Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 58

2.207. Ангиокардиограммы больного с 

двойным отхождением магистральных 

сосудов в сочетании со стенозом ле­

гочной артерии и подаортальным 

ДМЖП. 

а — контрастное вещество введено в 

правый желудочек (ПЖ); в переднезад-

ней проекции ангиокардиографические 

признаки напоминают тетраду Фалло; 

в боковой проекции отмечается резкое 

смещение аорты кпереди от легочного 

ствола (ЛС); в — г—контрастное ве­

щество введено в левое предсердие [пе-

реднезадняя (а) и боковая (б) проекции]. 

Аортальный (Ао) и митральный (МК) 

клапаны разобщены, т.е. отсутству­

ет митрально-аортальное фиброзное 

продолжение. Аорта отходит от ПЖ 

и контрастируется через ДМЖП, ко­

торый является единственным выхо­

дом из левого желудочка (ЛЖ). 

выраженная в различной степени декстропозиция аор­

ты, тень которой может накладываться на тень 

легочного ствола или даже выступать вперед. 

При ангиокардиографии из левого желудочка следу­

ет оценить величину ДМЖП. Если дефект носит 

обструктивный характер, то его диаметр меньше 

диаметра кольца аортального клапана. 

Левая вентрикулография, особенно левая атриогра-

фия, позволяет выявить и состояние митрально-

полулунного фиброзного продолжения и степень дек-

стропозиции аорты, что является основным диагно­

стическим критерием при установлении диагноза двой­

ного отхождения сосудов (см. выше). 

При сочетании порока первого типа со стенозом 

легочного ствола ангиокардиографическая картина в 

прямой проекции может быть идентичной таковой при 

тетраде Фалло (рис. 2.207). Однако в боковой проек­

ции значительная транспозиция аорты позволяет запо­

дозрить двойное отхождение магистральных сосудов. 

При левой атриографии отсутствует митрально-

аортальное фиброзное продолжение и контрастирован-

ная кровь поступает через ДМЖП вначале в правый 

желудочек, а затем в аорту. 

При аномалии Тауссиг—Бинга наблюдается подле­

гочное расположение ДМЖП; митрально-легочное 

фиброзное продолжение отсутствует. 

При ангиокардиографическом исследовании важно 

установить характер стеноза легочного ствола и ле­

гочных артерии, наличие сопутствующих пороков 

предсердно-желудочковых клапанов и состояние дис-

тальных отделов легочной артерии. 

Дифференциальный диагноз. Первый тип порока 

следует дифференцировать от ДМЖП и других «блед­

ных» пороков, протекающих с высокой легочной 

гипертензией. При стенозе легочной артерии следует 

исключить тетраду Фалло и другие пороки, для 

которых характерно наличие дефекта в перегородке, 

стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты. 

Аномалию Тауссиг—Бинга следует дифференциро­

вать от транспозиции аорты и легочного ствола в 

сочетании с ДМЖП. 

Двойное отхождение часто сочетается с другими 

В ПС: отсутствием одного из предсердно-

желудочковых клапанов, полным аномальным дрена­

жем легочных вен, «седловидным» митральным или 

трехстворчатым клапаном. 

Показания к операции. Из 100 больных около 40% 

неоперабельны, у 30% можно выполнить внутрисер-

дечную коррекцию, а еще у 30% необходимо приме­

нить внесердечные клапансодержащие протезы [Wil­

cox В. et al., 1981J. В последние годы применяют 

операцию типа операции Фонтена. 

При окончательном установлении диагноза и реше­

нии вопроса о возможности и характере операции 

следует получить ответы на следующие вопросы: 

величина и взаимоотношение ДМЖП с магистральны-

235 

2.208. Схематическое изображение создания внутрижелу-

дочкового тоннеля при отхождении аорты и легочного 

ствола от правого желудочка и комбинированном (выход­

ном и клапанном) стенозе легочного ствола. 

I — внешний вид сердца при двойном отхождении сосудов 

от правого желудочка (ПЖ); II—подаортальное располо­

жение ДМЖП; стеноз выходного отдела правого желудочка 

(обозначен стрелкой); над выходным отделом ПЖ проходит 

крупная ветвь правой венечной артерии; III — положение 

заплаты (3) в полости ПЖ; IV—последний этап опера­

ции—легочный ствол перевязан в проксимальном отделе и 

создан новый путь оттока из ПЖ с помощью «кондуита» 

(К). 

ми артериями, взаимоотношение аорты и легочного 

ствола, наличие или отсутствие стеноза легочной 

артерии, патологии предсердно-желудочковых клапа­

нов, прикрепление хордального аппарата и сосочковых 

мышц, степень легочной гипертензии. 

Хирургическое лечение. Бесперспективность консер­

вативного лечения и тяжелый прогноз делают показа­

ния к хирургическому лечению больных практически 

абсолютными, за исключением больных с некорриги-

руемыми сопутствующими ВПС и высокой легочной 

гипертензией с повышенным общелегочным сопротив­

лением (более 10 ед.). 

У детей раннего возраста при сочетании порока со 

стенозом легочной артерии показано наложение ме­

жартериального анастомоза. При отсутствии стеноза 

легочного ствола и легочных артерий радикальная 

коррекция порока показана в возрасте 12—24 мес, 

хотя ряд хирургов выполняют радикальную коррек­

цию порока у детей грудного возраста [Barratt-

Boyes В., Kirklin J., 19821. 

При обструктивном ДМЖП необходима ранняя опе­

рация, так как нарастающая гипертрофия левого 

желудочка увеличивает риск радикальной коррекции в 

последующем [Stark J., 1983]. 

Радикальная коррекция при наличии стеноза легоч­

ной артерии показана в возрасте старше 4 лет. В тех 

случаях, когда ДМЖП расположен в стороне от 

устьев магистральных артерий, радикальная коррек­

ция выполняется у больных в возрасте старше 

5—6 лет. До этого возраста производят сужение 

легочного ствола или наложение межартериального 

анастомоза [Stark J., I9831. 

Операция сужения легочной артерии у больных с 

двойным отхождением сосудов может сопровождаться 

значительным усилением цианоза, особенно с исход­

ным насыщением артериальной крови кислородом 

ниже 70%. Поэтому операцию следует выполнять под 

контролем насыщения артериальной крови кислоро­

дом. 

Впервые успешная радикальная коррекция класси­

ческого типа двойного отхождения магистральных 

артерий от правого желудочка была выполнена 

J. Kirklin в 1957 г. [цит. по D. McGoon, 1961]. В СССР 

первая удачная операция у больного с классическим 

типом порока, сочетавшеюся со стенозом легочного 

ствола, была выполнена В. А. Бухариным в 1974 г. 

(Бухарин В. А. и др., 1974]. К настоящему времени 

описаны успешные операции при всех вариантах двой­

ною отхождения магистральных сосудов. 

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР к концу 

1986 г. сделано 45 радикальных операций у больных с 

236 

отхождением магистральных сосудов от правого же­

лудочка. 

Операция выполняется в условиях гипотермическо-

го И К и кардиоплегии (рис. 2.208). При внутрисердеч-

ной коррекции порока, помимо устранения всех сопут­

ствующих пороков, необходимо создание широкого 

сообщения между левым желудочком и устьем аорты 

с помощью заплаты, наложенной в правом желудочке 

таким образом, чтобы под ней образовался канал, по 

которому кровь из левого желудочка через ДМЖП 

могла бы беспрепятственно поступать в аорту. Непре­

менным условием адекватного выполнения операции 

является большой диаметр межжелудочкового дефек­

та. Заплату выкраивают большую в виде ромба. По 

длине она должна быть больше расстояния между 

латеральным краем дефекта и верхним отделом фиб­

розного кольца аортального клапана, а по ширине 

позволить создать свободный тоннель между дефек­

том и устьем аорты. Желательно фиксировать заплату 

П-образными швами на прокладках. Если диаметр 

дефекта меньше диаметра устья аорты, то необходимо 

расширить его за счет иссечения верхнелатерального 

края между 12 и 3 часами. В этой области отсутствует 

опасность травмы проводящей системы сердца и 

митрального клапана. 

В случае сочетания порока со стенозом легочной 

артерии порок устраняют обычным путем. При кла­

панном стенозе выполняют вальвулопластику, а если 

имеется еще стеноз выходного отдела или выходной 

отдел правого желудочка уменьшается в результате 

формирования нового выходного пути из левого желу­

дочка с помощью заплаты, необходимо пластическое 

расширение его путем подшивания заплаты из пери­

карда или синтетической ткани к краям вентрикуло-

томной раны; в ряде случаев продолжают разрез 

через фиброзное кольцо на переднюю стенку легочно­

го ствола. 

В тех случаях, когда в выходном отделе правого 

желудочка располагаются крупные ветви правой коро­

нарной артерии, не позволяющие выполнить продоль­

ную вентрикулотомию, пластическое расширение его 

с помощью заплаты невозможно и поэтому целесооб­

разно применить клапансодержащий «кондуит». 

При аномалии Тауссиг—Бинга коррекция порока 

технически значительно сложнее и успешные опера­

ции являются предметом отдельных сообщений [We-

demeyer A. et al., 1970]. При этом варианте двойного 

отхождения сосудов трудно создать прямое сообще­

ние левого желудочка с аортой из-за отдаленности 

ДМЖП от устья аорты. Поэтому вначале создают с 

помощью заплаты сообщение подлегочного дефекта с 

устьем легочного ствола, образуя таким образом 

функциональную транспозицию аорты и легочного 

ствола, а затем производят внутрипредсердную кор­

рекцию по методике Сеннинга или Мастарда [Highto-

wer В. et al., 1969; Stark J., 1983]. Дополнительными 

трудностями при коррекции аномалии Тауссиг—Бинга 

является высокая частота сопутствующей патологии 

предсердно-желудочковых клапанов [Kitamura N. et 

al., 1974], а также то, что правый желудочек, которо­

му после операции приходится поддерживать систем­

ное кровообращение, плохо «переносит» вентрикуло­

томию. 

В случаях двойного отхождения сосудов, когда 

2.209. Область иссечения межжелудочковой перегородки 

(обозначена пунктиром) при подаортальным дефекте у 

больного с отхождением аорты и легочной артерии от 

правого желудочка сердца [Stark J. 1983]. 

ДМЖП располагается в стороне от устьев магистраль­

ных артерий, хирургическая коррекция порока пред­

ставляет значительные сложности. Поскольку дефект 

может располагаться в различных участках межжелу­

дочковой перегородки, то и локализация проводящей 

системы сердца может быть вариабельной, что увели­

чивает вероятность ее травмы при необходимости 

увеличения размеров дефекта. Перимембранозные 

приточные и трабекулярные дефекты необходимо 

расширять кверху в их верхнемедиальной части 

[Stark J., 1983] (рис. 2.209). Дефекты в верхней части 

межжелудочковой перегородки расширяют за счет 

иссечения их нижнего края. 

Вместо внутрисердечной заплаты для создания тон­

неля может быть использован сосудистый протез, 

один край которого подшивают к краям ДМЖП, а 

другой—к устью аорты. 

Клапансодержащий протез («кондуит») применяют 

у больных со стенозом легочного ствола, у которых 

ДМЖП расположен в стороне от устьев магистраль­

ных артерий, когда невозможно создать внутрижелу-

дочковый тоннель с помощью заплаты, так как она 

вызывает обструкцию выходного отдела правого же­

лудочка [Stark J., 1983]. Описаны лишь единичные 

случаи успешного выполнения операций по данной 

методике. 

О с л о ж н е н и я м и операции коррекции двойного 

отхождения магистральных сосудов, кроме характер­

ных для сложных реконструктивных операций, явля­

ются гемолиз вследствие использования заплаты из 

синтетической ткани и обструкция путей оттока из 

237 

2.210. Макропрепарат сердца больного с отхождением ма­

гистральных сосудов от левого желудочка, 

а—вскрыт левый желудочек (ЛЖ): от него отходят аорта 

(Ао) и легочный ствол (ЛС), вход в который сужен 

(указан ДМЖП). Видны митральный клапан (МК) и отпрепа­

рированная левая но.жка предсердно-желудочкового пучка 

(ЛН); б— вскрыт правый желудочек (ПЖ): указан ДМЖП, 

над которым нависает аортальный клапан; видны 

трехстворчатый клапан (ТК) и отпрепарированная правая 

ножка предсердно-желудочкового пучка (ПН). 

левого желудочка в отдаленные сроки после операции 

[Singh J. et al., 1976]. 

Непосредственные и отдаленные результаты. Сводная 

статистика, опубликованная J. Stark в 1983 г., охваты­

вает 163 случая с послеоперационной летальностью, 

составляющей 22,7%. У больных с сопутствующим 

стенозом легочного ствола летальность выше. По 

данным М. Gomes и соавт. (1971), A. Pacifico и соавт. 

(1973), на 33 операции летальность составила 31,5%. 

Основными причинами смерти после радикальной 

коррекции двойного отхождения магистральных сосу­

дов являются острая сердечная недостаточность, 

обусловленная такими факторами, как оставшаяся 

после коррекции высокая легочная гипертензия, не-

корригированные сопутствующие пороки, нарушения 

ритма сердца, высокий систолический градиент давле­

ния между левым желудочком и аортой, повреждение 

коронарных артерий. 

Отдаленные результаты операций изучены недоста­

точно. По-видимому, при адекватной коррекции поро­

ка значительно улучшается качество жизни больных и 

увеличивается ее продолжительность. 

При отсутствии реканализации ДМЖП отдаленные 

результаты у больных с подаортальным дефектом без 

сопутствующего стеноза легочного ствола хорошие, а 

у больных со стенозом идентичны результатам после 

радикальной коррекции тетрады Фалло. 

2.5.19. ОТХОЖДЕНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ 
СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА 

Двойное отхождение аорты и легочной артерии от 

левого желудочка сердца — сложный ВПС, при кото­

ром обе магистральные артерии отходят от левого 

желудочка, а правый выбрасывает венозную кровь 

через ДМЖП. 

Первое описание порока принадлежит S. Sakakibara 

и соавт. (1967), М. Paul и соавт. (1970), а в отечествен­

ной литературе — А. В. Иваницкому и соавт. (1985). 

Первое сообщение о радикальной операции при от-

хождении магистральных сосудов от левого желудоч­

ка представлено S. Sakakibara и соавт, в 1967 г. В 

нашей стране первая успешная радикальная операция 

выполнена В. П. Подзолковым в 1983 г. [Зелени-

кин М. А. и др., 1984]. 

Частота. Порок встречается редко. По данным 

Е. Coto и соавт. (1979), он составляет 0,23% от числа 

всех ВПС. К 1981 г. D. Murphy и соавт, собрали в 

литературе сведения о 84 наблюдениях. В ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР наблюдалось 7 больных с 

данным пороком [Бураковский В. И. и др., 1985]. 

Этиология и патогенез. Эмбриогенез порока недостаточно 

ясен. Существуют две точки зрения, объясняющие причину 

отхождения магистральных сосудов от левого желудочка. 

Согласно первой, которой придерживаются R. Van Praagh 

и соавт. (1966, 1973), возникновение порока связано с 

недоразвитием подаортального и подлегочного конусов. В 

результате аорта и легочная артерия остаются в задней 

позиции, начинаются от левого желудочка и сохраняется их 

связь с передней створкой митрального клапана. 

Согласно второй, выдвинутой D. Goor и соавт. (1972, 1973) 

и R. Anderson и соавт. (1974), развитие порока объясняется с 

точки зрения теории дифференцированной конусной абсор­

бции, т. е. отхождение магистральных сосудов от левого 

желудочка является результатом избыточного сдвига влево 

конуса и артериального ствола. Многообразная морфология 

выходного отдела, наблюдаемая при данном пороке, объяс­

няется различной степенью абсорбции конуса, в то время как 

пространственное взаимоотношение магистральных сосудов 

зависит от различной степени инверсии конуса и артериаль­

ного ствола (в направлении часовой стрелки или против). 

Патологическая анатомия. Анатомические критерии 

отхождения магистральных сосудов от левого желу­

дочка до настоящего времени не установлены. М. Paul 

и соавт. (1970), A. Kerr и соавт. (1971) считают, что 

аорта и легочный ствол должны располагаться бок о 

бок, полностью отходить от левого желудочка, а их 

клапаны находиться на одном уровне, единственным 

выходом из правого желудочка должен быть ДМЖП 

(рис. 2.210). Однако большинство авторов рассматри-

238