Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 32

широко известен под названием «дефект первичной 

межпредсердной перегородки», и в некоторых руко­

водствах [Gasul В. et al., 1966] описывается в разделе 

о ДМПП. 

К полной форме порока мы относим все его 

варианты, при которых имеются сообщения между 

камерами на пред серд ном и желудочковом уровнях. 

Атриовентрикулярные клапаны представлены общими 

створками для левого и правого предсердно-

желудочковых отверстий, варьирующими по форме, 

величине и прикреплению, которые переходят друг в 

друга, перекидываясь через гребень межжелудочко­

вой перегородки. 

Промежуточные формы представляют собой вари­

анты левожелудочково-правопредсердных сообщений, 

это так называемые косые каналы, или дефекты 

Гербоде. 

Патологическая анатомия. В сформированном 

сердце с ОАВК основные анатомические изменения 

происходят в области соединения межпредсердной и 

межжелудочковой перегородок и атриовентрикуляр-

ных клапанных колец. Это нарушение достаточно 

типично и не зависит от того, полная или частичная 

форма порока формируется в конечном счете. 

В нормально сформированном сердце соединение 

межпредсердной и межжелудочковой перегородок 

осуществляется через «промежуточную перегородку», 

относящуюся справа к правому предсердию, а слева— 

к левому желудочку (рис. 2.84). Она занимает тре­

угольное пространство, над линией прикрепления пе­

регородочной створки трехстворчатого клапана (со 

стороны правого предсердия) и под передней створ­

кой митрального клапана (со стороны левого желу­

дочка). 

Таким образом, промежуточная перегородка разде­

ляет правое предсердие и левый желудочек. 

Основным нарушением развития сердца при откры­

том атриовентрикулярном канале является отсутствие 

«промежуточной перегородки» и прилегающих к ней 

сверху первичной межпредсердной перегородки и сни­

зу— входного отдела межжелудочковой перегородки 

v

 (рис. 2.85). 

При формировании «сливающихся» между собой 

дефектов нижнего отдела межпредсердной перегород­

ки и верхнего отдела межжелудочковой перегородки 

возникает один общий дефект в перегородке, ограни­

ченный вверху серповидным гребнем первичной меж­

предсердной перегородки, внизу полукругло вда­

ющимся в сторону верхушки сердца гребнем межже­

лудочковой перегородки, а спереди и сзади— 

фиброзными кольцами предсердно-желудочковых от­

верстий. При частичной форме канала медиальные 

отделы клапанных структур, т. е. передняя створка 

митрального и перегородочная трехстворчатого клапа­

нов, крепятся к гребню межжелудочковой перегород­

ки, оставляя открытым только сообщение над ними— 

ДМПП. 

При различных типах полной формы порока створ­

ки не прикреплены или только частично прикреплены 

к верхнему краю межжелудочковой перегородки и 

пересекают дефект в горизонтальной плоскости. В 

связи с этим над ними формируется межпред серд ное 

сообщение, а под ними — межжелудочковое 

(рис. 2.86). Если иссечь клапаны, то на препарате 

2.84. Схематическое изображение области предсердно-

желудочкового соединения в норме [Goor D, Lillehei С, 1975]. 

1 — верхняя полая вена; 2—синус больших вен; 3— централь­

ное фиброзное тело; 4 — предсердно-желудочковый пучок; 

5—венечный синус; 6—синус полых вен (субевстахиев си­

нус); 7—надтрехстворчатая часть меж:желудочковой пере­

городки (предсердно-желудочковая перегородка); 8—перего­

родочная створка трехстворчатого клапана; 10— 

межжелудочковая часть перепончатой перегородки; 11 — 

передняя створка митрального клапана; 12—нижний лимб 

овальной ямки; 13 — овальное окно; 14—дно овальной ямки; 

15—верхний лимб овальной ямки. 

2.85. Схематическое изображение предсердно-желудоч-

кового соединения при ОАВК. 
Предсердно-желудочковая перегородка отсутствует. Обра­

зуется сливающийся дефект межпредсердной и межжелу­

дочковой перегородок. Обозначения те же, что на рис. 2.84 

(остальные структуры отсутствуют). 

131 

2.86. Схематическое изображение образования неполной (а) 

и полной (б) форм ОАВК. 

При неполной форме створки предсердно-желудочковых 

клапанов прикреплены к гребню межжелудочковой перего­

родки. Имеется сообщение только на уровне предсердий 

(дефект первичной межпредсердной перегородки указан 

стрелками). При полной форме створки не крепятся к 

гребню, а перекидываются через него, образуя сообщение 

также и на уровне желудочков. 1—межжелудочковая 

перегородка; 2—межпредсердная перегородка. 

2.87. Препарат сердца с неполкой формой ОАВК. 

Вид со стороны левого предсердия. Левый предсердно-

желудочковый клапан, хорошо видимый через ДМПП, пред­

ставлен тремя створками: левой верхней, левой нижней, 

(между которыми видно обращенное к перегородке «расщеп­

ление») и левой задней. Передняя часть перегородочной 

створки правого предсердно-желудочкового клапана от­

сутствует (указано стрелкой). Задняя его часть представ­

лена правой нижней створкой, являющейся продолжением 

левой нижней створки («мостовидная створка»). Все пере­

городочные створки прикреплены к гребню межжелудочко­

вой перегородки и создают картину наличия двух предсер­

дно-желудочковых колец. 

сердца невозможно установить форму порока [Ander­

son К., Becker A., 1982]. 

Нарушения предсердно-желудочкового клапанного 

аппарата характеризуются общими чертами: 1) мит­

ральный и трехстворчатый клапаны имеют общее 

клапанное фиброзное кольцо; даже при четко выра­

женных клапанных отверстиях в медиальном отделе, 

над межжелудочковой перегородкой, фиброзные 

кольца анатомически не выражены; 2) оба клапанных 

отверстия расположены в одной горизонтальной плос­

кости, причем их медиальные отделы находятся бли­

же к верхушке сердца; 3) в области септального 

прикрепления митральной створки имеется непосред­

ственный фиброзный контакт с перегородочной створ­

кой трехстворчатого клапана. 

Общие для всех форм ОАВК анатомические измене­

ния клапанного аппарата приобретают значительную 

индивидуальность при различных типах формирования 

и прикрепления створок. 

При частичной форме порока передняя створка 

митрального клапана, плотно прикрепленная к гребню 

межжелудочковой перегородки, расщеплена на две 

половины—медиальную и латеральную (рис. 2.87). 

Иногда это расщепление доходит до гребня перегород­

ки и между двумя половинами возникает значитель­

ный диастаз с небольшой выемкой в перегородке. В 

ряде случаев расщепление можно видеть и на перего­

родочной створке трехстворчатого клапана. Реже в 

створках нет видимого расщепления, однако даже при 

этом края их, как правило, утолщены, подвернуты. 

Часто передний отдел перегородочной створки трех­

створчатого клапана отсутствует. При наличии «мо­

стика» в ткани митрального клапана образуются как 

бы два митральных отверстия. 

При полной форме порока изменения клапанного 

аппарата чрезвычайно многообразны. Однако общим 

признаком является наличие единого клапанного коль­

ца для левого и правого предсердно-желудочковых 

отверстий. Задняя (муральная) створка митрального 

клапана и передняя створка трехстворчатого клапана, 

как правило, изменены незначительно. Остальные 

участки отверстий прикрыты двумя широкими общими 

створками: передней и задней, которые перекидыва­

ются через гребень ДМЖП и либо не прикрепляются 

к нему непосредственно, либо прикрепляются с по­

мощью многочисленных мелких хорд (рис. 2.88). 

Полную форму ОАВК подразделяют на три типа в 

зависимости от вариантов развития общих створок 

IRasteni G. et al., 1966]. При типе А ^наиболее чъспотл} 

передняя общая створка разделена на левую и правую 

части, имеющие каждая свое хордальное крепление к 

перегородке. Задняя створка—общая для обоих от­

верстий; она иногда прикрепляется к гребню. При типе 

В передняя общая створка разделена на правую и левую 

части, но не прикреплена к перегородке. Обе части 

передней общей створки крепятся с помощью хордаль-

ного аппарата к аномальной мышце правого желудочка, 

отходящей вблизи перегородки. Этот тип встречает­

ся крайне редко и, по данным последних классифика­

ций, относится к вариантам «верхом сидящего атрио-

вентрикулярного клапана». При типе С передняя 

створка не разделена и не прикрепляется к гребню 

межжелудочковой перегородки (рис. 2.89). Зад­

няя общая створка может иметь хордальное при-

132 

2.88. Схематическое изображение предсердно-желудочково-

го клапанного аппарата при ОАВК. 

а — нормально развитые предсердно-желудочковые клапаны; 

в митральном клапане различают переднюю створку, за­

днюю створку (ЗС), в трехстворчатом — перегородочную 

(ПерС), переднюю (ПС) и заднюю (ЗС) створки; б—непол­

ная форма ОАВК. В левом предсердно-желудочковом клапане 

выделяют левую верхнюю (ЛВ), левую нижнюю (ЛН) и левую 

латеральную (ЛЛ) створки; щель между первыми двумя 

створками представляет так называемое расщепление пе­

редней створки митрального клапана. В правом предсердно-

желудочковом клапане выделяют передние верхнюю (ПВ), 

нижнюю (ПН) и латеральную (ПЛ) створки; перегородочная 

створка либо отсутствует, либо частично представлена 

перекинувшейся через гребень межжелудочковой перегородки 

так называемой мостовидной порцией левой верхней или 

левой нижней створки; в-д — аналогичная картина наблюда­

ется при типах А, Б и С по Растелли полной формы ОАВК 

с тем отличием, что под левой верхней и левой нижней 

створками, не прикрепляющимися к гребню, имеется 

ДМЖП. 

крепление. Этот вариант встречается реже, чем 

первый. 

Ввиду образования значительного «дефицита» ткани 

межжелудочковой перегородки, при всех формах 

ОАВК имеются значительные нарушения анатомии 

желудочков. Так как основные изменения захватыва­

ют предсердно-желудочковый отдел и частично пере­

городку входа, то в большей степени нарушена анато­

мия левого желудочка (рис. 2.90—2.91). 

При пороке длина входного отдела левого желудоч­

ка составляет /з—'/г от длины выходного отдела (в 

норме они одинаковые). При этом длина выходного 

отдела левого желудочка нормальная, так как равна 

длине выходного отдела правого желудочка. 

Париетальная (диафрагмальная) стенка левого же­

лудочка укорочена, т. е. левый желудочек укорочен и 

уплощен в сторону верхушки. 

Вследствие аномального прикрепления расщеплен­

ной передней створки митрального клапана или левой 

части передней общей створки к изогнутому вниз 

гребню межжелудочковой перегородки (непосред­

ственного—при частичной, через хорды — при полной 

форме порока) линия прикрепления также имеет изо­

гнутую в сторону верхушки форму, а затем резко 

поднимается вверх, достигая правой коронарной 

створки—митрально-аортальный контакт (рис. 2.92, 

2.93). Результатом этого является сужение выходного 

отдела левого желудочка, что хорошо визуализирует­

ся на левых вентрикулограммах в виде так называ­

емой гусиной шеи (симптом, патогномоничный для 

всех форм атриовентрикулярного канала). Из других 

анатомических нарушений отмечают более широкие, 

чем в норме, основания обоих желудочков, а также 

смещение кзади основания переднелатеральной сосоч-

ковой мышцы левого желудочка. Правый желудочек 

изменен меньше, но размеры его выходных отделов 

также несколько больше входных. 

Помимо основных анатомических нарушений, раз­

личают три варианта ОАВК—с доминантным правым 

или левым желудочком и так называемые сбалансиро­

ванные формы, при которых эти отделы сердца 

развиты одинаково [Lev M. et al., 1966]. При оценке 

конкретного анатомического варианта следует учиты­

вать мнение L. Van Mierop, одного из наиболее 

авторитетных анатомов-эмбриологов, изучавшего этот 

порок. Он отмечал, что анатомические особенности 

различных форм порока делают трудной, а иногда 

невозможной идеальную анатомическую и функци­

ональную коррекцию. Эти структурные изменения 

2.89. Макропрепарат сердца с полной формой ОАВК—тип 

С (по Rastelli G. et al., 1966). 

Вид со стороны правого предсердия. Наблюдается «общее» 

предсердно-желудочковое кольцо для левого и правого пред-

сердно-желудочкового отверстий. Левая верхняя створка 

перекидывается через гребень меж желудочковой перегород­

ки, продолжаясь на стенку кольца. Она, таким образом, 

является общей для обоих предсердно-желудочковых отвер­

стий. То же относится к левой нижней створке, переходя­

щей в правую нижнюю. Под створками, от основания одной 

до основания другой имеется межжелудочковый компонент 

дефекта в перегородке. 

133 

2.90. Схематическое изображение взаиморасположения пе­

редней створки митрального и аортальных клапанов в 

здоровом сердце [Baron М., 1972]. 

Положение сердца, соответствующее переднезадней проек­

ции на ангиокардиограмме. Правое предсердие, правый же­

лудочек и межжелудочковая перегородка частично удалены. 

Линия прикрепления передней створки митрального клапана 

имеет форму дуги, выгнутой в сторону предсердия (верхняя 

пунктирная линия). 

2.91. Схематическое изображение взаиморасположения 

створок предсердно-желудочкового и аортальных клапанов 

при ОАВК [Baron M., 1972]. 

Вследствие дефекта предсердно-желудочковой перегородки 

линия прикрепления створок левого предсердно-

желудочкового клапана имеет форму дуги, вогнутой в 

сторону желудочка. Геометрия левого желудочка значи­

тельно изменена вследствие укорочения его центральной 

части и сужения выходного отдела; а—систола; б — диас­

тола.