Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 37

2.113. Схематическое изображение классической формы сви­

ща между аортой и легочным стволом (а). Доступ через 

аорту; свищ закрыт заплатой (б). 

ЛВА—левая венечная артерия; 3—заплата; ЛС—легочный 

ствол; Ао — аорта. 

2.114. Пластика дефекта аортолегочной перегородки. 

Видна заплата, закрывающая дефект перегородки. 

2.115. Схематическое изображение дефекта аортолегочной 

перегородки типа II (а). 

Из дефекта просматривается гребень, подразделяющий 

ствол легочной артерии на правую и левую легочные 

артерии. Для пластики дефекта выполнен доступ к сердцу 

через аорту (б). ПЛА — правая легочная артерия; Ао — 

аорта; ЛС—легочный ствол; 3—заплата. 

2.116. Схематическое изображение окончательного этапа 

операции пластики дефекта аортолегочной перегородки. 

Заплатой закрыт дефект между аортой, легочным ство­

лом и правой легочной артерией. Одновременно расширена с 

помощью заплаты правая легочная артерия. 

единым стволом от обоих желудочков, а легочные 

артерии начинаются единым отверстием от задней 

стенки аорты (рис. 2.119). Устья легочных артерий 

могут быть широкими (тип На) либо суженными (тип 

lib). 

Тип III, по предложению R. Collett и J. Edwards, 

включает варианты, описанные R. Van Praagh и соавт. 

(1965), а также R. Wallace и соавт. (1969). Основыва­

ясь на исследованиях этих авторов, выделяют 4 фор­

мы типа III (рис. 2.120): тип Ilia—правая и левая 

легочные артерии отходят от задней стенки аорты; 

тип ШЬ — правая легочная артерия отходит от задней 

стенки аорты довольно высоко, а левая вместе с 

общим стволом — от самого корня магистрального 

сосуда; тип Шс—левая легочная артерия отходит от 

заднебокового отдела общего ствола, но располагает­

ся выше клапанов, а правая—от нисходящей части 

аорты; типа Hid—левая ветвь легочной артерии, как и 

при типе ШЬ, отходит от общего ствола непосред­

ственно выше клапанов, а правая ветвь фактически 

151 

2.117. Современный клапансодержащий дакроновый протез. 

представлена безымянной артерией, которая продол­

жается в правую легочную артерию, от которой 

отходят соответствующие ветви. 

D. Goor и W. Lillehei, обобщив данные R. Wallace и 

соавт., R. Collett и J. Edwards, A. Feller, L. Manhoff и 

J. Howe, выделяют еще 6 форм порока, относящегося 

к типу IV (рис. 2.121). Эти формы различают в 

зависимости от отхождения легочных артерий от 

нисходящей части аорты. 

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР с целью 

более объективной и простой оценки порока выделя­

ют следующие формы: тип IA — аорта и легочная 

артерия отходят от желудочков единым стволом, 

устье легочной артерии расширено; тип 1Б — аорта и 

легочная артерия отходят единым стволом, однако 

устье легочной артерии умеренно сужено; тип II — 

легочные артерии имеют общее отверстие, затем они 

переходят в два самостоятельных устья от зад­

ней стенки аорты; тип III—легочные артерии отхо­

дят от боковых стенок аорты самостоятельными вет­

вями. 

Поскольку ствол должен обладать единым клапан­

ным кольцом и легочные артерии отходить от восхо­

дящей части аорты, то порок типа IV с отхождением 

легочных артерий от нисходящей части аорты нельзя 

причислить к истинному О АС. 

В равной степени мы считаем необходимо выделить 

как отдельную нозологическую единицу атрезию ле­

гочной артерии с ДМЖП — крайнюю форму формиро­

вания трункуса при тетраде Фалло, тем более что при 

последнем типе обычно наблюдается различной выра­

женности развитые бифуркации легочной артерии и ее 

ветвей. 

2.118. Макропрепарат сердца—общий артериальный ствол 

I типа. 

2.119. Макропрепарат сердца—общий артериальный ствол 

II типа. 

1 — ОАС; 2—устья легочных артерий, берущих начало от 

задней поверхности ствола; 3 — заслонки ОАС. 

2.120. Схематическое изображение общего артериального 

ствола 1—III типа по Коллету, Эдвардсу и Ван Праагу. 

I, а — обычная разновидность ОАС; I, b—J тип ОАС с 

легочным стенозом; II, а — обычная разновидность II типа 

ОАС; II, Ь—разновидность II типа со стенозом легочной 

артерии; III, a — от ОАС отходит правая легочная арте­

рия, левое легкое снабжает кровью ветвь, отходящая от 

нижней части дуги аорты; III, b — от ОАС отходит левая 

легочная артерия, а правое легкое снабжает кровью легоч­

ная ветвь, отходящая от дуги аорты; III, с — от ОАС 

отходит левая легочная артерия, а правое легкое снабжа­

ют кровью бронхиальные артерии; III, d—от ОАС отхо­

дит левая легочная артерия, а правое легкое снабжает 

кровью ветвь от безымянной артерии. 

Гемодинамика. При отсутствии сужений в устье 

легочной артерии либо ее ветвях ОАС вызывает 

тяжелейшие расстройства гемодинамики особенно при 

типе IA. У больных сразу же после рождения наблю­

дается одинаковое давление в аорте и легочной арте­

рии. Легочные сосуды переполнены. Очень быстро 

развивается выраженная недостаточность кровообра­

щения, приводящая к смерти больных; особенно тяже­

лая клиническая картина порока при сочетании с 

недостаточностью полулунных клапанов. У выживших 

больных рано развивается резкая легочная гипертен-

зия. 

Несколько иная картина наблюдается при типах 

порока lb и lib [R. Collett, J. Edwards]. Умеренное 

сужение устья легочных артерий определенным обра­

зом предохраняет малый круг кровообращения от 

перегрузки и обусловливает градиент давления между 

восходящей частью аорты и легочным стволом и 

легочными артериями. Течение порока и расстройства 

гемодинамики зависят от степени сужения устья 

легочной артерии. Обычно оно выражено незначитель­

но и гемодинамика почти такая же, как при пороке 

типа IA. 

Клиника. Так как чаще встречается тип IA, следует 

клиническую картину начать с описания данной фор­

мы. Дети рождаются в крайне тяжелом, критическом 

состоянии, и 85% из них умирают в течение первых 

недель жизни. Смерть наступат, в буквальном смысле 

слова, от «затопления» легких и тяжелейшей некон­

тролируемой сердечной недостаточности. A. Nadas 

(1972) наблюдал 19 детей, 50% из них погибли в 

течение 2 мес после рождения. В отдельных случаях, 

по-видимому, при пороке типа 1Б больной может 

дожить до 30 лет (наши наблюдения) и даже до 43 лет 

[Leberman J., 1966]. Но эти наблюдения чрезвычайно 

редки. В более старшем возрасте состояние больных, 

переживших первые 6 или 12 критических месяцев, 

крайне тяжелое. Обычно дети физически развиты 

удовлетворительно, но часто у них имеется «сердеч­

ный горб», наблюдается цианоз при нагрузке, они 

мало подвижны. Артериальное давление, как правило, 

нормальное. 

Данные аускулыпации и ФКГ неспецифичны; I тон 

обычный, II тон во втором межреберье слева от 

грудины резко усилен, но никогда не бывает расщеп­

лен. У многих больных у левого края грудины 

153 

2.121. Схематическое изображе­

ние анатомических разновиднос­

тей общего артериального 

ствола IV типа по Гуру, Лилле-

хаю, Уоласу, Коллету и Эдвар-

дсу. 

Сосуды, отходящие от нисходя­

щей части аорты, являются 

бронхиальными артериями (БА), 

в то время как артерии, отхо­

дящие от дуги аорты, являются 

легочными артериями (ЛА). 

выслушивается систолический шум, а у значительной 

части из них определяется и диастолический шум 

недостаточности клапанов ОАС. 

ЭКГ практически не имеет диагностического значе­

ния. Наиболее общими признаками являются отклоне­

ние электрической оси сердца вправо и комбинирован­

ная перегрузка обоих желудочков. 

Рентгенологическое исследование весьма характер­

но, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной 

формы, увеличены и гипертрофированы оба желудоч­

ка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко 

расширена, в равной степени расширены и ветви 

легочной артерии. 

При отхождении легочных сосудов выше от аорты 

опытный клиницист может заметить несколько не­

обычное их расположение (рис. 2.122). 

Эхокардиография дает возможность увидеть основ­

ные анатомические признаки порока (рис. 2.123). В 

продольном сечении сердца отчетливо виден ДМЖП. 

Легко можно установить, что от сердца отходит один 

магистральный сосуд. Перемещая датчик по направле­

нию магистральных сосудов, определяют место от­

хождения легочных артерий от единственного ствола, 

диаметр их устьев. В поперечном сечении видны устье 

ОАС и створки его клапанов. 

Катетеризация сердца. Зонд из правых отделов 

сердца легко проводят в восходящую часть аорты, 

т. е. в ОАС. В правом и левом желудочках, в аорте и 

легочной артерии обычно регистрируется одинаковое 

систолическое давление. Лишь в исключительных 

случаях при сужении устья легочного ствола легочной 

артерии либо ее ветвей наблюдается градиент давле­

ния. Насыщение крови кислородом в ОАС высокое, 

однако никогда не достигает 96%. По мере развития 

легочной гипертензии насыщение крови кислородом в 

стволе и ветвях легочной артерии понижается, сопро­

тивление достигает 10 ед. и выше. В спорных случаях 

при определении показаний к операции уровень соот­

ношения сопротивления в большом и малом круге 

кровообращения очень важен. Поэтому при обследо­

вании больных с ОАС во время катетеризации к 

анестезии предъявляются очень высокие требования. 

Ангиокардиография. При введении контрастного ве­

щества в правый желудочек видно прохождение через 

него и заполнение ОАС. Аортография более информа­

тивна. Удается увидеть уровень отхождения ствола 

легочной артерии, размеры устья, а при пороке типа 

II—III — уровень отхождения магистральных ветвей 

легочной артерии. 

Характерна аортограмма ОАС типа I. Видно, как от 

ОАС через короткий ствол легочной артерии отходят 

обе легочные ветви. 

Аортография является единственным методом, 

позволяющим провести прижизненную топическую 

диагностику различных форм так называемых атипич­

ных форм ОАС (рис. 2.124) и выявить нередко сопу-

ствующую пороку недостаточность клапанов. 

Д и ф ф е р е н ц и р о в а т ь порок необходимо в пер­

вую очередь от больших дефектов аортолегочной 

перегородки и ДМЖП. 

П о к а з а н и я к  о п е р а ц и и . Раннее развитие об-

структивной формы легочной гипертензии обусловли-

154