Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 50

ном стенозе с максимумом звучания в третьем — 

четвертом межреберье слева от грудины; II тон над 

легочной артерией сохранен или ослаблен. Выявля­

емая на ЭКГ правограмма с признаками гипертрофии 

правого желудочка, а нередко и правого предсердия 

не имеет дифференциально-диагностического значе­

ния. 

Эхокардиография является единственным неинва-

зивным методом исследования, позволяющим устано­

вить точный диагноз порока. Для обнаружения ано­

мальной мышцы предпочтительнее использовать про­

дольное сечение в проекциях длинной оси и «четырех» 

камер сердца (рис. 2.182). В результате детально 

проведенного исследования удается установить не 

только тип порока, но и определить места прикрепле­

ния мышцы и ее взаимосвязь с важнейшими структу­

рами правого желудочка. 

При рентгенологическом исследовании в передне-

задней проекции не выявляется признаков, харак­

терных для клапанного стеноза,—резкого выбуха­

ния и увеличения амплитуды пульсации легочного 

ствола. 

Катетеризация сердца позволяет выявить градиент 

систолического давления внутри полости правого же­

лудочка. Однако в ряде случаев его зафиксировать не 

удается в результате выброса катетера из легочной 

артерии в приточный отдел желудочка. В результате 

фиксируется кривая, характерная для клапанного сте­

ноза легочного ствола. По мнению J. Forster, 

J. Humphries (1971), трудности, возникающие при 

продвижении катетера в правом желудочке, свиде­

тельствуют о наличии в его полости аномальной 

мышцы. 

Ангиокардиографии принадлежит наиболее важная 

роль в диагностике двухкамерного правого желудочка. 

Введение контрастного вещества в полость правого 

желудочка позволяет выявить характерный дефект 

наполнения на границе приточного и выходного отде­

лов (рис. 2.183). Однако даже на основании ангиокар-

диографических данных диагностировать двухкамер­

ный правый желудочек трудно, так как подобные 

дефекты наполнения, обусловленные гипертрофией 

трабекулярных мышц, наблюдаются при других поро­

ках, в частности при тетраде Фалло [Бухарин В. А. и 

др., 1977]. 

Естественное течение. Развитие порока целиком за­

висит от степени обструкции, но в раннем возрасте 

состояние больных обычно не бывает тяжелым. Ухуд­

шение состояния чаще всего наблюдается в результа­

те перегрузки правого желудочка или гипоксемии при 

сочетании двух пороков двухкамерного правого желу­

дочка и ДМЖП. 

Хирургическое лечение. Двухкамерный правый же­

лудочек— порок, требующий хирургической коррек­

ции. Показанием к операции служит выраженная 

обструкция оттока из правого желудочка с градиен­

том систолического давления выше 50 мм рт. ст. 

Операция выполняется в условиях гипотермического 

ИК и кардиоплегии. Полная релаксация сердца явля­

ется одним из важнейших условий для выполнения 

радикальной коррекции, во время которой необходимо 

очень тщательно изучить все структуры полости 

правого желудочка, что практически оказывается 

невыполнимым при сокращающемся сердце. 

2.181. Макропрепарат сердца с двухкамерным правым желу­

дочком. 

Вид со стороны правого желудочка. Аномальная мышца 

(AM) расположена на границе приточного и выходного 

отделов. 

1—трехстворчатый клапан; 2—клапан и устье легочного 

ствола. 

Техника операции. Доступ — срединная стернотомия. 

В большинстве случаев порок можно подтвердить при наруж­

ном осмотре сердца. При двухкамерном правом желудочке в 

отличие от других видов обструкции оттока из правого 

желудочка на передней стенке желудочка, вблизи от перед­

ней межжелудочковой борозды, видно углубление, обуслов­

ленное прикреплением основания аномальной мышцы. Пра­

вый желудочек вскрывают продольным разрезом в выходном 

отделе. Некоторые хирурги [Walsh E., 1975] отдают предпоч­

тение доступу через правое предсердие. Коррекция порока 

заключается в иссечении аномальной мышцы и закрытии 

очень часто сопутствующего пороку ДМЖП. 

При осмотре через вентрикулотомный разрез видно, что 

приточная часть правого желудочка перегорожена аномаль­

ной мышцей, идущей от внутренней поверхности передней 

стенки правого желудочка к межжелудочковой перегородке. 

Мышца в местах прикрепления к стенке желудочка и 

перегородке иссекается. После этого можно определить ее 

отношение к передней сосочковой мышце и хордам трех­

створчатого клапана. Возможные мышечные перемычки 

тщательно удаляют до тех пор, пока не будут освобождены 

сосочковые мышцы до самого основания. Выполнение этого 

этапа операции требует наибольшей аккуратности, абсолют­

ного визуального контроля, чтобы избежать повреждения 

этих структур и не вызвать тяжелой недостаточности трех­

створчатого клапана. 

Сопутствующий клапанный стеноз легочной арте­

рии можно устранить, осуществляя доступ к клапану 

через легочный ствол. ДМЖП устраняется с помощью 

пластики заплатой или ушивания. 

Критерием радикальности операции служит сниже­

ние градиента давления между приточным и вывод­

ным отделами правого желудочка до 25—30 мм 

рт. ст. 

Результаты. Летальность при операциях радикаль­

ной коррекции двухкамерного правого желудочка со­

ставляет 2—6%. Наиболее частая причина смерти — 

развитие острой сердечной недостаточности в резуль­

тате иссечения значительной массы миокарда. Из 

других осложнений следует отметить описанные в 

литературе случаи перфорации межжелудочковой пе­

регородки [Warden H. et al., 1966] и развитие недоста-

2.182. Эхокардиограммы и их схемати­

ческое изображение у больного с двух­

камерным правым желудочком, 

а — продольное сечение сердца по длин­

ной оси: нормальное расположение 

аорты и левого желудочка (в полости 

правого желудочка AM указана стрел­

кой); б,в — продольное сечение сердца в 

проекции четырех камер во время сис­

толы и диастолы. МЖП (IVS) — 

межжмлудочковая перегородка; ТК 

(TV)—трехстворчатый клапан; ПП 

(RA) — правое предсердие. Остальные 

обозначения те же, что и на 

рис. 2.111. 

точности трехстворчатого клапана, так как аномаль­

ная мышца может быть тесно связана с его хордаль-

ным аппаратом и передней сосочковой мышцей [Co­

ates J. et al., 1964]. D. Goor и С. Lillehei (1975) возра­

жают против чрезмерно радикального иссечения ано­

мальной мышцы, считая, что устранение сопутству­

ющего ДМЖП и стеноза легочного ствола ведет к 

постепенной инволюции мышцы и исчезновению об­

струкции. 

Наши наблюдения, а также данные Н. Warden и 

соавт. (1966), A. Hartman и соавт. (1970), изучавших 

отдаленные результаты операции, свидетельствуют о 

стойком положительном эффекте при адекватной кор­

рекции двухкамерного правого желудочка. 

2.5.14. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВОГО 
ЖЕЛУДОЧКА 

Гипоплазия правого желудочка—ВПС, характеризу­

ющийся уменьшением полости правого желудочка, 

возникшим вследствие недоразвития приточного или 

трабекулярного отделов, либо выраженной гипертро­

фией мышцы в трабекулярном отделе желудочка. 

Впервые порок описан R. Cooley и соавт, в 1950 г. 

Первая успешная операция закрытия межпредсердно-

го сообщения при гипоплазии правого желудочка 

выполнена L. Van der Hauwaert (1971). В нашей стране 

подобная операция была сделана В. А. Бухариным в 

1973 г., а обобщенные результаты изучения патологии 

опубликованы в 1974 г. 

Гипоплазия правого желудочка как изолированная 

патология встречается редко. В мировой литературе 

описано всего 29 наблюдений. Однако в сочетании с 

другими пороками синдром гипоплазии правого желу­

дочка встречается не так уж редко. Представление о 

распространенности патологии дает статистика S. Bha-

rati и Н. McAllister (1976), которые при морфологиче­

ском исследовании 4125 сердец с ВПС разную степень 

гипоплазии правого желудочка установили в 275 пре­

паратах. 

Патологическая анатомия. Основные морфологиче­

ские изменения наблюдаются в правых отделах 

сердца. Правое предсердие расширено и гипертрофи­

ровано. Правый желудочек уменьшен (рис. 2.184). 

Сосочковые мышцы недоразвиты, величина их не 

превышает нескольких миллиметров. Некоторые хор­

ды предсердно-желудочкового клапана прикрепляют-

204 

ся к трабекулам. Правый предсердно-желудочковый 

клапан может быть сформирован правильно, но разме­

ры его уменьшены соответственно узкому предсердно-

желудочковому отверстию и небольшому приточному 

отделу правого желудочка. Реже наблюдаются утол­

щение створок и спаянность их по комиссурам. Ино­

гда в правом предсердно-желудочковом отверстии 

располагается мембрана без четкой дифференциации 

створок с отверстием в центре. Площадь правого 

предсердно-желудочкового отверстия меньше площа­

ди митрального клапана. 

В качестве «компенсирующего» порока всегда име­

ется открытое овальное окно или ДМПП. 

Описательная характеристика все же не может дать 

полного представления о гипоплазии. Главным в иден­

тификации синдрома являются определенные количе­

ственные параметры, исчерпывающее изучение кото­

рых было проведено О. А. Махачевым (1983). Уста­

новлено, что гипоплазия как фактор, влияющий на 

гемодинамику, начинает проявляться при уменьшении 

конечно-диастолического объема правого желудочка 

менее 80% от должного. Практически, если нет 

возможности измерить объем желудочка с помощью 

специального аппарата «волюмата», достоверное пред­

ставление о степени гипоплазии можно составить по 

некоторым линейным параметрам сердца. Наиболее 

точную корреляцию с объемом правого желудочка 

имеют диаметр правого предсердно-желудочкового 

отверстия, отношение размеров длины приточного и 

выходного отделов правого желудочка и некоторые 

другие линейные размеры сердца. Доступность опре­

деления этих размеров по ангио- и эхограммам сердца 

делает возможным прижизненную диагностику 

порока. 

Основными  к о л и ч е с т в е н н ы м и  к р и т е р и я м и 

гипоплазированного правого желудочка являются: 

1) отношение длины путей притока и оттока менее 

0,75; 2) отношение длины путей притока правого и 

левого желудочков менее 0,83; 3) отношение площади 

правого и левого предсердно-желудочковых отверстий 

менее или равное 0,76. 

По морфологическому строению О. А. Махачев вы­

деляет три типа  г и п о п л а з и и : 1) уменьшение по­

лости желудочка вследствие недоразвития синусной 

части; 2) приточного и трабекулярного отделов и 

3) выраженной гипертрофии мышц в трабекулярном 

отделе правого желудочка. 

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики обусловле­

но уменьшением конечно-диастолического объема пра­

вого желудочка и сопротивлением потоку крови ги­

поплазированного правого предсердно-желудочкового 

отверстия. В результате возрастает конечно-

диастолическое давление в правом желудочке, правом 

предсердии и вследствие этого возникает веноартери-

альный сброс крови через имеющееся межпредсер-

дное сообщение. До пубертатного периода конечно-ди-

астолическое давление в правом желудочке мо­

жет быть нормальным [Sackner M. et al., 1961]. 

С возрастом правый желудочек отстает в росте и со­

ответственно увеличивается сопротивление току кро­

ви на уровне его приточного отдела, что обусловлива­

ет возрастание объема сброса крови справа налево. 

Таков механизм появления цианоза у больных в воз­

расте 14—17 лет. 

2.183. Ангиокардиограмма больного с двухкамерным правым 

желудочком (переднезадняя проекция). 

ПОПЖ—приточный отдел правого желудочка; Д—дефект 

наполнения в полости правого желудочка, обусловленный 

наличием аномальной мышцы (AM); ЛС—легочный ствол. 

При небольшом сообщении между предсердиями и 

значительном повышении давления в правом предсер­

дии между правым желудочком и правым предсердием 

появляется градиент диастолического давления (до 

9 мм рт. ст.). При больших ДМПП градиент давления 

обычно отсутствует. 

Клиника и диагностика. Клиническая картина при 

изолированной гипоплазии правого желудочка зависит 

в основном от степени гипоплазии и выраженности 

артериальной гипоксемии. Больные обычно жалуются 

на быструю утомляемость, одышку при физической 

нагрузке, цианоз, иногда приступы сердцебиения. 

У грудных детей с резко уменьшенной полостью 

правого желудочка основными симптомами могут 

быть цианоз, тахикардия и застойная сердечная недо­

статочность, которая является причиной смерти 62,5% 

больных, причем 37,5% погибают в возрасте до одного 

года. 

При осмотре выявляется цианоз кожных покровов. 

Область сердца обычно не изменена, пальпаторно 

дрожание над сердцем не определяется. При аускуль-

тации II тон над легочной артерией несколько ослаб­

лен, нередко выслушиваются III и IV тоны. Шум над 

сердцем может отсутствовать, но чаще выслушивает­

ся негромкий систолический шум в третьем — 

четвертом межреберье у левого края грудины. 

На ЭКГ не выявляется четкой закономерности в 

положении электрической оси сердца, однако в боль­

шинстве случаев она отклонена влево. Наиболее ха­

рактерными электрокардиографическими признаками 

порока являются высокий зубец Р во II стандартном 

и правых грудных отведениях, свидетельствующих о 

гипертрофии правого предсердия. У некоторых боль-

205 

2.184. Макропрепарат сердца больного с гипоплазией право­

го желудочка. 

1— правый желудочек; 2—левый желудочек. 

ных могут быть признаки комбинированной гипертро­

фии предсердий. В правых грудных отведениях отме­

чаются уменьшенные зубцы R и глубокие 5 в 

отведениях Vi__з, причем 5,2 обычно глубже S

v

i. Эти 

изменения ЭКГ свидетельствуют о преимущественной 

гипертрофии левого желудочка. Они характерны для 

синдрома гипоплазии правого желудочка и не встреча­

ются при других «синих» пороках сердца. 

При эхокардиографическом исследовании обнару­

живаются два атриовентрикулярных клапана 

(рис. 2.185). Специфичными признаками, помимо 

уменьшения полости правого желудочка, являются 

уменьшение амплитуды движения передней створки 

трехстворчатого клапана и снижение скорости раннего 

диастолического закрытия, что свидетельствует о 

стенозе и гипоплазии кольца трехстворчатого клапана 

[Митина И. Н., 1981]. В проекции четырех камер 

выявляют ДМПП. 

При рентгенологическом исследовании обнаружива­

ют нормальный или слегка обедненный сосудистый 

рисунок легких. Конфигурация сердечной тени не 

имеет каких-либо признаков, характерных только для 

синдрома гипоплазии правого желудочка. Обычно 

отмечается увеличение правого предсердия и левого 

желудочка. Некоторое значение для диагностики име­

ют функциональные признаки, выявляемые при рен­

тгеноскопии или рентгенокимографии — увеличение 

амплитуды сокращений правого предсердия, а также 

усиление пульсации верхней полой вены. 

Одним из вспомогательных методов диагностики 

является изотопная радиоангиокардиография с по­

мощью гамма-камеры. Применяя этот метод, в неко­

торых случаях удается получить изображение малень­

кого правого желудочка и наблюдать сброс крови 

справа налево через ДМПП. 

Катетеризация сердца и ангиокардиография до 

настоящего времени остаются самыми информативны­

ми методами диагностики. При катетеризации сердца 

определяется повышенное давление в правом предсер­

дии с характерной высокой волной а на кривой 

давления и выявляется градиент давления между 

правым предсердием и желудочком. Определенное 

диагностическое значение имеет установление высоко­

го конечно-диастолического давления при нормальном 

систолическом давлении в правом желудочке. 

По степени насыщения кислородом проб крови, 

взятой из полостей сердца и аорты, определяют 

объем венозного сброса. 

Наибольшее диагностическое значение имеет анги-

окардиографическое исследование с введением конт­

растного вещества в полость правого желудочка. При 

этом выявляется основной диагностический сим­

птом — уменьшение конечно-диастолического объема 

правого желудочка, определяемого с помощью специ­

ального аппарата «волюмат» или по соотношению 

длины путей притока и оттока из правого желудочка 

(рис. 2.186). Четкая связь между этими показателями 

дает возможность с помощью ангиометрических дан­

ных получить объемную характеристику желудочка 

(рис. 2.187). Исходя из практических целей (выбор 

метода лечения), выделяют две степени гипоплазии— 

умеренную и резкую. Первая характеризуется умень­

шением конечно-диастолического объема до 70%, а 

соотношение длины путей притока и оттока из право­

го желудочка при этом не менее 0,69. Меньшие 

значения показателей указывают на резкую степень 

гипоплазии. 

Вторым ангиокардиографическим признаком пато­

логии следует считать смещение выходного отдела и 

ствола легочной артерии вправо таким образом, что 

они занимают почти срединное положение. 

Диагноз. Обычные клинические методы исследова­

ния позволяют лишь заподозрить наличие патологии. 

И только с помощью эхо- и ангиокардиографического 

исследования можно выявить прямые признаки гипоп­

лазии желудочка и сопутствующих пороков сердца и 

поставить точный диагноз. 

Дифференциальный диагноз. Порок дифференциру­

ют от атрезии трехстворчатого клапана, аномалий 

Эбштейна, впадения полых вен в левое предсердие и 

других «синих» пороков сердца, не имеющих харак­

терной аускультативной симптоматики. 

Течение и прогноз. W. Medd и соавт. (1961) описали 

случаи смерти больных в первые дни после рождения. 

Продолжительность жизни больных зависит также от 

величины межпредсердного сообщения. В группе 

больных с дефектами менее 1 см она не превышает 

года, а при дефектах большего размера составляет в 

среднем 18—20 лет, хотя в литературе имеются сооб­

щения о больных, доживших до 39 лет [Enthoven R. et 

206