Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 46

2.163. Схематическое изображение разреза и наложения 

заплаты (3) для расширения участка сужения легочного 

ствола (а) и правой легочной артерии (б). 

Ао—аорта; ЛС—легочный ствол. 

Применение заплаты из консервированного ксено-

перикарда в значительной степени уменьшает опас­

ность аррозивных кровотечений в случае развития 

медиастинита. 

При подшивании заплаты к краям легочной артерии 

на уровне кольца и затем стенки правого желудочка 

необходимо постоянно контролировать бужом соот­

ветствующего размера создаваемый вновь выходной 

отдел желудочка и легочный ствол. 

Во время радикальной коррекции тетрады Фалло 

хирург обязан тщательно осмотреть межпредсердную 

перегородку. При наличии открытого овального окна 

или межпредсердного дефекта необходимо ликвидиро­

вать сообщение между двумя предсердиями. Перед 

освобождением аорты и восстановлением коронарного 

кровообращения следует освободить турникеты с по­

лых вен, заполнить правые отделы сердца, выпустить 

воздух, находящийся в правом предсердии, желудочке 

и легочной артерии, и окончательно фиксировать 

заплату швами. После этого необходимо вывернуть 

верхушку левого желудочка и полностью освободить 

левое сердце и аорту от воздуха. Во время заполнения 

сердца никакие другие манипуляции недопустимы. 

Хирург и ассистенты должны соблюдать все меры 

профилактики воздушной эмболии. Для этого жела­

тельно наложить на верхушку левого желудочка 

П-образный шов на прокладках, пунктировать его 

толстой иглой, несколько раз проверить, нет ли 

воздуха в левом желудочке. Лишь после полного 

освобождения сердца от воздуха можно приступить к 

медленному снятию зажима или тесьмы с восходящей 

части аорты и восстановить коронарное кровообраще­

ние. 

Радикальная коррекция тетрады Фалло после ра­

нее наложенного анастомоза по Блелоку—Тауссиг. 

После торакотомии и вскрытия перикарда отодвигают 

к середине восходящую часть аорты, благодаря чему 

становится видной правая ветвь легочной артерии. 

Рассекают внутренний листок перикарда и отводят 

кнаружи верхнюю полую вену. После этого располо­

жение правой подключичной артерии легко обнару­

жить путем пальпации — в области анастомоза опреде­

ляется систоло-диастолическое дрожание. Выделяют 

подключичную артерию, под нее подводят две лигату­

ры, которые затягивают тотчас после начала ИК. 

У больных с праволежащей дугой аорты анастомоз 

расположен слева. Поэтому к подключичной артерии 

следует подходить с внешней стороны перикарда. 

Необходимо отпрепарировать кверху вилочковую же­

лезу. Под последней обычно расположена подключич­

ная артерия, которую удается обнаружить путем 

пальцации по систоло-диастолическому дрожанию. 

После подведения лигатур под подключичную арте­

рию ее перевязывают в условиях ИК. 

Радикальная коррекция после ранее наложенного 

анастомоза по Ватерстоуну—Кули. Операция слож­

на из-за спаечного процесса. Однако считаем, что 

выделение сердца из спаек не является дополнитель­

ным фактором риска. Например, в ИССХ 

им. А. Н. Бакулева АМН СССР летальность после 

радикальной коррекции порока у больных с ранее 

наложенным анастомозом по Ватерстоуну—Кули рав­

на 4%. 

Операция имеет свои особенности. После канюля-

ции сосудов в начале И К пережимают аорту, и 

помощник тупфером или пальцем в момент кардиопле-

187 

2.164. Заплата из ксеноперикарда, снабженная моноствор­

кой. 

гии поджимает анастомоз между восходящей частью 

аорты и правой ветвью легочной артерии. После 

кардиоплегии аорту вскрывают поперечным разрезом, 

доводя разрез почти до наружного края аортолегочно-

го анастомоза. 

В соответствии с дооперационным обследованием 

больного хирургическая бригада должна отчетливо 

представлять анатомию правой легочной артерии. При 

наличии перегиба в области анастомоза или сужения 

правой ветви легочной артерии необходимо применить 

один из методов, чтобы при одновременном закрытии 

анастомоза расширить суженное место правой легоч­

ной артерии. После ликвидации анастомоза между 

восходящей частью аорты и правой легочной артерией 

зашивают непрерывным швом аорту и осуществля­

ют радикальную коррекцию по описанному выше ме­

тоду. 

Следует отметить, что если спаечный процесс меж­

ду сердцем, магистральными сосудами и перикардом и 

осложняет операцию, то наличие анастомоза приводит 

к расширению ствола и ветвей легочной артерии, а 

также к гипертрофии левого желудочка и его умерен­

ной дилатации. Эти обстоятельства обусловливают 

более легкое течение послеоперационного периода 

после радикальной коррекции. 

Непосредственные и отдаленные результаты. Резуль­

таты лечения больных с тетрадой Фалло в значитель­

ной степени отличаются в разных кардиохирургиче-

ских центрах мира в связи с тем, что возраст 

больных, анатомия порока и клиническое состояние 

оперированных не равнозначны. Огромную роль игра­

ют опыт и подготовка хирургов. Однако в последние 

20 лет наметилась четкая тенденция к снижению 

операционной летальности при выполнении радикаль­

ной коррекции порока. Так, по данным J. Kirklin и 

В. Barrat-Boyes (1986), при «первичной» радикальной 

коррекции или после выполнения операции в два этапа 

(при условии наложения одного анастомоза) леталь­

ность не превышает 5%. Даже такой фактор риска, 

как коррекция порока в раннем возрасте, в последние 

годы позволяет добиться хороших результатов у 

детей первого года жизни. По данным A. Castaneda и 

W. Norwood (1983), при радикальной коррекции поро­

ка у 92 оперированных в возрасте до года летальность 

составила 8%. Низкая летальность отмечается у боль­

ных, которым осуществлялась двухэтапная коррекция 

порока. 

Однако если стеноз легочного ствола сочетается с 

диффузной гипоплазией правой и левой легочных 

артерий, атрезией клапана легочной артерии или же 

тетрада Фалло сочетается с другими ВПС (так называ­

емые осложненные формы порока), летальность зна­

чительно возрастает и составляет 27—50% [Kirklin J., 

Barrat-Boyes В., 1986]. 

Отдаленные результаты радикального лечения неос-

ложненных форм тетрады Фалло хорошие [Петросян 

Ю. С. и др., 1984]. Не менее 93—96% выписанных из 

клиники больных живут более 10 лет, а 91% — более 

20 лет [Fuster V. et al., 1980; Katz N. et al., 1982]. 

2.5.10. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ 
С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ 

Атрезия легочной артерии характеризуется отсутстви­

ем прямого сообщения между правым желудочком и 

легочным артериальным руслом в результате полного 

врожденного отсутствия отверстия на уровне выход­

ного отдела правого желудочка, клапана легочного 

ствола, правой и левой легочных артерий. При сочета­

нии с ДМЖП эта патология нередко освещается в 

литературе как «крайняя форма» тетрады Фалло или 

«ложный» общий артериальный ствол [Литмман И., 

Фоно Р., 1954; Йонаш В., 1963]. 

Историческая справка. В связи с тем что от сердца 

отходит один магистральный сосуд, длительное время 

атрезию легочной артерии с ДМЖП рассматривали 

как одну из форм О АС. Однако выполненные на 

высоком методическом уровне работы А. В. Иваниц-

кого (1977), J. Somerville (1970) убедительно показали, 

что IV тип общего артериального ствола, по класси­

фикации R. Collett и J. Edwards (1949),— это не что 

иное, как атрезия легочного ствола, сочетающаяся с 

пороками типа тетрады Фалло, а также с одной из 

форм ТМС. Следовательно, данная группа пороков 

представляет собой самостоятельную нозологическую 

единицу. 

Частота. Атрезия легочной артерии в сочетании с 

ДМЖП выявляется в 1—3% случаев от числа всех 

ВПС [Gasul В. et al., 1966; Nadas A., Fyler D., 1972; 

Keith J. et al., 1978]. 

Первая успешная радикальная операция при данном 

пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г. Для соединения 

правого желудочка с легочными артериями хирург 

использовал сделанную на операционном столе трубку 

из аутоперикарда [Rastelli G. et al., 1965]. В нашей 

стране при атрезии легочного ствола с гипоплазией 

легочных артерий первая удачная операция по соеди­

нению правого желудочка с легочными артериями с 

помощью трубки из аутоперикарда без закрытия 

ДМЖП выполнена В. П. Подзолковым в 1984 г. 

Этиология и патогенез. Атрезия легочной артерии в соче­

тании с ДМЖП относится к порокам конотрункуса. Легочно-

артериальное русло состоит из 3 основных сегментов, име­

ющих различное эмбриональное происхождение: 1) легочный 

ствол образуется в результате деления общего артериального 

ствола; 2) правая и левая легочные артерии образуются из 

6-й пары аортальных дуг и 3) внутрилегочные артериальные 

сосуды — из зачатков легких. Отсутствие или нарушение 

развития одного или нескольких сегментов объясняет много­

образие анатомических вариантов порока. В связи с наруше-

188 

2.165. Классификация атрезии легоч­

ной артерии с ДМЖП [Somerville J., 

1970]. 

I—атрезия клапана легочного ствола; 

II—атрезия клапана и легочного ство­

ла; Ша,б—атрезия клапана легочного 

ствола и одной легочной артерии; 

IV—атрезия клапана легочного ство­

ла, легочного ствола и обеих легочных 

артерий. 

ЛС—легочный ствол; ПЛА и ЛЛА — 

правая и левая легочная артерии (соот­

ветственно); 1—ДМЖП. 

нием развития артериального конуса не происходит слияния 

артериальной и межжелудочковой перегородок, что ведет к 

образованию ДМЖП. 

Классификация. Наибольшее распространение в 

клинической практике получили две классификации. 

Согласно классификации J. Somerville (1970), основан­

ной на степени сохранности легочных артерий, разли­

чают 4 типа порока (рис. 2.165): 1) атрезию легочного 

клапана (сохранены легочный ствол, правая и левая 

легочные артерии); 2) атрезию легочного клапана и 

легочного ствола (сохранены правая и левая легочные 

артерии, которые могут быть соединены и разъедине­

ны между собой); 3) атрезию легочного клапана, 

ствола и одной легочной артерии (сохранена другая 

легочная артерия); 4) атрезию легочного клапана, 

ствола и обеих легочных артерий (легкие снабжаются 

кровью за счет коллатеральных системных артерий). 

С. Olin и соавт. (1976) выделяют 5 типов легочной 

атрезии: 1) атрезию выходного тракта правого желу­

дочка; 2) атрезию легочного клапана; 3) атрезию 

проксимальной части легочного ствола; 4) диффузную 

атрезию легочного ствола; 5) атрезию проксимальных 

частей легочных артерий с отсутствием их соедине­

ния. 

Патологическая анатомия. Анатомические критерии 

порока включают в себя 5 следующих компонентов: 

1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению 

сообщения правого желудочка с легочно-

артериальным руслом; 2) окклюзированный выходной 

отдел правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) на­

личие какого-либо источника коллатерального крово­

снабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты. 

Атрезия может быть на уровне выходного отдела 

правого желудочка, легочного клапана, проксимально­

го отдела легочного ствола или же захватывать весь 

легочный ствол (который в таких случаях выглядит 

как узкий тяж) и проксимальные отделы правой и 

левой легочных артерий, нарушая при этом сообщение 

между ними (рис. 2.166). В ряде случаев можно 

отметить гипоплазию легочных артерий или их ло­

кальные сужения. Специфическим компонентом поро­

ка, отличающим его от общего артериального ствола, 

является слепо оканчивающийся выходной отдел пра­

вого желудочка и единый клапан только для устья 

аорты. 

ДМЖП, как правило, большой, расположен ниже 

наджелудочкового гребня, в подаортальной области и 

аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фал-

ло [Somerville J., 1970]. Реже ДМЖП располагается 

выше наджелудочкового гребня, соответствуя топог­

рафии дефекта при общем артериальном стволе [Bha-

rati S. et al., 1975]. 

Во всех случаях можно отметить декстропозицию 

аорты. Аорта всегда значительно расширена. Аорталь­

ный клапан обычно содержит три створки, реже, 

две—четыре. Коронарные артерии в большинстве 

случаев распределяются нормально. К редким наблю­

дениям относится сообщение левой коронарной арте­

рии с легочным стволом, что при атрезии легочной 

артерии расценивается как вариант коллатерального 

легочного кровоснабжения [Krongrad E. et al., 1972, 

1975; Berry В. et al., 1974]. Во всех случаях атрезии 

легочной артерии отмечается гипертрофия правого 

желудочка и приблизительно в 40% случаев— 

умеренная гипоплазия левого желудочка [Bharati S. et 

al., 1975; Davis G. et al., 1978]. 

Среди источников кровоснабжения легких у боль­

ных с атрезией легочной артерии и ДМЖП отмечают: 

1) большие аортолегочные коллатеральные артерии; 

2) открытый артериальный проток; 3) бронхиальные 

коллатеральные артерии; 4) большие медиастиналь-

ные коллатеральные артерии; 5) фистулы между ко­

ронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы 

[Kirklin J. et al., 1981]. 

Наибольшие трудности вызывают идентификация 

системных коллатеральных артерий и выявление зако­

номерностей их соединения с легочно-артериальным 

руслом. М. Rabinovicht и соавт. (1981) при патолого-

анатомическом исследовании установили три наиболее 

часто встречающихся варианта системных коллате­

ральных артерий и три типа их соединения с легочно-

артериальной системой. Авторы показали, что бронхи­

альные коллатеральные сосуды чаще всего образуют 

внутрилегочные анастомозы, когда большие коллате-

189 

2.166. Макропрепарат сердца и легких больного с атрезией 

легочной артерии и ДМЖП. 

Увеличен правый желудочек (ПЖ) и расширена восходящая 

часть аорты (Ао). Устье легочного ствола (ЛС) атрезиро-

вано; легочный кровоток осуществляется за счет ОАП 

(указан стрелкой), соединяющегося с левой легочной арте­

рией (ЛЛА). 

ВПВ — верхняя полая вена. 

ральные сосуды, отходящие чаще от нисходящего 

отдела аорты, соединяются с легочными артериями в 

корне легкого («прямые» аортальные артерии). Колла­

теральные сосуды, отходящие от какой-либо артерии, 

являющейся ветвью аорты (например, подключичной 

артерии), образуют экстрапульмональные анастомозы 

(«непрямые» аортальные артерии). 

Наиболее частым источником легочного кровотока 

являются большие системные коллатеральные арте­

рии, отходящие от грудной части аорты или дуги 

аорты. В 68% случаев коллатеральные артерии содер­

жат локальные сужения, определяющиеся на участке 

отхождения их от аорты, на протяжении сосуда или 

же при соединении их с легочной артерий [McGoon D. 

et al., 1977]. 

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определя­

ются наличием единственной магистральной арте­

рии— аорты, в которую через ДМЖП поступает кровь 

из правого и левого желудочков. Условия, в которых 

функционируют оба желудочка, приблизительно рав­

ны, поэтому в них регистрируется одинаковое систо­

лическое давление, равное аортальному. 

Поскольку в аорте смешиваются потоки артериаль­

ной и венозной крови, то в большой и малый круг 

кровообращения поступает кровь одинакового газово­

го состава и практически у всех больных определяет­

ся выраженная артериальная гипоксемия, степень 

которой зависит от величины легочного кровотока 

через коллатерали. 

У большинства больных отмечается небольшой 

ОАП. Кровоток в легких резко обеднен. Сравнительно 

небольшой объем артериальной крови через легкие 

возвращается в левый желудочек и вновь поступает в 

аорту. При большом аортолегочном сообщении, на­

пример через ОАП или большие системные коллате­

ральные артерии, кровоток через легкие может быть 

вполне удовлетворительным или даже увеличенным. У 

таких больных уровень артериальной гипоксемии мо­

жет быть умеренным или минимальным. 

В редких случаях у больных с сопутствующим 

большим открытым артериальным протоком может 

наблюдаться легочная гипертензия со склеротически­

ми изменениями в легочных сосудах [Jefferson К. et 

al., 1972; Haworth S. et al., 1980, 1981]. 

В литературе описаны случаи с асимметричным 

легочным кровотоком, когда одно легкое имеет колла­

теральный тип кровоснабжения, а источником кро­

воснабжения второго легкого является открытый 

артериальный проток. Следовательно, во втором 

легком кровоток увеличен [Бухарин В. И. и др., 

1979]. 

Клиника, диагностика. Клиническая картина легоч­

ной атрезии с ДМЖП обычно довольно характерна. 

Преобладают признаки хронического кислородного 

голодания. Однако одышечно-цианотических присту­

пов нет, что отличает этот порок от большинства 

форм тетрады Фалло. Наряду с общим цианозом, 

существующим с рождения ребенка, определяются 

симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». 

Слева от грудины бывает видна деформация грудной 

клетки в виде «сердечного горба». При аускультации 

определяется акцент II тона над основанием сердца и 

при удовлетворительно развитых коллатералях — 

систоло-диастолический шум во втором—третьем 

межреберье справа или слева от грудины. Шум хоро­

шо проводится на спину. 

Изменения на ЭКГ—нехарактерны. Электрическая 

ось сердца отклонена вправо, имеются признаки ги­

пертрофии правого желудочка и правого предсердия. 

При рентгенологическом исследовании видно обед­

нение легочного рисунка, корни легких очерчены 

плохо. При наличии развитых ветвей легочной арте­

рии опытный исследователь видит их и на обзорной 

рентгенограмме. 

Усиление легочного рисунка обычно связано с 

наличием атипичных теней коллатеральных сосудов. 

У некоторых больных может наблюдаться асимметрия 

легочного рисунка (симптом Януса), когда с одной 

стороны он усилен, а с другой—обеднен. Тень сердца 

умеренно увеличена в поперечнике, чаще нормальных 

размеров. В связи с тем что дуга легочной артерии 

западает, а верхушка сердца приподнята увеличенным 

правым желудочком, талия сердца подчеркнута и 

форма сердца аналогична встречаемой при тетраде 

Фалло, т. е. в виде деревянного башмачка (рис. 2.167). 

В косых проекциях определяется увеличение правых 

отделов сердца и уменьшение размеров левого желу­

дочка. Тень восходящей части аорты расширена, 

амплитуда ее пульсации увеличена. Таким образом, 

уже на основании неинвазивных методов обследования 

больного можно с большой точностью поставить 

диагноз атрезии легочной артерии с ДМЖП. 

На ЭХОКГ видна расширенная восходящая часть 

аорты и большой ДМЖП. При I типе порока можно 

увидеть резко гипоплазированный легочный ствол 

(рис. 2.168). 

* Янус — двуликий бог в греческой мифологии. 

790