Главная Учебники - Медицина Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год
поиск по сайту правообладателям
|
|
|
содержание .. 53 54 55 56 ..
«сидит верхом» над перегородкой (аномалия Таус- сиг—Бинга). Оставшаяся '/з дефектов равномерно распределяет ся по частоте между под аортальными, под артериаль ными, мышечными дефектами, иногда множественны ми, и дефектами перегородки входа, т. е. типа атри- овентрикулярного канала. Важно подчеркнуть, что, хотя маленькие дефекты и встречаются при ТМС, в большинстве случаев они достаточно большие и имеют диаметр более половины диаметра аорты. Гемодинамика. Само наличие ДМЖП принципиально не меняет гемодинамику ТМС. Дефект является до полнительным сообщением между разобщенными большим и малым кругом кровообращения, улучшая смешивание крови на уровне желудочков за счет перекрестного сброса. Однако роль этого смешивания недостаточно ясна. При небольших дефектах давление в малом круге повышено лишь незначительно, а в остальном гемодинамика идентична таковой при про стой форме порока. Наличие больших дефектов, однако, способствует выравниванию давления в том и другом круге кровообращения и развитию высокой легочной гипертензии. Следует отметить, что необра тимые изменения в сосудах легких развиваются при транспозиции значительно более бурно, чем при обыч ных ДМЖП, и уже в первые месяцы жизни можно выявить морфологические изменения в легочных сосу дах, характерные для IV—V стадии по Хиту и Эдвар- дсу. Относительно гемодинамики важно, что при вырав нивании давления и повышении сопротивления в ма лом круге сброс через дефект, который способствовал бы попаданию большего количества крови в легкие и обратно в большой круг кровообращения, уменьшает ся. Доля венозной крови, участвующая в газообмене, вначале значительная, затем быстро становится мини мальной, что приводит к нарастанию гипоксемии. Если при этом межпредсердное сообщение небольшое, то ситуация становится критической уже в первые годы жизни ребенка, так как количество венозной крови, оксигенируемой в легких и поступающей в большой круг кровообращения через дефекты, мало, а легочная гипертензия продолжает нарастать за счет изменений в сосудах легких, связанных с гипоксе- мией. Необходимо отметить большую индивидуаль ную вариабельность течения заболевания, связанную со значительной вероятностью разнообразных сочета ний анатомических вариантов. Наиболее оптимален в гемодинамическом отношении такой вариант— большое межпредсердное сообщение и маленький ДМЖП. Наименее благоприятен—большой ДМЖП и интактная межпредсердная перегородка. Клиника, диагностика. В первые дни и недели жизни состояние детей с наличием ТМС и ДМЖП, как правило, несколько лучше, чем при простой форме порока. Степень гипоксемии бывает значительно мень ше и цианоз выражен иногда настолько слабо, что диагноз ТМС можно не заподозрить. Признаки деком пенсации выражены уже с первых дней, однако, состояние редко бывает критическим. Цианоз нараста ет к концу первого полугодия жизни. В сочетании с постоянной недостаточностью кровообращения это приводит к значительному отставанию в физическом развитии. В возрасте 1—2 лет масса тела детей редко более 10 кг, как правило, они садятся с трудом, не могут ходить. Одышечно-цианотических приступов не бывает, несмотря на гипоксемию, достигающую зна чительных степеней. При осмотре обращают на себя внимание выражен ная гипотрофия, цианоз различной степени: «сердеч ный горб». К 2—3-му году жизни выражена бочкооб разная форма грудной клетки. Печень увеличена. Границы сердца расширены. В отличие от простой ТМС выслушивается грубый систолический шум с максимальным звучанием вдоль левого края грудины. В случаях с далеко зашедшей легочной гипертензией шум может быть слабым. Тоны сердца резко акценти рованы, но следует помнить, что на передней грудной стенке выслушивается в основном их аортальный компонент. ЭКГ, характерная для ТМС с типичной правограм- мой и комбинированной гипертрофией желудочков, позволяет диагностировать случаи пороков с незначи тельным цианозом. На ФКГ регистрируется систолический шум раз личной амплитуды. На рентгенограммах грудной клетки легочный ри сунок резко усилен, особенно в прикорневых зонах, что также отличает эти случаи от простой ТМС, где он выражен обычно. У детей 2—3 лет обращают на себя внимание признаки высокой легочной гипертен зии с характерным обеднением рисунка по периферии, симптомом «ампутации» сосудистого русла. Сердце увеличено в размерах за счет всех отделов. Сосуди стый пучок, узкий в переднезадней проекции, резко расширен в косых. Как правило, данных обычного клинического обсле дования бывает вполне достаточно для установления диагноза ТМС с ДМЖП. Основные клинические приз наки: гипотрофия, декомпенсация и цианоз при отсут ствии приступов, систолический шум, «транспозицион ная» ЭКГ и легочная гипертензия на рентгенограммах. Однако для точной дифференциальной и топической диагностики требуются специальные методы исследо вания. Эхокардиография позволяет увидеть ДМЖП и его локализацию, размеры при «транспозиционном» положении магистральных сосудов. Катетеризация полостей сердца является един ственным методом, позволяющим оценить степень и характер гемодинамических изменений. Для получе ния полной информации необходимо определить газо вый состав крови во всех камерах сердца и маги стральных сосудах. Специалист, проводящий исследо вание, должен обязательно пройти катетером в левые отделы и легочный ствол. В противном случае замеры и последующие расчеты могут оказаться неверными, так как при ТМС с ДМЖП кровь в легочном стволе может иметь значительную разницу газового состава с желудочком и это скажется на последующей оценке состояния кровообращения и газообмена. Значительная разница в давлении между желудоч ками свидетельствует о наличии небольшого ДМЖП. При больших дефектах, однако, оно бывает равным во всех полостях (правый желудочек—аорта—левый желудочек—легочный ствол). Насыщение крови кис лородом низкое в правом желудочке и аорте и 223 |