Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 48

пл 

чие авторы объясняют аномалиями легочных артерий 

и гипоплазией терминальных междолевых ветвей у 

больных последней группы. 

Другое осложнение связано с ошибками оценки 

кровоснабжения легких при перевязке большой аорто-

легочной коллатеральной артерии, идущей к долевой 

или сегментарной артерии, которые не имеют сообще­

ния с центральными легочными артериями. Это приво­

дит к инфаркту соответствующего отдела легкого с 

развитием дыхательной недостаточности [Olin С. et 

al., 1976; Alfiery О. et al., 1978]. 

Непосредственные и отдаленные результаты. Наи­

большим опытом хирургического лечения, по-

видимому, располагают С. Olin и соавт. (1976), кото­

рые представили результаты радикальной операции, 

выполненной у 103 больных; послеоперационная ле­

тальность составила 9,7%. О. Alfiery и соавт. (1978) 

отметили 16% неблагоприятных исходов после 80 ради­

кальных операций, причем среди 48 больных, которым 

потребовалось вшивание клапансодержащего протеза, 

послеоперационная летальность составила 23%, тогда 

как среди 32 оперированных больных без подшивания 

протеза—только 6,2%. 

Больные, перенесшие операцию, как правило, чув­

ствуют себя хорошо и относятся к I или Нефункци­

ональному классу, по классификации Нью-Йоркской 

ассоциации кардиологов. В отдаленном периоде наибо­

лее частыми причинами смерти были хроническая 

сердечная недостаточность, обусловленная оставшим­

ся высоким давлением в правом желудочке, или 

повторная операция, которая потребовалась в связи со 

стенозированием клапансодержащего протеза. 

2.5.11. АГЕНЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА 

Отсутствие клапана легочного ствола, как правило, 

встречается в сочетании с другими пороками. Изоли­

рованная форма порока редка. Наиболее распростра­

нено сочетание порока с ДМЖП и стенозом выходно-

2.171. Схема радикальной операции при II типе (Somerville 

J., I970] атрезии легочной артерии с ДМЖП. 

I—внешний вид сердца: источником легочного кровообраще­

ния является ОАП. Пунктиром обозначена линия разрезов 

на правом желудочке (ПЖ), правой (ПЛА) и левой (ЛЛА) 

легочных артериях. II—перевязан ОАП; вскрыт правый 

желудочек, виден ДМЖП (Д). III—ДМЖП закрыт заплатой 

(3); вскрыто место соединения правой и левой легочных 

артерий. IV—операция завершена вшиванием между пра­

вым желудочком и легочными артериями клапансодержаще­

го протеза (КП). Ао — аорта. 

го отдела правого желудочка. Поэтому в литературе 

порок нередко называют тетрадой Фалло с отсутстви­

ем клапана легочного ствола [Arensmen F. et al., 1982]. 

В настоящее время внимательно анализируется на­

копленный опыт. Порок явился предметом обсужде­

ния на I советско-французском симпозиуме в г. Пари­

же в 1980 г. и на IV советско-американском симпози­

уме в г. Москве в 1981 г. [Бураковский В. И. и др., 

19811. 

195 

Первое сообщение о пороке принадлежит Crampton 

(1830). Н. К. Галанкин в 1959 г. описал патологоанато-

мические изменения при агенезии клапана легочного 

ствола в сочетании с ДМЖП и открытым овальным 

окном. Первая в мире успешная операция протезиро­

вания клапана при его изолированной агенезии была 

выполнена В. И. Бураковским в 1962 г. 

Частота. Судить о распространенности изолирован­

ной формы порока трудно, скорее всего его следует 

отнести к категории казуистических наблюдений. Од­

нако при тетраде Фалло недостаточность клапана 

легочного ствола встречается от 2,4 до 6,5% [Rao A. et 

al., 1978; Calder A. et al., 1980]. 

По данным В. И. Бураковского и соавт. (1981), 

порок наблюдался у 21 больного из числа всех обсле­

дованных с ВПС; 15 больных были оперированы. 

Патологическая анатомия. Отсутствие клапанов ле­

гочной артерии обусловлено патологией эмбриональ­

ного развития створок. Морфологические последствия 

этого могут быть различными. P. Gallo и соавт. (1980), 

систематизировав большое количество наблюдений, 

выделили три формы порока: 1-я форма — вместо 

створок имеется небольшой циркулярно расположен­

ный фиброзный валик; 2-я форма—место неразвив-

шихся створок обозначено маленькими фиброзными 

бугорками; 3-я форма — створки клапана имеются, но 

они гипопластичны и синусы не сформированы. Пер­

вая форма порока наиболее распространена и встреча­

ется в 51,1% случаев, вторая и третья — 

соответственно в 32,1 и 16,8%. 

Фиброзное кольцо легочной артерии, как правило, 

умеренно гипоплазировано. Ствол и ветви резко рас­

ширены. Выходной отдел правого желудочка почти в 

половине случаев бывает сужен. 

ДМЖП может иметь любую локализацию, но чаще 

всего он расположен ниже наджелудочкового гребня и 

по топографии схож с дефектами, которые бывают 

при тетраде Фалло. Правый желудочек увеличен в 

объеме за счет гипертрофии миокарда и дилатации его 

полости. 

Гемодинамика. Основным фактором нарушения ге­

модинамики при изолированной недостаточности кла­

пана легочного ствола служит патологический возврат 

некоторого объема крови в фазу диастолы из легоч­

ной артерии в правый желудочек, что вызывает его 

диастолическую перегрузку. В результате диастоличе-

ское давление в легочной артерии резко снижается, а 

правый желудочек для выброса повышенного объема 

крови «вынужден» производить дополнительную рабо­

ту. Это приводит к умеренному возрастанию систоли­

ческого давления до 40—50 мм рт. ст., а следователь­

но, и возникновению градиента систолического давле­

ния между ним и легочной артерией. 

Обычно нарушения гемодинамики при изолирован­

ной форме порока длительное время надежно компен­

сируются умеренным повышением работы правого 

желудочка, и больные не испытывают физических 

ограничений. Этот вывод подтвержден в эксперимен­

тальной работе R. Burnell (1969). Однако W. Auston 

(1962), Н. Bender (1963) показали, что после удаления 

створок легочного клапана у животных в относитель­

но короткий срок развивается дилатация полости 

правого желудочка и снижается эффективный крово­

ток в малом круге кровообращения. 

При сочетании агенезии клапанов легочной артерии 

с другими пороками сердца нарушения гемодинамики 

более выражены и в основном определяются ими. 

Клиника. Клиническое течение заболевания цели­

ком зависит от наличия сопутствующих пороков. 

Изолированная недостаточность клапанов легочного 

ствола длительное время не вызывает никаких субъек­

тивных ощущений и обычно распознается по слабому 

диастолическому шуму. Только один из 9 наблюда­

емых нами больных в возрасте от 4 до 37 лет с 

изолированным отсутствием клапанов жаловался на 

одышку; систолическое давление в правом желудочке 

было 47 мм рт. ст., а градиент между правым желу­

дочком и легочной артерией равен 29 мм рт. ст. 

Остальные больные практически не предъявляли жа­

лоб; при исследовании гемодинамики обнаруживались 

только регургитация и некоторое снижение диастоли-

ческого давления в легочной артерии. В литературе 

опубликовано наблюдение за больным с данным поро­

ком, который даже в возрасте 73 лет чувствовал себя 

хорошо [Pouget J., 1967]. 

Аускулыпативная картина зависит от сопутству­

ющих пороков. При изолированном отсутствии клапа­

на легочного ствола выслушивается слабый диастоли-

ческий шум над легочной артерией и ниже, над 

правым желудочком. Шум можно сравнить со звуком, 

который появляется при распиле бревна, так как 

компоненты шума не сливаются в единый систоло-

диастолический шум. 

Изменения ЭКГ также зависят от сопутствующих 

пороков. При изолированной недостаточности клапана 

легочного ствола ЭКГ мало отличается от физиологи­

ческой возрастной нормы. В ряде случаев наблюдают­

ся лишь небольшие признаки перегрузки правого 

желудочка. 

Рентгенологические данные при изолированном от­

сутствии клапана легочного ствола малохарактерны. 

Исследователь видит лишь небольшое расширение 

легочного ствола. Сердце нормальных размеров, ле­

гочные поля не изменены. 

При стенозе выходного отдела правого желудочка, 

небольшом сужении кольца клапана легочной артерии 

и ДМЖП со сбросом крови слева направо вся картина 

меняется. Легочный ствол, правая и левая легочные 

артерии расширены иногда до огромных размеров. 

Легочный рисунок усилен. Опытному клиницисту до­

статочно бывает изучить обзорную рентгенограмму, 

чтобы безошибочно обнаружить порок. Вследствие 

значительного расширения легочной артерии тень 

сердца может приобретать форму восьмерки. Харак­

терным для порока является и глубокая пульсация 

легочной артерии, которая хорошо прослеживается 

при рентгеноскопии и рентгенокимографическом ис­

следовании (рис. 2.172). Тень сердца обычно увеличе­

на, особенно за счет правого желудочка, но и левый 

желудочек достаточно расширен и гипертрофирован. 

Эхокардиографическое исследование дает наиболее 

достоверную информацию о пороке. При двухмер­

ной эхокардиографии из левой парастернальной длин­

ной оси видно аневризматическое расширение глав­

ных ветвей легочной артерии (рис. 2.173). Клапан 

легочного ствола представлен валиком или рудимен­

тарными створками. Доплерография позволяет 

установить регургитацию, выявляя антеградный 

196 

поток крови через клапанное кольцо во время 

систолы и ретроградный во время диастолы 

(рис. 2.174). 

При катетеризации сердца выявляется наиболее 

патогномоничный признак—снижение диастолическо-

го давления в легочном стволе. Но так как недоста­

точность клапана практически всегда сочетается со 

стенозом выходного отдела правого желудочка, то и 

этот гемодинамический признак удается установить у 

всех больных. Катетеризацию сердца необходимо 

проводить для выявления сопутствующих пороков. 

При ангиокардиографическом исследовании выяв­

ляют сужение фиброзного кольца легочного ствола, 

заслонки клапана легочного ствола не видны. Ствол и 

главные ветви легочной артерии резко расширены. 

Серия снимков с введением контрастного вещества в 

легочную артерию позволяет выявить регургитацию 

через кольцо легочного ствола. Кроме того, ангиокар­

диография дает возможность уточнить наличие и 

характер сопутствующих пороков. 

Лечение. Выбор тактики лечения диктуется особен­

ностями сопутствующих В ПС. При изолированной 

форме порока, который, как правило, протекает 

благоприятно, операция не показана. 

Р а д и к а л ь н у ю  к о р р е к ц и ю порока с пластикой 

ДМЖП и устранением стеноза, как считают большин­

ство авторов, безопаснее выполнять в возрасте стар­

ше 3 лет. Однако в ИССХ им. А. Н. Бакулева 

АМН СССР ее пришлось выполнить у 2 детей млад­

ше 3 лет. 

По  м е т о д и к е  в ы п о л н е н и я операция практиче­

ски тождественна радикальной коррекции тетрады 

Фалло и многие хирурги ее так и выполняют, не 

обращая внимания на отсутствие клапана легочного 

ствола. Однако в литературе [Buendia A., Attia F., 

1983] все чаще появляются сообщения о том, что 

остающаяся после таких операций недостаточность 

клапана легочного ствола приводит к инвалидизации 

больного и для лечения необходимо выполнение пов­

торной операции протезирования клапана легочного 

ствола. Этот опыт способствует формированию доми­

нирующей точки зрения о необходимости первичной 

полной коррекции порока. Для протезирования клапа­

на легочного ствола используют практически с одина­

ковой частотой механические, биологические клапа­

ны. Судить о непосредственных результатах этих 

операций сложно, так как опыт хирургов невелик. 

С. d'Allains и соавт. (1981) сообщили о 13 операциях 

с двумя летальными исходами. В ИССХ им. А. Н. Ба­

кулева АМН СССР выполнено 15 операций с 

двумя летальными исходами [Бураковский В. И. и 

ДР., 1985]. 

Сведения об отдаленных результатах только накап­

ливаются. С. d'Allains и соавт, в сроки от 4 мес до 

8 лет отмечают хорошие результаты у 9 из 11 наблю­

даемых больных. Однако наряду с этими благоприят­

ными результатами появляются сообщения и о том, 

что в биологическнх^клапанах, имплантированных в 

область клапана легочного ствола, происходят струк­

турные изменения, приводящие к его стенозу. 

Опыт ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР по 

изучению отдаленных результатов операций у детей 

при протезировании клапанов, расположенных в пра­

вых отделах сердца, позволил сделать предваритель-

2.172. Рентгенограмма (а) и рентгенокимограмма (б) сердца 

больного, у которого отсутствует клапан легочного ство­

ла (переднезадняя проекция). 

ный вывод. Этот вывод обоснован осложнениями, 

наблюдающимися в отдаленные сроки после операций. 

Мы считаем, что при отсутствии клапанов легочного 

ствола у детей предпочтительнее использовать для 

протезирования  м е х а н и ч е с к и й клапан. 

2.5.12. СТЕНОЗЫ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ 

Данная патология характеризуется стенозирующим 

поражением легочных артерий дистальнее легочного 

ствола. 

2./73. Эхокардиограммы и их схемати­

ческое изображение больного, у кото­

рого отсутствует клапан легочного 

ствола. 
а — парастернальная проекция длинной 

оси левого желудочка: декстропозиция 

аорты и подаортальной ДМЖП; мит­

рально-аортальное фиброзное продол­

жение сохранено; б — парастернальная 

проекция длинной оси выходного отде­

ла правого желудочка: ниже кольца 

клапана легочного ствола видна гипер­

трофия отдела правого желудочка, 

заслонки клапана легочного ствола от­

сутствуют (стрелкой указан руди­

мент заслонки клапана); в — проекция 

длинной оси легочного ствола: узкое 

кольцо клапана легочного ствола, 

постстенотическое расширение легоч­

ного ствола (стрелкой указан руди­

мент заслонки клапана легочного 

ствола). 

ВОПЖ—выходной отдел правого же­

лудочка. Остальные обозначения те 

же, что и на рис. 2.168. 

Для обозначения аномалии используют следующие 

термины: коарктация легочных артерий, стенозы ле­

гочных артерий, атрезия, гипоплазия легочных арте­

рий, множественные периферические стенозы легоч­

ных артерий и др. 

Первое детальное анатомическое описание стеноза 

легочных артерий опубликовано Е. Oppenheimer в 

1938 г. Ранние сообщения об аномалии, которая выяв­

лялась при патолого-анатомическом исследовании, но­

сили казуистический характер. Лишь с внедрением в 

клиническую практику катетеризации сердца и анги­

окардиографии число описанных случаев резко воз­

росло. Большую роль в правильном распознавании 

аномалии сыграло сопоставление результатов этих 

методов исследования с операционными и патолого-

анатомическими находками. В 1965 г. С. McCue и 

соавт, сообщили о 339 случаях порока, включив в это 

число 20 собственных наблюдений. 

В СССР наибольшим опытом диагностики и лечения 

больных с данной патологией (69 наблюдений) распо­

лагают ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР и 

Киевский НИИ сердечно-сосудистой хирургии МЗ 

УССР. 

Частота. Стенозирующие поражения легочных арте­

рий, по данным М. Weinberg и соавт. (1964), составля­

ют 4% от числа В ПС. 

Этиология и патогенез. Образование легочного ствола и 

легочных артерий происходит в норме из четырех основных 

компонентов: 1) клапаны и проксимальная часть легочного 

ствола формируются из артериального бульбуса; 2) дисталь-

ная часть ствола — в результате деления артериального ство­

ла; 3) главные ветви легочной артерии — из шестых парных 

аортальных дуг; 4) внутрилегочные сегменты легочных арте­

р и й — из зачатка легочного сосудистого сплетения. 

Из-за неизвестных причин задержка развития, наруша­

ющая слияние этих компонентов и вызывающая гипоплазию 

или облитерацию одного из них, может привести к возникно­

вению порока. Развитие гипоплазии легочно-артериального 

дерева на фоне имеющегося стеноза, по мнению J. Cruz и 

соавт. (1964), в ряде случаев может носить приобретенный 

198