Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 64

2.230. Схематическое изображение 

ретроаорталъного соединения правого 

предсердия с легочным стволом с по­

мощью перикардиалъной заплаты при 

атрезии трехстворчатого клапана. 

I—правое предсердие (ПП) вскрыто 

между аортой (Ао) и верхней полой 

веной (ВПВ), заплатой закрыт ДМПП. 

Легочный ствол (ЛС) перевязан у осно­

вания и отсечен; II—легочный ствол 

проведен позади аорты (Ао), соединен 

с ПП с помощью перикардиальной за­

платы (3); ПЖ—правый желудочек; 

ВПВ — верхняя полая вена. 

2.231. Схематическое изображение 

ретроаорталъного соединения правого 

предсердия с участком выходного от­

дела правого желудочка и легочного 

ствола при атрезии правого предсер-

дно-желудочкового отверстия. 

I—правое предсердие (ПП) вскрыто 

между аортой (Ао) и верхней полой 

веной (ВПВ). Заплатой закрыт 

ДМПП. Выходной отдел ПЖ вместе с 

легочным стволом (ЛС) отсечен от 

сердца. Дефект, образовавшийся в 

стенке ПЖ, ушит отдельными П-об-

разными швами на прокладках; II— 

выходной отдел ПЖ вместе с ЛС 

проведен под аортой (Ао) и подшит к 

разрезу на ПП. ВПВ — верхняя полая 

вена. 

соединения приточной и трабекулярной его частей 

(рис. 2.232). Степень дисплазии створок и деформации 

их структур варьирует в широких пределах. Во всех 

случаях в полость желудочка смещена задняя (ниж­

няя) створка и довольно часто — перегородочная, при­

чем местом наибольшего смещения обычно является 

комиссура между ними. Смещенные створки обычно 

резко деформированы, истончены, хорды их укороче­

ны, сосочковые мышцы гипоплазированы. Нередко 

створки распластаны и приращены к эндокарду право­

го желудочка или межжелудочковой перегородке, в 

некоторых случаях они пересекают выходной отдел 

правого желудочка. Менее выраженные изменения 

наблюдаются в передней створке, прикрепляющейся к 

фиброзному кольцу и являющейся чаще всего един­

ственной функционирующей створкой трехстворчато­

го клапана. Эта створка обычно значительно увеличе­

на, нередко является парусоподобной и в некоторых 

случаях свободный ее край, прикрепляясь в выходном 

отделе правого желудочка, вызывает стенозирование 

путей оттока, ведущих из приточного в выходной 

отдел правого желудочка. Подобная патология трех­

створчатого клапана сопровождается расширением 

фиброзного кольца, что приводит к выраженной недо­

статочности клапана. 

В результате смещения створок по направлению к 

верхушке сердца полость правого желудочка оказыва­

ется разделенной на две части: большая, верхняя 

часть, расположенная над смещенным клапаном, явля­

ется «атриализованной» частью правого желудочка и 

образует с правым предсердием общую, большую по 

объеме полость. Меньшая, нижняя часть, располо­

женная под смещенным клапаном рядом с трабекуляр-

ным и выходным отделом, функционирует в качестве 

правого желудочка. 

Полость правого желудочка расширена иногда до 

гигантских размеров. 

Стенка правого предсердия утолщена, гипертрофи­

рована, стенка атриализованного отдела правого желу­

дочка резко истончена (нередко ее толщина составля-

259 

2.232. Макропрепарат сердца с аномалией Эбштейна. Вид 

со стороны правого предсердия и правого желудочка. 

1 — фиброзное кольцо трехстворчатого клапана; 2—перего­

родочная створка; 3—нижняя (задняя) створка; створки 

смещены в полость правого желудочка. Стрелкой обозначе­

но открытое овальное окно. 

ет 1—3 см). Нормальная или несколько утолщенная 

стенка обнаруживается в дистальнои камере правого 

желудочка. 

В 80—85% случаев наблюдается межпредсердное 

сообщение, которое часто обусловлено растяжением 

краев овального отверстия, реже — существованием 

вторичного ДМПП. 

Сопутствующие пороки встречаются в 5% всех 

случаев аномалии Эбштейна [Под зол ков В. П. и др., 

1983]. Среди них отмечают ДМЖП, стеноз легочной 

артерии, ОАП, стеноз или недостаточность митраль­

ного клапана. Несмотря на нормальное расположение 

проводящей системы сердца, в 15—20% случаев ано­

малии Эбштейна встречаются дополнительные пред-

сердно-желудочковые пути, ведущие к резистентным 

формам тахиаритмий [Бураковский В. И и др., 1984J. 

Гемодинамика. Изменения гемодинамики определя­

ются степенью смещения и дисплазии трехстворчато­

го клапана, наличием или отсутствием межпредсер-

дного сообщения. Анатомические изменения приводят 

к дефициту легочного кровотока, недостаточности 

трехстворчатого клапана и при существовании меж-

предсердного сообщения — к сбросу крови справа 

налево. 

Уменьшение легочного кровотока обусловлено тем, 

что функционирующий правый желудочек, располо­

женный дистальнее смещенного трехстворчатого кла­

пана, имеет небольшую полость и может выбрасывать 

соответственно меньший, чем в норме, ударный объем 

крови. Кроме того, наблюдается ограничение притока 

крови в дистальный отдел правого желудочка в 

период диастолы из-за одновременной электрической 

деполяризации обеих камер. Поэтому во время систо­

лы правого предсердия атриализованная камера право­

го желудочка находится в фазе диастолы, благодаря 

чему продвижение крови в дистальную камеру правого 

желудочка задерживается и снижается эффектив­

ность систолы предсердия [Кисис С. Я., 1967]. Наряду 

с этим деформация смещенных створок трехстворча­

того клапана в сочетании с расширенным фиброзным 

кольцом часто приводит к недостаточности, реже—к 

стенозу клапана. Если из-за стеноза трехстворчатого 

клапана ограничивается приток крови к дистальнои 

камере, то при недостаточности и парадоксальном 

сокращении атриализованной части правого желудоч­

ка во время его систолы большой объем венозной 

крови вновь возвращается в правое предсердие. 

Затруднение опорожнения правого предсердия, а 

также дополнительный объем возвращающейся крови 

из-за недостаточности трехстворчатого клапана обус­

ловливают его дилатацию и гипертрофию. Выражен­

ная патология довольно скоро затрудняет способность 

правого предсердия к дальнейшему расширению, в 

результате возникает препятствие оттоку крови из 

полых вен и наступает венозный застой в большом 

круге кровообращения, сопровождающийся значи­

тельным повышением давления в правом предсердии. 

Последний фактор при наличии межпредсердного со­

общения вызывает сброс венозной крови в левое 

предсердие. Поступление венозной крови в большой 

круг кровообращения сопровождается артериальной 

гипоксемией, степень которой зависит от величины 

градиента давления между предсердиями и размеров 

межпредсердного сообщения. Следовательно, с одной 

стороны, сброс крови справа налево разгружает пра­

вое предсердие и задерживает развитие системной 

венозной недостаточности, а с другой — является до 

некоторой степени компенсаторным механизмом. Кро­

ме того, компенсация осуществляется, очевидно, за 

счет учащения сердечного ритма, так как величины 

давления в правом желудочке и легочной артерии 

несколько снижены или нормальные. 

Наиболее тяжелые гемодинамические нарушения 

развиваются при значительном смещении створок 

трехстворчатого клапана и небольшом межпредсер-

дном сообщении или его отсутствии. В этих случаях 

наблюдается резкое расширение правого предсердия, 

которое вместе с атриализованной частью правого 

желудочка образует огромную полость, вмещающую 

до 2000—2500 мл крови. 

При небольшом смещении трехстворчатого "клапана 

нарушения гемодинамики незначительные. 

Клиника и диагностика. Клиническая картина зави­

сит от степени недостаточности трехстворчатого кла­

пана, степени сужения отверстия между приточным и 

выходным отделами правого желудочка, величины 

полезно функционирующего правого желудочка, сте­

пени парадоксального сокращения атриализованной 

части правого желудочка, величины сброса крови 

справа налево на уровне предсердий, нарушений сер­

дечного ритма и т. д. 

Больные с аномалией Эбштейна и выраженной 

клинической картиной порока предъявляют жалобы 

на одышку и быструю утомляемость при небольшой 

физической нагрузке. При достижении 20-летнего 

возраста все больные отмечают появление болей в 

области сердца; у 80—85% больных периодически 

возникают приступы сердцебиений, нередко протека­

ющие с потерей сознания. 

При осмотре у 75—85% больных виден цианоз, 

260 

время появления которого может быть различным. 

Цианоз часто зависит от сброса крови справа налево 

на уровне предсердий, реже это акроцианоз, появив­

шийся в результате выраженной недостаточности 

кровообращения и нарушений функции внешнего ды­

хания. Нередко можно отметить набухание вен шеи, 

хотя систолическая пульсация их выявляется обычно 

в терминальных стадиях. У больных с цианозом 

наблюдается изменение концевых фаланг пальцев ки­

стей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде 

«часовых стекол». У 50% больных определяется «сер­

дечный горб», который обусловлен гигантскими раз­

мерами правого предсердия и атриализованной части 

правого желудочка. Верхушечный толчок пальпирует­

ся в пятом — шестом межреберье по переднеподмы-

шечной линии, что зависит от смещения левого 

желудочка резко увеличенными правыми отделами. 

Перкуторно границы сердечной тупости значительно 

расширены влево и вправо. 

Аускулыпативная картина характеризуется глухи­

ми, ослабленными тонами, особенно II тона над легоч­

ной артерией. Нередко выслушивается ритм «галопа», 

т. е. трех- или четырехчленный ритм, обусловленный 

раздвоением I и II тонов сердца или наличием допол­

нительных III и IV тонов. 

У большинства больных в четвертом межреберье у 

левого края грудины выслушивается систолический 

шум мягкого тембра, обусловленный недостаточно­

стью трехстворчатого клапана. Появление там же 

диастолического шума обычно свидетельствует о сте­

нозе трехстворчатого клапана. У 40% больных увели­

чена печень. 

На ЭКГ отмечается ряд характерных признаков. В 

типичных случаях независимо от отклонения электри­

ческой оси сердца, во II стандартном отведении и 

правых грудных отведениях регистрируются высокие 

пикообразные зубцы Р, указывающие на гипертро­

фию и дилатацию правого предсердия (рис. 2.233). 

Нередко высота зубца Р превышает высоту зубца R. 

Другими признаками являются блокада правой ножки 

тфедсердно-желудочкового пучка при отсутствии 

признаков гипертрофии правого желудочка, склон­

ность к расстройствам сердечного ритма и нарушени­

ям предсердно-желудочковой проводимости. Кроме 

того, характерным для аномалии Эбштейна следует 

считать синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта, при 

других В ПС он встречается крайне редко [Sodi-

Pallares D., 1955]. 

При рентгенологическом исследовании в передне-

задней проекции обнаруживаются наиболее постоян­

ные признаки—повышенная прозрачность легочных 

полей (за счет обеднения сосудистого рисунка) и 

выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной 

конфигурацией сердца (рис. 2.234). Правый кардиова-

зальный угол смещен вверх, что свидетельствует об 

увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок 

узкий, нередко определяется западение сегмента, 

представленного легочной артерией. Левые отделы 

сердца обычно не увеличены. 

Опытному специалисту после осмотра больного и 

изучения ЭКГ достаточно ознакомиться с обзорными 

рентгеновскими снимками, чтобы с достоверностью 

поставить диагноз аномалии Эбштейна. 

Эхокардиографическое исследование представляет 

2.234. Рентгенограмма грудной клетки больного с анома­

лией Эбштейна (переднезадняя проекция). 

Легочный рисунок обеднен, выраженная кардиомегалия за 

счет увеличения правого предсердия. 

ряд важных признаков: трехстворчатый клапан лоци-

руется значительно ближе к верхушке правого желу­

дочка; запаздывает закрытие трехстворчатого клапана 

по сравнению с митральным; увеличена амплитуда 

открытия и снижена скорость раннего диастолическо­

го закрытия передней створки трехстворчатого клапа-

261 

2.235. Эхокардиограммы и их схемати­

ческое изображение у больного с анома­

лией Эбштейна. 

а — проекция четырех камер: отмеча­

ется смещение створок трехстворча­

того клапана (ТК) в полость правого 

желудочка (ПЖ); стрелкой обозначен 

ДМПП; б — длинная ось притока пра­

вого желудочка (ПЖ): створки ТК 

располагаются на разных уровнях; ле­

вый желудочек (ЛЖ) снят по короткой 

оси; в — парастернальное сечение по 

длинной оси сердца; сосуды располо­

жены нормально—легочный ствол 

(ЛС) отходит от ПЖ, а от левого 

(ЛЖ)—аорта (Ао). МЖП— 

межжелудочковая перегородка. 

на, отмечаются деформация эхосигнала от створок и 

объемное увеличение размеров правого предсердия 

(рис. 2.235). Если некоторые из этих признаков могут 

быть косвенным свидетельством порока, то их сово­

купность позволяет с точностью установить правиль­

ный диагноз. 

Катетеризация сердца. Исследование следует про­

водить с большой осторожностью, поскольку у мно­

гих больных с аномалией Эбштейна вследствие тяже­

лого исходного состояния нередко развиваются слож­

ные нарушения сердечного ритма, которые могут 

привести к быстрой остановке сердца. 

У всех больных выявляется повышенное давление в 

правом предсердии, причем высокой может быть не 

только волна а, отражающая усиленное сокращение 

гипертрофированного правого предсердия, но и волна 

v, обусловленная недостаточностью трехстворчатого 

клапана. При проведении катетера в выходной отдел 

правого желудочка нередко регистрируется диастоли-

ческий градиент, который связан со смещением и 

дисплазией трехстворчатого клапана или обусловлен 

относительным стенозированием отверстия трехствор­

чатого клапана по сравнению с резко расширенным 

правым предсердием. 

Величины систолического давления в правом желу­

дочке и легочной артерии обычно нормальные или 

несколько снижены. Сократительная функция выход­

ного отдела правого желудочка снижена, что выража­

ется в медленном подъеме кривой давления во время 

фазы изометрического сокращения, медленном спуске 

после закрытия легочных клапанов и повышенном 

конечно-диастолическом давлении [Волынский Ю. Д., 

1969]. 

Важные диагностические признаки можно получить 

при одновременной регистрации давления и внутрипо-

лостной ЭКГ. При медленном выведении катетера из 

дистального отдела правого желудочка в правое пред­

сердие получают абсолютно достоверный признак 

смещения трехстворчатого клапана, заключающийся в 

том, что при прохождении катетера в атриализованной 

части правого желудочка регистрируется давление, по 

величине приблизительно равное внутрипредсердному 

262