Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 51

2.185. Эхокардиограммы и их схемати­

ческое изображение у больного с гипоп­

лазией правого желудочка, 

Продольное сечение сердца во время 

систолы (С) и диастолы (Д). Обозначе­

ния те же, что и на рис. 2.111. 

al., 1963] и даже 46 лет [Home D., Rowlands D., 19711-

У больных с менее выраженной гипоплазией желудоч­

ка типичные для порока симптомы появляются 

позднее. 

Лечение. В связи с неблагоприятным прогнозом 

естественного течения болезни показано оперативное 

лечение. Выбор типа операции определяется прежде 

всего степенью гипоплазии правого желудочка. При 

р е з к о й  г и п о п л а з и и желудочка можно сделать 

паллиативную операцию, направленную на увеличение 

легочного кровотока. 

У новорожденных детей, находящихся в критиче­

ском состоянии из-за недостаточного сообщения меж­

ду предсердиями в качестве предварительного этапа, 

можно рекомендовать процедуры Рашкинда или Пар­

ка. Однако в дальнейшем, как и всем детям раннего 

возраста, целесообразно наложение аортолегочного 

анастомоза Блелока—Тауссиг или другого. 

Детям с 5-летнего возраста можно осуществлять 

гемодинамическую коррекцию по типу операции Фон-

тена с одновременным закрытием правого предсердно-

желудочкового отверстия или наложением кавопуль-

монального анастомоза. 

При  у м е р е н н о й  с т е п е н и  г и п о п л а з и и , когда 

уменьшенный правый желудочек все же в состоянии 

обеспечить должный выброс крови, можно выполнять 

радикальную коррекцию сопутствующих пороков. 

При изолированной форме порока операция состоит 

в закрытии ДМПП в условиях ИК. Такая степень 

гипоплазии не препятствует выполнению и более 

сложных операций [Бухарин В. А., 1977]. 

Результаты. Непосредственные результаты опера­

ции удовлетворительные, однако из-за малочисленно­

сти наблюдений трудно судить об операционной ле­

тальности. 

После операции у больных исчезает цианоз, а в 

отдаленные сроки наблюдения возрастает толеран­

тность к нагрузке, увеличивается желудочек вначале 

за счет путей оттока с одновременным уменьшением 

градиента диастолического давления [Бухарин В. А., 

1978] и, следовательно, уменьшается сопротивление 

току крови на уровне приточного отдела желудочка. 

2.5.15. ПРОСТАЯ 

СОСУДОВ 

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ 

Под транспозицией магистральных (ТМС) сосудов 

понимают ВПС, при котором имеется дискордан-

тность желудочковоартериального соединения при 

конкордантности соединения остальных сегментов 

сердца [Anderson R., 1981]. Иными словами, аорта 

отходит от морфологически правого, а легочный 

ствол — от морфологически левого желудочка, т. е. 

магистральные сосуды перемещены, или транспониро­

ваны. 

В литературе 60—70-х годов было много споров в отноше­

нии этого порока. Вводились и применялись термины «пол­

ная» и «неполная» транспозиция, в которые включались все 

варианты аномального положения магистральных сосудов. В 

последние годы точки зрения во многом определялись 

благодаря накоплению опыта, позволяющего утвердить одни 

положения и отбросить другие. В данном разделе мы 

касаемся только полной ТМС, т. е. такой аномалии, при 

которой аорта целиком отходит от анатомически правого 

(венозного) желудочка, а легочная артерия — от анатомиче­

ски левого (артериального) желудочка. Предсердно-

жел уд очковые соединения и клапаны при этом не изменены. 

Порок был описан в XVIII веке Baillie, который обнару­

жил его при вскрытии трупа 2-месячного ребенка (1797). 

Однако в литературе указывают на более ранние наблюдения 

Steno (1672) и Morgagni (1761). В прошлом столетии описано 

около 20 самостоятельных анатомических вариантов ТМС 

207 

2.186. Ангиокардиограмма правого же­

лудочка в норме (а) и при его гипопла­

зии (б). 

1—2—длина путей притока; 2—3 

длина путей оттока. 

[Shaher R., 1973]. Первая попытка классификации анатомиче­

ских форм сделана С. Rokitansky (1875). Клиническое распоз­

навание порока впервые осуществлено G. Fanconi в 1932 г. 

Первые паллиативные операции выполнены A. Blalock и 

С. Hanlon в 1950 г. Закрытая баллонная атриосептостомия 

разработана W. Rashkind в 1966 г. Первые операции коррек­

ции порока с перемещением венозных потоков на уровне 

предсердий выполнены A. Senning (1959) и J. Kirklin (1961) и 

позднее W. Mustard (1964). Операция коррекции порока с 

перемещением магистральных сосудов и коронарных артерий 

впервые была выполнена A. Jatene в 1975 г. В нашей стране 

первую успешную операцию коррекции по Мастарду у 

13-летнего больного произвел Б. А. Константинов в 1974 г., а 

у грудного ребенка — В. И. Бураковский в 1975 г. 

Частота. ТМС является одним из самых распростра­

ненных ВПС. По данным различных авторов, его 

частота составляет 7—15% от числа всех ВПС. 

Данные статистики США отводят пороку 2-е место 

после ДМЖП (9,9%) |Fyler D. et al., 1980]. Однако во 

всех руководствах по детской кардиологии отмечает-

0 , 3  0 , 5  0 , 7 

0 , 4  0 , 6  0 , 8 

2.187. Графическое изображение зависимости конечно-

диастолического объема от длины путей притока и отто­

ка крови из правого желудочка у больных с гипоплазией 

правого желудочка. 

I—умеренная гипоплазия (I степень); II—резкая гипоплазия 

(II степень). На оси обсцисс — отношение длины путей 

оттока в правом желудочке; на оси ординат — конечно-

диастолический объем правого желудочка в процентах от 

возрастной нормы. 

ся, что ТМС — самый частый ВПС, сопровождающий­

ся цианозом и недостаточностью кровообращения у 

новорожденного ребенка. 

Классификация. При выборе той или иной класси­

фикации, помимо основного определения ТМС, необ­

ходимо учитывать особенности анатомических вариан­

тов и наличие сопутствующих пороков. Характерной 

чертой ТМС является параллельный ход аорты и 

легочного ствола в отличие от перекрещивающегося в 

нормальном сердце. При этом аорта находится впере­

ди от легочного ствола в

 2

/з случаев. В остальных 

случаях сосуды расположены параллельно в одной 

плоскости. Крайне редко аорта находится позади 

легочного ствола. В 60% случаев она локализуется 

справа от легочного ствола (так называемая D-тран-

спозиция), а в 40% она лежит слева от легочного 

ствола—L-транспозиция [Carr L, 1968; Van Praagh R., 

19761. 

С гемодинамических позиций важно отличать пол­

ную ТМС от так называемой корригированной тран­

спозиции. При последней, помимо синистропозиции 

магистральных сосудов, имеется инверсия желудоч­

ков, т. е. предсердно-желудочковая дискордантность. 

Кровообращение при этом не страдает, если нет 

сопутствующих пороков. В настоящей главе мы рас­

сматриваем только варианты «полной», некорригиро-

ванной ТМС. ТМС является пороком, при котором 

наличие сопутствующих внутри- или внесердечных 

аномалий является обязательным условием выжива­

емости новорожденного. Поэтому клинически разли­

чают варианты порока в зависимости от присутствия 

той или иной сопутствующей аномалии. 

1. ТМС сосудов с увеличенным или нормальным 

легочным кровотоком: а) с открытым овальным окном 

или ДМПП—так называемая простая транспозиция; 

б) с ДМЖП, в) с ОАП (последний не бывает изолиро­

ванным, а сочетается с первыми двумя вариантами). 

2. ТМС с уменьшенным легочным кровотоком: а) со 

стенозом выходного отдела левого желудочка; б) с 

ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудоч­

ка. 

Эта классификация объединяет большинство вари­

антов порока. 

Патологическая анатомия. Основные изменения при 

ТМС достаточно типичны, хотя могут быть различные 

208 

патоморфологические варианты. Предсердия развиты 

и сформированы правильно и не отличаются от 

нормальных. Межпредсердная перегородка имеет 

обычное анатомическое строение и протяженность. 

Почти всегда овальное окно открыто или имеется 

дефект перегородки в этой области. Наиболее частой 

аномалией является так называемая юкстапозиция 

предсердных ушек. Правое предсердие имеет два 

отчетливых ушка—одно в обычной позиции (но мень­

шего размера), а другое — между ним и восходящей 

частью аорты [Rosenquist С, 1974]. 

Изучение предсердно-желудочкового соединения 

показывает определенные отличия от нормы. При 

осмотре сердца с удаленными предсердиями сверху 

отмечается более заднее положение клапанов легоч­

ной артерии по сравнению с аналогичной позицией 

аорты в норме. Кольца митрального и трехстворчато­

го клапанов соприкасаются друг с другом на большем, 

чем в норме, протяжении. И хотя дефектов перегород­

ки нет, предсердно-желудочковая перегородка отсут­

ствует, вследствие чего возможно прямое разделение 

входных отделов желудочков без левожелудочково-

правопредсердного компонента [Anderson R., 1981]. 

Анатомия желудочков в основном не отличается от 

нормальной. Однако в связи с переднеправым положе­

нием «подаортального» конуса межжелудочковая пе­

регородка имеет более прямое, чем в норме, направле­

ние. «Подаортальный» конус имеет большое сходство 

с артериальным («подлегочным») нормальным. В ле­

вом желудочке конус отсутствует. Задняя створка 

легочного клапана имеет фиброзное продолжение с 

передней створкой митрального (легочно-митральный 

контакт). Клапаны аорты лежат на одном горизон­

тальном уровне с легочными клапанами. Коронарные 

артерии отходят от синусов, обращенных к легочной 

артерии, т. е. оба задних синуса становятся коронар­

ными. Эти типичные анатомические черты изменяют­

ся в редких случаях при расположении аорты сзади 

или наличии «подлегочного» конуса. 

Положение идентично таковому в норме. Синусно-

предсердный узел расположен на латеральной стенке 

правого предсердия непосредственно под устьем вер­

хней полой вены. В толще стенки правого предсердия 

и в межпредсердной перегородке специализированных 

проводящих путей нет. Предсердно-желудочковый 

узел лежит полностью в зоне треугольника Коха, 

определяемого по обычным ориентирам. Предсердно-

желудочковый пучок проходит в области острого угла 

этого треугольника в передней комиссуре трехствор­

чатого клапана, прободает перегородку и, делясь на 

правую и левую ножки, залегает по обе стороны 

межжелудочковой перегородки. 

Артерия синусно-предсердного узла отходит от пра­

вой коронарной артерии вблизи ее устья. Затем она 

проходит в верхнем крае овальной ямки и поднимается 

к области устья верхней полой вены [Anderson R., 

1981]. Эта зона часто может травмироваться при 

коррекции ТМС. 

Наиболее частым сопутствующим пороком является 

ДМЖП. Выделяют несколько наиболее типичных 

вариантов дефекта. Чаще других встречается несра­

щение трабекулярной перегородки и перегородки вы­

хода, иногда с захватом периперепончатой зоны [Van 

Praagh R. et al., 1976]. Затем по частоте выделяют 

мышечные и перимембранозные дефекты перегородки 

входа (типа предсердно-желудочкового канала) в соче­

тании с сидящим «верхом» трехстворчатым клапаном 

[Anderson R., 1981]. Наконец, дефекты могут локали­

зоваться под аортой вследствие гипоплазии перегород­

ки выхода и верхняя их граница образована слива­

ющимися устьями аорты и легочного ствола. 

Другой характерной чертой анатомической анома­

лии при ТМС является сужение выходного тракта 

левого желудочка, или подлегочный стеноз. Как 

указывают A. Becker, R. Anderson (1981), стеноз мо­

жет быть образован любой морфологической структу­

рой, которая вызывает подаортальный стеноз в нор­

мальном сердце. В сердце без ДМЖП стеноз образу­

ется вследствие выбухания утолщенной перегородки 

выхода, как при гипертрофическом субаортальном 

стенозе, а также в результате изменений передней 

створки митрального клапана [Silove E., Taylor J., 

1973]. Сужение может быть вызвано наличием мем­

браны, добавочной фиброзной ткани под клапанами, 

реже—сращением самих клапанов по комиссурам. 

При сочетании с ДМЖП сужение выходного отдела 

левого желудочка образуется чаще всего в результате 

смещения перегородки выхода, образующей верхний 

край дефекта, в сторону левого желудочка. 

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определя­

ются инверсией позиции магистральных сосудов. Если 

в нормальных условиях большой и малый круг крово­

обращения связаны между собой последовательной 

цепью, то при транспозиции они функционируют 

параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь 

больного зависит исключительно от наличия сообще­

ний между большим и малым кругом кровообращения, 

естественно существующих или искусственно создан­

ных (открытое овальное окно, ДМЖП, ОАП, бронхи­

альные сосуды). 

Во внутриутробном периоде в восходящую часть 

аорты и ее ветви кровь поступает из правого желудоч­

ка. Эта кровь менее насыщена кислородом, так как 

правый желудочек (в основном) заполняется кровью 

из верхней полой вены. Кровь из нижней полой вены 

шунтируется через открытое овальное окно и левый 

желудочек, таким образом, она более насыщена кис­

лородом. Отсюда кровь поступает в легочную арте­

рию и через ОАП сбрасывается в нисходящую часть 

аорты. Таким образом, большая часть организма 

плода получает достаточно оксигенированную кровь. 

Этим объясняется тот факт, что дети, рождающиеся с 

ТМС, обычно хорошо развиты, их масса даже превы­

шает среднюю массу тела нормально доношенных 

[LiebmanJ., 1969; Voriskova M., 1980]. 

Головной мозг и миокард получают при этом менее 

богатую кислородом кровь. В какой степени это 

сказывается на дальнейшей жизни, пока достаточно 

точно не установлено [Samanek M., 1981]. 

Сразу же после рождения ребенка кровь поступает 

в легкие, минуя окольные пути. Начинают функциони­

ровать два разомкнутых круга: из полых вен кровь 

поступает в аорту, из легочных оксигенированная 

кровь—снова в легочную артерию. Становится обяза­

тельным условием жизни не закрытие физиологиче­

ских шунтов у плода, которые в обычных условиях в 

этот момент перестают функционировать. 

При простой ТМС открытым остается только оваль-

209 

ное окно. Через него происходит шунтирование крови 

в двух направлениях: при закрытых предсердно-

желудочковых клапанах кровь поступает из малого 

круга в большой круг кровообращения, а при откры­

тых клапанах—из большого круга в малый (приме­

нять в этих условиях обычный термин «справа нале­

во», «слева направо» не следует, так как это может 

привести к излишней путанице) [Bouham-Carter R., 

1967]. Понятно, что количество шунтируемой крови в 

обоих направлениях должно быть равно. Иначе вся 

кровь будет вытекать из одного круга кровообраще­

ния в другой. 

Объем двунаправленного шунта определяется соп­

ротивлением потоку, которое складывается из сопро­

тивления отверстия, т. е. его размера и разницы 

сопротивления малого и большого круга кровообраще­

ния. При изолированном шунтировании на уровне 

предсердий этот объем зависит от растяжимости 

предсердий и разницы давления в них в разные фазы 

сердечного цикла. Очевидно, что при сбалансирован­

ном двунаправленном шунте эти условия должны 

быть равны. 

Наличие сброса крови на уровне предсердий опреде­

ляет степень смешивания венозного и артериального 

потоков и в конечном счете оксигенацию артериаль­

ной крови. Естественно, что даже при большом 

сообщении на предсердном уровне она далека от 

нормальных цифр. Для того чтобы обеспечить орга­

низм достаточным количеством оксигенированной 

крови, необходимо увеличить объем циркулирующей 

крови. Такое увеличение является главным механиз­

мом компенсации. Однако увеличение объема цирку­

лирующей крови в большом круге приводит к недоста­

точности кровообращения. Но поскольку большой и 

малый круг кровообращения разобщены, объем шунта 

должен быть достаточным для обеспечения тканей 

кислородом; возрастает объем кровотока и в малом 

круге, причем этот объем значительно превышает 

объем циркулирующей крови в большом круге. Отсю­

да при простой ТМС видны признаки переполнения 

кровью малого круга, хотя давление в нем, как 

правило, нормальное. 

Клиника, диагностика. Диагноз простой ТМС с 

сообщением только на уровне предсердий устанавли­

вают в большинстве случаев в период новорожденно-

сти. При отсутствии сопутствующих пороков ново­

рожденные умирают сразу же после рождения. При 

наличии сообщения между большим и малым кругом 

кровообращения тотчас после рождения доношенного 

ребенка отмечается выраженный общий цианоз. Ред­

кой находкой является дифференцированный цианоз, 

при котором верхняя половина тела более синюшна, 

чем нижняя. Этот признак почти патогномоничен для 

ТМС с большим открытым артериальным протоком и 

предуктальной коарктацией аорты (достаточно редкое 

2.188. Рентгенограммы грудной клетки больных с простой 

ТМС в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых 

проекциях. 

Легочный рисунок усилен за счет артериального русла. 

Сердце увеличено в поперечнике. Сосудистый пучок не 

расширен в переднезадней и значительно расширен в косых 

проекциях. Увеличены правые отдела сердца. 

210