Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 39

Существованием стеноза объясняется и другая ге-

модинамическая характеристика стеноза—градиент 

систолического давления между правым желудочком 

и легочной артерией. Систолическое давление в легоч­

ной артерии в большинстве случаев в пределах нормы 

или слегка понижено. 

Возникающая гипертрофия миокарда постепенно 

приводит к увеличению ригидности полости правого 

желудочка, что обусловливает повышение диастоличе-

ского давления, параллельно с ростом которого возра­

стает систолическое давление в правом предсердии. 

Такие условия работы вызывают гипертрофию и 

дилатацию полости правого предсердия. Одновремен­

но может наступить дилатация овального окна до 

такой степени, что заслонка перестает полностью его 

прикрывать, и у ряда больных возникает сообщение 

между предсердиями. Естественно, этого не бывает 

при закрытии овального окна. Через образовавшийся 

дефект при условии высокого систолического давле­

ния в правом предсердии часть венозной крови сбра­

сывается в левое предсердие, и у больных появляется 

цианоз. При тяжелых формах он может быть интен­

сивным, однако всегда после устранения стеноза и 

нормализации внутрисердечной гемодинамики сброс 

крови прекращается, и цианоз исчезает. 

К л а с с и ф и к а ц и ю порока большинство авторов 

разработали с учетом величины систолического давле­

ния в правом желудочке, которая не только отражает 

степень нарушения внутрисердечной гемодинамики, но 

и находит отражение в клинической картине заболева­

ния. 

Мы пользуемся классификацией, основные положе­

ния которой были сформулированы В. И. Пипия 

(1964). 

Стадия I—умеренный стеноз. В этой стадии отме­

чается повышение систолического давления в правом 

желудочке до 60 мм рт. ст. У больных отсутствуют 

жалобы, а на ЭКГ имеются лишь начальные признаки 

перегрузки правого желудочка. 

Стадия II — выраженный стеноз. Систолическое 

давление колеблется в пределах 61 — 100 мм рт. ст. 

Клинически определяется выраженная картина 

порока. 

Стадия III—резкий стеноз с давлением более 

100 мм рт. ст. Клиническое течение порока тяжелое, 

нередко имеются признаки нарушения кровообраще­

ния. 

Стадия IV—стадия декомпенсации. В этой стадии 

доминирующей в течении заболевания становится дис­

трофия миокарда с тяжелой степенью нарушения 

кровообращения, а систолическое давление в правом 

желудочке может быть не очень высоким. 

Клиника. Одной из характерных жалоб больных с 

клапанным стенозом легочной артерии является 

одышка, которая чаще появляется при физической 

нагрузке, а в тяжелых случаях наблюдается даже в 

покое. Больные среднего школьного возраста нередко 

жалуются на боли в области сердца, развитие кото­

рых объясняется дефицитом коронарного кровообра­

щения. Цианоз не является характерным признаком 

порока, но у некоторых больных при остающемся 

открытом овальном окне появляется синюшность губ. 

Рано возникающее увеличение сердца приводит к 

образованию «сердечного горба». При осмотре боль-

2.128. Макропрепарат сердца с клапанным стенозом легочно­

го ствола (показан стрелкой). 

ных отмечают набухание и пульсацию шейных вен. 

Над сердцем, в проекции легочной артерии, обычно 

определяется систолическое дрожание. У детей ранне­

го возраста и в терминальной стадии заболевания 

сердце нередко расширяется до гигантских размеров. 

Аускультативная картина порока достаточно ха­

рактерна. Над сердцем, преимущественно во втором — 

третьем межреберье, выслушивается грубый систоли­

ческий шум; I тон у большинства больных резко 

усилен, за исключением больных с резко выраженным 

стенозом или правожелудочковой недостаточностью; 

II тон над легочной артерией не прослушивается или 

резко ослаблен. Шум иррадиирует по направлению к 

левой ключице и хорошо прослушивается в межлопа­

точном пространстве. 

У части больных с клапанным стенозом определяет­

ся нежный диастолический шум, свидетельствующий 

о недостаточности клапанов легочной артерии при 

грубой деформации створок. 

На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систо­

лический шум большой амплитуды с максимумом во 

втором—третьем межреберье слева от грудины 

(рис. 2.129). Шум начинается спустя некоторое время 

после I тона и наиболее выражен во второй половине 

систолы; II тон расщеплен, а легочный его компонент 

ослаблен. 

Частым признаком порока является систолический 

тон изгнания. 

ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии 

правого сердца. При небольшом стенозе электриче­

ская ось сердца сохраняет нормальное положение, и 

лишь в правых грудных отведениях регистрируется 

увеличение зубца Р. Перегрузка правых отделов 

сердца возрастает по мере увеличения давления в 

правом желудочке. Электрическая ось отклоняется 

вправо и угол а изменяется от +70° до 150°. Зубец R 

может превышать 20 мм. Смещение интервала ST 

вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных 

отведениях свидетельствуют о крайней степени перег­

рузки. На ЭКГ фиксируется перегрузка правого пред­

сердия. 

159 

2.129. Фонокардиограмма больного с изолированным стено­

зом клапана легочного ствола, записанная в четвертой 

точке. 

СШ—систолический шум; //,,—легочный компонент 

II тона. 

Эхокардиографическое исследование, выполняемое 

по оси продольного и поперечного сечения на уровне 

стеноза, позволяет не только выявить порок, но и 

детализировать его анатомическое строение 

(рис. 2.130). 

Рентгенологическое исследование. Размеры сер­

дца— весьма вариабельный признак, и увеличение их 

зависит от тяжести стеноза и длительности существо­

вания порока. Обычно тень сердца увеличена. В 

переднезадней проекции увеличение сердца вправо 

происходит за счет гипертрофии и дилатации правого 

предсердия, а влево — правого желудочка, который 

смещает левый желудочек вверх и кзади. По левому 

контуру сердца отмечается резкое выпячивание и 

удлинение дуги легочной артерии (рис. 2.131). Сосуди­

стый рисунок легких нормальный. В первой косой 

проекции по переднему контуру выявляется резко 

увеличенный правый желудочек, оттесняющий кзади 

левый желудочек, который имеет обычные размеры. 

Во второй косой проекции правое предсердие занима­

ет значительную часть ретрокардиального простран­

ства. На переднем контуре определяется значительное 

увеличение легочного конуса и ствола легочной арте­

рии. Расширение ствола легочной артерии в сочетании 

с нормальным или обедненным легочным рисунком 

является характерным рентгенологическим признаком 

изолированного стеноза легочной артерии, преимуще­

ственно клапанного. 

При катетеризации сердца устанавливают величи­

ну давления в правом желудочке и определяют гради­

ент давления между ним и легочным стволом, что 

позволяет в большинстве случаев определить и харак­

тер стеноза. При клапанном стенозе в момент выведе­

ния зонда из легочного ствола в желудочек регистри­

руется подъем систолического давления, причем пере­

ход происходит резко. 

2.130. Эхокардиограммы и их схемати­

ческое изображение при изолированном 

стенозе клапана легочного ствола, 

а — продольное сечение сердца по длин­

ной оси: видно нормальное расположе­

ние аорты, межжелудочковой перего­

родки, полости левого желудочка и 

митрального клапана; б — поперечное 

сечение сердца на уровне клапана легоч­

ного ствола (стрелкой указана об­

ласть сужения в клапане легочного 

ствола). Обозначения те же, что и на 

рис. 2.111. 

160 

При сочетании клапанного стеноза со стенозом 

выходного отдела на кривой давления, регистриру­

емой при низведении зонда из легочного ствола в 

полость правого желудочка, определяется промежу­

точная зона с большим систолическим давлением, чем 

в легочной артерии, но нулевым диастолическим 

давлением. 

Насыщение кислородом крови в полостях сердца, 

как правило, в пределах нормы. 

Ангиокардиография. Наиболее ценной в диагностике 

порока является селективная ангиокардиография в 

боковой проекции. При этом выявляются прямые 

признаки клапанного стеноза. Отчетливо видна «сте-

нозирующая диафрагма» в виде полоски просветления 

между контрастированным правым желудочком и ле­

гочной артерией (рис. 2.132). В большинстве случаев 

отмечается сужение выходного отдела правою желу­

дочка, обусловленное гипертрофией мышцы наджелу-

дочкового гребня. В отличие от истинною стеноза 

выходного отдела это сужение исчезает во время 

диастолы. 

Диагноз. В типичных случаях изолированный стеноз 

легочной артерии без особых затруднений можно 

диагностировать с помощью обычных клинических 

методов исследования. Данные фоно- и электрокарди­

ографии позволяют сделать предположение о тяжести 

порока и даже его анатомической форме. Эхокардио-

графия, зондирование и ангиокардиография дают воз­

можность поставить окончательный диагноз, т. е. 

получить прямые признаки, характеризующие анато­

мическую форму порока и степень нарушения внутри-

сердечной гемодинамики. Порок необходимо диффе­

ренцировать от изолированного стеноза выходного 

отдела, ДМПП, тетрады Фалло и других сложных 

пороков, в комплекс которых входит стеноз легочной 

артерии. 

Естественное течение и прогноз. Клиническая карти­

на порока чрезвычайно разнообразна и зависит от 

степени нарушения гемодинамики. При незначитель­

ном клапанном стенозе больные на протяжении всей 

жизни могут не предъявлять жалоб, в то время как в 

случаях резкого стеноза течение заболевания стано­

вится тяжелым уже в раннем возрасте. Резко выра­

женный стеноз у новорожденных с первых дней 

жизни проявляется цианозом, дилатацией правых от­

делов сердца и недостаточностью кровообращения 

[Бураковский В. И., Константинов Б. А., 1970]. Со­

стояние больных бывает настолько тяжелым, что их 

выделяют в группу больных с так называемым крити­

ческим стенозом, требующим неотложного хирургиче­

ского вмешательства сразу после рождения ребенка. 

При менее выраженном стенозе напряжение ком­

пенсирующих механизмов обеспечивает достаточный 

выброс крови, и клинические проявления заболевания 

менее выражены. 

Хирургическое устранение клапанного стеноза явля­

ется единственным эффективным методом лечения 

порока. 

П о к а з а н и е м к  о п е р а ц и и служит выраженная 

клиническая картина заболевания, что соответствует 

II и III стадиям развития порока. 

Больным с I стадией порока хирургическое лечение 

не показано, но они должны находиться под наблюде­

нием. 

2.131. Рентгенограмма грудной клетки больного с изолиро­

ванным стенозом клапана легочного ствола (переднезадняя 

проекция). 

Тяжелое нарушение кровообращения и дистрофиче­

ское поражение миокарда у больных с IV стадией 

порока усложняют решение вопроса о показаниях к 

операции. Риск операции в некоторой степени снижа­

ется, если предварительно была проведена терапия 

недостаточности кровообращения, а хирургическое 

вмешательство выполняется при условии «нанесения» 

миокарду минимальной «гипоксической травмы». 

Хирургическое лечение. Для лечения порока разра­

ботано несколько видов операций. «Закрытые» опера­

ции типа легочной вальвулотомии, которые по мере 

освоения операций на «сухом» сердце постепенно 

утрачивали свое значение, теперь стали вновь доста­

точно широко применяться для лечения больных 

самого раннего возраста с «критическим стенозом» 

[Stark J., 1983]. Основным преимуществом этих опера­

ций в данной ситуации является неизмеримо менее 

«агрессивное» воздействие при относительно удовлет­

ворительном радикализме вмешательства |Awariefe S., 

1983]. 

Техника операции. Закрытую легочную вальвулопла-

стику производят с использованием левостороннего передне-

бокового доступа к сердцу в четвертом межреберье. После 

вскрытия перикарда на бессосудистую зону передней стенки 

правого желудочка накладывают два шва-держалки. Между 

ними скальпелем делают небольшой разрез в стенке, через 

который в полость желудочка вводят специальный инстру­

мент— вальвулотом. Кровотечение контролируют подтягива­

нием держалок. Инструмент проводится в легочную арте­

рию, выдвигаются его ножи, которые при выведении инстру­

мента назад в полость желудочка рассекают стенозирующую 

мембрану. После рассечения стеноза отверстие дополнитель­

но расширяют специальным дилататором или зондом 

Фогарти. 

Тенденция поиска наименее травматичного пути 

устранения стеноза у больных, находящихся в крити­

ческом состоянии, привела к разработке нового типа 

операции—легочной вальвулотомии, выполняемой 

161 

2.132. Ангиокардиограммы при клапанном 

(а) и подклапанном (б) стенозах легочного 

ствола (указаны стрелками). Выполнена 

правая вентрикулография в боковой проек­

ции. 

ПЖ—правый желудочек; ЛС—легочный 

ствол. 

чрезвенозным путем в процессе катетеризации сердца 

специальным зондом, снабженным выдвигающимися 

ножами либо баллоном. 

Открытые операции большинство хирургов выпол­

няют в условиях ИК. В ряде клиник продолжают 

производить операции в условиях гипотермии, получая 

при этом хорошие результаты. Технически они отли­

чаются лишь методикой выключения сердца. 

Техника операции. Доступ к сердцу—срединная стер-

нотомия. После выключения сердца из кровообращения 

вскрывают просвет легочного ствола. При этом хорошо 

видна клапанная мембрана, которую подтягивают в рану 

зажимами, наложенными на края отверстия. Осматривая 

мембрану, определяют количество створок и положение 

комиссур. Затем строго по комиссурам производят рассече­

ние диафрагмы от края отверстия до основания створок. 

После устранения производят визуальный и пальцевой конт­

роль отверстия клапана и под клапанного пространства. 

Результаты. Устранение клапанного стеноза легоч­

ной артерии под контролем зрения—чрезвычайно 

эффективная операция. При тщательной коррекции 

стеноза сразу же наступает нормализация гемодина­

мики. Операция легочной вальвулопластики хорошо 

разработана; послеоперационная летальность состав­

ляет 0,5—1,5%. 

Наиболее часто встречающиеся смертельные ос­

ложнения при коррекции клапанного стеноза связаны 

с хирургическими ошибками. Среди тяжелых после­

операционных осложнений самым распространенным 

является острая сердечная недостаточность, обуслов­

ленная неадекватным устранением клапанного стеноза 

или стеноза выходного отдела. 

О т д а л е н н ы е  р е з у л ь т а т ы операции устранения 

изолированного клапанного стеноза свидетельствуют 

о ее высокой эффективности. Проведенное Ю. Ф. Са­

мойловым (1975) изучение отдаленных результатов у 

92 больных с клапанным стенозом показало, что 

хорошие и удовлетворительные результаты операции 

отмечались у 84 больных. У большинства больных 

исчезли жалобы и наступила значительная нормализа­

ция ЭКГ. Несколько худшие результаты были в 

старшей группе больных, у которых наблюдался 

диффузный миокардиосклероз. 

2.5.8. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ 

МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ 

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудоч­

ковой перегородкой—ВПС, характеризующийся от­

сутствием нормального сообщения между правым 

желудочком и легочной артерией вследствие полного 

заращения ее клапана и, реже, легочного ствола. 

Первое описание порока принадлежит J. Hunter 

(1783). 

Заболевание составляет 0,8—1% от числа всех ВПС 

и встречается одинаково часто у лиц обоего пола 

[Gasul В., Arcilla R., Lev M., 1966; Freedom R., Ke­

ith J., 1978; Fyler D. et al., 1980]. 

Эмбриология. Возникновение порока связывают с наруше­

нием развития миокарда правого желудочка и аномальным 

слиянием прилегающих эндокард иальных валиков, явля­

ющихся зачатками полулунных клапанов [Goor D., Lillehei 

С, 1975; Bull К. et al., 1982]. 

В результате слияния полулунных заслонок легочного 

ствола нарушается нормальное «опорожнение» крови из 

правого желудочка в легочный ствол, резко возрастает 

систолическое давление в правом желудочке еще во время 

внутриутробного периода и увеличивается наполнение эмбри­

ональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желу­

дочке. Это является причиной их патологического сохране­

ния в сердце и после рождения ребенка [Bull С. et al., 1982]. 

Патологическая анатомия. Постоянными анатомиче­

скими признаками порока являются полная атрезия 

отверстия легочного ствола, гипоплазия правого желу­

дочка и трехстворчатого клапана, гипертрофия трабе-

кулярной части правого желудочка. В 90% случаев 

клапан легочного ствола представлен мембраной, в 

10% случаев выявляются полностью сросшиеся по 

комиссурам створки (рис. 2.133) [Фальковский Г. Э. 

и др., 1981; Freedom R., Keith J., 1978]. 

Ствол легочной артерии обычно умеренно гипопла-

зирован, хотя в 4% случаев R. Van Praagh и соавт. 

(1976) наблюдали полную атрезию и легочного ствола. 

В ряде случаев атрезия охватывает выходной отдел 

правого желудочка. 

У всех больных имеются сообщения на уровне 

предсердий в виде открытого овального окна и ОАП. 

В 1961 г. A. Davignon и соавт, выделили два основ-

162