Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 47

Катетеризация сердца выполняется по той же 

программе, что и у больных с тетрадой Фалло. 

Обычно удается провести катетер из правого желу­

дочка через ДМЖП в аорту. Систолическое давление 

в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение 

артериальной крови кислородом, как правило, сниже­

но. Провести катетер в легочный ствол можно лишь 

при наличии ОАП. При данном пороке сердца, как 

правило, возникает необходимость в катетеризации (из 

просвета аорты) коллатеральных сосудов, снабжа­

ющих кровью легкие, для выполнения селективной 

артериографии. Для этого катетер в аорту проводят 

антеградно из правого желудочка или ретроградно — 

через бедренную артерию. 

Ангиокардиографическое исследование следует на­

чинать с введения контрастного вещества в правый 

желудочек. При этом контрастируется окклюзирован-

ный выходной отдел этого желудочка, что подтвер­

ждает отсутствие прямого сообщения между правым 

желудочком и легочным стволом, и через ДМЖП 

контрастное вещество поступает в восходящую часть 

аорты (рис. 2.169). 

Таким образом, с помощью правой вентрикулогра-

фии устанавливают диагноз атрезии легочной артерии 

с ДМЖП и определяют тип желудочково-

артериального соединения. 

Ангиокардиографическое исследование является 

единственным методом, который позволяет устано­

вить источники снабжения кровью легких. В этих 

целях производится аортография с введением контра­

стного вещества в восходящую часть аорты, которая 

позволяет не только дифференцировать данный порок 

с О АС, но и установить или исключить: а) большие 

коллатеральные артерии, отходящие от брахиоцефаль­

ных артерий, и б) открытый артериальный проток. 

При отхождении больших коллатеральных артерий от 

нисходящей части аорты контрастное вещество вводят 

через катетер, кончик которого устанавливают на 

границе дуги и нисходящей части аорты. На этом 

этапе исследования определяют место отхождения 

большой коллатеральной артерии, чтобы на следу­

ющем этапе выполнить селективную артериографию. 

Этому исследованию придается большое значение, 

поскольку оно позволяет с большей точностью судить 

о путях коллатерального кровообращения в левом и 

правом легком, а также решить вопрос о существова­

нии истинных легочных артерий и, следовательно, о 

показаниях к операции [Иваницкий А. В., 1977; Под-

золков В. П. и др., 1981]. 

Контрастированные большие коллатеральные арте­

рии, отходящие от брахиоцефальных артерий или 

нисходящей части аорты, могут быть различного 

диаметра и длины. По данным М. de Leval (1983), они 

в 50% случаев имеют локальные сужения, которые 

особенно часто наблюдаются в месте их соединения с 

долевой или сегментарной легочной артерией. Это 

обусловливает довольно частую гипоплазию легочных 

артерий. 

При наличии открытого артериального протока раз­

меры легочных артерий находятся в прямой зависимо­

сти от диаметра протока. 

В тех случаях, когда с помощью описанных выше 

методов исследования не удается получить контрасти­

рования истинных легочных артерий, можно ввести 

2.167. Рентгенограмма грудной клетки больного с атрезией 

легочной артерии и ДМЖП (переднезадняя проекция). 

Легочный рисунок асимметричен, видны коллатеральные 

сосуды; тень сердца умеренно увеличена, западает дуга 

легочной артерии. 

контрастное вещество против тока крови в легочную 

вену с целью получения ретроградного контрастирова­

ния легочных артерий и их разветвлений [Иваницкий 

А. В., 1977; Nihill M. et al., 1978]. 

Естественное течение и прогноз. В первые дни и 

недели жизни больных с атрезией легочной артерии и 

ДМЖП смертность связана с закрытием ОАП или 

прогрессирующим сужением «больших» аортолегоч-

ных коллатеральных артерий. Смерть обычно наступа­

ет от нарастающей гипоксемии, обусловленной умень­

шением или практически полным прекращением легоч­

ного кровообращения. Ухудшение состояния в 

детском возрасте нередко связывают с тем, что 

отсутствует увеличение размеров коллатеральных ар­

терий соответственно росту больного [Haworth S., 

Macartney F., 1980]. 

Вместе с тем больные с большим открытым артери­

альным протоком и «большими» аортолегочными кол­

латеральными артериями могут в течение длительного 

времени находиться в состоянии компенсации. 

Показания к операции. Лечение только хирургиче­

ское. При данном пороке выполняется два типа 

операций: паллиативная и радикальная. У больных с I 

и II типом порока (по классификации, разработанной 

J. Somerville, 1970) необходимость паллиативной опе­

рации в раннем детском возрасте обусловлена прог­

рессирующим цианозом и небольшими размерами ле­

гочных артерий. Поэтому основная цель паллиативной 

операции состоит в увеличении легочного кровотока 

посредством выполнения аортолегочного анастомоза, 

создающего предпосылки для роста истинных легоч­

ных артерий, и при возможности—в перевязке аорто-

легочных коллатеральных сосудов. У больных с 

III типом порока паллиативная операция является 

единственно возможным методом лечения. Среди раз-

191 

2.168. Эхокардиограмма больного с ат-

резией легочной артерии и ДМЖП. 

а— верхушечное четырехкамерное сече­

ние: стрелкой обозначен ДМЖП, увели­

чены полости правого предсердия и 

правого желудочка; б — парастерналь-

ное сечение по длинной оси левого 

желудочка: видна «сидящая верхом» на 

ДМЖП расширенная аорта; стрелкой 

обозначен окклюзированный выходной 

отдел правого желудочка. 

ЛП (LA)—левое предсердие; ПП 

(RA) — правое предсердие; МК (MV) — 

митральный клапан; ТК (TV) — 

трехстворчатый клапан; ЛЖ (LV)— 

левый желудочек; ПЖ (RV)—правый 

желудочек; МЖП (IVS) — 

меж:желудочковая перегородка; Ао — 

аорта; Д(0)—ДМЖП. 

личных типов аортолегочных анастомозов предпочте­

ние отдается подключично-легочному анастомозу Бле-

лока—Тауссиг. 

Поскольку радикальные методы лечения порока 

еще не разработаны, радикальные операции возможны 

лишь с применением искусственного ствола и клапа­

нов легочной артерии; следовательно, их предпочти­

тельнее выполнять больным в возрасте старше 5 лет с 

I и II типами порока при условии удовлетворительного 

развития легочных артерий. 

Хирургическое лечение. В связи с частым выявлени­

ем больших аортолегочных коллатеральных артерий 

хирургическая тактика при атрезии легочной артерии 

с ДМЖП имеет свои особенности. С одной стороны, 

если коллатерали не перевязать, то увеличивается 

легочный кровоток. С другой стороны, перевязка 

коллатеральной артерии, соединяющейся с долевой 

легочной артерией, междолевые артерии которой не 

имеют связи с центральными легочными артериями, 

может привести к инфаркту легкого. Рациональная 

тактика хирургического лечения больных с данным 

пороком разработана Дж. Кирклиным и соавт. (1981). 

Перед операцией обязательно полное ангиокардиог-

рафическое обследование при первом же поступлении 

больного в клинику. Поскольку в раннем детском 

возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легоч­

ных артерий, этим больным даже при умеренно 

выраженном цианозе показаны выполнение анастомо­

за Блелока—Тауссиг и перевязка при необходимости 

больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, 

которые идут к бронхолегочным сегментам. Благопри­

ятные условия для проведения операции создаются 

тогда, когда анастомоз выполняется на стороне распо­

ложения нисходящей части аорты. 

Сразу же после операции больного переводят в 

кабинет ангиокардиографии, где в подключичную ар­

терию вводят контрастное вещество, чтобы убедиться 

в том, что кровь поступает во все отделы легкого. 

Если этого не происходит, больного возвращают в 

операционную и лигатуру с коллатеральной артерии 

снимают. 

В отдаленные сроки после операции (в возрасте 

5—10 лет) проводится повторное полное ангиокарди-

ографическое обследование. Если после наложения 

анастомоза легочные артерии развиваются нормально, 

то выполняют радикальную операцию. Причем пред­

полагаемое, рассчитанное до коррекции соотношение 

величин давления в правом и левом желудочке не 

должно превышать 0,7. Если после наложения анасто­

моза не произошло достаточного развития легочных 

артерий и предполагаемый показатель после коррек­

ции будет больше 0,7, то следует выполнить еще одну 

паллиативную операцию уже в условиях ИК — 

создание между правым желудочком и легочными 

артериями искусственного ствола с помощью бескла­

панного или клапансодержащего протеза без закрытия 

ДМЖП. Если повторная паллиативная операция спо­

собствует развитию и расширению легочных артерий, 

то в дальнейшем следует еще одна операция — 

закрытие ДМЖП. 

У больных с хорошо развитыми легочными артери­

ями возможна первичная радикальная операция. Пе­

ред выполнением радикальной операции необходимо 

иметь полное представление о размерах легочных 

артерий, левого желудочка, характере коллатерально­

го кровоснабжения легких. Необходимо точно пред­

ставить, в какой степени и в каких участках легкого 

кровоснабжение осуществляется истинными легочны­

ми сосудами и какая роль принадлежит аортолегоч-

ным коллатеральным артериям. Это обусловлено тем, 

что перевязка коллатеральных артерий возможна 

лишь тогда, когда легочные артерии имеют двойной 

192 

2.169. Ангиокардиограммы больных с атрезией легочной 

артерии и ДМЖП. 

а — при введении в правый желудочек (ПЖ) контрастное 

вещество поступает в окклюзированный выходной отдел 

(обозначен стрелкой) и через ДМЖП в аорту (Ао); б — / тип 

порока: при селективном введении контрастного вещества 

выявляются большая коллатеральная аортолегочная арте­

рия (обозначена стрелкой) и гипоплазированный легочный 

ствол (ЛС), правая (ПЛА) и левая (ЛЛА) легочные артерии; 

в—II тип порока: контрастирована нисходящая часть 

аорты (Ао), отходящая от нее большая коллатеральная 

аортолегочная артерия (КА), правая (ПЛА) и левая (ЛЛА) 

легочные артерии; коллатеральная артерия в месте соеди­

нения с легочными артериями сужена (обозначено стрелка­

ми); г — /// тип порока: контрастирована нисходящая 

часть аорты (Ао) и левая легочная артерия (ЛЛА); легочный 

ствол и правая легочная артерия не контрастируются; 

д — IV тип порока: контрастированы нисходящая часть 

аорты (Ао) и большие коллатеральные артерии (обозначены 

стрелками). 

по легочным артериям, можно на время операции выде­

лить и пережать их дистальные отделы или же после их 

вскрытия ввести катетер Фогарти и обтурировать просвет 

артерий. 

На следующем этапе продольным разрезом вскрывают 

правый желудочек и заплатой закрывают ДМЖП (см. описа­

ние техники операции в главе 2.19). Далее при I типе порока 

[Somerville J., 1970] разрез правого желудочка продолжают 

через клапанное кольцо на легочный ствол и левую легочную 

артерию. Как и при тетраде Фалло, подшиванием заплаты 

расширяют суженные отделы и создают сообщение между 

правым желудочком и легочными артериями (рис. 2.170). 

Однако 50—60% случаев атрезии легочной артерии (особенно 

при пороке II типа и в некоторых случаях — I типа) сделать 

радикальную операцию можно, лишь создав искусственный 

ствол легочной артерии с применением бесклапанного или 

клапансодержащего протеза. С этой целью поперечным 

разрезом вскрывают место соединения правой и левой 

легочных артерий и выполняют дистальный анастомоз, а 

затем и проксимальный с отверстием на правом желудочке 

(рис. 2.171). 

П а л л и а т и в н а я  о п е р а ц и я — реконструкция путей от­

тока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняет­

ся у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от 

вышеописанной радикальной операции состоит в том, что 

ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения 

легочных артерий с правым желудочком используют создан­

ную во время операции трубку из аутоперикарда [Gill С. et 

al., 1977], F. Alvarez-Diaz и соавт., F. Puga, G. Uretzky (1982) 

разработали метод соединения правого желудочка с легоч­

ным стволом без применения  И К . Операция заключается в 

подшивании к наружной поверхности правого желудочка и 

легочной артерии заплаты, под которой производится их 

вскрытие. 

Послеоперационные осложнения. Наиболее частым 

осложнением после радикальной операции является 

острая сердечная недостаточность, которая чаще все­

го обусловлена высоким давлением в правом желудоч­

ке в связи с гипоплазией легочных артерий. 

Дж. Кирклин и соавт. (1981), проведя анализ результа­

тов хирургического лечения больных с данным поро­

ком, пришли к заключению, что даже при успешно 

выполненной корригирующей операции соотношение 

величин давления между правым и левым желудочком 

у больных без больших коллатеральных артерий 

составило 0,58, а при их наличии 0,87. Данное разли-

2.170. Схематическое изображение радикальной операции 

при I типе [Somerville J., 1970] атрезии легочной артерии с 

ДМЖП. 

I—внешний вид сердца: источником легочного кровообраще­

ния являются открытый артериальный проток ОАП. Пун­

ктиром обозначена линия разреза на правом желудочке 

(ПЖ) и легочном стволе (ЛС). II—перевязан ОАП; вскрыты 

правый желудочек и легочный ствол; заплатой (3) закрыт 

ДМЖП; III—операция завершена расширением выходного 

отдела правого желудочка и ЛС перикардиальной заплатой 

(ПЗ). Ао — аорта. 

путь кровоснабжения: через аортолегочные коллате­

ральные артерии и через истинные легочные артерии. 

Следовательно, после перевязки коллатеральной арте­

рии должен сохраниться адекватный естественный 

путь для кровоснабжения легочных артерий [Faller К. 

et al., 1981]. 

Р а д и к а л ь н а я  о п е р а ц и я . Операцию выполняют через 

продольную стернотомию в условиях гипотермического ИК 

и кардиоплегии. Наличие множественных аортолегочных 

коллатеральных артерий вынуждает снизить объемные ско­

рости перфузии и даже у некоторых больных прибегнуть к 

остановке кровообращения. 

Одним из технически трудных этапов операции является 

выделение больших аортолегочных коллатералей и бронхи­

альных артерий. Этот этап можно выполнить из срединного 

доступа путем вскрытия переднего листка медиастинальнои 

плевры или заднего листка перикарда между верхней полой 

веной и восходящей частью аорты. При левостороннем 

расположении нисходящей части аорты для выделения и 

подведения лигатур под коллатеральные сосуды и бронхиаль­

ные артерии нередко требуется дополнительная боковая 

торакотомия в четвертом межреберье. Срединную стерното­

мию выполняют лишь после ушивания этой раны и оставле­

ния дренажа. Вскрывают передний листок медиастинальнои 

плевры и находят лигатуры, подведенные под коллатераль­

ные артерии [Doty D. et al, 1972; Pacifico A. et al., 1974; 

McGoon D. et al., 1975]. 

В начале ИК канюлю для декомпрессии вводят в левый 

желудочек, перевязывают при необходимости аортолегочные 

коллатеральные артерии. Если имеются ранее наложенные 

анастомозы Блелока — Тауссиг, Ватерстоуна — Кули и 

Поттса, то их устраняют по обычной методике во время  И К . 

В тех случаях, когда наблюдается большой возврат крови 

194