Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 34

2.99. Вид операционного поля при частичной форме ОАВК 

после широкого вскрытия правого предсердия в продольном 

направлении. 

МК—митральный клапан; ТК—трехстворчатый клапан. 

рить, не создан ли искусственно стеноз левого атри-

овентрикулярного отверстия. Для этого используют 

бужи или расширители Гегара, проводя через отвер­

стие буж расчетного диаметра. Он должен проходить 

свободно, без усилия. Затем приступают к закрытию 

ДМПП. Отдельными нитями с двумя иглами на концах 

прошивают основание перегородочной створки трех­

створчатого клапана у места ее внедрения в перего­

родку. Швы накладывают вдоль линии прикрепления 

створки таким образом, чтобы каждый из них был 

П-образным, до уровня, где опасность повреждения 

проводящих путей минимальна. Затем линию швов 

поворачивают круто вверх на 1 — 1,5 см кзади от устья 

венечного синуса. После наложения отдельных швов 

прошивают основание заплаты из аутоперикарда, за­

ранее выкроенной по форме дефекта. Многие хирурги 

используют для пластики ксеноперикард или синтети­

ку. Заплату укладывают на место, дополнительно 

выкраивая в ней отверстие по форме устья венечного 

синуса и пришивают непрерывным швом, обойдя 

устье коронарного синуса, по направлению к гребню 

межпредсердной перегородки. Швы завязывают у 

начала заплаты. Хотя коронарный синус после пласти­

ки и дренируется в левое предсердие, опасность 

повреждения проводящих путей значительно уменьша­

ется. 

Существует и другой способ обхода проводящих 

путей, когда швы накладывают на край перегородки 

кпереди от устья венечного синуса, производя вкол и 

вы кол со стороны поверхности левого предсердия. 

После подшивания заплаты зашивают разрез стенки 

правого предсердия, согревают больного и снимают 

зажим с аорты. Целесообразно на этом и всех 

последующих этапах установить катетер в левом 

предсердии для постоянного измерения давления, ко­

торое не должно превышать 10—12 мм рт. ст. Уро­

вень давления в левом предсердии служит одновремен­

но и для контроля адекватности выполненной опера-

2.100. Ушивание расщепления передней створки и наложение 

швов для фиксации заплаты в области межпредсердного 

дефекта у больного с неполной формой ОАВК. 

2.101. Вид операционного поля после внутрисердечной кор­

рекции неполной формы ОАВК. 

ТК—трехстворчатый клапан. 

ции и является ориентиром правильного ведения боль­

ного на этапе отключения АИК и в ближайшем 

послеоперационном периоде. 

Результаты. По данным большинства клиник, ле­

тальность после операций по поводу частичной формы 

ОАВК не превышает 3—5%. Результаты лечения 

значительно хуже при выполнении операции в раннем 

возрасте, поскольку тяжесть исходного состояния 

(вызывающая необходимость раннего хирургического 

вмешательства), как правило, связана с трудноустра­

нимой патологией митрального клапана или с создани­

ем относительных стенозов на митральном, подаор-

тальном или аортальном уровнях после закрытия 

ДМПП. При выраженном преобладании одних отделов 

над другими летальность равна 100%, так как в 

результате операции создается гипоплазия одного из 

139 

2.102. Электрокардиограмма при общем ОАВК (полная 
форма). 
Электрическая ось сердца отклонена влево. Выраженные 

признаки перегрузки правого предсердия, правого и левого 

желудочков. 

желудочков сердца. Эта проблема является предметом 

изучения. Наиболее частым (неопасным для жизни) 

осложнением являются преходящая неполная и пол­

ная поперечная блокада и остаточная митральная 

регургитация. Отдаленные результаты операции хоро­

шие. McMullan (1973) показала, что у 94% выживших 

больных через 20 лет и более после операции симпто­

мов порока не наблюдалось. 

2.5.4.2. Общий открытый атриовентрикулярный 

канал 

Порок встречается в 30% случаев всех форм ОАВК. У 

25—30% больных он сочетается с синдромом Дауна. 

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определя­

ются наличием сообщений на предсердном и желудоч­

ковом уровнях, неполноценной функцией атриовентри-

кулярных клапанов и высокой легочной гипертензией. 

Рабочая нагрузка на все камеры сердца значительно 

увеличена. Вследствие большей растяжимости правых 

камер сброс крови через межпредсердное сообщение 

происходит в направлении слева направо. Сообщение 

между желудочками, как правило, большое, не ре-

стриктивное. Давление в правом и левом желудочках 

практически одинаковое. Развивается высокая легоч­

ная гипертензия. Однако на первых стадиях заболева­

ния легочно-сос уд истое сопротивление ниже, чем пе­

риферическое, имеется значительное увеличение 

кровотока в малом круге кровообращения. Сброс 

крови на уровне желудочков также преимущественно 

слева направо, но в отличие от частичных форм при 

полной форме порока, видимо, вследствие больших 

перегородочных сообщений имеется небольшой сброс 

крови справа налево. Об этом свидетельствует име­

ющаяся небольшая артериальная гипоксемия с 85— 

95% насыщением артериальной крови кислородом. 

Цианоз при этом пороке не выражен, хотя при 

наличии декомпенсации и развитии обструктивных 

изменений в сосудах легких он может стать явным. 

Выраженный цианоз может быть признаком сопут­

ствующего стеноза выходного отдела правого желу­

дочка. 

Наряду с резкой объемной перегрузкой за счет 

шунтов сердце получает дополнительную нагрузку 

вследствие недостаточности левого и/или правого 

предсердно-желудочкового клапана той или иной сте­

пени выраженности. Важно отметить, что при полной 

форме порока недостаточность предсердно-

желудочкового клапана может отсутствовать или бы­

вает незначительной, что говорит о «компетентности» 

общих створок. При выраженной недостаточности 

дополнительное количество крови сбрасывается во 

время систолы из желудочков в предсердия. Особенно 

«перегружены» при этом правые отделы, так как 

правое предсердие расположено вдоль траектории оси 

верхушка—основание левого желудочка. Левые пред­

сердие и желудочек увеличены меньше, чем можно 

было бы ожидать. 

Клиника, диагностика. В отличие от неполной фор­

мы симптомы полной формы ОАВК проявляются 

рано и часто носят угрожающий для жизни характер. 

Большинство детей погибают к исходу первого года 

жизни. 

Родители предъявляют жалобы на повторные рес­

пираторные заболевания у детей, отставание в физи­

ческом развитии, постоянную одышку, тахикардию, 

затруднения при их кормлении. При осмотре это 

недоразвитые очень беспокойные бледные дети. При 

крике заметен цианоз носогубного треугольника, ладо­

ней и стоп. Одышка, которая наблюдается даже в 

покое, резко усиливается при плаче. Артериальное 

давление нормальное, но при выраженной декомпенса­

ции наполнение пульса может быть слабым. В первые 

недели сердце обычно не увеличено, но к 3—4 мес 

границы его расширены. Пальпируется «гиперактив­

ный» сердечный толчок. Часто над верхушкой пальпи­

руется систолическое дрожание. При аускультации I 

тон может быть усилен, особенно над верхушкой. II 

тон над легочной артерией резко акцентирован. Типич­

ной находкой является грубый пансистолический шум 

над всей областью сердца, наиболее отчетливый в 

третьем-четвертом межреберье слева от грудины. 

Шум обычно проводится в межлопаточную и подмы­

шечную область. Часто в пятой точке аускультации 

сердца можно выслушать диастолический шум. При 

сопутствующем стенозе легочной артерии максималь­

ной интенсивности шум выслушивается во втором 

межреберье слева от грудины. 

Иногда у детей более старшего возраста (4—5 лет) 

можно констатировать выраженный цианоз, аускуль-

тативно — бедную «шумовую картину» и резко акценти-

140 

рованный II тон над легочной артерией и рентгенологи­

чески— небольшие размеры сердца. На первый план, 

таким образом, выступают симптомы далеко зашедших 

стадий легочной гипертензии. 

Электрокардиографическая картина, как правило, 

весьма типична. Отклонение электрической оси сердца 

влево (фронтальная ось между -30° и -160°, но у 

большинства больных — между -60° и -160° в отли­

чие от неполной формы ОАВК, где ось лежит обычно 

в пределах -30°) при выраженных признаках гипер­

трофии правого желудочка наиболее характерно для 

полной формы порока (рис. 2.102). Кроме этого, отме­

чают увеличение зубцов Р в стандартных отведениях, 

удлинение предсердно-желудочковой проводимости. 

При наличии стеноза легочной артерии отклонение 

электрической оси влево также является характерным 

признаком ОАВК, отличающим его от большинства 

других цианотических пороков сердца. 

Рентгенологическое исследование выявляет усиле­

ние легочного рисунка по артериальному, а иногда и 

венозному типу. Сердце увеличено в поперечнике, 

талия сглажена за счет различной степени выбухания 

дуги легочной артерии (рис. 2.103). Имеется расшире­

ние всех камер сердца, включая левое предсердие. 

Иногда выражены симптомы митральной регургита­

ции. 

При катетеризации полостей сердца определяются 

большой сброс крови слева направо, определенная 

степень артериальной гипоксемии, повышение давле­

ния в малом круге кровообращения, которое часто 

достигает уровня системного. Давление в легочных 

капиллярах может быть повышено. 

Ангиокардиографическое исследование необходимо 

выполнять из правого и левого желудочков и восходя­

щей части аорты. Правая вентрикулография позволя­

ет оценить объем желудочка, наличие регургитации 

через трехстворчатый клапан, стеноз выходного отде­

ла. При левой вентрикулографии (рис. 2.104) характер­

ный вид выходного отдела в форме «гусиной шеи» 

является важным диагностическим признаком. Обыч­

но это исследование позволяет оценить степень регур­

гитации на митральном клапане, а в боковой проекции 

определить наличие сброса крови через ДМЖП. Хоро-

2.103. Рентгенограммы грудной клетки при ОАВК в передне-

задней (а), первой (б) и второй (в) косых проекциях. 

Резкое усиление легочного рисунка за счет переполнения 
артериального русла. Корни легких расширены, «периферия» 

легких обеднена. Сердце значительно увеличено в поперечни­

ке (кардиоторакальный индекс 0,72). Правый атриовазаль-
ный угол смещен вверх. Дуга легочной артерии аневризмати-
чески выбухает. Расширены все отделы сердца, особенно 

резко — правое предсердие. 

1 

2.104. Ангиокардиограмма при полной форме ОАВК (левая 

вентрикулография). 

Видна характерная конфигурация полости левого желудоч­

ка (ЛЖ) с сужением путей оттока. Аорта (Ао) относи­

тельно узка. Отмечается контрастирование правого пред­

сердия и легочной артерии, свидетельствующее о наличии 

сообщения на межжелудочковом уровне. 

шее заполнение левого желудочка важно для опреде­

ления или исключения признаков доминантности одно­

го из желудочков сердца. Аортография позволяет 

исключить сопутствующий ОАП. 

Наиболее информативно эхокардиографическое ис­

следование, позволяющее зафиксировать не только 

полную форму ОАВК, но и его анатомический тип 

(рис. 2.105). 

Естественное течение и прогноз. В отличие от дефек­

тов первичной межпредсердной перегородки течение 

полной формы атриовентрикулярного канала злокаче­

ственное. По данным Т. Berger и соавт. (1979), 65% 

больных погибают в течение первого года жизни, 

85% — к исходу второго года и 96% — к 5 годам. У

 2

/з 

детей в первые годы жизни развиваются необратимые 

поражения сосудов легких. Аналогичные данные при­

водятся и в материалах других статистических иссле­

дований [Newfeld E. et al., 1977]. 

Дифференциальный диагноз. Порок следует диффе­

ренцировать от всех других изолированных и сочетан-

ных пороков, которые имеют признаки большого 

сброса крови слева направо и высокую легочную 

гипертензию уже в раннем детском возрасте. 

ДМЖП изолированный и, особенно, в сочетании с 

ДМПП или ОАП может быть причиной развития 

критического состояния ребенка в первые месяцы 

жизни. От общего ОАВК эту форму порока можно 

отличить по данным ЭКГ, где определяется отклоне­

ние оси вправо при ДМПП. Рентгенологически выяв­

ляются признаки большего увеличения левых отделов 

сердца. Решающими в диагнозе являются эхо- и 

ангиокардиография. 

Из других пороков следует иметь в виду ТМС с 

большим ДМЖП, ЕЖС без стеноза легочной артерии. 

Клиническая картина при этих пороках может во 

многом напоминать таковую у больных с ОАВК, но 

специальные методы исследования, включая эхокар-

диографию, ангиокардиографию, позволяют без труда 

провести дифференциальную диагностику. 

Показания к операции. Хирургическое лечение абсо­

лютно показано уже в раннем детском возрасте. 

Противопоказаниями являются: заведомо неопера­

бельные варианты порока, далеко зашедшие стадии 

легочной гипертензии (легочно-сосудистое сопротив­

ление выше 10 ед.). В ряде случаев при выраженной 

патологии клапанного аппарата, когда может возник­

нуть необходимость в протезировании митрального 

клапана, операцию можно отложить, но ребенок дол­

жен находиться под строгим контролем. При явлениях 

нарастания легочной гипертензии рекомендуется опе­

рация сужения легочной артерии. 

Хирургическое лечение. Операция радикальной кор­

рекции порока заключается в закрытии ДМЖП и 

ДМПП с одновременным разделением предсердно-

желудочкового кольца на левую и правую половины и 

устранении недостаточности предсердно-

желудочковых клапанов. Доступ к сердцу — срединная 

стернотомия с обычными методами введения канюль, 

перфузии и кардиоплегии. Следует рассчитывать, од­

нако, на более длительный период ИК, чем при 

коррекции неполной формы порока. Поэтому можно 

применить методику снижения температуры тела 

больного до 20—22° С со снижением объемных скоро-

2.105. Эхокардиограмма и схематическое из­

ображение сердца при ОАВК (полная форма) 

(проекция четырех камер). 

Видно, как общая створка предсердно-

желудочкового клапана перекидывается через 

гребень межжелудочковой перегородки, не 

прикрепляясь к нему. Образуются межпред-

сердный и межжелудочковый компоненты де­

фекта в перегородке. 

ПЖ—правый желудочек; ЛЖ—левый желу­

дочек; ПП—правое предсердие; ЛП—левое 

предсердие. 

142