Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 41

С Х Е М А 2.1.  Т А К Т И К А  Х И Р У Р Г И Ч Е С К О Г О 

Л Е Ч Е Н И Я АТРЕЗИИ  Л Е Г О Ч Н О Й  А Р Т Е Р И И 

С  И Н Т А К Т Н О Й  М Е Ж Ж Е Л У Д О Ч К О В О Й 

П Е Р Е Г О Р О Д К О Й [MOULTON,  M A L M , 1983] 

Исследование + инфузия  П Г Е , 

Вальвулотомия + наложение анастомоза 

Повторная катетеризация в возрасте 12 мес 

Адекватная 

вальвулотомия 

Наблюдение 

Неадекватная вальвулотомия 
(высокое давление в правом желудочке) 

Повторная вальвулотомия или расширение 

выходного отдела правого желудочка 

Операция коррекции порока с применением «кондуита» в 
возрасте 4—5 лет 

клапана, наличии на нем диастолического градиента 

при нагрузке более 3 мм рт. ст. возможно выполнение 

операции наложения предсердно-желудочково-

легочного «кондуита». При этом устраняется обструк­

ция правого желудочка, и он вместе с правым пред­

сердием обеспечивает легочный кровоток. 

4. У больных с атрезией выходного отдела, резкой 

гипоплазией трехстворчатого клапана показана опера­

ция Фонтена, конечно, при отсутствии противопоказа­

ний (см. главу 2.5.21). 

В литературе имеется несколько сообщений о пов­

торных операциях у больных с атрезией легочной 

артерии [Moulton А. et al., 1979; de Leval M., 1985]. 

Отдаленные результаты этих операций пока не 

описаны. 

Непосредственные и отдаленные результаты лечения. 

Летальность после хирургического лечения порока в 

период новорожденное™ остается высокой. По дан­

ным литературы, на 290 операций послеоперационная 

летальность составила 51,7% [Goor D., Lillehei С, 

1975; Fyler D. et al., 1980; de Leval M. et al., 1982; 

Lewis A. et al., 1983; Weldon С et al., 1984; Moulton 

A., 1984]. Наиболее высокая летальность наблюдается 

после наложения межартериальных анастомозов (50%) 

и изолированной вальвулотомии (64%). Сочетание на­

ложения анастомоза с вальвулотомией позволяет сни­

зить летальность до 31,8%. В последние годы отмече­

на летальность ниже 20% за счет сочетанного приме­

нения инфузии простагландина Е

ь

 наложения межар­

териального анастомоза и вальвулотомии. Выжива­

емость в отдаленные сроки после операции не превы­

шает 30% [de Leval M. et al., 1982; Moulton A., 1984]. 

У выживших больных с восстановленным легочным 

кровотоком отмечают увеличение диаметра правого 

предсердно-желудочкового отверстия и размеров по­

лости правого желудочка в отличие от больных, у 

которых кровоток через легочный клапан не был 

восстановлен [Freedom R. et al., 1978; de Leval M. et 

al., 1982, 1985]. Следует отметить, что у больных, 

которым не выполнялась вальвулотомия, гипоплазия 

правого желудочка была более выражена. 

2.5.9. ТЕТРАДА ФАЛЛО 

Тетрада Фалло характеризуется недоразвитием выход­

ного отдела правого желудочка и смещением конусной 

перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки 

(перегородка артериального конуса) обусловливает 

стеноз выходного отдела правого желудочка, как 

правило, с нарушением развития фиброзного кольца 

легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень 

часто ствола и ветвей. 

Первые сообщения о ВПС, характеризующемся сочетани­

ем ДМЖП со стенозом легочной артерии, можно найти в 

работах Stensen (1671), Morgagni (1762), К. А. Раухфуса 

(1869). 

В 1888 г. Fallot, систематизировав наблюдения, описал 

этот порок как самостоятельную нозологическую форму и 

дал анатомическую характеристику порока; впоследствии 

этот порок был назван его именем. 

Вслед за классической работой Н. Abbott (1936) были 

проведены и опубликованы результаты многочисленных ис­

следований как отечественных [Бакулев А. Н.. Мешалкин 

Е. Н., 1955; Крымский Л. Д., 1963; Бухарин В. А., 1967; 

Вишневский А. А. и др., 1969; Беришвили И. И. и др., 1983], 

так и зарубежных патологоанатомов и клиницистов [Lev M., 

1964; Gasul В. et al., 1966; Anderson R. et al., 1975, 1981; 

Becker A. et al., 1975; Goor D., Lillehei С, 1975; Goor D. et 

al., 1981]. 

Эмбриология. В основе формирования сердца при тетраде 

Фалло лежит ротация артериального конуса против часовой 

стрелки [Anderson R. et al., 1974, 1975; Becker A. et al., 1975]. 

В результате этого феномена аортальный клапан сохраняет 

свою эмбриологическую позицию и остается правее легочно­

го. Такое «правое положение» корня аорты приводит к тому, 

что при тетраде Фалло он как бы сидит верхом над 

перегородкой. Следует понимать, однако, что сущность 

декстропозиции аорты в подобных случаях определяется не 

только одним ее расположением над межжелудочковой 

перегородкой, но и ротацией артериального конуса против 

часовой стрелки. Более того, ротация артериального конуса 

против часовой стрелки одновременно обусловливает перед­

нее и левое смещение правого артериального (легочного) 

конуса.' Этими факторами и объясняется некоторое удлине­

ние легочного конуса и переднее смещение аортального 

клапана относительно предсердно-желудочковых. 

Ротация артериального конуса против часовой стрелки 

одновременно ведет к ротации перегородки артериального 

конуса, что наряду с параллельным передним смещением не 

позволяет ей соединиться с межжелудочковой перегородкой 

(чем и объясняется наличие ДМЖП при тетраде Фалло) и с 

бульбо-вентрикулярной складкой. Помимо этого, переднее 

смещение перегородки—артериального конуса обусловлива­

ет сужение легочного конуса. Таким образом, ротация 

артериального конуса против часовой стрелки—основной 

фактор, влияющий на формирование тетрады Фалло. Это 

отдельный самостоятельный процесс, не, относящийся к 

недоразвитию артериального ствола, определяющий «нерав­

номерность деления бульбуса», (по характеристике отече­

ственных авторов) и позволяющий понять ряд вопросов, 

которые нельзя объяснить концепцией «праводеленности 

167 

2.736. Правый желудочек (ПЖ) здоро­

вого сердца и при тетраде Фалло. 

а — поперечные срезы правого желудоч­

ка ниже предсердно-желудочковых кла­

панов; б— схематическое изображение 

препаратов сердца. 
В норме наджелудочковый гребень и 

его париетальное внедрение делят пра­

вый желудочек на две приблизительно 

равные части — отделы: приточный и 

выходной. Соотношение этих отделов 

составляет 0,94:1,0. При тетраде 

Фалло определяются переднелевое сме­

щение перегородки артериального кону­

са (ПАК) и ее париетального внедрения 

(ПВ) и их косая ориентация (см. на 

схеме), ведущие к сужению выходного 

отдела ПЖ и разграничительного мы­

шечного кольца, разделяющего оба от­

дела (в препарате сердца с тетрадой 

Фалло в отверстие на границе между 

приточным и выходным отделами ПЖ 

проведен зонд). Виден щелевидный вы­

ходной отдел (указано стрелками) при 

тетраде Фалло. В нижней части схе­

мы показан срез ПЖ со стороны при­

точного отдела, позволяющий полу­

чить представление о различной вели­

чине разграничительного кольца в нор­

ме и при патологии. 

бульбуса» сердца. Из основных особенностей эмбриогенеза 

сердца при данном пороке следует отметить еще и «рассасы­

вание» средней порции бульбо-вентрикулярной складки, оп­

ределяющей наличие митрально-аортального фиброзного 

контакта. , 

Патологическая анатомия. По описанию большин­

ства авторов, патологоанатомическими признаками по­

рока являются стеноз выходного отдела правого 

желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипер­

трофия правого желудочка. Вопрос о равнозначности 

всех четырех классических анатомических признаков 

порока, описанных ранее Fallot (1888), долгие годы 

широко обсуждался. Несмотря на то что по мере 

углубления представлений о морфологическом суб­

страте патологии предметом разногласий становился 

то один, то другой анатомический признак порока, 

сегодня мало кто возражает против того, что подаор-

тальный нерестриктивный ДМЖП, декстропозиция 

аорты, стеноз выходного отдела правого желудочка и 

гипертрофия правого желудочка являются постоянны­

ми анатомическими компонентами тетрады Фалло. 

При тетраде Фалло вследствие смещения конусной 

перегородки и нарушения формирования последней 

образуется большой ДМЖП. Он располагается ниже 

наджелудочкового гребня, под аортой и кзади, примы­

кая к перегородочкой створке трехстворчатого клапа­

на. У многих больных нижнемедиальный край дефекта 

образован основанием перегородочной створки трех­

створчатого клапана. Предсердно-желудочковое со­

единение конкордантно. Аорта фактически в значи­

тельной степени отходит не только от левого, но и от 

правого желудочка. Многие авторы при отхождении 

аорты более чем на 50% от правого желудочка 

относят такую форму порока к двойному отхождению 

аорты и легочного ствола от правого желудочка. 

Вопрос этот спорен и до сих пор окончательно не 

решен. 

Результаты морфологического изучения тетрады 

Фалло в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР 

[Беришвили И. И., Фальковский Г. Э., 1982, 1983] по­

казали, что типичными анатомическими признаками 

порока являются: 1) смещение конусной перегородки 

кпереди и влево (рис. 2.136); 2) нарушение в развитии 

структур правого желудочка (рис. 2.137); 3) наличие 

стеноза выходного отдела правого желудочка (среди 

многообразных форм которого следует различать че-

168 

2.137. Строение приточного и выходного 

отделов правого желудочка в норме и 

при тетраде Фалло. 

а — препараты сердца; б— схематиче­

ское изображение. 

В норме наджелудочковый гребень (НГ) 

вплетается между ножками перегоро-

дочно-краевой трабекулы (ПКТ) (нижний 

край ПКТ показан белой стрелкой, чер­

ной стрелкой показано париетальное 

внедрение НГ). При тетраде Фалло пере­

городка артериального конуса (ПАК) 

вплетается в переднюю межжелу­

дочковую перегородку левее (на рис. пра­

вее) и впереди от ПКТ. Последняя обра­

зует основание (нижний край) ДМЖП. 

Черной стрелкой на рисунке (при тетра­

де Фалло) отмечены гипертрофированная 

ПАК и ее париетальное внедрение. Разли­

чия в строении и расположении НГ и 

ПАК (на схемах отмечены звездочками) 

обуславливают основные различия в 

строении ПЖ. Линии на обеих схемах — 

граница между входным и выходным от­

делами ПЖ. Пунктирные овалы на схе­

мах отражают взаиморасположение вы­

ходного отверстия в норме и при пато­

логии. 

КЛС—клапан легочного ствола; ТК — 

трехстворчатый клапан; Ао — аорта. 

тыре принципиально различающихся типа сужений), а 

также стеноза кольца и ствола легочной артерии; 

4) нерестриктивный ДМЖП (выделяют три его типа) 

(рис. 2.138); 5) декстропозиция аорты, под которой 

следует понимать смещение ее устья по отношению к 

межжелудочковой перегородке и ротацию артериаль­

ного конуса против часовой стрелки; 6) наличие мит­

рально-аортального фиброзного контакта; 7) гипертро­

фия миокарда правого желудочка. 

С хирургической точки зрения наибольший интерес 

при данном пороке представляет четкая ориентация в 

причинах, обусловливающих сужение путей оттока из 

правого желудочка. Между тем анатомическая сущ­

ность обструкции правого артериального конуса при 

тетраде Фалло может быть различной, а с учетом того 

что отдельные структурные элементы, вызывающие 

обструкцию, могут сочетаться друг с другом в различ­

ных комбинациях, становится понятным многообразие 

форм и вариантов стеноза при этом пороке. Мы 

различаем четыре основных типа порока: эмбриологи­

ческий, гипертрофический, тубулярный и многоком­

понентный (рис. 2.139). 

1. При эмбриологическом типе обструкция выход­

ного отдела правого желудочка обусловлена передне-

левым смещением и(или) низким внедрением конусной 

перегородки (рис. 2.140). Максимальное сужение, как 

правило, локализовано на уровне разграничительного 

мышечного кольца. Клапанное кольцо легочной арте­

рии умеренно гипоплазировано или практически нор­

мально. 

2. При гипертрофическом типе обструкция вызвана 

переднелевым смещением и(или) низким внедрением 

конусной перегородки с выраженной гипертрофией ее 

проксимального сегмента. Максимальное сужение ло­

кализовано на уровне входа в выходной отдел правого 

желудочка и разграничительного кольца. Этот тип 

характеризуется резкой гипертрофией проксимального 

сегмента перегородки артериального конуса, которая 

чаще имеет нормальные размеры или удлинена. 

Оба типа имеют три варианта: А — с умеренной 

гипоплазией клапанного кольца легочной артерии; 

Б — со стенозом клапана легочной артерии (мембрана 

с отверстием в центре); В — с выраженной гипертро­

фией перегородочного внедрения КП или перегоро-

дочно-париетальных мышц, отходящих от нее и меж­

желудочковой перегородки (так называемый третий 

желудочек). 

В соответствии с анатомическими особенностями при 

первом типе порока показана экономная резекция париеталь­

ной ножки артериального конуса, направленная на устране-

ДМЖП при тетраде 

2.138. Типы 

Фалло. 

1 — бульбарно-вентрикулярная склад­

ка; 2—перегородка артериального ко­

нуса; 3—меж желудочковая перегород­

ка; толстая линия—линия сращения 

конусных гребней в конусную перегород­

ку; темные полукружия — 

перепончатая часть меж желудочковой 

перегородки; крестиком в кружочке 

обозначены дефекты межжелудочко­

вой перегородки. 

2. 139. Типы тетрады Фалло (по ти­

пам стеноза легочной артерии) и их 

варианты. 

а — / эмбриологический; б—II гипер­

трофический; в—III тубулярный; 

г—/V многокомпонентный (объяснение 

в тексте). 

1—перегородка артериального конуса; 

2—перегородочно-париеталъные мыш­

цы, ограничивающие вход в артериаль­

ный конус; 3—«модераторный тяж»; 

4—париетальная стенка правого же­

лудочка с передней сосочковой мышцей 

(при IVА типе); 5—отверстие на гра­

нице между входным и выходным отде­

лами правого желудочка, которое при 

IVE типе разделено на два самосто­

ятельных отверстия—выше (6) и ни­

же (7) «модераторного тяжа». 

ние стеноза, обусловленного изменением ее нормальной 

ориентации и удлинением. При втором типе необходима 

массивная резекция париетальной ножки конусной перего­

родки, поскольку характер изменений в этом случае обуслов­

ливает два уровня сужений — на границе между приточным и 

выходным отделами правого желудочка и в области отвер­

стия, ведущего в правый артериальный конус. При сочетании 

указанного типа порока с выраженной гипертрофией перего­

родочного внедрения париетальной ножки конусной перего­

родки и другими перегородочно-париетальными мышцами в 

области конуса (в этих случаях отверстие между приточным 

и выходным отделами правого желудочка со стороны выход­

ного отдела, как правило, представлено точечным отверсти­

ем, зачастую трудно определяемым) путем резецирования 

этих мышц у ряда больных невозможно достичь адекватной 

проходимости выходного отверстия правого желудочка. В 

этих случаях показано дополнительное пластическое расши­

рение выходного отдела правого желудочка до фиброзного 

кольца легочного ствола. 

3. При тубулярном типе стеноза обструкция связа­

на с выраженным неравномерным делением артериаль­

ного ствола, вследствие чего конус резко гипоплази-

рован — сужен и укорочен. При данном типе порока, 
как правило, отсутствует гипертрофия перегородки 
артериального конуса. В зависимости от наличия 
клапанного стеноза или его отсутствия следует разли­
чать два варианта данного типа стеноза: а) с гипопла­

зией клапанного кольца легочного ствола; б) с гипоп­

лазией и клапанным стенозом легочного ствола. 

Таким образом, третий тип порока характеризуется 

выраженной эксцентричностью деления конотрункуса, 
что обусловливает резкую гипоплазию легочного ар­

териального конуса и центральных сегментов легочно­

го артериального дерева и, часто, левого желудочка 

(рис. 2.141). 

Больным с этим типом порока первичная радикальная 

коррекция противопоказана, а паллиативная пластика право­

го артериального конуса, предотвращающая усугубление 

структурных изменений правого желудочка и позволяющая 

рассчитывать на рост и центральных, и периферических 

отделов легочного артериального дерева, а также соответ­

ствующую подготовку левого желудочка, имеет преимуще­

ства перед межартериальными анастомозами. 

4. Многокомпонентное сужение, чаще обусловлен­

ное значительным удлинением конусной перегородки 

либо высоким отхождением «модераторного тяжа» — 

перегородочно-краевой трабекулы. Существует два 
основных варианта стеноза. А—указанные признаки 

сочетаются с гипертрофией перегородочно-краевой 
трабекулы и передней сосочковой мышцы («двухка­

мерный правый желудочек»). Выход в отточный от­

дел—только через узкое разграничительное кольцо. 

Б—только низкое внедрение конусной перегородки и 
высокое отхождение резко гипертрофированного «мо­

дераторного тяжа». Выход в выходной отдел правого 

желудочка над и под «модераторным тяжем». 

При четвертом типе порока в случае низкого внедрения 

конусной перегородки, вероятно, достаточным будет массив­

ное иссечение париетальной ножки перегородки артериально­

го конуса. При высоком отхождении «модераторного тяжа», 

по-видимому, оптимальным следует считать шунтирование 

выходного отдела правого желудочка с помощью «конду­

итов». При некоторых вариантах этого типа порока выполне­

ние радикальной коррекции проблематично. 

Важность приводимого деления порока на отдель­

ные типы трудно переоценить в плане хирургической 
ориентации хирурга, тем более что каждый из них 

имеет характерную ангиокардиографическую картину, 

170