Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 38

вает необходимость в операции в течение первых 

месяцев жизни. Составить заключение о противопока­

заниях к операции очень трудно, так как опыт 

хирургического лечения порока еще невелик, а отда­

ленные результаты его практически не изучены. При 

решении вопроса об операбельности больного с ОАС 

основываются на данных катетеризации сердца и 

расчетах общелегочного сопротивления и насыщения 

артериальной крови кислородом. Многие авторы счи­

тают, что если сопротивление не превышает 12 ед/м

2

, 

а насыщение артериальной крови кислородом более 

85%, то больного следует оперировать. По нашим 

наблюдениям, в спорных случаях необходимо сделать 

биопсию легкого. 

Хирургическое лечение. На определенном этапе, 

особенно у ребенка первых месяцев жизни, находяще­

гося в критическом состоянии, можно выполнить 

паллиативную операцию Мюллера—Альберта. Одна­

ко в настоящее время большинство хирургов стремят­

ся выполнить коррекцию кровообращения при данном 

пороке. 

Радикальная коррекция при ОАС состоит фактиче­

ски из трех этапов: 1) ликвидация сообщений между 

аортой и легочной артерией; 2) закрытие заплатой 

2.122. Рентгенограмма грудной клетки больного с об­

щим артериальным стволом II типа (переднезадняя про­

екция). 

2.123. Эхокардиограммы и их схематиче­

ское изображение при общем артериаль­

ном стволе II типа. 

а — продольное сечение сердца по длинной 

оси: виден расширенный магистральный 

сосуд, «сидящий верхом» над межжелу­

дочковой перегородкой; имеется ДМЖП; 

митрально-аортальное фиброзное продол­

жение сохранено; б — продольное сечение 

сердца на уровне магистральных сосудов: 

виден один расширенный сосуд — ОАС, от 

которого отходят две легочные артерии; 

в — поперечное сечение сердца на уровне 

магистральных сосудов—лоцируется 

один магистральный сосуд. МЖП (IVS) — 

меж: желудочковая перегородка; ПЖ 

(RV)—полость правого желудочка; ЛЖ 

(LV) — полость левого желудочка; ОАС 

(TR)—общий артериальный ствол; МК 

(MV)—митральный клапан; ЛП (LA) — 

полость левого предсердия; ЛА (АР) — 

легочные артерии. 

155 

2.124. Аортограмма при общем артериальном стволе II ти­

па (переднезадняя проекция). 

Легочные артерии (ЛА) отходят от задней поверхности 

общего артериального ствола (ОАС). 

большого ДМЖП; 3) создание искусственного ствола 

легочной артерии с использованием клапансодержаще-
го дакронового протеза. 

Т е х н и к а операции (рис. 2.125). Первый этап — 

разобщение аорты и легочной артерии можно выполнить, 

использовав два оперативных приема: 1) вскрывают в попе­

речном направлении стенку О АС и заплатой, подшитой 

П-образным, а лучше непрерывным швом, отделяют аорту 

2.125. Внешний вид сердца (I) и схематическое изображение 

этапов (II—III) радикальной коррекции при общем артери­

альном стволе I типа. Объяснение в тексте. 

от легочной артерии. Фактически хирург должен наглухо 

закрыть устье легочной артерии. Многие хирурги отсекают 

устье легочной артерии, а затем ушивают непрерывным 

швом образовавшийся дефект в ОАС. 

Второй этап — закрытие ДМЖП. Правый желудочек вскры­

вают примерно в средней трети бессосудистой зоны, парал­

лельно длинной оси ствола легочной артерии. 

Это делается с таким расчетом, чтобы получить оптималь­

ные условия для вшивания кондуита (искусственного клапан-

содержащего ствола легочной артерии). Разрез не следует 

делать большой, так как ДМЖП при хорошо выполненной 

кардиоплегии хорошо виден и закрыть его заплатой нетруд­

но. Для большего герметизма ряд П-образных швов по 

границе между дефектом и фиброзным кольцом ОАС можно 

пропустить, вкалывая швы снаружи у корня аорты внутрь 

дефекта. По нижнему мышечному краю заплату можно 

подшить к краю дефекта непрерывным швом. 

Третий этап можно выполнить во время фибрилляции 

сердца при снятом с аорты зажиме. Однако надежная 

кардиоплегия дает возможность подшить протез к стволу 

легочной артерии и разрезу на правом желудочке в более 

оптимальных условиях. В обязательном порядке подшивают 

дистальный конец анастомоза между искусственным стволом 

и легочной артерией. Подшивание осуществляется от наибо­

лее отдаленного участка анастомоза по направлению к 

хирургу («к себе») непрерывным швом. Эти швы необходимо 

накладывать очень тщательно, поскольку после операции 

данный участок анастомоза оказывается недоступным глазу 

хирурга. Следующим этапом сшивают край искусственного 

ствола легочной артерии с передней стенкой последней. 

Подшивают примерно половину анастомоза между прокси­

мальным краем искусственного ствола легочной артерии и 

стенкой желудочка. Осуществляют выкол иглы через протез 

наружу, завершают подшивание искусственного ствола ле­

гочной артерии к передней стенке правого желудочка. 

Наилучшим шовным материалом является дакроновая нить 

4/0. Схема операции при II и III типах ОАС представлена на 

рис. 2.126. 

Результаты. Наибольшим опытом хирургического 

лечения детей с ОАС в возрасте до 7 мес располагают 

P. Ebert и соавт. (1984). Они выполнили 100 операций; 
госпитальная летальность составила 11%. О более 
высоком проценте госпитальной летальности ранее 

сообщали R. Wallace и соавт. (1976), из 87 оперирован­
ных больных погибли 23 (24%). 

О т д а л е н н ы е  р е з у л ь т а т ы изучены недостаточ­

но. R. Di-Donato и соавт. (1985) изучили результаты 

167 операций, выполненных в клинике Мауо за период 

с 1965 по 1982 г. Оперированы больные в возрасте от 

18 дней до 33 лет (общая послеоперационная леталь­

ность 28,7%). Наблюдения за 119 больными, перенес­

шими операции, дали возможность заключить, что 
выживаемость в первые 5 лет равна 84,4%, а в течение 

10 лет—68,8%; 36 больных, т. е. 30%, были повторно 

оперированы. В двух случаях повторная операция 
предпринималась в связи с реканализацией ДМЖП, а 
в остальных, т. е. у 27%, необходимость операции 
была вызвана сужением просвета протеза на уровне 
биологического клапана (рис. 2.127). 

Приходится поражаться самоотверженности боль­

шинства кардиологов и хирургов, разрабатывающих 
эту трудную проблему, однако успехи, достигнутые в 
последние годы, позволяют надеяться, что в ближай­
шее время ряд вопросов в лечении этого сложного 
порока сердца будет решен. 

2.5.7. СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ 
С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ 

(ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ КЛАПАНА 

ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА) 

Изолированный стеноз клапана легочного ствола— 
врожденный порок, характеризующийся препятствием 
на пути поступления крови на уровне клапана легочно­
го ствола. 

Впервые стеноз клапанов легочной артерии был описан 

Morgagni (1761). Попытка устранения стеноза легочной арте­

рии была предпринята Dayer в 1913 г. 

Современный этап хирургического лечения берет начало 

от первых успешных операций, выполненных R. Sellors (1948) 

и R. Brok (1948). Клапанный легочный стеноз устраняли 

закрытым путем с помощью специально сконструированных 

вальвулотомов. В нашей стране операция впервые была 

выполнена А. В. Гуляевым (1952). 

Радикальную операцию этого порока в 1951 г. предложил 

R. Varco, устранивший стеноз под контролем зрения на 

выключенном из кровообращения сердце в условиях нормо-

термии. В дальнейшем с целью повышения безопасности эту 

операцию стали делать в условиях гипотермии [Swan H., 

1954] или ИК [McGoon D., Kirklin J., 1958]. В СССР первая 

удачная операция при клапанном стенозе в условиях гипотер­

мии была выполнена В. И. Бураковским в 1958 г. 

III 

I I I 

V 

2.126. Схематическое изображение этапов (I—VI) операции 

при общем артериальном стволе II и III типов. 

I—схема порока и место разреза на правом желудочке; 

II—пунктиром показан уровень пересечения аорты; выпол­

няется пластика ДМЖП; III—иссечен сегмент восходящей 

части аорты вместе с устьями легочных артерий; IV—V— 

протезирование восходящей части аорты и подшивание 

клапансодержащего протеза; VI—операция закончена. 

157 

2.127. Нарушение функции ксеноклапана (а) и тромбоз 

протеза (б) в отдаленные сроки после операции, потребо­

вавшие повторной радикальной операции — смены «конду­

ита» у больного с общим артериальным стволом. 

Частота. Порок встречается достаточно часто. По 

сообщению В. Gasul и соавт. (1966), он выявлен у 

9,9%, а по данным A. Nadas (1963),—у 12% всех 

больных с ВПС. 

Патологическая анатомия. Клапанный стеноз легоч­

ной артерии образуется в результате сращения ство­

рок клапана без каких-либо нарушений развития вы­

ходного тракта правого желудочка. Створки клапана 

иногда сращены в области своего основания и сохра­

няют определенную подвижность. Однако чаще они 

срастаются по всему своему краю и образуют пере­

пончатую диафрагму с отверстием округлой или слег­

ка овальной формы (рис. 2.128). Отверстие располага­

ется в центре или эксцентрично. Кроме того, может 

быть несколько отверстий. При легком клиническом 

течении заболевания диаметр отверстия более 1 см, а 

при тяжелом—менее 3—4 мм. Образовавшаяся пере­

понка создает препятствие для тока крови, и если она 

тонка и эластична, то во время систолы правого 

желудочка прогибается в виде воронки в просвет 

легочной артерии, а во время диастолы приобретает 

плоскую форму и даже несколько прогибается в 

полость правого желудочка. Однако чаще в результа­

те фиброза диафрагма бывает утолщена, малоподвиж­

на и представляет собой несколько выпуклую в 

сторону легочной артерии перепонку. Нередко встре­

чается двустворчатое строение клапана. Такой порок 

развития мы наблюдали у 20% больных. В некоторых 

случаях трудно различить границы створок. 

В исключительно редких случаях (только у взрос­

лых больных) возможно обызвествление клапана. 

При клапанном стенозе, как правило, возникает 

концентрическая гипертрофия мышц выходного отде­

ла и наджелудочкового гребня. Под влиянием измене­

ния гемодинамики нарушается и структура эндокарда. 

Он утолщается и в выходном отделе нередко отмеча­

ют формирование выраженного фиброза. Все это в 

некоторых случаях приводит к развитию второго 

уровня стеноза. Появление такого «фиксированного» 

стеноза выходного отдела, имеющего самостоятель­

ное гемодинамическое значение и, следовательно, 

требующего хирургического устранения, обычно на­

блюдается в случаях, когда давление в правом желу­

дочке до операции превышает 200 мм рт. ст. [Grif­

fith В., 1982]. Недостаточное кровоснабжение гипер­

трофированного миокарда, выполняющего повышен­

ную работу, в конечном итоге может способствовать 

развитию раннего миофиброза. В результате гидроди­

намического удара и турбулентности потока крови, 

возникающих при прохождении крови через суженное 

отверстие, в стенке легочной артерии происходят 

дегенеративные изменения. Она истончается, возника­

ет характерное для клапанного стеноза постстенотиче-

ское расширение легочной артерии, которое нередко 

распространяется и на левую ветвь. 

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при изоли­

рованном стенозе легочной артерии обусловливается 

препятствием на пути выброса крови из правого 

желудочка. Повышение давления в правом желудочке 

за счет увеличения его работы является главным 

механизмом компенсации нарушения гемодинамики. 

Рост давления находится в строгой зависимости от 

величины просвета стеноза. 

С. Wiggers (1957), М. Campbell (1960) доказали, что 

давление в правом желудочке начинает повышаться, 

если площадь выходного отверстия из желудочка 

уменьшена на 40—60% от должной его величины. При 

выраженном стенозе давление в правом желудочке 

может возрастать до 200 мм рт. ст. и более. При этом 

работа желудочка увеличивается в 5—8 раз. 

Экспериментальным путем М. Campbell доказал, 

что правый желудочек может преодолевать сопро­

тивление стеноза, площадь которого превышает 

0,15 см

2

. 

Кроме повышения давления, определенное значение 

в поддержании должного объема выброса крови ока­

зывает изменение структуры сердечного цикла в 

сторону удлинения периода изгнания [Савельев В. С, 

1961]. 

Из-за постоянно зияющего отверстия клапанно­

го стеноза поступление крови в легочную артерию 

начинается с первого момента сокращения желудоч­

ков. Во время систолы выброс крови достигает 

максимума, но в конце сокращения в полости желу­

дочков все же сохраняется остаточный объем крови, 

вследствие чего ее выброс продолжается и во вторую 

фазу систолы. 

158