Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 66

лией развития и различной локализацией его верхуш­

ки целесообразно объединить в одну группу. 

В процессе обследования больных с аномалиями 

расположения сердца необходимо решить две задачи: 

определить тип аномалии и диагностировать порок. 

Каждый тип аномального расположения сердца имеет 

свои анатомо-топографические особенности и типич­

ные диагностические признаки. 

2.5.23.1. Правосформированное 
праворасположенное сердце 

Для обозначения в литературе часто употребляются 

следующие термины: декстроверсия, изолированная 

декстрокардия. 

Правосформированное праворасположенное сердце 

встречается у 54% больных с правосторонним распо­

ложением сердца [Подзолков В. П. и др., 1974J. 

Анатомия. При правосформированном правораспо-

ложенном сердце продольная его ось ротирована 

вправо и образует угол от 30° до 45° с сагиттальной 

осью грудной клетки в горизонтальной плоскости. 

Ротация оказывает влияние преимущественно на рас­

положение желудочков, что R. Grant (1958) сравнивал 

с «переворачиванием страницы книги». 

Полые вены и правое предсердие располагаются 

справа, но медиальнее, чем в норме. Правое предсер­

дие через трехстворчатый клапан сообщается с пра­

вым желудочком. Последний расположен кпереди от 

правого предсердия и поэтому его приточный отдел 

направлен вперед, вправо и вниз, тогда как выходной 

отдел — назад, влево и вверх. Левое предсердие, нор­

мально соединяясь с легочными венами, находится 

слегка кпереди, чем правое, и посредством митрально­

го клапана сообщается с левым желудочком, который 

лежит справа и кпереди от левого предсердия. Правый 

желудочек располагается справа, выше и несколько 

кзади от левого желудочка. Несмотря на заднюю 

локализацию правого желудочка, его выводной отдел 

расположен кпереди и вверху, тогда как выход из 

левого желудочка находится несколько сзади и ниже. 

Магистральные сосуды отходят от соответствующих 

желудочков, но вследствие ротации вправо увеличива­

ется окно между восходящей и нисходящей частями 

аорты. Ствол легочной артерии расположен медиаль­

нее, чем обычно, и кпереди от аорты. Последняя 

проходит над левым главным бронхом. Дуга аорты 

чаще расположена слева, верхушка сердца—справа от 

грудины, она направлена вперед и вниз (рис. 2.240). 

Расположение других органов грудной клетки и 

топография органов брюшной полости в пределах 

физиологической нормы. В ряде случаев могут наблю­

даться признаки висцеральной симметрии. 

У 90—98% больных с правосформированным право-

расположенным сердцем встречаются ВПС 

[Schmidt J., Korth С, 1954; Grant R., 1958], которые у 

96,7% из них носят множественный характер [Буха­

рин В. А., Подзолков В. П., 1979]. Чаще всего встре­

чаются корригированная ТМС с ДМЖП и стенозом 

легочной артерии, сочетание ДМПП с аномальным 

дренажем легочных вен, ДМЖП, синдром гипоплазии 

правого желудочка сердца, ЕЖС, атрезия легочной 

артерии, тетрада Фалло, ОАП и др. 

2.240. Схематическое изображение анатомических струк­

тур при правосформированном праворасположенном сердце. 

1 — верхняя полая вена; 2—нижняя полая вена; 3—легочные 

вены; 4 — правое предсердие; 5—левое предсердие; 6 — пра­

вый желудочек; 7—левый желудочек; 8—легочный ствол; 

9—аорта; 10—печень; II — желудок. 

Гемодинамика. Гемодинамические нарушения отме­

чаются в тех случаях, когда правосформированному 

праворасположенному сердцу сопутствуют ВПС. 

Клиника и диагностика. При клиническом обследо­

вании больных можно заподозрить наличие правос-

формированного праворасположенного сердца в том 

случае, если верхушечный толчок и сердечная тупость 

определяются справа от грудины, а органы брюшной 

полости расположены нормально, т. е. печеночная 

тупость определяется справа, а желудочный тимпа­

нит— слева. При существовании ВПС клиническая 

картина определяется характером патологии сердечно­

сосудистой системы и степенью гемодинамических 

расстройств. 

Электрокардиографическая картина характеризует­

ся положительным зубцом Р в I стандартном отведе­

нии, что объясняется нормальным распространением 

предсердной деполяризации благодаря нормальному 

расположению предсердий (рис. 2.241). Положитель­

ный зубец Р наблюдается также в отведениях aVL и 

aVF, левых грудных и большинстве правых грудных 

отведений, отрицательный — в отведении aVR. 

Вольтаж комплексов QRS прогрессивно увеличива­

ется в грудных отведениях от VeR до V i_2 и далее 

снижается к V

6

, указывая на правостороннее располо­

жение сердца. 

Переходная зона смещается вправо, ее потенциалы 

регистрируются в отведениях V

 3

R — V i. 

При рентгеноскопии выявляется тень сердца, рас­

положенная преимущественно в правой половине груд­

ной клетки, тогда как тень печени и газовый пузырь 

267 

2.241. Электрокардиограмма больного с правосформирован-

ным праворасположенным сердцем и тетрадой Фалло. 

Электрическая ось сердца отклонена вправо; признаки 

гипертрофии правых отделов сердца. 

2.242. Рентгенограмма грудной клетки больной с правос-

формированным праворасположенным сердцем (переднезад-

няя проекция). 

Тень сердца определяется в правой половине грудной клет­

ки, тень печени и газовый пузырь желудка в пределах 

нормы. 

желудка определяются в обычных местах (рис. 2.242). 

Верхушка сердца ориентирована вправо. В противопо­

ложность нормальной картине отмечается более 

низкое расположение правого купола диафрагмы, чем 

левого. 

Катетеризация сердца и ангиокардиография позво­

ляют уточнить правостороннее расположение полых 

вен и правого предсердия (рис. 2.243). Правое предсер­

дие, за исключением верхнелатеральной части, почти 

полностью прикрывается тенью контрастированного 

правого желудочка. При поступлении контрастного 

вещества в левые отделы сердца определяется левое 

предсердие, образующее левый латеральный край 

сердца и левый желудочек, смещенный вниз и вправо. 

Верхушка сердца находится справа от средней линии 

тела и часто образована правым желудочком. В 

боковой проекции тени контрастированных желудоч­

ков часто накладываются друг на друга. Магистраль­

ные сосуды отходят от соответствующих желудочков, 

дуга аорты—слева. 

Хирургическое лечение. Операция предпринимается 

по поводу сопутствующих ВПС. Выбор того или 

иного радикального или паллиативного метода лече­

ния, как и в обычных условиях, определяется анато-

мо-гемодинамическим вариантом порока. Аномалия 

расположения сердца обязывает индивидуально ре­

шать вопрос об операционном доступе. 

2.5.23.2. Правосформированное срединно-

расположенное сердце 

Синонимами для обозначения данной аномалии явля­

ются «мезокардия», «мезоверсия». 

Правосформированное срединно-расположенное 

сердце составляет 9% от числа всех аномалий распо­

ложения сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 

1979]. 

Анатомия. В отличие от правосформированного 

праворасположенного сердца ротация вправо в данных 

условиях менее выражена и продольная ось сердца 

вместе с межжелудочковой перегородкой располагает­

ся по среднесагиттальной оси грудной клетки, в 

результате чего сердце занимает срединное положение 

(рис. 2.244). 

Среди сопутствующих ВПС чаще всего встречаются 

тетрада Фалло, ДМЖП, ОАВК, корригированная 

ТМС. В связи с тем что развивающийся дивертикул 

левого желудочка в процессе эмбриогенеза оказывает 

фиксирующее влияние на верхушку сердца, затрудняя 

ее движение справа налево, правосформированное 

срединно-расположенное сердце может считаться спе­

цифическим компонентом данного порока. 

Клиника и диагностика. Смещение сердечной тупо­

сти вправо обычно расценивается как увеличение 

правых отделов сердца, а верхушечный толчок, паль­

пируемый в подложечной области, может ошибочно 

приниматься за пульсацию гипертрофированного пра­

вого желудочка. При перкуссии печеночная тупость и 

желудочковый тимпанит определяются в обычных 

местах. 

Электрокардиографическая картина характеризу­

ется положительным зубцом Р в I стандартном 

отведении, aVF и отрицательным в отведении aVR 

(рис. 2.245). 

При рентгенологическом исследовании в передне-

задней проекции выявляется тень сердца, занимающая 

срединное положение и имеющая шаровидную форму 

в виде дождевой капли (рис. 2.246). При повороте 

268 

пациента в правую косую проекцию на 15° обычно 

обнаруживается нормальная конфигурация сердца. В 

переднезадней проекции верхушка сердца не опреде­

ляется. Тень печени локализуется под правым купо­

лом диафрагмы, причем как правый, так и левый 

купол диафрагмы располагается на одном уровне. 

Катетеризация сердца и ангиокардиография уточ­

няют правостороннее расположение полых вен, право­

го предсердия и правого желудочка. При поступлении 

контрастного вещества в левое предсердие и левый 

желудочек определяется их левостороннее расположе­

ние. Тень контрастированного левого желудочка нахо­

дится слева от средней линии тела и частично прикры­

вает собой левое предсердие. Межжелудочковая пере­

городка локализуется по средней линии тела 

(рис. 2.247). В боковой проекции тени желудочков 

накладываются друг на друга и поэтому нельзя судить 

о переднем или заднем их положении. Магистральные 

сосуды контрастируются из соответствующих желу­

дочков. 

Лечение. Хирургическое вмешательство по поводу 

ВПС обычно выполняется с использованием тех же 

доступов к сердцу, что и при нормальном его положе­

нии. 

2.5.23.3. Правосформированное леворасположенное 
сердце с обратным расположением 

органов брюшной полости 

В литературе употребляются следующие термины: 

«левокардия», «левокардия с транспозицией брюшных 

органов», «изолированная инверсия брюшных орга­

нов», «левокардия situs solitus». 

Нарушения соответствия между расположением 

верхушки сердца, с одной стороны, и правым предсер­

дием и печенью, с другой, явились основанием для 

отнесения правосформированного леворасположенно-

го сердца с обратным расположением органов брюш­

ной полости, или абдоминальной гетеротаксией, в 

разряд аномалий расположения сердца [Константи­

нов Б. А., 1967; Подзолков В. П. и др., 1974; 

Schmidt J., Korth С, 1954]. 

Анатомия. Расположение сердца, его камер и маги­

стральных сосудов нормальное. Специфическим ком­

понентом данных условий является наличие аномалий 

нижней полой вены (рис. 2.248). В одних случаях она 

располагается слева от позвоночника, затем на уровне 

печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю 

линию тела, направляется косо кверху до соединения 

с обычно расположенным правым предсердием. В 

других случаях отсутствует печеночный сегмент ниж­

ней полой вены, причем отток венозной крови из 

нижней половины тела осуществляется по непарной 

или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую 

вену. Крайне редко нижняя полая вена находится 

справа. 

Положение органов брюшной полости характеризу­

ется зеркальной топографией, т. е. печень располага­

ется слева, а желудок и селезенка—справа. Нередко 

можно отметить признаки абдоминальной гетеротак-

сии. 

Отсутствие ВПС отмечается приблизительно у '/з 

больных [Schmidt J., Korth С, 1954]. У остальных

 2

/з 

2.243. Ангиокардиограмма больной с правосформированным 

праворасположенным сердцем (передне-задняя проекция). 

Из правого желудочка (ПЖ), расположенного справа от 

позвоночника, контрастируется медиально лежащий легоч­

ный ствол (ЛС). 

2.244. Схематическое изображение анатомических струк­

тур при правосформированном срединно-расположенном 

сердце. 

1— верхняя полая вена; 2—нижняя полая вена; 3—легочные 

вены; 4 — правое предсердие; 5—левое предсердие; 6 — пра­

вый желудочек; 7—левый желудочек; 8—легочный ствол; 

9—аорта; 10—печень; 11— желудок. 

больных обычно встречаются тяжелые и множествен­

ные пороки типа пентады Фалло, ТМС, единственного 

желудочка сердца. 

Диагностика. Диагностика сопутствующих ВПС ос­

новывается на учете общепринятых диагностических 

критериев. 

269 

2.245. Электрокардиограмма больного с правосформирован­

ным срединно-расположенным сердцем. 

Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки уме­

ренной гипертрофии обоих желудочков, неполная блокада 

правой ножки предсердно-желудочкового пучка. 

2.246. Рентгенограмма грудной клетки больного с правос­

формированным срединно-расположенным сердцем и непол­

ной формой открытого антриовентрикулярного канала 

(переднезадняя проекция). 

Сердце занимает срединное положение. Печень и желудок 

расположены нормально. 

Лечение. Хирургическая тактика и техника зависят 

от анатомо-гемодинамического варианта сопутству­

ющего В ПС, причем при планировании хирургическо­

го вмешательства в условиях ИК должны учитывать­

ся аномалии нижней полой вены. 

2.5.23.4. Левосформированное праворасположенное 

сердце 

В литературе применяются следующие синонимы: 

«зеркальная декстрокардия», «истинная декстрокар­

дия». 

Левосформированное праворасположенное сердце 

встречается у 33% больных с правосторонним распо­

ложением сердца [Бухарин В. А., Подзолков В. П., 

1979]. 

Анатомия. Левосформированное праворасположен­

ное сердце представляет точную «зеркальную» копию 

нормального сердца. За редким исключением, левос­

формированное праворасположенное сердце является 

составной частью полного обратного расположения 

внутренних органов (рис. 2.249). 

По данным R. Adams и Е. Churchill (1937), A. Olsen 

(1943), Y. Torgersen (1949), у 16,5—25% больных 

встречается триада Картагенера [Kartagener M., 1933], 

которая включает в себя полное обратное расположе­

ние внутренних органов с левосформированным право-

расположенным сердцем, бронхоэктазы и параназаль-

ный синусит. 

ВПС при левосформированном праворасположенном 

сердце наблюдаются значительно реже, чем другие 

аномалии расположения сердца, но в то же время 

чаще, чем при обычном положении сердца. Частота их 

2.247. Ангиокардиограмма больной с правосформированным 

срединно-расположенным сердцем и тетрадой Фалло (перед­

незадняя проекция). 

Из правого желудочка (ПЖ) контрастируются легочный 

ствол (ЛС) и аорта (Ао). Слабее контрастирован левый 

желудочек (ЛЖ). Меж желудочковая перегородка занимает 

срединное положение. 

270