Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 61

2) наличие и положение «выпускника»; 3) определить 

расположение магистральных сосудов и желудочково-

артериального соединения; 4) доказать, что оба пред-

сердно-желудочковых клапана открываются в полость 

ЕЖС; 5) выявить сопутствующие пороки. 

В связи с этим в план ангиокардиографического 

исследования включают: 1) вентрикулографию; 2) пра­

вую или левую атриографию; 3) введение контрастно­

го вещества в «выпускник»; 4) легочную артериогра-

фию в аксиальной проекции легочного ствола. Наи­

большую ценность имеет селективная желудочковая 

ангиокардиография в двух проекциях. При введении 

контрастного вещества в ЕЖС независимо от наличия 

или отсутствия стеноза легочной артерии видна боль­

шая полость желудочка, занимающая практически 

всю область сердечной тени. Это видно как в передне-

задней, так и в боковой проекции. Значительно чаще в 

ЕЖС обнаруживаются гладкие внутренние контуры и 

треугольная форма, т. е. внутренняя архитектоника 

левого желудочка, реже—грубая трабекулярность, 

свойственная правому желудочку. 

В 1973 г. Kozuka и соавт, опубликовали работу, в 

которой доказана возможность ангиокардиографиче­

ского выявления «общего» или «неразделенного» же­

лудочка. С этой целью контрастное вещество вводи­

лось в предполагаемое место расположения второго 

желудочка или в одно из предсердий. 

Важное диагностическое значение имеет контрасти­

рование «выпускника» из полости ЕЖС (рис. 2.220). В 

прямой проекции у больных с нормальным расположе­

нием аорты и легочного ствола и корригированной 

ТМС «выпускник» располагается на передней левой 

поверхности сердца бок о бок с желудочком (в первом 

случае от него отходит легочная артерия, во втором — 

аорта). У больных с расположением магистральных 

сосудов, как при полной ТМС, «выпускник» контра-

стируется на передней правой поверхности сердца, 

тень его накладывается на полость желудочка, от 

которого отходит аорта. У больных с корригирован­

ной ТМС большие размеры «выпускника» могут симу­

лировать ротированный влево артериальный желудо­

чек при корригированной ТМС [Kinsley к. Л al., 1974]. 

В таких случаях необходимо дополнительное анги-

окардиографическое исследование из левых отделов 

сердца. 

Естественное течение и прогноз. В литературе име­

ются сообщения о неблагоприятных течении и прогно­

зе при данном пороке [Moodie D. et al., 1977]. Почти 

75% больных с ЕЖС погибают на первом году жизни 

[Бураковский В. И., Константинов Б. А., 1970]. 

Встречаются описания единичных случаев, когда 

больные доживали до 56 [Metha J., Hewlett R., 1945] и 

69 лет [Hudson R., 1965]. Средняя продолжительность 

жизни больных с ЕЖС, по данным J. Liebman и соавт. 

(1969), составляет всего 6,7 лет. Более высокая смер­

тность наблюдается в группе больных с легочной 

гипертензией, чем у больных со стенозом легочной 

артерии. Частыми причинами смерти являются нару­

шения сердечного ритма, сердечная недостаточность 

на фоне пневмонии и прогрессирующая гипоксемия. 

Показания к операции. Показания к хирургическому 

лечению обусловлены тяжестью течения заболевания 

и тяжелым прогнозом при естественном течении 

порока. 

2.220. Ангиокардиограмма больного с единственным желу­

дочком сердца и инверсионной ТМС. 

Из полости единственного желудочка (ЕЖС), имеющей 

гладкие внутренние контуры, контрастное вещество пос­

тупает в легочный ствол (JIC) и через «выпускник» (В) в 

аорту (Ао). Аорта расположена слева от легочного ствола 

(ЛС). 

Вопрос о наиболее целесообразном методе хирурги­

ческого лечения окончательно не решен и во многом 

зависит от уровня подготовки хирургов. Высокая 

операционная летальность при радикальной коррекции 

порока, сложность операции накладывают свой отпе­

чаток на выбор метода лечения. Больным с ЕЖС в 

настоящее время делают как  п а л л и а т и в н ы е опера­

ции, так и  р а д и к а л ь н у ю коррекцию порока. 

Паллиативные операции предпочитают выполнять у 

детей раннего возраста и у больных, у которых 

сопутствующие пороки практически не позволяют 

осуществить радикальную коррекцию. Выбор палли­

ативной операции зависит в основном от состояния 

кровотока в малом круге кровообращения. При резко 

увеличенном легочном кровотоке и высокой легочной 

гипертензии необходимо хирургическое сужение ле­

гочной артерии. Несмотря на то что данная операция 

у больных с ЕЖС приводит к усилению артериальной 

гипоксемии, целесообразность ее выполнения не вы­

зывает сомнений. Операция способствует уменьшению 

нарушений кровообращения и защищает малый круг 

от развития склеротической формы гипертензии. У 

больных с тяжелым стенозом легочной артерии и 

выраженной артериальной гипоксемией показано нало­

жение анастомозов между системными и легочными 

сосудами, предпочтительнее по Блелоку—Тауссиг. 

Показания к радикальной операции создания меж­

желудочковой перегородки находятся в стадии разра­

ботки, поскольку число их крайне мало и они сопро­

вождаются высокой летальностью. Показанием к опе­

рации служит ухудшение состояния больных, обус­

ловленное прогрессирующим увеличением размеров 

сердца, общелегочного сопротивления, гемоглобина и 

гематокрита. 

247 

Необходимым условием для успешного проведения 

операции являются достаточно большие размеры 

единственной желудочковой полости и правильно 

сформированные предсердно-желудочковые клапаны. 

В связи с тем что имплантируемая перегородка не 

растет вместе с сердцем, оптимальным возрастом для 

операции следует считать 10—13 лет, т. е. возраст, 

когда практически прекращается рост сердца [Iones-

cu M. et al., 1973]. У больных без стеноза легочной 

артерии общелегочное сопротивление не должно пре­

вышать 10 ед. 

В настоящее время считают, что радикальная опе­

рация возможна при единственном левом желудочке с 

синистротранспозицией аорты по отношению к легоч­

ному стволу и при общем или неразделенном желудоч­

ке с нормальным расположением магистральных сосу­

дов. При других формах ЕЖС и других типах распо­

ложения магистральных сосудов описания случаев 

радикальной коррекции носят казуистический харак­

тер. Если у больных радикальную коррекцию выпол­

нить невозможно (из-за «сидящего верхом» трехствор­

чатого клапана или из-за недостаточности, гипоплазии 

или атрезии одного из предсердно-желудочковых кла­

панов) или она сопряжена с высоким риском, предпоч­

тение отдается гемодинамической коррекции порока 

типа операции Фонтена [Бухарин В. А., Подзол-

ков В. П., 1977, 1979; Ross D., 1973; Jacoub M., Rad-

ley-Smith R., 1976; Gale A. et al., 1979]. Суть операции 

состоит в том, что функцию нагнетания всей венозной 

крови в малый круг кровообращения выполняет пра­

вое предсердие, а циркуляция оксигенированной крови 

в большом круге осуществляется ЕЖС. 

По мнению A. Choussat и соавт. (1978), «идеальный» 

больной для этой операции должен быть: 1) в возрасте 

старше 4 лет; 2) с синусовым ритмом на ЭКГ; 3) с 

нормальным впадением полых вен; 4) с нормальным 

объемом правого предсердия; 5) со средним давлением 

в легочной артерии не выше 15 мм рт. ст.; 6) с 

общелегочным сопротивлением менее 4 ед.; 7) с отно­

шением диаметра легочной артерии к аортальному 

более 0,75; 8) с нормальной функцией желудочка, 

имеющего фракцию изгнания не менее 0,60; 9) без 

2.221. Схематическое изображение операции формирования 

межжелудочковой перегородки при единственном левом 

желудочке с выпускником для леворасположенной аорты. 

1 — общий вид сердца; пунктиром обозначена линия разреза 

на желудочке; II—вскрыт единственный желудочек (ЕЖС): 

черным пунктиром обозначено расположение проводящей 

системы сердца, белым — край бульбо-вентрикулярной пе­

регородки, за счет резекции которой можно расширить 

отверстие, ведущее в «выпускник»; III—в области отвер­

стия, ведущего в «выпускник», швы для фиксации заплаты 

(3) наложены со стороны «выпускника»; IV—заплатой 

разделен единственный желудочек. 

митральной недостаточности; 10) без отрицательного 

влияния ранее выполненного анастомоза. 

Хирургическое лечение. В настоящее время известно 

два метода корригирующих операций при ЕЖС, раз­

граничивающих потоки венозной и артериальной кро­

ви. В основе первой, радикальной, операции лежит 

принцип анатомического восстановления структуры 

сердца, т. е. создание перегородки, разделяющей же­

лудочек на артериальную и венозную камеры, и 

2.222. Схематическое изображение разделения единственно­

го левого желудочка с «выпускником» для леворасположен-

ной аорты и стенозом легочного ствола. 

I—общий вид сердца: пунктиром обозначены линии разрезов 

на единственном желудочке (ЕЖС) и легочном стволе (ЛС); 

II—перевязан и вскрыт ЛС. Подшиванием заплаты (3) 

разделен ЕЖС; III—между вновь образованным венозным 

желудочком и ЛС вшит клапансодержащий протез (КП). 

устранение всех сопутствующих пороков. Наибольшее 

число радикальных операций выполнены по разделе­
нию единственного левого желудочка с синистротран-
спозицией аорты, отходящей от «выпускника». 

Метод  о п е р а ц и и . Операция выполняется в условиях 

гипотермического ИК и кардиоплегии с использованием 

продольной стернотомии. Продольным или вертикальным 

разрезом в бессосудистой зоне ближе к верхушке сердца 

вскрывают желудочек. Для предупреждения повреждения 

сосочковых мышц, прикрепляющихся к передней стенке 

желудочка, его вскрывают под контролем пальца или инстру­

мента, введенного через венозное предсердно-желудочковое 

отверстие. При наличии стеноза входного отверстия в «выпу­

скник» размеры его увеличивают за счет иссечения мышц в 

области задненижнего края (рис. 2.221). Благодаря этому 

избегают повреждения предсердно-желудочкового пучка, ко­

торый проходит в передневерхней части перегородки, разде­

ляющей желудочек и «выпускник» [Bharati S., Lev M., 1975]. 

У больных с общим желудочком предсердно-желудочковый 

пучок обычно локализуется на задней стенке желудочка 

между предсердно-желудочковыми клапанами. Разделение 

желудочка планируется таким образом, чтобы образовались 

две камеры, имеющие достаточные объемы для обеспечения 

кровью малого и большого круга кровообращения. Наложе­

ние швов для фиксации заплаты, разделяющей полость 

ЕЖС, начинают на задней стенке желудочка между предсер­

дно-желудочковыми клапанами. Некоторые хирурги во избе­

жание полной поперечной блокады подшивают заплату к 

основанию перегородочной створки трехстворчатого клапана 

[Edie R. et al., 1973]. Далее линия шва следует по задней 

стенке желудочка вниз к верхушке сердца, где заплата 

размещается между сосочковыми мышцами. Подшивание 

заплаты к внутренней поверхности передней стенки желудоч­

ка осуществляется с помощью П-образных швов, укреплен­

ных тефлоновыми прокладками, накладываемых через всю 

толщу стенки желудочка с вколом иглы с наружной повер­

хности и выколом на внутренней. Вверху для разграничения 

полулунных клапанов заплату подшивают ниже клапана 

легочного ствола и далее в целях профилактики прошивания 

предсердно-желудочкового пучка швы накладывают со сто­

роны полости «выпускника». 

У больных с сопутствующим подклапанным легочным 

стенозом, который обычно невозможно устранить без пов­

реждения коронарных артерий или венозного предсердно-

желудочкового клапана и проводящей системы, коррекция 

порока имеет свои особенности. В отличие от предыдущей 

методики заплату смещают вправо и подшивают ее верхний 

край таким образом, чтобы оба магистральных сосуда под 

заплатой сообщались с вновь сформированным артериальным 

желудочком. Далее двумя лигатурами перевязывают прокси­

мальную часть легочного ствола и между вновь образован­

ным венозным желудочком и дистальной частью легочного 

ствола вшивают клапансодержащий или бесклапанный про­

тез (рис. 2.222). Операцию заканчивают подшиванием к 

сердцу электродов для проведения электрокардиостимуляции 

в случае возникновения атриовентрикулярной блокады. 

Вторая методика операции по типу операции Фонте-

на, хотя и не относится к категории радикальной 
коррекции порока, однако, позволяет обеспечить пол­

ное разделение потоков крови и может выполняться у 
больных с нормальным или низким легочно-
сосудистым сопротивлением. Смысл операции заклю­
чается в том, чтобы венозную кровь, поступающую 
по полым венам, направить из правого предсердия, 
минуя желудочек, в легочный ствол, а артериальную 
кровь, поступающую из левого предсердия,— в желу­

дочек и аорту [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979; 
Jacoub M., Raddey-Smith R., 1976; Gale A. et al., 1979]. 

Метод операции. Операцию выполняют в условиях 

ИК в сочетании с гипотермией. Доступ к сердцу — 

продольная стернотомия. На всем протяжении выделяют 

легочный ствол, правую и часть левой легочной артерии. 

Правую атриотомию производят П-образным разрезом в 

области ушка с таким расчетом, чтобы сформировать из него 

лоскут. Правое предсердно-желудочковое отверстие закры­

вают заплатой, которую фиксируют непрерывным швом на 

1 см выше фиброзного кольца и отверстия коронарного 

синуса (рис. 2.223). Далее двумя шелковыми лигатурами 

перевязывают проксимальную часть легочного ствола. 

Вскрывают бифуркацию легочного ствола, продолжая разрез 

на правую легочную артерию. Наружный край лоскута ушка 

правого предсердия откидывают кверху и сшивают непре­

рывным швом с нижним краем разреза на легочной артерии, 

формируя таким образом заднюю стенку анастомоза. Перед­

няя и боковые стенки соустья создаются посредством 

подшивания к наружным свободным краям предсердно-

легочного сообщения заплаты из аутоперикарда. Диаметр 

созданного предсердно-легочного соустья должен быть не 

менее 18 мм. 

При невозможности сделать прямое соустье между пра­

вым предсердием и легочным стволом можно вшить клапан-

содержащий или бесклапанный протез. 

В случаях гипоплазии или атрезии левого предсердно-

желудочкового отверстия гемодинамическая коррекция до­

полняется вначале иссечением, а затем созданием искус­

ственной межпредсердной перегородки, размещаемой таким 

образом, чтобы направить кровь из легочных вен через оба 

предсердно-желудочковых отверстия или единственное пра­

вое в полость ЕЖС. При недостаточности левого предсердно-

желудочкового клапана закрывают левое предсердно-

желудочковое отверстие заплатой и смещают вновь образо­

ванную межпредсердную перегородку вправо так, чтобы 

кровь из легочных вен направить через правое предсердно-

жел уд очковое отверстие в ЕЖС. 

Осложнения после операции. После создания меж­

желудочковой перегородки наиболее частым осложне­

нием операции является острая сердечная недостаточ­

ность, которая обычно связана с тяжестью состояния 

больных, с техническими трудностями коррекции по­

рока, а следовательно, с травматичностью тканей и 

развитием полной поперечной блокады. По данным 

G. Danielson (1983), частота развития полной попереч­

ной блокады в группе больных, которым во время 

операции проводилось электрофизиологическое опре­

деление места расположения проводящих путей 

сердца, составила 20%, в то время как при невозмож­

ности определить во время операции расположение 

проводящих путей она отмечена у всех больных. 

Из осложнений гемодинамической коррекции ЕЖС, 

сочетающегося со стенозом легочной артерии, отмеча­

ют острую сердечную недостаточность, обусловлен­

ную недостаточной нагнетательной функцией правого 

предсердия, и почечно-печеночную недостаточность. 

Если в начальном периоде разработки данной опера­

ции заплата, закрывающая правое предсердно-

желудочковое отверстие, фиксировалась за основание 

фиброзного кольца и это в 31% случаев приводило к 

развитию полной поперечной блокады и углублению 

сердечной недостаточности, то в настоящее время 

подшивание заплаты на 1—2 см выше отверстия 

коронарного синуса практически у всех больных 

позволяет избежать данное осложенение [Gale A. et 

al., 1979]. 

Непосредственные и отдаленные результаты. Из-за 

250 

2.223. Схематическое изображение гемодинамической кор­

рекции единственного левого желудочка с леворасположен-

ной аортой. 

I—общий вид сердца: пунктиром обозначены линии разрезов 

на правом предсердии (ПП) и легочном стволе (ЛС); II— 

легочный ствол (ЛС) перевязан, вскрыт его просвет; вскры­

то правое предсердие (ПП), заплатой (3), подшитой выше 

венечного синуса (ВС), закрыто венозное предсердно-

желудочковое отверстие (ВО); III—лоскут ПП откинут 

кверху и сшит с нижним краем разреза на ЛС; IV— 

подшиванием перикардиальной заплаты (ПЗ) ко всем сво­

бодным краям разрезов на ПП и ЛС образовано предсердно-

легочное соустье. 

технических трудностей радикальное хирургическое 

лечение порока развивается крайне медленно и сопро­

вождается высокой летальностью. Иллюстрацией мо­

гут служить результаты лечения данной группы боль­

ных в ведущих клиниках США, располагающих самым 

большим в мире хирургическим опытом лечения поро­

ка. Так, например, в клинике Mayo [Feldt R. et al., 

1981] на 45 радикальных операций отмечен 21 леталь­

ный исход в раннем послеоперационном периоде и 

8—в отдаленном периоде. R. McKay и соавт. (1982)