Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 36

2.109. Схема классификации различных 

форм дефектов аортолегочной перего­

родки (I—V), принятая в ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР. Объясне­

ние в тексте. 

АМН СССР [Дота Д. и др., 1981] на IV советско-

американском симпозиуме, посвященном проблеме ди­

агностики и лечения ВПС. 

Порок впервые описан F. Ellioston в 1830 г. Первая успеш­

ная операция перевязки аортолегочного свища выполнена 

R. Gross в 1951 г. В 1953 г. Н. Scott разработал операцию 

пересечения свища с последующим ушиванием дефекта в 

аорте и легочной артерии. В 1956 г. N. Schamway предложил 

ушивать дефект аортолегочной перегородки под контролем 

зрения на выключенном из кровообращения сердце. 

Наиболее ценной является операция, предложенная 

Н. Shumacker в 1957 г., в затем В. И. Бураковским и соавт, в 

1965 г. Она заключается в пластике дефекта в условиях ИК. 

Частота. Дефект аортолегочной перегородки— 

редкий порок, он наблюдается в 0,2—0,3% случаев 

всех ВПС. 

Патологическая анатомия. Основа анатомической 

классификации изложена выше. Н. Meisner и соавт. 

(1968) в соответствии с уровнем расположения и 

размерами аортолегочного окна предлагают выделить 

четыре типа порока. В ИССХ им. А. Н. Бакулева 

АМН СССР пользуются классификацией, в которой 

предусматривается пять форм дефектов аортолегоч­

ной перегородки (рис. 2.109). 

1. Дефект между аортой и легочной артерией нахо­

дится в средней части аортолегочной перегородки и 

имеет выраженные края. 

2. Собственно аортолегочное окно, расположенное 

непосредственно над синусами Вальсальвы, имеет 

значительную протяженность (классическая форма). 

3. Дефект между аортой и легочной артерией рас­

положен дистально, однако ниже устьев ветвей легоч­

ной артерии. В проксимальном отделе выражен гре­

бень, разделяющий устья аорты и легочной артерии. 

4. Дефект расположен дистально и захватывает 

область отхождения правой легочной артерии. В 

результате имеется сообщение аорты как с легочной 

артерией, так и с ее правой ветвью. 

5. Полное отсутствие аортолегочной перегородки. 

Обе легочные артерии берут свое начало от задней 

поверхности общего ствола, однако отсутствие меж­

желудочкового дефекта и наличие изолированных 

друг от друга клапанов аорты и легочной артерии— 

характерные признаки, которые отличают данную 

форму порока от ОАС I—II типа. При больших 

дефектах аортолегочной перегородки сердце значи­

тельно расширено, оба желудочка гипертрофированы. 

Легочная гипертензия развивается рано. 

Аортолегочный дефект довольно часто встречается 

в комбинации с другими пороками сердца: ОАП, 

дефектами перегородок сердца, стенозом легочной 

артерии, ТМС, подклапанным стенозом аорты и пр. 

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловле­

ны сбросом крови из аорты в легочную артерию, 

сопровождающимся гиперволемией малого круга 

кровообращения, перегрузкой желудочков сердца. 

Естественно, величина артериовенозного сброса зави­

сит от размера сообщения между аортой и легочной 

артерией и соотношения сопротивления сосудов мало­

го и большого круга кровообращения. При больших 

размерах сообщений между аортой и легочной арте­

рией давление в последней обычно равно давлению в 

аорте. 

Клиника и диагностика. Из-за тяжелых расстройств 

гемодинамики и раннего развитая гипертензии дети, 

как правило, отстают в физическом развитии, бледны, 

часто болеют респираторными заболеваниями, быстро 

утомляются. В терминальной стадии наблюдается 

цианоз. Обычно у больных в начальных стадиях 

заболевания наблюдается высокое пульсовое давле­

ние. У некоторых детей образуется «сердечный горб». 

При аортолегочном дефекте небольшого диаметра 

картина иная, и у детей длительное время сохраняется 

благополучное состояние. 

Аускулыпация. При небольшом диаметре сообще­

ния между аортой и легочной артерией у больных 

выслушивается систолодиастолический шум. Этот 

шум отличается от шума при ОАП по тембру. Кроме 

147 

2.110. Рентгенограмма больного с большим аортолегочным 

дефектом (переднезадняя проекция). 

того, он выслушивается непосредственно за грудиной 

на уровне прикрепления II—III ребра. Шум не типи­

чен для ОАП, он носит прерывистый характер, осо­

бенно при сообщениях (свищах) небольшого диаметра. 

Подобного рода свищи между аортой и легочной 

артерией наблюдаются очень редко, поэтому патогно-

моничная для дефекта аортолегочнои перегородки 

аускультативная картина весьма специфична. Следует 

учесть, что при больших сообщениях между аортой и 

легочной артерией давление в обоих сосудах одинако­

во. Это обусловливает отсутствие какого бы то ни 

было шума с резко выраженным «металлическим» 

тембром, акцентом II тона над легочной артерией. 

Поскольку клапаны легочной артерии и аорты у таких 

больных захлопываются не синхронно, II тон расщеп­

лен; I тон над верхушкой всегда усилен. 

На ФКГ можно зафиксировать аускультативную 

картину, изложенную выше. 

На ЭКГ у больных с большим сообщением между 

аортой и легочной артерией выявляются признаки 

резко выраженной перегрузки и гипертрофия обоих 

желудочков и отклонение электрической оси вправо. 

Рентгенологическая картина достаточно характер­

на (рис. 2.110). Сердце обычно больших размеров 

вследствие увеличения обоих желудочков и гипертро­

фии левого предсердия. Расширена сосудистая тень, 

образованная аортой и значительно расширенной ле­

гочной артерией. В первый период заболевания легоч­

ный рисунок усилен. В последующем, по мере разви­

тия легочной гипертензии, он меняется. При резко 

выраженной легочной гипертензии наблюдается ха­

рактерная картина—легочный ствол и его магистраль­

ные ветви резко расширены, а по периферии легочных 

полей виден прозрачный легочный рисунок. Создается 

впечатление, что легочный рисунок обеднен. 

На ЭХОКГ в проекции продольного сечения сердца 

виден дефект между аортой и легочной артерией 

(рис. 2.111). Исследователь должен обратить особое 

внимание на формирование клапанов аорты и легочной 

артерии во избежание ошибки. Выше уже указыва­

лось, что при наличии большого сообщения между 

аортой и легочной артерией порок следует дифферен­

цировать с ОАС. Эхокардиография дает возможность 

установить место расположения дефекта, его разме­

ры, а также при тщательном исследовании исключить 

сопутствующие пороки сердца. 

Катетеризация сердца позволяет установить сте­

пень легочной гипертензии, величину сброса крови 

через дефект аортолегочнои перегородки, исключить 

прочие ВПС. Особенно важно исследовать насыщение 

крови кислородом в легочной артерии. При больших 

сообщениях между аортой и легочной артерией насы­

щение крови кислородом в легочной артерии прибли­

жается к артериальному. У больных с высокой легоч­

ной гипертензией наблюдается обратный сброс крови 

со снижением насыщения крови кислородом в аорте. 

Ценным диагностическим признаком является воз­

можность проведения катетера из легочной артерии 

через дефект непосредственно в начальную часть 

восходящей аорты. 

Ангиография. Наиболее важную информацию иссле­

дователь получает при изучении ангиографической 

картины сообщения между аортой и легочной арте­

рией, полученной при аортографии. Хорошо выпол­

ненная аортография позволяет установить расположе­

ние дефекта, его размеры (рис. 2.112). При недоста­

точности аортального клапана выявляется регургита-

ция контрастированной крови в левый желудочек. 

Диагноз. Все отмеченные выше признаки дают 

возможность с достоверностью поставить диагноз, а 

также исключить сочетание данного порока с другими 

ВПС. 

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать 

порок следует в первую очередь с ОАС, а при наличии 

небольших сообщений между аортой и легочной арте­

рий— с ОАП. 

Естественное течение и прогноз. При больших сооб­

щениях между аортой и легочной артерией болезнь 

протекает злокачественно, и 25—30% больных погиба­

ют в течение первых 6 мес жизни. Многие из выжив­

ших больных уже в 2—3-летнем возрасте становятся 

неоперабельными из-за развития легочной гипертен­

зии. 

В литературе имеются лишь единичные сообщения 

о больных с данным пороком, доживших до 35— 

40 лет [Geartner R. et al., 1962]. 

Показания к операции. Операцию следует выпол­

нять в возрасте до одного года, особенно при большом 

сообщении между аортой и легочной артерией. У 

больных старше года требуется специальное обследо­

вание, которое позволит охарактеризовать состояние 

сосудов малого круга кровообращения. Многим из 

больных старше 2 лет необходимо сделать биопсию 

легкого с морфометрическим изучением сосудов мало­

го круга. Больные с небольшими сообщениями между 

аортой и легочной артерией могут быть оперированы в 

более старшем возрасте. 

При развитии у больных легочной гипертензии 

ШБ — IV стадии операция противопоказана. 

148 

2.111. Эхокардиограммы и схематиче­

ское изображение дефектов аортоле-

гочной перегородки. 
а — продольное сечение сердца по длин­

ной оси. Видно анатомически правиль­

ное расположение аорты и левого же­

лудочка сердца. Клапан аорты развит 

обычно; б — продольное сечение через 

легочную артерию, ее ствол и ветви 

резко расширены, устье легочного 

ствола и клапан не изменены; в — про­

дольное сечение сердца на уровне ма­

гистральных сосудов (стрелкой указан 

большой дефект аортолегочной перего­

родки в ее восходящей части); ЛС 

(ТР)—легочный ствол; Ао—аорта; 

ПЖ (RV)—правый желудочек; ЛЖ 

(LV)—левый желудочек; ЛП (LA) — 

левое предсердие; КЛС (TPV) — клапан 

легочного ствола; МК (MV)— 

митральный клапан. 

Хирургическое лечение. При дефектах, относящихся 

к I типу, операцию следует выполнять тол*ько в 
условиях ИК с использованием метода кардиоплегии 
(доступ к дефекту производят через аорту). 

Т е х н и к а  о п е р а ц и и . После срединной стернотомии 

подключение аппарата ИК выполняют обычным способом. 

Обходят аорту, выполняют кардиоплегию. Доступ к аортоле-

гочному свищу осуществляют методом поперечной аортото-

мии. В типичных случаях большой аортолегочный дефект 

закрывают с помощью заплаты из синтетической ткани 

(рис. 2.113). 

Следует наложить два П-образных шва по краям дефекта 

в его дистальном и проксимальном отделах. Этими швами 

фиксируют заплату, а затем уже непрерывным швом подши­

вают ее к краям дефекта (рис. 2.114). 

При расположении дефекта аортолегочной перегородки на 

уровне дистального отдела ствола легочной артерии либо ее 

правой ветви техника операции должна быть продиктована 

особенностью анатомической картины. 

При наличии двух отверстий (рис. 2.115) между аортой и 

дистальным отделом ствола легочной артерии заплатой изо­

лируют дефект. При крайне редких вариантах дефектов 

между аортой и правой легочной артерией, используя транса­

ортальный доступ, заплату накладывают таким образом, 

чтобы ликвидировать дефект из аорты и обеспечить поток 

крови из легочного ствола в правую легочную артерию 

(рис. 2.116). Пластическую операцию при сообщении аорты и 

правой легочной артерии выполняют, расширяя дефект в 

сторону дистального отдела легочной артерии для создания 

оптимального оттока из легочного ствола в правую легочную 

артерию. 

Результаты. При сравнительно небольших сообщени­

ях между аортой и легочной артерией, когда можно 

149 

2.112. Аортография при большом дефекте (Д) аортолегоч-

ной перегородки. Ао—аорта; ЛА—легочная артерия. 

обойтись простой перевязкой без подключения АИКа, 

результаты операции хорошие, и, как правило, исход 

благоприятный. 

Порок встречается редко. Хирургическое лечение 

порока пока еще недостаточно разработано. Так, в 

совместном исследовании сотрудников кардиохирурги-

ческой клиники Университета Айова (США) и ИССХ 

им. А. Н. Бакулева АМН СССР из 14 больных, опери­

рованных в условиях ИК (доступ к сердцу трансаор­

тальный), погибли двое. В последующем в ИССХ им. 

А. Н. Бакулева АМН СССР было выполнено еще 
9 операций подобного рода без летальных исходов. 

Однако по данным некоторых авторов [Stark J., 1985] 

летальность высокая (27,2%). 

Отдаленные результаты. Отдаленные результаты 

зависят от степени легочной гипертензии. Сотрудники 

ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР, проанализиро­

вав материалы института, показали, что снижение 

давления у больных с легочной гипертензией III гемо-

динамической группы до 50% от исходного уровня 

наступает лишь у тех больных, у которых общее 

легочное сопротивление до операции не превышало 

10 ед. Естественно, что у больных со II гемодинами-

ческой группой отдаленные результаты хорошие. 

2.5.6. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ 

Общим артериальным стволом (ОАС) называют порок, 

при котором от основания сердца отходит один сосуд, 

обеспечивающий системное, легочное и коронарное 

кровообращение. 

Мы считаем, что это определение нуждается в 

дополнении: должно быть единое клапанное кольцо 

ствола, а легочные артерии—отходить от его восхо­

дящей части. 

Впервые порок описан в 1798 г. Wilson, а затем 

Taruffi в 1875 г. Н. Abbott в 1947 г. собрала данные о 

27 наблюдениях и сделала первую попытку системати­

зировать имеющиеся анатомические и клинические 

данные о пороке. 

Наиболее фундаментальное исследование проведено 

R. Collett и J. Edwards в 1949 г. Авторы провели 

анализ 116 случаев порока и предложили классифика­

цию, которая до сих пор имеет большое практическое 

значение. 

В 1967 г. G. Rastelli и соавт, разработали в экспери­

менте методику операции, использовав в качестве 

протеза гомотрансплантат восходящей части аорты с 

сохраненным аортальным клапаном для создания ис­

кусственного ствола легочной артерии. С помощью 

этой методики D. McGoon выполнил первую радикаль­

ную коррекцию порока. 

В 1973 г. D. Malm сделал первую успешную коррек­

цию О АС, применив в качестве искусственного ствола 

легочной артерии дакроновый протез, содержащий 

ксеноклапан. Этот метод операции в настоящее время 

дает наилучшие результаты и широко применяется 

рядом хирургов (рис. 2.117). 

Первое сообщение в нашей стране об успешных 

операциях при данном пороке опубликовано в 1981 г. 

В. И. Бураковским и соавт. Для радикальной коррек­

ции авторы использовали искусственный ствол легоч­

ной артерии, разработанный сотрудником института 

Л. И. Красиковым. Сосуд был снабжен ксеноаорталь-

ным клапаном, прошедшим обработку раствором глю-

тарового альдегида. 

Частота. Данные о частоте встречаемости порока 

разноречивы. А. А. Вишневский, Е. К. Галанкин 

(1962) из 1000 обследованных больных с ВПС выявили 

ОАС только у двух больных (0,2%). 

В. Clawsont (1944) сообщил, что этот порок наблю­

дается в 4,3% случаев всех ВПС. Среди больных 

раннего детского возраста порок встречается значи­

тельно чаще, так как многие из них не переживают 

критический возраст и погибают к первому году 

жизни. 

Патологическая анатомия. При осмотре сердца вид­

но, что аорта и легочная артерия отходят от резко 

расширенного сердца единым стволом. Ствол аорты 

расположен справа, и как бы от его края слева 

отходит мощный расширенный ствол легочной арте­

рии, который вскоре делится на правую и левую 

ветви. При вскрытии сердца видно, что от обоих 

желудочков отходит один сосуд, обычно снабженный 

четырьмя полулунными клапанами (рис. 2.118). Непос­

редственно под сосудом располагается большой 

ДМЖП полулунной формы. Весь нижний выгнутый к 

верхушке сердца край дефекта—мышечный. Предсер­

дия и желудочки конкордантны и обычно нормально 

развиты. Такой тип ОАС отнесен R. Collett и J. Ed­

wards к типу I. 

К типу lb относят те случаи, когда устье легочной 

артерии умеренно сужено. При типе II аорта отходит 

150