Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 40

ных типа порока: с «маленьким» правым желудочком 

(тип I) и «большим» правым желудочком (тип II). 

Однако в настоящее время предпочтение отдают более 

совершенной классификации порока, предложенной 

С. Bull и соавт. (1982). В зависимости от степени 

недоразвития одного или нескольких отделов правого 

желудочка выделены три основных варианта порока 

[Bull С. et al., 1982], характеризующихся: 1) сохране­

нием всех трех отделов правого желудочка (около 50% 

всех случаев); 2) отсутствием мышечного, или трабе-

кулярного, отдела правого желудочка (30%); 3) отсут­

ствием выходного и трабекулярного отделов правого 

желудочка (20%). 

В 90% случаев имеется гипоплазия правого желу­

дочка различной степени выраженности в зависимости 

от варианта порока. Полость правого желудочка 

нормальных размеров встречается в 10—15% случаев 

[Freedom R., Keith J., 1978; Lewis A. et al., 1983]. 

Между степенью гипоплазии правого желудочка и 

диаметром фиброзного кольца трехстворчатого клапа­

на имеется прямая корреляционная зависимость [Van-

Praagh R. et al., 1976; Bull C. et al., 1982], что 

позволяет с помощью эхокардиографни или ангиокар­

диографии оценивать величину полости правого желу­

дочка. 

Часто наблюдается дисплазия трехстворчатого кла­

пана с недоразвитием его створок и подклапанных 

структур, что является причиной органической недо­

статочности клапана, обнаруживаемой при ангиокар-

диографическом исследовании [Freedom R., Keith J., 

1978; Bull С. et al., 1982]. В 10—15% случаев трех­

створчатый клапан изменен по типу аномалии Эбштей-

на [Van Praagh R. et al., 1976]. 

Правое предсердие всегда увеличено, иногда анев-

ризматически расширено. При большом межпредсерд-

ном сообщении имеется увеличение и левого предсер­

дия. Открытое овальное окно и открытый артериаль­

ный проток выявляются у всех больных. Закрытие 

протока неизбежно приводит к смерти, так как он 

является единственным источником поступления кро­

ви в систему легочной артерии. 

В 10—12% случаев имеются эмбриональные сооб­

щения между коронарными артериями и синусоидами 

правого желудочка [Becker A., Anderson R., 1981]. 

Сопутствующие экстракардиальные ВПС наблюдают­

ся в 4% случаев [Fyler D. et al., 1980]. 

Гемодинамика. Основные нарушения гемодинамики 

состоят в невозможности поступления крови есте­

ственным путем из правого желудочка в легочную 

артерию. 

При выраженной гипоплазии правого желудочка 

преобладает обструкция на уровне трехстворчатого 

клапана, кровь из правого предсердия поступает пре­

имущественно в левое, перегрузка правого желудочка 

отсутствует. 

При незначительной гипоплазии правого желудочка 

и, следовательно, трехстворчатого клапана преоблада­

ет обструкция на уровне клапана легочного ствола. 

Правый желудочек испытывает объемную перегруз­

ку. Кровь, поступающая в правый желудочек, «поки­

дает» его полость через трехстворчатый клапан, если 

имеется недостаточность клапана, или же поступает в 

венечные артерии через сохраненные синусоиды. В 

последнем случае возникает так называемый цирку-

2.133. Макропрепарат сердца больного в возрасте 14 дней с 

атрезией легочного ствола и интактной межжелудочковой 

перегородкой. 

Правое предсердие значительно увеличено. Полость правого 

желудочка гипоплазирована, клапан легочного ствола пред­

ставлен мембраной, образованной полностью сросшимися 

по комиссурам створками. Легочный ствол не изменен. 

ТК — трехстворчатый клапан; ТЧ—трабекулярная часть 

правого желудочка; СМК — сосочковая мышца конуса; 

ЛК— клапан легочного ствола; ЛС—легочный ствол; Ао — 

аорта; ОАП — открытый артериальный проток. 

лярныи шунт: синусоиды — венечные артерии — вены 

сердца — правое предсердие, правый желудочек — 

синусоиды и т. д. [Freedom R., Harrington D., 1974]. 

Легочное кровообращение осуществляется за счет 

открытого артериального протока, степень проходимо­

сти которого определяет продолжительность жизни 

больных. 

Клиника. Наиболее характерными признаками поро­

ка являются цианоз и сердечная недостаточность 

[Чернова М. П., 1980; Gasul В., Arcilla R., Lev M., 

1966; Freedom R., Keith J., 1978]. 

Цианоз появляется с момента рождения ребенка, он 

интенсивный, усиливающийся и является следствием 

сброса венозной крови из правого предсердия в левое. 

Сердечная недостаточность, как правило, носит за­

стойный характер (по правожелудочковому типу), 

наиболее выражена у больных со значительной недо­

статочностью трехстворчатого клапана. Одышка на­

блюдается у всех больных. 

Шумов над областью сердца нет у 20—25% боль­

ных. Непрерывный систолодиастолический шум от­

крытого артериального протока выявляется у 30% 

больных. У больных старше года наличие систолодиа-

столического шума свидетельствует о широко откры­

том артериальном протоке. Систолический шум в 

проекции легочной артерии (у больных с небольшим 

ОАП) или над мечевидным отростком (при недоста­

точности трехстворчатого клапана) выслушивается у 

40—45% больных. При значительной недостаточности 

трехстворчатого клапана пальпаторно может опреде-

163 

2.134. Эхокардиограммы больного в 

возрасте 14 дней с атрезией легочного 

ствола и интактной межжелудочко­

вой перегородкой и схематические из­

ображения. 

а — верхушечная проекция четырех ка­

мер. Видны выраженная гипоплазия по­

лости правого желудочка, увеличение 

полости правого предсердия и ДМПП 

(указано стрелкой); б— проекция длин­

ной оси правого желудочка. 

Вследствие атрезии клапана легочного 

ствола (указано стрелкой) сообщение 

между правым желудочком и легочным 

стволом отсутствует. 

ПЖ—правый .желудочек; ПП—правое 

предсердие; ЛЖ—левый желудочек; 

ЛП—левое предсердие; ВОПЖ— 

выходной отдел правого желудочка; 

ЛС—легочный ствол. 

ляться систолическое дрожание в области мечевидно­

го отростка [Freedom R., Keith M., 1978]. 

На ЭКГ около 60% больных имеют отклонение 

электрической оси сердца вправо, а у 80% больных 

наблюдаются признаки гипертрофии правого желудоч­

ка [Чернова М. П., 1980]. Отклонение электрической 

оси сердца влево и признаки гипертрофии левого 

желудочка наблюдаются только в первые дни жизни 

[Freedom R., Keith J., 1978]. Признаки гипертрофии 

правого желудочка на ЭКГ не позволяют судить о 

степени его гипоплазии, однако выраженная гипертро­

фия чаще отмечается у больных с незначительной 

степенью гипоплазии. Признаки ишемии правого же­

лудочка (изменение сегмента ST и зубца Т) могут 

свидетельствовать о наличии синусоидо-коронарных 

сообщений [Freedom R., Harrigton D., 1974]. 

При рентгенологическом исследовании тень сердца 

не имеет характерного очертания. Легочный рисунок 

обычно обеднен. При увеличенном правом предсердии 

в переднезадней проекции отмечается выбухание по 

правому контуру сердца со смещением правого атри-

овазального угла вверх [Голонзко Р. Р. и др., 1985]. 

У большинства больных наблюдается кардиомега-

лия с кардиоторакальным индексом более 60%. Разме­

ры сердца увеличиваются с ростом детей; кардиомега-

лия наблюдается у больных с умеренной гипоплазией 

правого желудочка и выраженной недостаточностью 

трехстворчатого клапана. Отсутствие признаков запа-

дения дуги легочной артерии и «скошенности» правого 

желудочка у новорожденных характеризует благопри­

ятную форму порока (без значительной гипоплазии 

правого желудочка) [Голонзко Р. Р. и др., 1985]. 

При эхокардиографическом исследовании необходи­

мо оценить степень гипоплазии правого желудочка 

(путем измерения диаметра трехстворчатого клапана), 

недостаточности трехстворчатого клапана, определить 

наличие ОАП, входного и выходного отделов правого 

желудочка, состояние и проходимость клапана легоч­

ного ствола, диаметр ствола (рис. 2.134). Важность 

эхокардиографического исследования трудно переоце­

нить, так, при качественном его выполнении отпадает 

необходимость в катетеризации полостей сердца и 

ангиографии, что, несомненно, является опасным ис­

следованием у новорожденных, находящихся, как 

правило, в крайне тяжелом критическом состоянии. 

При катетеризации полостей сердца выявляют 

повышенное давление в правом предсердии с увеличе­

нием предсердной волны а. При небольшом диаметре 

межпредсердного сообщения имеется градиент давле­

ния между предсердиями. 

Давление в правом желудочке, как правило, повы­

шено, равно системному систолическому артериально­

му давлению или превышает его. Определяется вено-

артериальный сброс крови на уровне предсердий со 

снижением насыщения артериальной крови кислоро­

дом, иногда до очень низкого уровня (Sa

0 2

 15—20%). 

Объем и фракция изгнания крови из правого 

желудочка уменьшены. Повышение конечно-диа-

столического давления в правом желудочке свиде­

тельствует о снижении его сократительной способно­

сти [Sidcris E. et al., 1982]. 

Ангиокардиографическое исследование позволяет 

объективнее оценить важные для хирургического ле­

чения признаки порока: степень гипоплазии правого 

желудочка, тип порока, наличие и величину открыто­

го артериального протока, степень недостаточности 

трехстворчатого клапана. 

Методом выбора является селективная ангиокарди­

ография из полости правого желудочка. При этом 

выявляют уменьшение его полости и полную обструк­

цию на уровне клапана легочной артерии (рис. 2.135). 

Часто имеется регургитация контрастированнои крови 

164 

в правое предсердие вследствие недостаточности трех­

створчатого клапана (чаще относительной). 

При введении контрастного вещества в правый 

желудочек дифференцируют три основные формы 

порока. В некоторых случаях выявляют синусоидно-

коронарные сообщения [Lauer R. et al., 1964]. 

Хорошее контрастирование легочной артерии мож­

но получить лишь с помощью аортографии. В осталь­

ных случаях легочная артерия контрастируется после 

поступления контрастированной крови из правых от­

делов сердца в левые и затем в аорту. 

Важно получить качественные ангиокардиограммы 

правого желудочка в прямой и боковой проекциях для 

оценки степени его гипоплазии. Для этого измеряют 

диаметр правого предсердно-желудочкового отверстия 

в боковой проекции и сравнивают полученную величи­

ну с нормальной. 

У больных с атрезией легочной артерии и сохранен­

ными входным, трабекулярным и выходным отделами 

правого желудочка диаметр трехстворчатого клапана 

составляет 8—12 мм, при отсутствии трабекулярной 

части — от 1 до 10 мм, при отсутствии и приточной, и 

трабекулярной частей — от 3 до 8 мм [Bull С. et al., 

1982]. В норме диаметр трехстворчатого клапана ново­

рожденного равен 16±4 мм [Rowlat U. et al., 1963]. 

Диагноз. О пороке у новорожденных свидетельству­

ют выраженный цианоз, ослабленный легочный рису­

нок, признаки перегрузки правого желудочка. 

Дифференциальный диагноз. Порок следует отли­

чать от различных вариантов гипоплазии правого 

желудочка, критического стеноза легочной артерии, 

полной транспозиции аорты и легочной артерии. 

В отличие от  а т р е з н и  т р е х с т в о р ч а т о г о кла­

пана при атрезии легочной артерии часто наблюдает­

ся кардиомегалия, отсутствует постоянное отклонение 

электрической оси сердца влево, имеются признаки 

гипертрофии правого желудочка. Эхокардиография 

позволяет оценить состояние трехстворчатого 

клапана. 

К р и т и ч е с к и й  с т е н о з  л е г о ч н о й  а р т е р и и 

может напоминать атрезию легочной артерии в период 

новорожденное™, однако эхокардиографическое ис­

следование позволяет выявить в данном случае крово­

ток через клапан легочной артерии. 

Т р а н с п о з и ц и я  а о р т ы и  л е г о ч н о й  а р т е р и и 

также характеризуется выраженным цианозом с рож­

дения. При транспозиции тень сердца имеет характер­

ную овоидную форму. Эхокардиография подтвержда­

ет диагноз. 

Прогноз. При атрезии легочной артерии с интактной 

межжелудочковой перегородкой прогноз плохой; 30% 

новорожденных умирают к концу 2-й недели жизни, 

50% — к исходу первого месяца жизни, а 77%—к 

концу первого года жизни [Freedom R., Keith J., 1978; 

Fyler D. et al., 1980]. Выживаемость более года воз­

можна лишь у больных с большим открытым артери­

альным протоком. 

Описаны редкие случаи выживания больных в 

течении 10 лет и более [Costa А., 1930; Lauer R. et al., 

1964]. 

Лечение. Терапевтическое лечение неэффективно и 

не оказывает влияния на естественную смертность 

[Fyler D. et al., 1980]. 

Для поддержания временной проходимости ОАП во 

время ангиокардиографии, операции и в послеопераци­

онном периоде прибегают к постоянной внутривенной 

инфузии ПГЕ1 в дозе 0,1 мкг/(кгмин). Это позволяет 

обследовать и оперировать больных на максимально 

благоприятном фоне [Weldon С. et al., 1984]. 

О п е р а ц и я у новорожденных с атрезией легочной 

артерии направлена на устранение обструкции правого 

желудочка, его декомпрессию и восстановление эф­

фективного легочного кровотока. 

У новорожденных с сохраненными тремя отделами 

правого желудочка и без признаков выраженной его 

гипоплазии возможно восстановление эффективного 

легочного кровотока только с помощью вальвулото-

мии, однако в послеоперационном периоде необходима 

инфузия ПГЕ1 для поддержания проходимости откры­

того артериального протока. 

Коррекция порока в условиях ИК с устранением 

обструкции и ушиванием межпредсердного сообщения 

у новорожденных сопровождается очень высоким 

процентом летальности, так как правый желудочек не 

обеспечивает достаточный сердечный выброс крови в 

послеоперационном периоде. 

По мнению М. de Leval и соавт. (1982), изолирован­

ная вальвулотомия рекомендуется не всем новорож­

денным с данным пороком, так как с ее помощью 

редко удается устранить обструкцию в достаточной 

степени. Часто наблюдаются повторные рестенозы и 

даже полная окклюзия. Выраженная артериальная 

2.135. Ангиокардиограмма новорож­

денного с атрезией легочного ствола в 

переднеладней (а) и боковой (6) проек­

циях. 

При введении контрастного вещества 

в правый желудочек видна полная ок­

клюзия выходного отдела правого же­

лудочка на уровне клапана легочного 

ствола (указано стрелкой). 

Вследствие недостаточности 

трехстворчатого клапана 

контрастное вещество поступает в 

правое предсердие (ПП). 

165 

гипоксемия нередко сохраняется в послеоперационном 

периоде, несмотря на инфузию простагландинов. 

Поэтому в настоящее время наибольшее распро­

странение получила следующая хирургическая такти­

ка [Moulton А. et al., 1979; Bowman F. et al., 1981; de 

Leval M. et al., 1982; Moulton A., Malm J., 1983; 

Weldon C. et al., 1984]: вальвулотомию предворяют 

наложением системно-легочного анастомоза; преиму­

щество отдается или классическому анастомозу по 

Блелоку—Тауссиг справа, или же левостороннему 

подключично-легочному анастомозу сосудистым про­

тезом (Gortex) диаметром 4—5 мм. 

В качестве иллюстрации приводим выписку из 

истории болезни. 

Больной Л., 2 дней, масса тела 3,5 кг, доставлен в ИССХ 

им. А. Н. Бакулева АМН СССР реанимационной бригадой из 

родильного дома. 

Ребенок от 4-й беременности, протекавшей с токсикозом в 

первой ее половине. Первые 2 беременности закончились 

абортами по медицинским показаниям, 3-я беременность 

закончилась рождением доношенного ребенка с ВПС — 

критическим стенозом легочной артерии с интактной межже­

лудочковой перегородкой. Ребенок был оперирован в возра­

сте 7 дней в ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР. Выпол­

нена легочная вальвулотомия. Больной умер после операции 

от острой сердечной недостаточности. 

При поступлении состояние ребенка критическое, выра­

жен тотальный цианоз. Над областью сердца (в третьем — 

четвертом межреберье слева от грудины) выслушивается 

слабый систолический шум. Во втором межреберье слева от 

грудины выслушивается слабый систолодиастолический шум 

открытого артериального протока. Частота сердечных сокра­

щений 150 в минуту, частота дыхания 52 в минуту. Печень 

выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см. Напряжение 

кислорода в артериальной крови 22 мм рт. ст., насыщение 

артериальной крови кислородом 40%. На ЭКГ определяется 

вертикальное положение электрической оси сердца, имеются 

признаки гипертрофии правого предсердия и левого желудоч­

ка. На ФКГ регистрируется систолический шум во всех 

точках, амплитуда II тона снижена. На рентгенограммах 

отмечается обеднение легочного сосудистого рисунка, сердце 

увеличено в поперечнике, кардиоторакальный индекс 0,58. В 

косых проекциях — признаки увеличения правого предсердия 

и левого желудочка. При эхокардиографическом исследова­

нии выявлены признаки атрезии клапана легочной артерии, 

ДМПП, гипоплазия правого желудочка. При катетеризацик 

полостей сердца обнаружено повышение давления в правом 

желудочке до 60 мм рт. ст. При введении контрастного 

вещества в правый желудочек выявлены полная окклюзия 

выходного отдела правого желудочка на уровне клапана 

легочной артерии, гипоплазия полости правого желудочка, 

недостаточность трехстворчатого клапана. При аортографии 

обнаружен небольшой ОАП. 

На основании результатов обследования был поставлен 

диагноз: атрезия клапана легочной артерии с интактной 

межжелудочковой перегородкой, ДМПП, гипоплазия правого 

желудочка, недостаточность трехстворчатого клапана, от­

крытый артериальный проток. 

Учитывая бесперспективность консервативного лечения и 

плохой прогноз заболевания, сразу же после зондирования 

больного перевели в операцинную. Во время операции из 

левостороннего доступа в третьем межреберье был наложен 

подключично-легочный анастомоз с помощью протеза Гор-

текс диаметром 6 мм. После наложения анастомоза вскрыт 

перикард кпереди от левого диафрагмального нерва. Ствол 

легочной артерии пережат у бифуркации, после чего он 

вскрыт продольным разрезом. Центральный кровоток отсут­

ствовал. Клапан легочного ствола представлен мембраной с 

недифференцированными створками. Произведено рассече­

ние мембраны и расширение отверстия легочного ствола. 

После ушивания разреза легочной артерии снят зажим с 

легочного ствола. Перикард ушит наглухо, сделано послой­

ное ушивание операционной раны с оставлением дренажа в 

левой плевральной полости. 

Во время операции у больного 3 раза возникала фибрилля­

ция желудочков, устраненная методом дефибрилляции. 

В ближайшем послеоперационном периоде в связи с 

сердечной недостаточностью проводили инфузию катехола-

минов. Общее время ИВЛ составило 95 ч. После экстубации 

состояние ребенка удовлетворительное. Выписан домой на 

12-й день после операции. Цианоз уменьшился, напряжение 

кислорода в артериальной крови повысилось до 50 мм 

рт. ст., насыщение артериальной крови кислородом состави­

ло 80%. 

Через год после операции мальчик активен, хорошо 

развивается, при крике — небольшой цианоз губ. Выслушива­

ется шум анастомоза и систолический шум стеноза над 

легочной артерией. Насыщение капиллярной крови кислоро­

дом составляет 92%. 

Легочную вальвулотомию выполняют закрытым 

способом через выходной отдел правого желудочка 

или через просвет легочной артерии (при левосторон­

нем доступе) специальными вальву лото мами для ново­

рожденных. При левостороннем доступе перед выпол­

нением вальвулотомии легочный ствол пережимают у 

бифуркации, при этом кровоток в систему легочной 

артерии осуществляется через анастомоз и ОАП. 

Затем через отверстие в легочный ствол вводят 

вальвулотом и рассекают мембрану в горизонтальной 

и вертикальной плоскостях до формирования отвер­

стия необходимого диаметра. После извлечения валь-

вулотома отверстие в стенке легочного ствола ушива­

ют и снимают зажим с бифуркации. 

При отсутствии выходного отдела правого желудоч­

ка вальвулотомия невозможна, поэтому рекомендует­

ся только наложение межартериального анастомоза с 

инфузиеи в послеоперационном периоде ПГЕь Таким 

образом, порок как бы трансформируют в атрезию 

трехстворчатого клапана с открытым артериальным 

протоком. 

A. Moulton и J. Malm (1983) предложили свою так­

тику лечения (схема 2.1). 

В зависимости от размера и морфологических изме­

нений правого желудочка в отдаленные сроки после 

вальвулотомии и наложения межартериального ана­

стомоза возможны четыре хирургических подхода 

[Moulton А. et al., 1979; de Leval M. et al., 1982, 1985]. 

1. При удовлетворительном развитии трехстворча­

того клапана и всех отделов правого желудочка 

остаточный стеноз легочной артерии можно устранить 

путем повторной вальвулотомии с резекцией миокарда 

в выходном отделе правого желудочка и его пластиче­

ского расширения заплатой (или без резекции). Устра­

няют межартериальный анастомоз и ушивают меж-

предсердное сообщение, что нормализует гемодина­

мику. 

2. При удовлетворительном развитии трехстворча­

того клапана, но отсутствии трабекулярного отдела 

правого желудочка последний остается гипоплазиро-

ванным. Повторное устранение обструкции на уровне 

клапана легочного ствола и ушивание межпредсердно-

го сообщения позволяют получить результат, сходный 

с результатом операции при изолированной гипопла­

зии правого желудочка, когда эффективный легочный 

кровоток осуществляется за счет сокращений как 

правого желудочка, так и правого предсердия. Для 

этого давление в легочной артерии должно быть 

нормальным, а градиента давления на трехстворчатом 

клапане не должно быть. 

3. При сохраняющейся гипоплазии трехстворчатого 

166