Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 30

2.74. Эхокардиограмма и схематиче­

ское изображение сердца при большом 

периперепончатом трабекулярном 

ДМЖП (проекция четырех камер). 

ЛЖ—левый .желудочек; ПЖ—правый 

желудочек, ЛП—левое предсердие; 

Ао — аорта. 

2.75. Эхокардиограмма и схематиче­

ское изображение сердца при большом 

мышечном трабекулярном дефекте, 

расположенном у верхушки (проекция 

четырех камер). Отметим, насколько 

точность локализации дефекта (ука­

зан стрелкой) выгодно отличает эхо-

кардиографическое изображение по 

сравнению с обычной ангиокардиограм­

мой. 

Обозначения те же, что на рис. 2.74. 

2.76. Эхокардиограмма и схематиче­

ское изображение сердца при ДМЖП и 

высокой легочной гипертензии (проекция 

четырех камер). 
Легочная артерия резко расширена. 

Створки ее клапана глубоко пролаби-

руют в полость правого желудочка. 

ЛС—легочный ствол; ВОПЖ— 

выходной отдел правого желудочка. 

Остальные обозначения те же, что на 

рис. 2.74. 

легочно-сосудистом сопротивлении 6—7 ед. и отноше­

нии сопротивлений менее 0,3, до небольшого сброса 

(25—30% от минутного объема малого круга), при 

сопротивлении 8—9 ед. и отношении сопротивлений 

0,6—0,7. Все эти состояния по определению относят­

ся к IIIА гемодинамической группе, и оценка состо­

яния гемодинамики должна проводиться только с 

учетом данных клинического обследования. 

Ангиокардиография позволяет судить о локализа­

ции дефекта, его размерах, а также исключить сопут­

ствующую патологию (рис. 2.77—79). При ДМЖП 

необходимо трехсерийное исследование, в том числе в 

переднезадней и боковой проекциях. В противном 

случае информация будет неполной и вероятность 

диагностической ошибки очень высокой. Следует сде­

лать правую вентрикулографию для оценки состояния 

правого желудочка и легочного ствола, левую вентри­

кулографию—для определения места расположения 

дефекта, его размера и исключения или подтвержде­

ния добавочных дефектов в перегородке, а также 

аортографию для исключения ОАП, часто сочета­

ющегося с ДМЖП, особенно в раннем детском возра­

сте. Ангиограмма, как правило, позволяет хорошо 

видеть место дефекта. 

Дифференциальный диагноз. Большие ДМЖП следу­

ет дифференцировать от других пороков, при которых 

наблюдается сброс крови слева направо и легочная 

гипертензия. 

При открытом атриовентрикулярном канале основ­

ные отличительные признаки выявляются на ЭКГ, 

которая при этой патологии весьма характерна. 

Эхокардиограмма и при необходимости катетериза­

ция и ангиокардиография окончательно дают возмож­

ность установить диагноз. 

В обычных случаях шум при ДМЖП выслушивает­

ся ниже, чем при открытом артериальном протоке и 

дефекте аортолегочной перегородки, но иногда при 

больших ОАП аускультативная картина очень схожа, 

123 

2.77. Ангиокардиограмма при большом периперепончатом 

ДМЖП (левая вентрикулография). 

Катетер проведен ретроградно через восходящую часть 

аорты (Ао) в левый желудочек (ЛЖ). Контрастное вещес­

тво поступает через большой дефект (указан стрелками) в 

правый желудочек (ПЖ), заполняющийся одновременно; 

ЛС—легочный ствол. 

как и при аортолегочных сообщениях. Однако при 

сообщениях на уровне магистральных сосудов на ЭКГ 

и рентгенограммах преобладают признаки перегрузки 

левых отделов. Низкое диастолическое давление поз­

воляет думать скорее об ОАП. Однако часто клиника, 

особенно в первые годы жизни, настолько схожа, что 

необходимы специальные методы исследования. Эхо-

кардиография позволяет дифференцировать эти поро­

ки достаточно убедительно. 

Единственный желудочек сердца (ЕЖС). При един­

ственном желудочке сердца имеется только неболь­

шой цианоз — артериальное насыщение снижено до 

80—85%. Однако так как это может наблюдаться и 

при дефекте с перекретным сбросом, специальное 

обследование обязательно. Эхокардиограмма доста­

точно точно лоцирует межжелудочковую перегородку 

при ДМЖП. 

При общем артериальном стволе сердечный контур 

на рентгенограмме имеет характерную конфигурацию. 

На ЭКГ преобладают левые перегрузки при наличии 

других признаков высокой легочной гипертензии. 

Естественное течение, прогноз и тактика ведения 

больного. При больших ДМЖП клиническое течение 

тяжелое и может привести к гибели больного в 

первые месяцы жизни. Поэтому независимо от возра­

ста и массы тела все дети с подозрением на ДМЖП 

должны находиться под постоянным наблюдением 

кардиолога. При появлении признаков недостаточно­

сти кровообращения необходима дигитализация. Пока­

занием к специализированному обследованию являют­

ся некупирующаяся лекарственными средствами недо­

статочность кровообращения и развитие признаков 

критического состояния. 

1. В ряде случаев «бурные» симптомы заболевания, 

проявляющиеся в первые месяцы жизни, постепенно 

исчезают и удается на определенное время вырабо­

тать консервативную терапию. Обычно к концу перво­

го года жизни состояние детей тяжелое, они отстают 

в развитии, масса тела снижена, имеются признаки 

недостаточности кровообращения, которые усугубля­

ются при малейшем нарушении достаточно «хрупкого» 

режима консервативной терапии. Нередко развивают­

ся пневмонии. В возрасте 11 —13 мес при больших 

ДМЖП вероятны три варианта течения болезни. Со­

стояние может улучшиться, признаки декомпенсации 

варианта уменьшиться, клинические данные свиде­

тельствовать об уменьшении сброса крови. Это чрез­

вычайно опасный и сложный этап, так как по данным 

обычного обследования трудно судить, за счет чего 

уменьшается сброс. Наличие перегрузок левых отде­

лов сердца на ЭКГ при уменьшении перегрузок 

правых, исчезновение резкого акцента II тона над 

легочной артерией—эти признаки могут косвенно 

свидетельствовать об уменьшении дефекта при разви­

тии компенсаторного стеноза выводного отдела право­

го желудочка. 

2.78. Ангиокардиограмма больного с большим подаорталь-

ным ДМЖП (левая вентрикулография). 

Катетер проведен ретроградно через восходящую часть 

аорты (Ао) в левый желудочек (ЛЖ). В боковой проекции 

правый желудочек (ПЖ) контрастируется через дефект 

(указан стрелками), расположенный под аортой; ЛС— 

легочный ствол. 

124 

Однако постоянное динамическое наблюдение обя­

зательно, а катетеризация сердца в этот период — 

весьма желательна. 

2. Уменьшение признаков декомпенсации, уменьше­

ние размеров сердца, улучшение самочувствия ребен­

ка, а иногда возможность отмены лекарств, стимули­

рующих сердечную деятельность, могут быть воспри­

няты как признаки улучшения состояния и даже 

закрытия дефекта. На самом деле такое течение 

объясняется нарастанием легочной гипертензии и об-

структивными изменениями в сосудах легких. Это 

может произойти в любом возрасте, но нередко 

наблюдается в возрасте 1—2 лет, когда ребенок ста­

новится физически активным. Специальное обследова­

ние при подозрении на такой путь течения обязатель­

но. 

3. Состояние остается прежним. Признаки большо­

го сброса крови персистируют. Ребенок постоянно 

получает дигоксин, часто болеет простудными заболе­

ваниями, но в физическом развитии отстает умеренно. 

Интересно, что такое состояние может оставаться 

достаточно долго (до 10 лет и более). Показания к 

специальному обследованию решаются индивидуаль­

но, хотя вопрос об операции не снимается. 

Вся сложность консервативного ведения больных с 

большими ДМЖП заключается в том, что прогноз в 

каждом случае определить невозможно. Поэтому не­

обходима активная тактика при наличии каких-либо 

сомнений в благоприятном течении порока. Показания 

к специальному обследованию больных при больших 

ДМЖП: 1) признаки критического состояния, вызван­

ного пороком, в первые месяцы жизни; 2) лекарствен­

ными препаратами некупирующаяся недостаточность 

кровообращения и подозрение на развитие необрати­

мой легочной гипертензии в раннем детском возрасте; 

3) признаки ДМЖП с большим сбросом крови и 

легочная гипертензия в старшем детском возрасте. 

Вопрос о тактике дальнейшего ведения больных 

решается индивидуально, за исключением критиче­

ских ситуаций. 

Абсолютные показания к операции: критическое 

состояние или недостаточность кровообращения, не­

поддающаяся консервативной терапии, подозрение на 

развивающиеся необратимые изменения в сосудах 

легких. Относительные показания: большой дефект с 

признаками значительного сброса крови, частые рес­

пираторные заболевания, отставание в физическом 

развитии. 

Сложен вопрос о возможности хирургического ле­

чения больных, относящихся по некоторым признакам 

к Ша, а по другим — к Шб гемодинамическим груп­

пам. Эта группа больных высокого риска и при 

решении вопроса об операции можно прибегнуть к 

дополнительному обследованию — биопсии легкого с 

морфометрической оценкой состояния его сосудов 

[Бураковский В. И. и др., 1981; Heath D., Edwards J., 

1958; Rabinovitch M. et al., 1978]. 

Показания к операции. Хирургическое вмешатель­

ство при ДМЖП может быть радикальным и палли­

ативным. Радикальная операция заключается в закры­

тии дефекта, паллиативная — в сужении легочной ар­

терии манжеткой для уменьшения сброса крови через 

дефект и снижение легочного кровотока и давления в 

легочной артерии, дистальнее ее. 

2.79. Ангиокардиограмма при дефекте в трабекулярном 

отделе межжелудочковой перегородки (левая вентрикулог-

рафия, аксиальная проекция). 

Контрастное вещество поступает в правый желудочек 

(ПЖ) через большой дефект (указан стрелками), располо­

женный значительно ниже, чем на рис. 2.78. 

ЛЖ—левый желудочек. 

Операцию закрытия ДМЖП в настоящее время 

можно выполнять у всех больных, независимо от 

возраста и массы тела. Однако такие операции воз­

можны только в специализированных кардиохирурги-

ческих центрах, обладающих необходимой аппарату­

рой. 

Но даже в таких центрах операция (сужение легоч­

ной артерии) имеет свои показания. Ее выполняют при 

критическом состоянии детей первых месяцев жизни, 

когда консервативная терапия безуспешна. Она также 

рекомендуется детям с множественными ДМЖП, на­

личием сопутствующей коарктации аорты или ОАП, а 

также с сопутствующими тяжелыми врожденными 

внутрисердечными аномалиями или септическими со­

стояниями, не поддающимися лечению из-за наличия 

дефекта. 

За этими исключениями, первичная радикальная 

операция закрытия ДМЖП является сегодня методом 

выбора независимо от возраста, массы тела и исход­

ного состояния больного. 

Хирургическое лечение. 1.  О п е р а ц и я  с у ж е н и я 

л е г о ч н о й  а р т е р и и . После вводного наркоза вво­

дят канюлю в одну из центральных вен для постоян­

ной инфузии жидкости и лекарственных препаратов. 

Обязательна канюляция периферической артерии для 

постоянного контроля за артериальным давлением. 

Ребенка, которому произведена интубация трахеи, 

укладывают в положение, зависящее от выбранного 

способа доступа к сердцу. 

125 

2.80. Линия доступа к сердцу при операции сужения легочно­

го ствола (показана пунктиром). 

Выбор способа доступа к сердцу определяется 

конкретной ситуацией. При выполнении операции од­
номоментно с перевязкой ОАП или устранения коар-
ктации аорты сужение легочной артерии выполняется 

доступом через левостороннюю зад небоковую торако-
томию в третьем — четвертом межреберье. Вначале 

перевязывают проток или устраняют коарктацию 

аорты. Затем легкое смещают латерально, отделяют 
от перикарда левую долю вилочковой железы и 
вскрывают перикард разрезом длиной 2—3 см кпере­

ди от диафрагмального нерва, непосредственно над 
легочным стволом, который обращен к хирургу лате­
ральной поверхностью. Если необходимо только суже­

ние легочной артерии, особенно у маленьких детей, 

2.81. Вид легочного ствола после наложения манжетки, 

которая должна находиться на середине ствола, а не на 

бифуркации. 

В правой части рисунка указано место пункции легочного 

ствола проксимальнее его сужения для контроля за давлени­

ем. 

находящихся в тяжелом состоянии, для доступа к 
сердцу производится небольшая передняя торакото-
мия в третьем межреберье. 

Ребенка укладывают на спину со слегка поднятой 

левой половиной грудной клетки (рис. 2.80). Кожу 
разрезают в третьем межреберье, над соском (от 
левой парастернальной до левой срединно-ключичной 
линии). После рассечения грудных мышц осторожно 
рассекают межреберные мышцы. Перевязывают внут­
реннюю грудную артерию и пересекают ее между 
лигатурами. Затем тупым путем отслаивают латераль­

но плевральный мешок. У грудных детей часто удает­

ся выполнить операцию, не вскрыв плевры. Тупым 
путем отслаивают от перикарда вилочковую железу и 

вскрывают перикард. Этот доступ к сердцу позволяет 
хирургу «выйти» на легочный ствол, который обращен 
к нему своей передней поверхностью. 

Можно также сделать левую переднебоковую тора-

котомию со вскрытием плевральной полости в треть­

ем— четвертом межреберье. 

Т е х н и к а операции. Легочный ствол суживают толстой 

шелковой лигатурой (№ 8) или тесьмой (длина 8—10 см, 

ширина 5—6 мм). 

После вскрытия перикарда на его края накладывают 4 или 

6 швов-держалок и, растянув их на края раны, фиксируют к 

операционному белью или ранорасширителю. Осторожно 

отсасывают перикардиальную жидкость. Рассекают висце­

ральный эпикард в промежутке между восходящей частью 

аорты и легочным стволом. В этом месте часто следует 

коагулировать вену, проходящую в складке эпикарда. Под 

легочный ствол подводят изогнутый инструмент и, захватив 

им конец тесьмы или толстой шелковой лигатуры, проводят 

ее позади легочного ствола. При трудностях в выполнении 

этого «маневра» можно провести инструмент вместе с тесь­

мой через поперечный синус перикарда под оба магистраль­

ных сосуда. Затем нужно обойти восходящую часть аорты и, 

захватив «аортальный конец» тесьмы через сделанное отвер­

стие, вывести его наружу. В результате удается обойти 

легочный ствол. Во всех случаях необходимо помнить о 

возможности повреждения задней стенки легочного ствола и 

правой легочной артерии. При этом кровотечение может 

стать фатальным. Дальнейший ход операции зависит от 

выбранного метода. 

При первом методе ориентируются на степень снижения 

давления в легочном стволе дистальнее будущего сужения. 

На легочный ствол выше бифуркации накладывают неболь­

шой кисетный шов и в его центре прокалывают стенку иглой, 

соединенной с датчиком давления. Несколько минут гипер­

вентилируют легкие и постепенно суживают манжетку или 

лигатуру зажимом, захватывающим оба ее конца. При 

повышении артериального давления дистальнее манжетки 

приблизительно до '/г уровня давления, определяемого прок­

симальнее ее, прекращают сужение и зажим закрывают 

(Константинов Б. А., 1969; Гордонова М. И.. 1972; Cooley 

D., Norman J., 1975]. При затягивании манжетки (рис. 2.81) 

наблюдается повышение артериального давления, обычно на 

10—20 мм рт. ст. После достижения необходимого давления 

в легочном стволе в течение 15—20 мин наблюдают за 

гемодинамикой. При полной ее стабильности под брашнами 

зажима проводят шов через оба конца тесьмы и завязывают 

его. Зажим снимают, на расстоянии 1 см выше первого шва, 

прошивают свободные концы тесьмы еще одним швом, и 

излишки ее отрезают. Тщательно удаляют все сгустки крови 

из перикарда, осуществляют гемостаз и зашивают перикард 

редкими швами. При переднем доступе, если операция 

сделана без вскрытия плевры, можно зашить рану без 

дренажа. 

Другой способ заключается в наложении тесьмы на 

легочный ствол с заранее рассчитанным ее периметром. 

G. Truster и W. Mastard (1972) предлагают учитывать долж­

ный диаметр легочной артерии для данной массы тела 

ребенка, В. В. Алекси-Месхишвили (1979) предложена табли­

ца для расчета нужной длины суживающей тесьмы, исходя 

из должного периметра клапанного кольца (табл. 2.2). 

126