Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 28

вследствие дефицита мышечной части перегородки, 

которая в норме окружает перепончатую часть меж­

желудочковой перегородки и срастается с ней. Дефи­

цит мышечной ткани может образоваться в любом из 

трех отделов межжелудочковой перегородки. Но для 

всех дефектов перепончатой части характерно то, что 

один из краев сформирован непосредственно централь­

ным фиброзным телом и, как правило, частью фиб­

розного кольца клапана аорты. Они могут распростра­

няться, захватывая часть перегородки входа, трабеку-

лярной перегородки или перегородки выхода. В зави­

симости от этого будет меняться взаимоотношение 

дефекта к предсердно-желудочковым клапанам и дру­

гим структурам перегородки. Но отношение перимем-

бранозных дефектов к проводящей системе независи­

мо от их распространения в ту или иную часть 

перегородки всегда одно и то же. 

Рассмотрим подробнее каждый дефект, имея в виду 

расположение сердца in situ (т. е. как видит его 

хирург во время операции). 

1. Перимембранозные дефекты трабекулярной ча­

сти перегородки (рис. 2.64, см. рис. 2.69) — наиболее 

частый ВИД перимембранозных дефектов. Со стороны 

правого предсердия отверстие расположено сразу же 

под передней частью перегородочной створки трех­

створчатого клапана. Эта часть створки, сращенная с 

центральным фиброзным телом, образует непосред­

ственно заднюю границу дефекта, длинная ось кото­

рого направлена вниз, к верхушке сердца. Вверху 

имеется зона соединения центрального фиброзного 

тела и фиброзного кольца аортального клапана и 

таким образом дефект сверху органичен клапанным 

кольцом аорты. Створки аортального клапана часто 

видны через отверстие дефекта. Спереди эта граница 

переходит в мышечный валик желудочково-

инфундибулярной складки, сращенной с выходной 

частью перегородки, и таким образом передней грани­

цей дефекта являются компоненты наджелудочкового 

гребня. Снизу дефект ограничен трабекулярной (мы­

шечной) и приточной частями перегородки, точнее, 

краем задней ножки перегородочно-краевой трабеку-

лы, к которому сзади прикрепляется задняя часть 

перегородочной створки трехстворчатого клапана. Ча­

сто остатки перепончатой части перегородки прикры­

вают правый от хирурга нижний край дефекта. Сверху 

дефект прикрыт переднеперегородочной комиссурой 

трехстворчатого клапана, к которой идут хорды от 

медиальной сосочковой мышцы. 

Пучок Гиса проходит через кольцо трехстворчатого 

клапана в толще центрального фиброзного тела. Его 

ориентиром является треугольник Коха, верхушка 

которого направлена в сторону оси предсердно-

жел уд очкового пучка. При перепончатых дефектах 

пенетрирующая часть предсердно-желудочкового пуч­

ка расположена в задненижнем углу дефекта в толще 

мышечной ткани или в остатках перепончатой части 

перегородки, но не в ткани перегородочной створки. 

Отсюда пучок переходит на левожелудочковую сторо­

ну дефекта, находясь в его задненижнем крае, и 

разделяется на правую и левую ножки. Место разде­

ления, как и длина прободающей общей ножки, 

весьма вариабельно. Основание медиальной сосочко­

вой мышцы может служить условным ориентиром 

для обнаружения правой ножки предсердно-

2.64. Перимембранозный дефект мышечной части перего­

родки и ограничивающие его структуры. 

1 — центральное фиброзное тело и линия прикрепления 

перегородочной створки трехстворчатого клапана; 2—же-

лудочково-инфундибулярная складка; 3 — трабекулярная пе­

регородка; 4 — перегородка приточного отдела; 5—остатки 

перепончатой части перегородки: 6—медиальная сосочковая 

мышца. Пунктиром обозначены треугольник Коха и ход 

прободающей ножки предсердно-желудочкового пучка. 

Верхняя граница дефекта может быть образована частич­

но фиброзным кольцом клапана аорты, примыкающим к 

дефекту сзади и невидимым на рисунке. 

желудочкового пучка. Таким образом, задний, вер­

хний, передний и в значительной степени нижний края 

перимембранозного дефекта свободны от проводящих 

путей. Наиболее опасной зоной является место соеди­

нения нижнего края дефекта (мышечного) с задним 

(фиброзным). Образуемый угол, расположенный под 

перегородочной створкой и прикрытый ею, часто 

закрыт хордами и трудно доступен для хирурга 

[Doty D., McGoon D., 1983]. 

2. Перимембранозные дефекты перегородки входа 

(рис. 2.65). Основная морфология их та же, что и 

периперепончатых трабекулярных дефектов. Однако в 

отличие от них ось дефекта направлена не к верхуш­

ке, т. е. они уходят не в трабекулярную часть 

перегородки, а назад, к кресту сердца, вдоль оси 

фиброзного кольца трехстворчатого клапана, парал­

лельно перегородочной створке. Таким образом, де­

фект расположен сразу же под ней, распространяясь 

на перегородку входа. Его задний край со стороны 

правого предсердия образован сливающимися между 

собой центральным фиброзным телом и перегородоч­

ными створками митрального и трехстворчатого кла­

панов, которые развиты правильно. Вверху дефект 

может достигать фиброзного кольца аортального кла­

пана, но обычно отделен от него мышечным валиком 

желудочково-инфундибулярной складки. Передний и 

115 

2.65. Периперепончатый дефект перегородки приточного 

отдела и ограничивающие его структуры. Обозначения те 

же, что на рис. 2.64 (перепончатая перегородка отсутству­

ет). 

2.66. Периперепончатый дефект перегородки выходного от­

дела (подартериальный). 

Верхняя граница дефекта образована фиброзным кольцом 

аортального клапана, который пролабирует в полость 

правого желудочка, создавая впечатление отхождения аор­

ты от правого желудочка. Обозначения те же, что на 

рис. 2.64 (перепончатая перегородка отсутствует). 

нижний края дефекта образованы краем трабекуляр-

ной части перегородки. Медиальная сосочковая мыш­

ца расположена в верхнепередней зоне дефекта. 

Предсердно-желудочковый пучок расположен в за-

дненижнем крае дефекта. Однако ввиду частого сме­

щения при этом типе дефектов треугольника Коха 

вниз и назад, к основанию сердца, проводящая систе­

ма может располагаться в задненижнем мышечном 

крае дефекта на большом протяжении, чем при 

перимембранозных трабекулярных дефектах. Поэтому 

«опасная зона» захватывает как задненижний угол, 

так и значительную часть нижнего края правожелу-

дочковой поверхности дефекта. 

3. Перимембранозные дефекты выходной части пе­

регородки (подаортальные) (рис. 2.66) также имеют 

аналогичную морфологию, но распространяются от 

периперепончатой зоны в сторону выходной части 

перегородки. И хотя задний край образован теми же 

структурами, т. е. центральным фиброзным телом и 

перегородочной створкой трехстворчатого клапана, 

верхний целиком занят клапаном аорты и поддержива­

ющей его желудочково-инфундибулярной складкой. 

Клапан аорты преимущественно расположен над пра­

вым желудочком, передняя и нижняя его границы 

мышечные, они образованы гребнем перегородочно-

краевой трабекулы. Медиальная сосочковая мышца 

находится на нижней поверхности дефекта, справа от 

хирурга. 

Отношение к проводящей системе принципиально 

аналогично описанному выше, но прободающая часть 

предсердно-желудочкового пучка расположена дальше 

от зад ненижнего края, чем при других типах перепон­

чатых дефектов и поэтому опасность его повреждения 

несколько уменьшается. 

II.  П о д а р т е р и а л ь н ы е  о т т о ч н ы е  д е ф е к т ы 

(рис. 2,67). Они располагаются в выходной части 

перегородки, которая практически отсутствует, пос­

кольку через отверстие выходные тракты обоих желу­

дочков сообщаются, верхняя граница образована об­

ращенными друг к другу фиброзными кольцами и 

створками клапанов аорты и легочной артерии. Пере­

пончатая часть перегородки отделена от дефекта 

желудочково-инфундибулярной складкой и задней 

ножкой перегородочно-краевой трабекулы, которые 

образуют задний и нижний края дефекта. Наджелудоч-

ковый гребень не выражен. Поскольку дефект распола­

гается под устьями обоих магистральных сосудов, он 

назван под артериальным. 

Проводящая система расположена в стороне от 

заднего края дефекта, отделяясь мышечным валиком 

желудочково-инфундибулярной склад ки. 

III.  М ы ш е ч н ы е  д е ф е к т ы (рис. 2.68). К этой 

группе дефектов относятся все отверстия в перегород­

ке, имеющие полностью мышечные края, независимо 

от того, в каком отделе они расположены. Важной v 

особенностью этой группы дефектов является то, что 

они могут сочетаться с перимембранозными дефекта­

ми, а также бывают множественными. Различают три 

типа таких дефектов в зависимости от их расположе­

ния в той или иной части межжелудочковой перего­

родки. 

Мышечные дефекты входной части перегородки 

(приточные). Дефект расположен в приточном отделе 

перегородки и со стороны правого предсердия прик-

116 

рыт перегородочной створкой трехстворчатого клапа­

на. В отличие от перимембранозного дефекта этой 

области его задний край образован не элементами 

клапанного кольца, а мышечным валиком, выражен­

ным различно, который отделяет дефект от перегоро­

дочной створки. Другие края дефекта также мышеч­

ные представлены вверху желудочково-инфунди-

булярной складкой, спереди—инфундибулярной 

складкой, сзади — выходной частью перегородки (над-

желудочковым гребнем) и снизу ножками перего­

род очно-краевой трабекулы. Сосочковая мышца арте­

риального конуса располагается слева и в верху 

дефекта. 

Со стороны правого предсердия треугольник Коха 

расположен обычно, и ось прободающей части пред-

сердно-желудочкового пучка находится слева от хи­

рурга, в тканях верхней границы дефекта. В этом 

принципиальное отличие мышечных дефектов приточ­

ной части перегородки от всех видов перимембраноз-

ных дефектов (рис. 2.69). 

Мышечные дефекты трабекулярной части перего­

родки. Эти отверстия могут располагаться в любом ее 

отделе, обычно ближе к верхушке и, как правило, по 

одну или другую сторону от перегородочно-краевой 

трабекулы. Часто дефекты бывают множественными 

(так называемые дефекты типа «швейцарского сыра»), 

и их границы четко видны со стороны левого желу­

дочка. 

С проводящей системой эти дефекты не связаны, 

так как располагаются достаточно далеко от ее оси. 

Мышечные дефекты выходной части перегородки. 

Они находятся под клапанами легочной артерии и в 

отличие от аортальных отделены от них мышечным 

валиком остатка выходной части перегородки. От 

проводящих путей края отверстия находятся доста­

точно далеко, они отделяются мышечным краем 

желудочково-инфундибулярной складки и задней 

ножки. 

Классификация R. Anderson, A. Becker (1983) наи­

более логична, исходит из анатомо-хирургических 

предпосылок и устраняет большинство недостатков 

других классификаций. 

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при 

ДМЖП определяется наличием сообщения между 

камерой с высоким давлением и камерой с низким 

давлением. В нормальных условиях давление в правом 

желудочке в период систолы в 4—5 раз ниже, чем в 

левом. Поэтому через ДМЖП происходит сброс крови 

в направлении слева направо, зависящий от несколь­

ких факторов. Главным из них является разница 

сопротивлений выбросу крови из левого желудочка 

между большим кругом кровообращения и сопротив­

лением, оказываемым выбросу самим дефектом, пра­

вым желудочком и сосудами малого круга кровообра­

щения. 

При небольших размерах дефекта он сам по себе 

оказывает значительное сопротивление потоку крови 

во время систолы. Объем шунтируемой крови через 

него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротив­

ления крови в малом круге кровообращения давление 

в правом желудочке и легочных артериях либо повы­

шается незначительно, либо остается нормальным. 

Однако избыточное количество крови, поступающей 

через дефект в малый круг кровообращения, возвра-

2.67. Подартериальный дефект выходного отдела. 

Верхняя граница образована сливающимися между собой 

фиброзными кольцами аортального и легочного клапанов. 

Перегородка выходного отдела и желудочково-

инфундибулярная складка гипоплазированы. Наджелудочко-

вый гребень отсутствует. Обозначения те же, что на 

рис. 2.64. 

2.68. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки. 

1 — дефект перегородки входного отдела; 2—трабекулярные 

дефекты; 3— дефект перегородки выходного отдела. Обозна­

чения те же, что на рис. 2.64. 

117 

2.69. Макропрепарат сердца с типичным периперепончатым 

дефектом трабекулярной перегородки. 
а—вид со стороны правого желудочка, дефект указан 

стрелкой, он расположен под передней комиссурой 

трехстворчатого клапана и занимает верхний участок 

трабекулярной перегородки; б—вид со стороны левого 

желудочка, дефект расположен в перепончатой области 

непосредственно под клапаном аорты. 

щается в левые отделы, вызывая объемную перегруз­

ку левого предсердия, особенно левого желудочка. 

Поэтому небольшие ДМЖП могут длительное время 

вызывать только умеренные изменения деятельности 

сердца, в основном перегрузку левых его отделов. 

При больших дефектах гемодинамика изменяется. 

Если дефект не оказывает сопротивления выбросу 

крови, то при нормальных условиях большая часть 

крови во время систолы поступает из левого желудоч­

ка в малый круг, чем в аорту, поскольку сопротивле­

ние в малом круге в 4—5 раз меньше, чем в большом. 

Следствием такого сброса крови является резкое 

повышение давления в правом желудочке и артериях 

малого круга. 

Давление в малом круге кровообращения при боль­

ших ДМЖП часто становится таким же, как в 

большом. Повышение давления в малом круге крово­

обращения обусловлено двумя факторами: 1) значи­

тельным переполнением кровью малого круга, т. е. 

увеличением объема крови, которую необходимо про­

толкнуть правому желудочку при каждом сердечном 

цикле, и 2) повышением сопротивления перифериче­

ских сосудов легких. 

Эти факторы оказывают влияние на возникновение 

легочной гипертензии, но роль каждого из них весьма 

индивидуальна. В случаях, когда легочная гипертен-

зия определяется главным образом наличием большо­

го сброса крови, гемодинамика стабилизируется 

благодаря нескольким факторам. Поскольку минут­

ный объем большого круга кровообращения при обыч­

ных условиях относительно постоянен, несмотря на 

наличие сброса крови, то сердце работает, испытывая 

большие перегрузки как левых, так и правых отделов. 

Левые отделы сердца испытывают перегрузки, пере­

качивая объем крови, во много раз превышающий 

должный; большая часть этой крови сбрасывается 

через дефект (объемная и систолическая перегрузка). 

В свою очередь правый желудочек, получая этот 

объем крови и растягиваясь во время каждого цикла 

значительно больше, чем это необходимо (объемная 

перегрузка), развивает давление, во много раз превос­

ходящее нормальное, чтобы протолкнуть этот объем 

крови через сосуды легких (систолическая пере­

грузка). 

Таким образом, при большом сбросе крови слева 

направо наблюдаются: значительное повышение дав­

ления в малом круге кровообращения, объемные и 

систолические перегрузки левого и правого желудоч­

ков. Характерным для дефектов с большим сбросом 

крови и невысоким легочным сопротивлением являет­

ся преобладание перегрузок левых отделов над пра­

вым. Дальнейшие гемодинамические изменения при 

наличии больших дефектов принято рассматривать в 

динамике. 

Период стабилизации не может продолжаться 

долго, так как включаются другие механизмы компен­

сации. Главным из них является перестройка сосудов 

легких, работающих при субмаксимальной или макси­

мальной нагрузке под высоким давлением. Перестрой­

ка начинается с утолщения средней оболочки и 

мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до 

полной облитерации. Одновременно наступает склеро­

зирование участков других сосудов и т. д., т. е. про­

исходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в 

некоторых случаях растягивается на многие годы, а 

иногда развивается столь молниеносно, что заставляет 

думать о легочных изменениях, идущих параллельно и 

независимо от наличия сброса крови. Прогноз даль­

нейших изменений индивидуален, но гемодинамика 

постепенно меняется. Редукция сосудистого русла, 

физиологическая или анатомическая, приводит к одно­

му результату—повышению легочно-сосудистого соп­

ротивления. Этот феномен вызывает ответную реак­

цию сердца—правый желудочек начинает испытывать 

большую систолическую перегрузку и постепенно 

гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем 

сбрасываемой крови через дефект из левого желудоч­

ка, так как интегральное сопротивление, оказываемое 

малым кругом кровообращения, приближается к соп­

ротивлению большого круга. Уменьшаются сброс кро­

ви и соответственно объемные перегрузки левых и 

118