Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 26

ной и подключичной вен. Если вертикальная вена 

располагается между легочной артерией и бронхом, 

возможно ее сдавление, приводящее к затруднению 

оттока крови из легких и развитию гипертензии. 

Другой анатомический вариант супракардиальной 

формы ТАДЛВ характеризуется впадением легочных 

вен непосредственно в нормально расположенную 

верхнюю полую (15%) или непарную вену (2%). В этих 

случаях легочные вены обоих легких сливаются в 

общий коллектор позади левого предсердия, который 

затем поднимается вверх в пространство между за­

дней стенкой предсердия и корнем правого легкого. В 

зависимости от его длины впадение в верхнюю полую 

вену возможно на различном уровне. В одних случаях 

он открывается в полую вену по задней ее поверхно­

сти в полости перикарда, а в других поднимается 

выше и даже впадает в непарную вену. 

Интракардиалъная форма порока также имеет два 

анатомических варианта впадения легочных вен. Наи­

более частый, который встречается примерно в 18% 

случаев данного порока,— впадение легочных вен в 

коронарный синус; более редкий—впадение вен не­

посредственно в правое предсердие (8%) (рис. 2.586). 

При первом из них легочные вены, сливаясь в 

короткий общий ствол, впадают в коронарный синус в 

области предсердно-желудочковой (атриовентрикуляр-

ной) борозды. Устье венечного синуса внутри правого 

предсердия располагается соответственно физиологи­

ческой норме, но очень расширено. Впадение легоч­

ных вен в правое предсердие возможно либо одним 

соустьем короткого коллектора, которое находится в 

задненижнем отделе предсердия, либо непосредствен­

но отдельными устьями нескольких легочных вен 

обоих легких. 

Субкардиальная форма ТАДЛВ встречается в 24% 

случаев порока и анатомически наиболее разнообразна 

(рис. 2.58в). 

Во всех случаях этой формы порока легочные вены 

обоих легких, сливаясь между собой позади левого 

2.57. Схематическое изображение операции при супракарди­

альной форме АДЛВ слева. 
I—до операции (подключение АПК; пунктиром показана 

линия разреза); II—ушивание ДМПП; III—аномальная вена, 

анастомозированная с левым предсердием; разрез на левом 

предсердии ушит; ПЖ—правый желудочек; ЛП—левое 

предсердие; ЛС—легочный ствол; ВЛВ — верхняя легочная 

вена, впадающая в переднюю кардиальную вену; Ао — аорта. 

предсердия, образуют общий коллектор, который, 

спускаясь вниз по передней поверхности пищевода, 

проходит вместе с ним через диафрагму и впадает в 

воротную или полую вену. Описаны случаи впадения 

коллектора в лимфатический проток и в вены любых 

органов брюшной полости. Для всех вариантов суб-

кардиальной формы ТАДЛВ общим является большая 

вероятность сдавления коллектора в пищеводном от­

верстии диафрагмы, что определяет особую тяжесть 

гемодинамических нарушений, наблюдаемых при этой 

форме порока [Lucas R., 1961]. 

107 

2.58. Схематическое изображение форм ТАДЛВ. 

а — супракардиальная форма ТАДЛВ через вертикальную 

(ВВ) и безымянную (БВ) в верхнюю полую вену; б—карди­

альном форма ТАДЛВ; 6j — дренаж легочных вен в венечный 

синус; 62—дренаж вен в правое предсердие; в — субкарди-

альная форма ТАДЛВ в нижнюю полую вену (НПВ); КЛВ — 

коллектор легочных вен. Остальные обозначения те же, 

что на рис. 2.48. 

Смешанная форма порока характеризуется впаде­

нием всех легочных вен в венозную систему на 

разных уровнях. Сочетания уровней дренажа могут 

быть самые разнообразные [Galotti R., 1973; Neli-

gan M., 1972]. 

Размеры полостей сердца при пороке значительно 

варьируют, но всегда отмечается относительно резкое 

увеличение правых камер по сравнению с левыми. 

Специальные исследования, однако, показывают, что 

если объем левого предсердия и уменьшен за счет 

отсутствия части полости, образуемой в норме сли­

янием устья легочных вен [Mathew R., 1977], то объем 

левого желудочка обычно нормален [Hawarth J., Re-

id L., 1977]. 

Гемодинамика. При тотальном аномальном дренаже 

легочных вен вся венозная кровь из вен всего организ­

ма поступает только в правые отделы сердца. Этим 

огромным объемом крови определяются главные на­

рушения гемодинамики. Естественно, что жизнь ре­

бенка невозможна, если не существует сообщения 

между большим и малым кругом кровообращения. В 

большинстве случаев таким сообщением является от­

крытое овальное окно, или истинный вторичный 

ДМПП. 

Характер гемодинамики у жизнеспособного ребенка 

определяется величиной межпредсердного или другого 

сообщения между большим и малым кругом кровооб­

ращения. При этом могут возникнуть две ситуации. 

При первой дефект большой, достаточный для поступ­

ления такого количества смешанной в правом предсер­

дии артериальной и венозной крови, чтобы обеспечить 

сердечный выброс крови из большого круга на физи­

ологическом или близком к нему уровне. В этом 

случае имеются умеренная артериальная гипоксемия, 

перегрузка правых отделов (в основном объемная), 

умеренно повышенное или нормальное общелегочное 

сопротивление при значительно увеличенном кровото­

ке в малом круге кровообращения. 

Объем кровотока в малом круге кровообращения 

определяется только разницей сопротивлений между 

большим и малым кругом. Если легочное сопротивле­

ние нормальное или слегка повышено, то кровоток в 

несколько раз превышает объем крови в большом 

круге кровообращения. Соответственно, смешиваясь в 

правом предсердии с венозной кровью, в основном 

артериальная кровь поступает через дефект в большой 

круг кровообращения, и недонасыщение кровью боль­

шого круга оказывается незначительным. Другая си­

туация, встречающаяся в

 2

/з случаев, возникает при 

небольшом сообщении между большим и малым кру­

гом кровообращения. Дефект перегородки оказывает 

значительное сопротивление кровотоку, и малый круг 

кровообращения резко перегружен. Сопротивление в 

венозной (отточной) части легочного русла передается 

на артериальную часть и вызывает резкое повышение 

давления в малом круге, т. е. легочную гипертензию. 

Правые отделы сердца испытывают как объемную, 

так и систолическую перегрузку и резко дилатируют-

ся, в то время как левые «недогружены». Степень 

перегрузки правых отделов сердца прямо пропорци­

ональна величине кровотока в малом круге кровообра­

щения и обратно пропорциональна легочному сопро­

тивлению. Важно подчеркнуть, что в данном случае 

легочная гипертензия обусловлена сугубо гемодинами-

ческими факторами и редко принимает тот характер, 

который наблюдается при ТМС с ДМЖП, О АС 

и т. д., хотя цифры давления в малом круге кровооб­

ращения равны системным и даже могут превышать 

их. Чем меньше крови поступает в легкие вследствие 

наличия сопротивлений кровотоку, тем меньшая ее 

часть притекает из легких и участвует в смешивании с 

венозной кровью. Соответственно тем больше выра­

жена артериальная гипоксемия. Состояние гемодина­

мики, и без того критическое, усугубляется нараста­

нием легочного сопротивления и уменьшением легоч­

ного кровотока. Правые отделы сердца быстро дости­

гают предельных нагрузок, и смерть ребенка наступа­

ет в первые дни или месяцы жизни. Помимо значи­

тельного сопротивления кровотоку на уровне дефекта 

при ТАДЛВ, нередко затрудняется отток крови 

на уровне впадения коллектора из-за его узости 

и т. д., т. е. имеются факторы, способствующие по­

вышению сопротивления оттоку венозной крови из 

легких. 

G. Delisle и соавт. (1976), наблюдая 48 больных, 

установил, что неполная обструкция возврата веноз­

ной крови из легких была у 100% больных с субкарди-

альной формой порока и у больных с впадением 

венозного коллектора в непарную вену. При впадении 

легочных вен в правостороннюю верхнюю полую вену 

она наблюдалась у 67% больных, а при интракардиаль-

ной форме порока и дренаже общею коллектора в 

безымянную вену—у 40%. 

Развитие легочной гипертензии в результате об­

струкции оттока крови из легких — сложный процесс. 

Повышение давления в легочных венах приводит к 

соответствующему возрастанию его в проксимальных 

отделах малого круга кровообращения. Возникающая 

в этих условиях угроза отека легких вызывает реф­

лекторный спазм легочных артериол, который в ко­

нечном итоге становится наиболее мощной и главной 

причиной развития тяжелой легочной гипертензии. В 

последующем присоединяются и морфологические 

факторы в виде перестройки стенки артериол и 

уменьшения их суммарного просвета. По мере возра­

стания легочной гипертензии уменьшается объем 

кровотока в малом круге кровообращения, и, следова­

тельно, в правое предсердие поступает все меньшее 

количество полностью оксигенированной крови, что 

обусловливает возрастание артериальной гипоксемии. 

Все это вместе взятое приводит к быстрому развитию 

тяжелой сердечной недостаточности. 

Таким образом,

 2

/з больных с ТАДЛВ вен имеют 

нарушения гемодинамики, не совместимые с жизнью. 

Этим объясняется быстрое развитие критического 

состояния и гибель больных вскоре после рождения. 

При благоприятном анатомо-физиологическом вариан­

те гемодинамическая ситуация совместима с длитель­

ной жизнью, хотя и сопровождается значительной 

перегрузкой правых отделов сердца. 

Больные, оперированные в возрасте старше 

1—2 лет, как правило, имеют редкий благоприятный 

вариант порока. 

Клиника, диагностика. Клинические проявления по­

рока во многом зависят от размеров ДМПП, степени 

нарушения гемодинамики и от его анатомической 

формы. Больные, у которых отсутствует дефект в 

перегородке или же имеется очень маленький, нежиз-

109 

2.59. Рентгенограмма грудной клетки больного с супракарди-

альной формой ТАДЛВ (переднезадняя проекция). 

неспособны, и только лишь экстренная закрытая 

септотомия по методу Рашкинда позволяет спасти им 

жизнь. 

У больных с большим дефектом в перегородке, 

нормальным или только слегка повышенным давлени­

ем в легочной артерии симптоматика порока обычно 

выражена нерезко и очень схожа с таковой при 

пороках развития перегородки или частичном ано­

мальном дренаже легочных вен. У больных в первые 

недели после рождения может отмечаться легкий 

цианоз, интенсивность которого в дальнейшем умень­

шается. Больные хорошо развиваются и жалуются 

лишь на умеренную одышку и утомляемость при 

физической нагрузке. При осмотре удается устано­

вить деформацию грудной клетки в области сердца, 

усиленный сердечный толчок. Синюшность губ отчет­

ливее появляется обычно после нагрузки. Такое 

благополучное состояние продолжается несколько 

лет, и ухудшение наступает лишь вследствие появле­

ния правожелудочковой недостаточности и нарушения 

ритма сердца. 

Аускультапгивная картина неспецифична; I тон, 

выслушиваемый над сердцем, громкий, II тон широко 

расщеплен. Легочный компонент II тона усилен. У 

многих больных над верхушкой прослушивается III тон 

[Gathman G., 1970]. Над областью легочной артерии 

фиксируется мягкий систолический шум, однако ин­

тенсивность и продолжительность его могут быть 

различными. В ряде случаев шум вообще не прослу­

шивается. Аускультативные признаки резко меняются 

по мере развития легочной гипертензии. С возникнове­

нием относительной недостаточности клапанов легоч­

ной артерии над ней прослушивается диастолический 

шум. 

Электрокардиографическое исследование выявляет 

перегрузку и гипертрофию «правого сердца», что 

проявляется отклонением электрической оси сердца 

вправо в стандартных отведениях и высоким вольта­

жом зубца Р в правых грудных отведениях. Как 

правило, имеется неполная блокада правой ножки 

пучка Гиса. О перегрузке правого предсердия свиде­

тельствует высокий зубец Р во II стандартном и 

правых грудных отведениях. 

Рентгенологическое исследование весьма специфич­

но. При наиболее часто встречающихся вариантах 

порока I типа—дренаже общего коллектора в безы­

мянную или добавочную верхнюю полую вену— 

тень сердца имеет строго определенную конфигура­

цию, напоминающую восьмерку или фигуру снежной 

бабы (рис. 2.59). Эта характерная картина впервые 

была описана Н. Snellen и F. Albers в 1952 г. Такая 

конфигурация тени сердца обусловлена тенью коллек­

тора, расширением краниальной и, особенно, верхней 

полой вен. 

ТАДЛВ в верхнюю полую вену приводит к аневриз­

ме центрального ее участка, которая на рентгенограм­

мах видна в виде резкого локального выпячивания по 

правому контуру тени сосудистого пучка [Bruwer A., 

1956]. 

АДЛВ на кардиальном уровне практически не имеет 

специфических рентгенологических признаков, и лишь 

при ТАДЛВ в коронарный синус у некоторых больных 

на рентгенограммах в левой боковой проекции удается 

выявить сдавление контрастированного пищевода рас­

ширенным коронарным синусом, который располага­

ется на его передней поверхности [Rowe R., 1961]. 

Рентгенологическая семиотика субкардиального 

аномального дренажа очень скудна и предположитель­

ная диагностика порока может основываться лишь на 

сопоставлении ряда рентгенологических признаков. 

Сердце обычно не увеличено, но отмечаются резкое 

переполнение и застой крови в венозной системе 

легких, связанные с неполной обструкцией оттока 

крови по венам, которая часто встречается при этой 

форме порока. Гомогенная «пятнистость» легочного 

рисунка, на первый взгляд, очень напоминает рентге­

нологическое изображение милиарного туберкулеза 

легких. 

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиогра­

фическое исследование имеют решающее значение в 

диагностике порока и определении его анатомической 

формы. 

Измерение давления позволяет объективно оценить 

степень нарушения гемодинамики. 

Давление в правом предсердии обычно повышено 

незначительно. Среднее давление не превышает 

5—7 мм рт. ст. Большие цифры его с одновременным 

увеличением градиента давления между правым и 

левым предсердиями до 5 мм рт. ст. и более свиде­

тельствуют о недостаточной величине межпредсердно-

го сообщения. Давление в легочной артерии и правом 

желудочке может варьировать. В литературе описаны 

наблюдения [Nadas A., 1972], когда давление в легоч­

ной артерии в 2 раза превышало системное. Но если 

оно даже превышает давление в аорте на 50% и более, 

то эти показатели расцениваются как легочная гипер-

тензия. При обнаружении высокого давления в легоч­

ной артерии практически важно установить природу 

легочной гипертензии. При гиперволемической форме 

гипертензии давление в легочных венах обычно не 

превышает нормальных величин и составляет в сред­

нем 10,7 мм рт. ст. У больных с легочной гипертен-

110