содержание .. 50 51 52 53 ..
Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 52
2.189. Эхо кардиограмма (а) больного и
схематическое изображение (б) прос
той ТМС.
От левого желудочка (ЛЖ) отходит
легочный ствол (ЛС), а от правого
(ПЖ) — аорта (Ао). Межжелудочковая
перегородка интактна. Магистраль
ные сосуды расположены параллельно.
Аорта лежит спереди и справа от ЛС.
сочетание). В
2
/з случаев новорожденные с ТМС —
мальчики (соотношение частоты по полу 3:1). Через
несколько дней после рождения обычно появляются
симптомы недостаточности кровообращения: тахикар
дия, одышка, увеличенная печень. Периферические
отеки наблюдаются крайне редко. При осмотре видна
расширенная грудная клетка вследствие постоянной
гипервентиляции. Сердечный толчок усилен, сердце
«гиперактивно». Периферическая пульсация хорошая,
артериальное давление нормальное. При аускультации
выслушивается усиление обоих тонов. Систолический
шум при простой ТМС либо короткий, мягкий у
левого края грудины, либо отсутствует.
ЭКГ в первые дни и недели может соответство
вать возрастной норме, но к 1 — l'/г мес появляются
признаки гипертрофии правого желудочка и пред
сердия.
При рентгенографии выявляется характерная кар
тина круглого сердца («яйцо, лежащее на боку») с
узким сосудистым пучком в переднезаднем и широ
ким— в боковой проекциях (рис. 2.188). Эти признаки,
однако, как и легочная плетора, могут проявиться к
концу первого и второго месяцев. Дуга аорты почти
всегда находится слева (синистропозиция).
Перечисленные признаки настолько типичны и про
являются так рано и явно, что позволяют достаточно
точно поставить диагноз ТМС.
Специальные методы исследования подтверждают
диагноз, уточняя топику порока и наличие добавоч
ных аномалий. Следует всегда помнить, что простая
ТМС является главной причиной развития критическо
го состояния у новорожденного ребенка с цианозом и
признаками недостаточности кровообращения. Если
ребенок «переживает» первые 2—3 мес, то на первый
план наряду с описанными выступают признаки гипот
рофии, задержки моторного развития. Масса тела
даже у годовалых детей обычно редко более 6—7 кг,
они не сидят, не могут встать на ноги. Цианоз
выражен, и с 4—6 мес можно отметить появление
симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Недостаточность кровообращения выражена. Оды-
шечно-цианотических приступов не бывает. Их появ
ление свидетельствует о стенозе выходного отдела
левого желудочка.
В возрасте старше 2 лет простая ТМС, как правило,
не встречается, так как без хирургической помощи
умирают более 90% детей. Имеются единичные на
блюдения за детьми, достигшими дошкольного и даже
школьного возраста. Обычно при этом отмечаются
признаки необратимой легочной гипертензии.
Эхокардиография дает возможность видеть распо
ложенную впереди и справа аорту, которая отходит от
правого желудочка, открытое овальное окно или
ДМПП (рис. 2.189).
Катетеризацию сердца и ангиокардиографию вы
полняют в следующем порядке: 1) из правых отделов
сердца; 2) из левых отделов сердца после проведения
катетера через открытое овальное окно или ДМПП.
При катетеризации сердца обнаруживают повыше
ние насыщения крови кислородом на уровне правого
предсердия и желудочка по сравнению с полыми
венами. В легочных венах насыщение нормальное, но
в левом предсердии и особенно в левом желудочке —
резко снижено, что свидетельствует о веноартериаль-
ном сбросе. Показатели насыщения крови кислородом
в периферической артерии могут быть очень низкими
(менее 30% при Ра
0 2
менее 20 мм рт. ст.). Давление в
предсердиях нормально. Иногда определяют градиент
давления между правым и левым предсердием. Давле
ние в правом желудочке и аорте одинаковое, а в левом
желудочке и легочной артерии в типичных случаях
нормальное (25—30 мм рт. ст.). Повышение давления
в малом круге кровообращения выше 50 мм рт. ст.
свидетельствует либо о наличии сопутствующих поро
ков, либо о повышении легочно-сосудистого сопротив
ления.
Расчеты показывают увеличение легочного крово
тока по сравнению с системным, наличие двунаправ
ленного сброса крови. Следует подчеркнуть, что
катетеризация сердца у новорожденного, особенно
находящегося в критическом состоянии, выполняется
не столько в качестве диагностической процедуры,
сколько для проведения закрытой баллонной атри-
осептостомии. Поэтому полную информацию о внут-
рисердечной гемодинамике получить не удается, да и
стремиться к этому не следует, так как необходимо
быстро подтвердить диагноз и сделать срочную опера
цию. В отдаленные сроки (3—4 мес и более) при
зондировании сердца у ребенка, которому предстоит
операция, проведение катетера с взятием проб и
регистрацией давления во всех полостях сердца и
магистральных сосудах, включая легочный ствол и
артерии, обязательно. Если это не сделано, то инфор
мация о характере сброса крови, его уровне и величи-
211