Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 49

характер и зависит от пролиферации интимы в связи с 

формированием внутрисосудистого тромбоза. 

Патологическая анатомия. Стенозирующие пораже­

ния легочных артерий встречаются в любой части 

легочного артериального дерева дистальнее легочного 

ствола. Они могут локализоваться в центральных или 

периферических отделах правой или левой легочных 

артерий, во вторичных, третичных и небольших вет­

вях легочных артерий. Чаще всего стенозы локализу­

ются в месте отхождения легочных артерий от лег оч­

ного ствола или в участке ответвления сегментарных и 

периферических легочных ветвей. 

Стенозы могут быть локальными и протяженными, 

обусловленными гипоплазией или даже полной атре-

зией. Стенозирующее поражение может быть одно­

сторонним или двусторонним, единственным или мно­

жественным, кроме того, встречаются комбинации 

различных форм поражения, чаще в сочетании с В ПС 

(как правило, с тетрадой Фалло). 

В месте сужения обычно наблюдается утолщение 

стенки сосуда за счет фиброзного изменения интимы 

и в меньшей степени медии. При локальном сужении 

дистальная часть сосуда расширена и имеет тонкую 

стенку вследствие уменьшения числа эластических 

волокон медии. При сужении сосуда на протяжении 

или его гипоплазии постстенотическая дилатация 

обычно отсутствует. При множественных стенозах 

сегментарные или периферические ветви легочных 

артерий могут оканчиваться «слепым мешком» или 

аневризмой, имеющей круглую или овоидную форму. 

При атрезии может наблюдаться ампутация одной 

из легочных артерий. Кровоснабжение легкого в 

таких случаях осуществляется за счет открытого 

артериального протока, больших аортолегочных кол­

латеральных артерий, бронхиальных артерий, внутрен­

ней грудной артерии или аномальных ветвей, отходя­

щих от подключичной артерии. В зависимости от 

тяжести стенозирующей патологии легочных артерий 

наблюдается та или иная степень гипертрофии правого 

желудочка и правого предсердия. 

В 60% случаев стенозирующие поражения легочных 

артерий комбинируются с ВПС IFranch R., Gay В., 

1963], среди которых чаще всего находят тетраду 

Фалло, клапанный стеноз легочного ствола, реже — 

ДМПП и ДМЖП, ОАП и т. д. 

По мнению Е. Coelho и соавт. (1964), атрезии левой 

легочной артерии нередко сопутствует тетрада Фалло, 

а атрезия правой легочной артерии чаще встречается 

как изолированная аномалия. Описаны перифериче­

ские стенозы легочных артерий, сочетающиеся с 

надклапанным стенозом аорты и слабоумием [Ве-

uren A. et al., 1964]. 

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловле­

ны препятствием к выбросу крови из правого желу­

дочка, которое может быть на любом уровне легочно-

артериального «дерева». Степень выраженности пре­

пятствия определяет уровень повышения давления в 

правом желудочке. По мнению J. Rios и соавт. (1969), 

о стенозе легочных артерий свидетельствуют: 1) си­

столический градиент давления не менее 10 мм рт. ст. 

при отсутствии сброса крови слева направо, 2) систо­

лический градиент выше 20 мм рт. ст., но имеется 

сброс крови слева направо и подтвержден стеноз при 

ангиокардиографии. 

2.174. Доплерограмма при отсутствии клапана легочного 

ствола. Стрелкой указан турбулентный диастолический 

поток на клапане легочного ствола. 

Если у больных с односторонним локальным суже­

нием проксимального отдела одной из легочных арте­

рий или небольшим двусторонним сужением может 

наблюдаться нормальная величина давления в правом 

желудочке, то при выраженном двустороннем суже­

нии давление, как правило, повышено соответственно 

тяжести стеноза. Наряду с этим удлиняется и период 

изгнания крови из правого желудочка. 

Клиника, диагностика. Клиническая картина опреде­

ляется тяжестью стеноза. У больных с односторон­

ним поражением проксимального отдела одной из 

легочных артерий или незначительным двусторонним 

сужением жалобы и клинические симптомы заболева­

ния нередко отсутствуют. При «тяжелых» стенозах и 

при множественных периферических стенозах боль­

ные жалуются на одышку при физической нагрузке, 

повышенную утомляемость, склонность к респиратор­

ным заболеваниям. Аускультативная картина харак­

теризуется систолическим шумом над основанием 

сердца. 

При множественных периферических стенозах ле­

гочных артерий выслушивается акцент II тона над 

легочным стволом и негромкий систолический шум 

над основанием сердца. Дополнительной находкой 

являются продолжительные шумы, носящие систоло-

диастолический характер, выслушиваемые над легки­

ми. Их происхождение объясняют продолжающимся 

током крови в периферические отделы легочных 

артерий во время диастолы или увеличенным бронхи­

альным кровотоком в постстенотической зоне [Ga-

sul В. et al., 1966]. 

На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную 

форму, II тон расщеплен, причем интервал между 

аортальным и легочным компонентами может изме­

няться при дыхании, что не наблюдается при клапан­

ном стенозе легочного ствола. 

ЭКГ при односторонних или легких стенозах может 

быть нормальной. При тяжелой стенозирующей пато-

199 

2.175. Ангиокардиограмма больной со стенозом обеих легоч­
ных артерий. 

В месте отхождения артерий от легочного ствола (ЛС) 

имеются локализованные сужения (указано стрелками) с 

последующим постстенотическим расширением. 

2.176. Ангиокардиограмма больного с множественными пе­

риферическими стенозами легочной артерии. 

В местах деления сегментарных и периферических ветвей 

легочных артерий видны сужения (указано стрелками) с 

последующим постеинаптическим расширением. 

логии регистрируются признаки гипертрофии правого 

желудочка, а нередко и правого предсердия, электри­

ческая ось сердца отклонена вправо. 

Данные рентгенологического исследования малоин­

формативны. 

Сужение проксимальных отделов легочных артерий 

обычно сопровождается постстенотической дилата-

цией их ветвей в области корней легких. При гипопла­

зии легочных артерий тени корней легких узкие. При 

множественных периферических стенозах легочных 

артерий иногда можно отметить узловатые образова­

ния по ходу сосудов [Eldridge F. et al., 1957]. Рентге­

нологическое исследование позволяет выявить сосуди­

стые аневризмы в виде круглых или веретенообраз­

ных плотных теней, являющихся продолжением одной 

из ветвей легочной артерии. 

Катетеризация сердца позволяет определить сте­

пень и возможные уровни сужения ветвей легочной 

артерии. Запись давления следует производить в 

течение всего периода медленного выведения катетера 

из периферических отделов артерий до правого желу­

дочка. При прохождении кончиком катетера места 

стеноза на кривой давления регистрируется повыше­

ние систолического давления. При множественных 

стенозах можно отметить ступенчатое повышение 

давления. Множественные периферические стенозы 

легочной артерии препятствуют проведению кате­

тера в легочные капилляры [Мезенцов Г. Д. и др., 

1985]. 

Ангиокардиографическое исследование позволяет 

установить локализацию, протяженность и степень 

тяжести патологии. При отсутствии других ВПС 

контрастное вещество предпочтительно вводить в 

ствол легочной артерии и проводить исследование в 

аксиальной проекции. Последний чаще имеет нормаль­

ный диаметр и крайне редко можно отметить его 

дилатацию. Постстенотическое расширение легочных 

артерий наблюдается при сужении их проксимальных 

отделов (рис. 2.175). Сужению дистальных отделов 

легочных артерий часто сопутствует их гипоплазия на 

всем протяжении. 

При множественных периферических стенозах ле­

гочных артерий контрастное вещество проходит через 

многочисленные сужения, которые локализуются в 

области ответвления сегментарных и периферических 

легочных сосудов с последующим постстенотическим 

их расширением (рис. 2.176). В клинической практике 

встречаются случаи, когда контрастное вещество из 

сегментарных или периферических ветвей легочных 

артерий поступает в аневризму, имеющую круглые 

очертания (рис. 2.177). 

При атрезии одной из легочных артерий на анги­

окардиограммах наблюдается контрастирование ство­

ла и легочной артерии на другой стороне (рис. 2.178). 

Это подтверждается при сканировании легких, свиде­

тельствующем о полном отсутствии кровотока в од­

ном из легких. 

Дифференциальный диагноз. Порок необходимо 

дифференцировать от изолированного клапанного сте­

ноза легочного ствола, первичной легочной гипертен-

зии, легочной гипертензии, осложняющей клиниче­

ское течение дефектов перегородок сердца. 

Течение и прогноз. Течение и прогноз заболевания 

определяются выраженностью стеноза. Умеренно вы­

раженный стеноз (односторонний или двусторонний) 

длительное время может не сказываться на состоянии 

больных, но тяжелый стеноз или стеноз, сочетающий­

ся с другими ВПС, рано приводит больных в карди-

охирургическую клинику. В литературе описаны слу-

200 

чаи смертельных легочных кровотечений, возникнове­

ние которых объясняют разрывом постстенотической 

аневризмы легочных артерий [Gay В. et al., 1963; 

Gasul В. et al., 1966]. 

Своевременно не распознанные сужения легочных 

артерий могут явиться причиной остаточного высоко­

го давления в правом желудочке и шумов в области 

сердца после хирургической коррекции сочетающихся 

с ними ВПС. 

Показания к операции. Показания к хирургическому 

лечению ставят с учетом нарушений гемодинамики и 

степени диффузных поражений периферических раз­

ветвлений легочных артерий. При изолированных сте­

нозах левой и правой легочных артерий учитывается 

как ангиокардиографическая картина, так и градиент 

систолического давления на участке между легоч­

ным стволом и легочной артерией дистальнее сте­

ноза. 

Показаниями к реконструкции считаются сужение 

артерии более чем на половину ее диаметра и градиент 

давления, превышающий 30 мм рт. ст. 

Если стенозы легочных артерий сопутствуют тетра­

де Фалло, то при составлении плана операции, как 

правило, ориентируются только на ангиокардиографи-

ческие данные, так как градиент давления на участке 

между легочным стволом и легочными артериями 

записать у больных обычно не удается [Подзол-

ков В. П. и др., 1981]. При сочетании стенозов легоч­

ных артерий с дефектами перегородок сердца, сопро­

вождающимися сбросом крови слева направо, показа­

нием к устранению сужения является градиент давле­

ния между легочным стволом и легочными артериями 

не менее 50 мм рт. ст. Множественные перифериче­

ские стенозы легочных артерий хирургическому лече­

нию не подлежат. 

Хирургическое лечение. Устранение стеноза достига­

ется рассечением суженного участка и расширением 

просвета сосуда заплатой из аутоперикарда 

(рис. 2.179). Операцию выполняют в условиях ИК. 

При тяжелом стенозе одной из легочных артерий с 

элементами гипоплазии для адекватной его коррекции 

иногда необходимо обходное шунтирование с по­

мощью сосудистого протеза, вшиваемого между ле­

гочным стволом и легочной артерией дистальнее места 

сужения. Об одной такой операции сообщают С. Bax­

ter и соавт. (1961). 

В нашей стране первая успешная операция пластики 

ДМЖП с одновременным восстановлением маги­

стрального кровотока в правой легочной артерии 

соединением ее со стволом легочной артерии с по­

мощью сосудистого протеза (рис. 2.180) была выпол­

нена В. А. Бухариным в 1978 г. [Плотникова Л. Р., 

19791. 

При множественных периферических стенозах ле­

гочных артерий, осложненных кровоточащей аневриз­

мой, можно выполнить операцию удаления поражен­

ного сегмента или доли легкого [Delaney Т., Nadas A., 

1964]. 

Наряду с этим агенезия одной легочной артерии при 

сохранившемся нормальном кровотоке в другом лег­

ком не может служить противопоказанием к радикаль­

ной коррекции внутрисердечных пороков. 

Осложнения. Осложнения после операции нередко 

связаны с распространенностью и тяжестью патоло­

гу 77. Ангиокардиограмма больного с тетрадой Фалло и 

аневризмой в сегментарной ветви легочной артерии. 

Из правого желудочка (ПЖ) контрастируются легочный 

ствол (ЛС) и аорта (Ао). Одна из сегментарных ветвей 

легочной артерии в правом легком заканчивается «слепым 

мешком» — аневризмой (указано стрелками). 

2.178. Ангиокардиограмма больной с ДМЖП и отсутстви­

ем левой легочной артерии. 
Из правого желудочка (ПЖ) контрастируются легочный 

ствол (ЛС) и правая легочная артерия (ПЛА). 

гии, что может приводить к неадекватному устране­

нию сужения или к кровотечению. 

Непосредственные и отдаленные результаты. Резуль­

таты операций обычно благоприятные. Даже при 

небольшом сохранившемся градиенте давления (до 

20 мм рт. ст.) состояние больных удовлетворительное. 

201 

2.779. Схематическое изобра­

жение операции устранения 

локальных сужений обеих ле­

гочных артерий. 

I—пунктиром обозначена ли­

ния разреза на легочном 

стволе (ЛС), которая про­

должена на правую (ПЛА) и 

левую (ЛЛА) легочные арте­

рии. II—суженные участки 

расширены заплатой (3) из 

перикарда. 

2.180. Схематическое изобра­

жение радикальной операции 

при атрезии проксимального 

отдела правой легочной ар­

терии, сочетающейся с 

ДМЖП. 

I—внешний вид сердца. Ле­

гочный ствол (ЛС) переходит 

в левую легочную артерию 

(ЛЛА), правая легочная арте­

рия (ПЛА) начинается от 

коллатеральной артерии 

(КА). Вскрыт правый желу­

дочек (ПЖ): виден ДМЖП 

(Д); II—коллатеральная ар­

терия перевязана двумя лига­

турами и рассечена; ЛС и 

ПЛА соединены сосудистым 

протезом (СП); ДМЖП за­

крыт заплатой (3). 

2.5.13. ДВУХКАМЕРНЫЙ ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК 

Двухкамерный правый желудочек — порок, характери­

зующийся наличием в полости правого желудочка 

аномальной мышцы, которая создает препятствие 

току крови и делит полость на две камеры с различ­

ным давлением. 

Частота порока, по данным A. Hurtmann и соавт. 

(1962), составляет 1,5% от числа всех ВПС. 

Впервые порок описал A. Tsifutis в 1961 г. Более полное 

изучение патологии и возможностей клинической диагности­

ки порока проведено R. Lucas (1962), A. Hurtmann (1962). 

Первое сообщение в отечественной литературе об успешной 

радикальной коррекции порока принадлежит В. А. Бухарину 

(1967). 

Патологическая анатомия. Происхождение порока 

принято связывать либо с нарушением нормального 

процесса резорбции трабекулярного аппарата, либо с 

его локальной гипертрофией. При двухкамерном пра­

вом желудочке обструкция оттока обусловлена ано­

мальным мышечным пучком, берущим начало от 

центральной части наджелудочкового гребня и прик­

репляющимся к передней его стенке (рис. 2.181). В 

месте прикрепления мышца часто разделяется на два 

пучка, один из которых сливается с париетальной 

стенкой желудочка в месте ее соединения с межжелу­

дочковой перегородкой, а другой направляется к 

основанию передней сосочковой мышцы трехстворча­

того клапана. Порок обычно сочетается с другими 

ВПС: чаще всего с ДМЖП или стенозом легочной 

артерии, хотя описаны наблюдения изолированных 

случаев порока [Warden H. et al., 1966]. 

Гемодинамика. Наличие аномальной мышцы создает 

внутри полости правого желудочка препятствие крово­

току, разделяя его на две камеры с разным давлени­

ем. Величина градиента давления между ними может 

быть различной и со временем возрастать [Fellows К. 

et al., 1977]. При сочетании аномальной мышцы 

правого желудочка с ДМЖП в большинстве случаев 

имеет место гемодинамика тетрады Фалло с систоли­

ческим давлением в приточном отделе правого желу­

дочка, равным системному. Однако если дефект рас­

положен выше наджелудочкового гребня, давление в 

приточном отделе намного превышает системное. Ког­

да порок сочетается со стенозом клапана или выход­

ного отверстия клапана легочного ствола, градиент 

систолического давления возникает на двух уровнях. 

Клиника. В изолированном состоянии клиническая 

картина двухкамерного правого желудочка практиче­

ски не отличается от такого при изолированном 

стенозе легочной артерии. При сочетании порока с 

ДМЖП клиническая картина напоминает тетраду Фал­

ло. Выраженность цианоза зависит как от величины 

обструкции, так и от положения дефекта по отноше­

нию к уровню препятствия в полости правого желу­

дочка [Goor D., 1975]. 

При аускулътации и на ФКГ регистрируется систо­

лический шум, аналогичный таковому при подклапан-

202