездоч­

кой), обусловливающий отсутствие мит­

рально-аортального фиброзного продол­

жения. ЛП—левое предсердие; ЛЖ— 

левый желудочек, ПЖ—правый желудо­

чек; Ао — аорта; ЛС—легочный ствол. 

ет на увеличенный легочный кровоток в отличие от 

больных с изолированными ДМЖП, у которых подоб­

ное изменение ЭКГ свидетельствует о развитии скле­

ротической формы легочной гипертензии [Gomes M. 

et al., 1971]. 

При двойном отхождении сосудов типа тетрады 

Фалло в отличие от истинной тетрады Фалло может 

наблюдаться отклонение электрической оси сердца 

влево, нарушение атриовентрикулярной и внутрижелу-

дочковой проводимости. Признаки выраженной гипер­

трофии левого желудочка свидетельствуют об об-

структивном характере ДМЖП независимо от вариан­

та двойного отхождения сосудов [Marin-Garcia J. et 

al., 1978]. 

При аномалии Тауссиг—Бинга изменения ЭКГ 

сходны с таковыми у больных с транспозицией аорты 

и легочной артерии в сочетании со стенозом легочной 

артерии. 

На ФКГ выявляются признаки легочной гипертен­

зии, стеноза легочной артерии. 

Рентгенологическое исследование не обнаруживает 

специфических диагностических признаков. Если у 

больных без признаков стеноза легочной артерии 

размеры сердца не увеличены, то можно думать о 

развитии выраженного склероза легочных сосудов. 

При стенозе легочной артерии рентгенологические 

признаки напоминают картину при тетраде Фалло. 

При аномалии Тауссиг—Бинга наряду с признаками 

легочной гипертензии отмечается более выраженное 

выбухание легочной артерии, чем у больных с первым 

типом порока без стеноза легочной артерии. 

При установлении диагноза на ЭХОКГ у больных с 

отхождением аорты и легочной артерии от правого 

желудочка необходимо оценить величину и располо­

жение ДМЖП, выходной отдел желудочка в области 

корня аорты и легочной артерии. Особую трудность 

представляет диагностика аномалий развития митраль­

ного и трехстворчатого клапанов и состояния хорд и 

сосочковых мышц. 

Эхокардиографическому исследованию отводится 

главная роль среди неинвазивных методов диагности­

ки. С помощью одномерной и двухмерной эхокардиог-

рафии можно выявить отхождение обоих магистраль­

ных сосудов из правого желудочка, взаиморасположе­

ние магистральных артерий, величину ДМЖП, его 

локализацию. При двухмерной эхокардиографии в 

проекции длинной оси отсутствует митрально-

аортальное продолжение, а ДМЖП является един­

ственным выходом из левого желудочка (рис. 2.206). 

В проекции короткой оси оценивают ориентацию и 

взаимоотношение магистральных артерий. Эхокарди-

ография в наши дни является единственным методом, 

позволяющим оценить состояние выходного отдела 

желудочков сердца, развитие митрального и трех­

створчатого клапанов, прикрепление хорд и сосочко­

вых мышц. 

Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиогра­

фию осуществляют по той же программе, что и при 

обследовании больных с тетрадой Фалло. Следует 

произвести катетеризацию правых и левых отделов 

сердца с записью кривых давления в каждом из 

отделов. 

Катетеризация полостей сердца позволяет выявить 

ряд признаков, помогающих установить диагноз двой­

ного отхождения магистральных сосудов. К ним 

относится свободное прохождение зонда из правого 

желудочка в аорту и наоборот. Систолический гра­

диент давления между левым и правым желудоч­

ками может указывать на обструктивный характер 

ДМЖП. 

Для аномалии Тауссиг—Бинга характерно более 

высокое насыщение крови кислородом в легочной 

артерии, чем в аорте, из-за особенностей гемодинами­

ки (см. выше). 

Ангиокардиографию выполняют селективно из пра­

вого желудочка в проекции длинной оси сердца и 

снимают ствол легочной артерии в аксиальной проек­

ции. В обязательном порядке необходимо выполнить 

левую вентрикулографию для изучения величины и 

расположения дефекта в перегородке и аортографию 

для определения возможного отхождения от нисходя­

щей аорты крупных бронхиальных ветвей к легким, а 

у больных с легочной гипертензией—для исключения 

ОАП. 

При первом типе порока, в том случае, когда 

отсутствует стеноз легочного ствола, введение контра­

стного вещества в правый желудочек дает возмож­

ность увидеть обе магистральные артерии, причем 

степень контрастирования аорты зависит от величины 

легочного кровотока. При значительно увеличенном 

легочном кровотоке контрастное вещество может по­

ступать полностью в легочный ствол. В прямой 

проекции часто выявляются два выходных отдела для 

магистральных артерий, а в боковой проекции видна 

234