Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 43

2.148. Макропрепарат при тетраде Фалло (вид из левого 

желудочка сердца). 

Произведена препаровка проводящей системы сердца. Вид­

но, как левая ножка предсердно-желудочкового пучка прохо­

дит под эндокардом по самому краю дефекта (обозначено 

поперечными полосками). 1—ДМЖП. 

иногда значительного диаметра нельзя считать пато-

гномоничным признаком тетрады Фалло. Порок с 

отхождением дополнительных сосудов от нисходящей 

части аорты к корню легких многие исследовате­

ли рассматривают как самостоятельную нозологи­

ческую единицу и наблюдают при других пороках 

сердца. 

Гемодинамика. Гемодинамические изменения при 

тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия к 

выбросу крови из правого желудочка в малый круг 

кровообращения и наличием ДМЖП. Величина сброса 

крови в первую очередь определяется степенью пре­

пятствия к выбросу крови из правого желудочка в 

легочную артерию и сопротивлением большого круга 

кровообращения. Диаметр дефекта играет второсте­

пенную роль, так как он, как правило, равен диаметру 

устья аорты. 

У тяжелых больных сброс венозной крови через 

2.149. Тот, же препарат, что и на рис. 2.148 (вид из правого 

желудочка сердца). 

Предсердно-желудочковый пучок из-под перегородочной 

створки трехстворчатого клапана через край дефекта 

уходит в толщу перегородки книзу (показано стрелкой). 

1—ДМЖП. 

дефект в аорту может достигать 70—80%. Сброс 

венозной крови в артериальную обусловливает разви­

тие гипоксемии. 

Клиника. По существу степень сужения выходного 

отдела правого желудочка и легочной артерии и 

степень гипоксемии определяют всю клиническую 

картину тетрады Фалло. Поэтому прежде чем присту­

пить к описанию клинической картины, необходимо 

выделить формы клинического течения болезни. 

1. Тяжелая форма с ранним появлением выражен­

ного цианоза и одышки. Иногда цианоз наблюдается с 

первых месяцев жизни ребенка, но чаще к одному 

году или позже. 

2. Классическая форма тетрады Фалло — цианоз по­

является, когда ребенок начинает ходить, бегать. 

3. Тяжелая форма тетрады Фалло с одышечно-

цианотическими приступами. 

4. Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружа-

175 

ющие начинают замечать появление синевы губ у 

ребенка в возрасте 6—10 лет. 

5. Так называемая бледная форма тетрады Фалло. 

Такое несколько схематическое выделение различ­

ных форм течения болезни оправдано и дает возмож­

ность охарактеризовать клиническую картину этого 

тяжелейшего порока сердца. 

У детей с тяжелыми формами тетрады Фалло уже с 

3—4 мес при крике и плаче родители замечают 

появление цианоза губ. У большинства детей этой 

группы к году выявляется стабильный цианоз слизи­

стых оболочек и кожных покровов, резко усилива­

ющийся при физической нагрузке или эмоциональном 

напряжении, плаче, крике и т. п. 

Наиболее тяжелую форму болезнь принимает при 

развитии так называемых одышечно-цианотических 

приступов. Приступы бывают самыми разнообразны­

ми по своему клиническому проявлению. У одних 

больных они короткие и даже не приводят к потере 

сознания, у других завершаются коматозным состо­

янием. Описаны случаи смерти или развития тяжелых 

форм нарушения мозгового кровообращения, возни­

кающих вследствие одышечно-цианотического при­

ступа. 

Приступы могут наблюдаться у совсем маленьких 

детей до года и в течение первых 2—3 лет. Наиболее 

часто приступы появляются в возрасте 2—5 лет. Во 

время приступа резко усиливаются цианоз и одышка. 

Дыхание становится глубоким и частым, развивается 

тахикардия, возникает резкая слабость, больной часто 

теряет сознание. После приступа больные в течение 

нескольких часов чувствуют резкую слабость, вялые, 

адинамичные. Механизм возникновения такого при­

ступа в настоящее время можно считать выясненным. 

Еще в прошлом столетии Variot предполагал, что 

приступ возникает вследствие временного закрытия 

путей оттока крови из правого желудочка при спазме 

мышц выходного отдела. И. Литтман и Р. Фоно отме­

чали, что у больных во время приступа значительно 

ослабевает интенсивность систолического шума, а при 

рентгенологическом исследовании выражено обедне­

ние сосудистого рисунка легких. Мы также считаем, 

что приступ является следствием не острой сердечной 

недостаточности, а спазма мышц в выходном отделе 

правого желудочка. При развитии такого спазма 

венозная кровь из правого желудочка поступает в 

аорту. В связи с этим резко увеличивается кислород­

ное голодание, вплоть до потери сознания. 

Характерным для клиники тетрады Фалло является 

развитие резчайшей слабости после определенной 

физической нагрузки. Появляется головокружение, 

развивается тахикардия, резко усиливается цианоз. Во 

время физической нагрузки увеличивается сброс ве­

нозной крови, усиливается гипоксемия. Это ведет к 

развитию дополнительного кислородного голодания 

тканей; в свою очередь в ответ на физическую 

нагрузку повышается их потребность в кислороде. 

Резюмируя данный раздел, следует отметить глав­

ное: опытный и внимательный клиницист уже при 

опросе и осмотре больного может заподозрить тетра­

ду Фалло. Выявление цианоза через определенный 

промежуток времени после рождения ребенка в отли­

чие от развития цианоза с момента рождения, как это 

бывает у больных с ТМС, одышки, резкое ухудшение 

состояния при физической нагрузке, возникновение 

одышечно-цианотических приступов дают возмож­

ность заподозрить тетраду Фалло. 

Осмотр. Оценка общего состояния больных с тетра­

дой Фалло довольно трудна, поскольку описанные 

выше проявления порока позволяют заподозрить тет­

раду Фалло. Осмотр не всегда отражает истинное 

состояние больного. Нередко можно наблюдать боль­

ных с выраженным цианозом, которые достаточно 

активны, и, наоборот, есть больные с едва заметной 

синевой губ, которые большую часть времени вынуж­

дены проводить в постели. Поэтому нам представляет­

ся не совсем правильной попытка некоторых авторов 

классифицировать тяжесть состояния больных с тет­

радой Фалло на основании количественной оценки 

выраженности цианоза, содержания гемоглобина, ко­

личества эритроцитов, степени деформации концевых 

фаланг пальцев. Более правильное представление о 

тяжести течения заболевания можно получить, оцени­

вая состояние физической активности больного. Как 

удовлетворительное мы оцениваем состояние боль­

ных, которые сохраняют в достаточной степени актив­

ность, одышка у них появляется только при физиче­

ской нагрузке. Если больные испытывают одышку 

даже в покое, определенную часть времени проводят в 

постели, занимают вынужденное положение на кор­

точках после того, как пройдут 50—100 м, то их 

состояние мы расцениваем как состояние средней 

тяжести. Тяжелым мы считаем состояние больных, 

которые из-за резкого усиления одышки значитель­

ную часть времени проводят в постели, не могут 

пройти более 10—15 метров без того, чтобы не 

наступило резкое ухудшение самочувствия либо раз­

вился тяжелый гипоксический приступ. Развитие оды­

шечно-цианотических приступов является характерной 

чертой тяжелого течения болезни. 

При осмотре больных видимые слизистые оболочки 

и кожные покровы цианотичны. Цианотическая окра­

ска, интенсивность синевы могут быть самыми разно­

образными в зависимости от тяжести состояния, 

развития коллатералей сосудов, степени нагрузки. 

Принято говорить о цианозе у тяжелейших больных, 

что цвет губ у них «чугунно-синий». Следует отметить 

характер цианоза у больных с тяжелыми формами 

сужения легочной артерии и одновременно хорошо 

развитым коллатеральным кровообращением между 

сосудами большого и малого круга. У этих больных, 

несмотря на тяжесть клинического проявления болез­

ни, цианоз нерезкий. Окраска губ и видимых слизи­

стых оболочек бледно-фиолетовая. Обычно кожные 

покровы и видимые слизистые оболочки больных с 

резко выраженным цианозом окрашены неравномер­

но: более цианотичны дистальные отделы конечностей 

и мочек ушей. У крайне тяжелых больных кожа 

приобретает мраморный вид из-за выраженного разви­

тия подкожных вен. Цианоз является следствием 

повышения содержания восстановленного гемоглоби­

на. Если показатели восстановленного гемоглобина 

достигают 50 г/л, то это ведет к появлению цианоти-

ческой окраски губ и кожи. Наиболее важную роль в 

развитии цианоза играет увеличение содержания вос­

становленного гемоглобина в артериальной крови за 

счет венозного сброса. Наряду с этим определенное 

влияние на интенсивность цианоза оказывают замед-

176 

ление кровотока в капиллярах, повышенная отдача 

кислорода тканям, полицитемия, состояние развития 

венозной системы, пигментация кожи. У больных со 

стойким и длительно существующим цианозом отмеча­

ется своеобразное утолщение ногтевых фаланг паль­

цев рук, причем вначале происходит изменение формы 

ногтей («часовые стекла»), а затем уже деформируют­

ся пальцы, приобретая вид «барабанных палочек». 

Рентгенологические исследования пальцев рук этих 

больных показали, что нарушение строения костной 

основы фаланг не наступает, их утолщение развивает­

ся за счет мягких тканей как реакция на длительную 

гипоксемию. 

Характерно для тяжелых больных с тетрадой Фалло 

их вынужденная поза во время отдыха: они, как 

правило, часто присаживаются на корточки или лежат 

с приведенными к животу ногами. Оксиметрические 

исследования выявили, что при таком положении, как 

правило, повышается насыщение крови кислородом. 

Многие авторы считают, что такая поза способствует 

облегчению их состояния в связи с быстрым возвра­

том венозной крови из нижней половины тела. В 

результате ускорения кровотока тканям отдается 

меньше кислорода и возвращающаяся в сердце более 

насыщенная кислородом кровь, попадая с шунтом в 

артериальную систему, уменьшает гипоксемию. 

Е. Н. Мешалкин считает, что в позе на корточках у 

больного повышается сосудистое сопротивление в 

большом круге кровообращения, вследствие этого 

уменьшается объем венозного сброса крови в аорту. 

Больные с тетрадой Фалло часто кахетичны, вялы, 

адинамичны. Однако это наблюдается не всегда. 

Некоторые дети с заметным цианозом нормально 

развиты, упитаны. Деформация грудной клетки у 

больных с тетрадой Фалло крайне редка. Это объясня­

ется тем, что объем сердца при тетраде Фалло 

увеличен незначительно. 

При перкуссии границы сердца несколько расшире­

ны в обе стороны. Резкое расширение границ сердца и 

декомпенсация кровообращения наблюдаются редко, 

обычно характерно для терминальных состояний. 

При аускулыпацш сердца у больного с тетрадой 

Фалло выявляются определенные признаки. Слева от 

грудины во втором—третьем межреберье слышен 

«сухой» грубый систолический шум. Интенсивность 

его варьирует в зависимости от степени сужения 

выходного отдела правого желудочка и легочной 

артерии. У больных с резко выраженным сужением 

удается выслушать лишь короткий, «сухой», иногда 

слабый систолический шум. При атрезии легочной 

артерии шума может не быть. Обычно шум достаточ­

но грубый и занимает всю систолу, II тон над легоч­

ной артерией ослаблен. В тех случаях, когда во 

втором межреберье слева слышен грубый щелчок 

захлопывания аортальных клапанов, его следует рас­

ценивать как II тон, передающийся с расширенной 

аорты. 

Вся аускультативная картина фиксируется на ФКГ. 

Обычно регистрируется шум ромбовидной формы, 

занимающий всю систолу и убывающий к концу 

последней. II тон раздвоен. Резко выраженный щел­

чок закрытия аортальных клапанов обусловливает 

значительное колебание амплитуды II тона и очень 

слабовыраженный, короткий по своей амплитуде вто-

2.150. Рентгенограмма грудной клетки больной с тетрадой 

Фалло (переднезадняя проекция). Объяснения в тексте. 

рой «щелчок», передающийся с устья легочной арте­

рии. Примерно у 4—5% больных с тетрадой Фалло 

слева между лопатками прослушивается непрерывный 

дующий систолодиастолический шум над коллатераль­

ными ветвями между большим и малым кругом 

кровообращения. 

Каких-либо особенностей гемодинамики при тетраде 

Фалло не наблюдается. Артериальное давление или 

нормальное, или несколько пониженное. Диастоличе-

ское давление нормальное. Вследствие тахикардии 

среднее и пульсовое давление несколько ниже нормы, 

венозное, как правило, нормальное. 

На ЭКГ выявляется значительное отклонение элек­

трической оси вправо. Правый желудочек гипертро­

фирован, однако симптомов резко выраженной перег­

рузки и растяжения правого желудочка не наблюдает­

ся, как это бывает, например, при ОАВК, сочета­

ющемся со стенозом легочной артерии. Появление 

признаков «заинтересованности» левого желудочка 

обязывает искать какие-либо дополнительные анома­

лии. Зубец Р у большинства больных увеличен в 

стандартных отведениях, однако он не такой высокий 

и расширенный, как при триаде Фалло, аномалии 

Эбштейна, изолированном стенозе легочной артерии. 

Очень редко на ЭКГ у больных с тетрадой Фалло 

отмечается изменение интервала Р—Q. У 75—70% 

больных выявляется нарушение проводимости по типу 

замедления распространения возбуждения в миокарде 

правого желудочка. 

На обзорной рентгенограмме выявляются доста­

точно характерные признаки данного порока сердца 

(рис. 2.150). Отмечается небольшое увеличение разме­

ров сердца. Вследствие гипертрофии стенок правого 

желудочка и умеренного расширения его полости 

(последнее бывает не у всех больных) сердце по своей 

форме напоминает деревянный башмачок. Гипертро­

фированный правый желудочек обусловливает уме-

7 77 

2.151. Эхокардиограмма (а) и схемати­

ческое изображение сердца (б) при 

тетраде Фалло (верхушечная проекция 

длинной оси левого желудочка). 

Обозначения те же, что и на рис. 2.76. 

2.152. Эхокардиограмма (а) и схемати­

ческое изображение сердца (б) при 

тетраде Фалло (парастернальная про­

екция длинной оси выходного тракта 

правого желудочка). 

Резкий стеноз выходного отдела и 

клапанный стеноз легочного ствола 

без его гипоплазии. Обозначения те же, 

что и на рис. 2.76. 

2.153. Эхокардиограмма (а) и схемати­

ческое изображение сердца (б) при 

тетраде Фалло (парастернальная про­

екция длинной оси выходного тракта 

правого желудочка). 

Стеноз выходного отдела и клапана 

легочного ствола, гипоплазия легочного 

ствола. Обозначения те же, что и на 

рис. 2.76. 

ренное смещение влево как бы заостренного и припод­

нятого контура левого желудочка. Легочный рисунок 

выражен нечетко. У некоторых больных отмечается 

тяжистость корней легких. У больных с хорошо 

развитыми коллатералями сосудистый рисунок легких 

достаточно выражен, а иногда исследователь диагно­

стирует даже усиление сосудистого рисунка. Однако 

данный признак выявляется довольно редко; как 

правило, видны повышенной прозрачности легочные 

поля за счет обеднения сосудистого рисунка. У ряда 

больных на рентгенограмме трудно определить ветви 

легочной артерии, хотя, как правило, именно при 

тетраде Фалло правую ветвь легко удается увидеть. 

Во второй косой проекции выявляется массивный, 

слегка расширенный гипертрофированный правый же­

лудочек с заостренной верхушкой и левый желудочек, 

несколько закрывающий контур позвоночника. При 

исследовании в первой косой проекции у большинства 

больных наблюдается «западение» в области располо­

жения ствола легочной артерии. Сосудистый пучок во 

178