Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 24

ность сложно, так как порок очень редко встречается, 

и опыт отдельных авторов ограничивается единичны­

ми наблюдениями. J. Richardson и соавт. (1981) сооб­

щили о 13 операциях с 5 летальными исходами. 

J. Stark, M. de Leval (1983) в серии из 10 операций у 

грудных детей имел лишь один летальный исход. 

Описанные неблагоприятные исходы связаны в основ­

ном с опасностями ИК и ошибками в ведении больно­

го в послеоперационном периоде. 

2.5.2.3. Дефект межпредсердной перегородки 

в сочетании со стенозом левого предсердно-

желудочкового отверстия (синдром Лютембахера) 

Порок митрального клапана в большинстве случаев 

бывает приобретенным (вследствие перенесенного рев­

мокардита), и поэтому стеноз митрального клапана 

нередко сочетается с его умеренной недостаточно­

стью. Значительно реже встречается врожденный 

стеноз митрального клапана. 

ДМПП в сочетании со стенозом левого атриовен-

трикулярного отверстия относится к категории редко 

встречающихся пороков. По данным В. С. Сергиев­

ского (1975), он составляет всего 0,4% от числа всех 

пороков межпредсердной перегородки. 

Первое сообщение о данном пороке на основании патоло-

гоанатомического наблюдения сделал Корвизар (1811). В 

последующем порок описал Martineau (1865). Наиболее пол­

ное обобщение клинических и морфологических сведений о 

пороке сделал Лютембахер [Lutembacher R., 1916], именем 

которого и называется этот порок. Первая успешная опера­

ция на открытом сердце в условиях гипотермии в нашей 

стране была выполнена В. И. Бураковским в 1961 г. 

А н а т о м и ч е с к а я  х а р а к т е р и с т и к а порока 

складывается из ДМПП и стеноза левого атриовентри-

кулярного отверстия. Дефект чаще всего вторичный и 

образуется в области овального окна. Морфологиче­

ские изменения митрального клапана разнообразны и 

отражают все стадии приобретенного и врожденного 

стеноза митрального клапана. 

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики сводится к 

артериовенозному сбросу крови через дефект, объем 

которого увеличивается пропорционально возраста­

нию стенозирующего дефекта митрального клапана. 

Большие объемы сброса в свою очередь приводят к 

снижению минутного выброса крови из левого желу­

дочка. Увеличение кровотока по легочной артерии со 

временем вызывает развитие гиперкинетической фор­

мы легочной гипертензии. 

Клиника. Клиническая картина вариабельна и зави­

сит от того, какой из анатомических компонентов 

порока превалирует. В соответствии с этим жалобы 

больных и особенности развития заболевания в одних 

случаях обусловлены ДМПП, в других—стенозом 

митрального клапана. 

Больные жалуются на одышку, быструю утомля­

емость. В отличие от клинических проявлений изоли­

рованного стеноза митрального клапана у больных с 

синдромом Лютембахера практически не бывает ни 

кровохарканья, ни отека легких. Сердце увеличено. 

Верхушечный толчок усилен и смещен по направле­

нию к левым подмышечным линиям. 

Аускулыпативная и фонокардиографическая кар­

тина порока достаточно специфична. Тоны сердца 

усилены, причем усиление I тона отчетливее регистри­

руется в области верхушки сердца, а II тона—над 

легочной артерией. В первой и пятой точках выслуши­

вается пресистолический шум, а в IV— 

систолический. 

На ЭКГ фиксируется отклонение электрической 

оси сердца вправо и перегрузка правых отделов 

сердца. Практически у всех больных отмечаются 

нарушение предсердно-желудочковой проводимости и 

блокада правой ножки предсердно-желудочкового 

пучка. У взрослых больных имеются признаки нару­

шения сократительной функции миокарда и различно­

го рода нарушения ритма. 

Основная роль в диагностике порока принадлежит 

эхокардиографии—методу, дающему объективную 

информацию как о состоянии межпредсердной перего­

родки, так и левого предсердно-желудочкового отвер­

стия. 

Рентгенологическая картина характеризуется уси­

лением легочного рисунка и значительным увеличени­

ем тени сердца за счет дилатации его правых полостей 

и легочной артерии. Левое предсердие, как правило, 

нормальных или даже уменьшенных размеров. В 

первом косом положении левое предсердие отклоняет 

контрастированный пищевод до дуги малого радиуса. 

Обнаружение кальциноза митрального клапана может 

расцениваться как несомненный признак порока. 

Катетеризация сердца и ангиокардиография име­

ют относительное значение в диагностике порока. При 

катетеризации удается установить разной степени 

выраженности повышение давления в правых отделах 

сердца и легочной артерии. Давление в левом предсер­

дии и «заклиненном» участке легочной артерии при 

наличии большого ДМПП не превышает нормальные 

величины. При небольшом дефекте, который препят­

ствует свободному поступлению крови из левого 

предсердия, давление может быть повышенным. На 

уровне предсердия у всех больных выявляется боль­

шой артериовенозный сброс, приводящий к значитель­

ному превышению (в 5—6 раз) минутного выброса 

крови из правого сердца по сравнению с нормой. 

Диагностика. Диагностировать порок сложно, одна­

ко специфическая аускультативная картина в сочета­

нии с данными эхокардиографии при условии, что 

результаты других методов обследования не про­

тиворечат им, позволяют правильно распознать 

порок. 

Лечение. Рекомендуется операция. Она заключается 

в одномоментной коррекции обоих пороков. Противо­

показанием к операции служат лишь тяжелая стадия 

легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия 

миокарда, приведшая к терминальной стадии наруше­

ния кровообращения. 

Операция выполняется на открытом сердце под 

контролем зрения в условиях ИК и кардиоплегии. 

Техника операции. Наилучший доступ к сердцу — 

продольная срединная стернотомия. Подход к митральному 

клапану осуществляют через правое предсердие и ДМПП, 

который при необходимости может быть увеличен. Хорошая 

экспозиция клапана — одно из главных условий, обеспечива­

ющих полноту коррекции порока. Наиболее ответственный 

этап операции — принятие решения об объеме хирургическо­

го вмешательства на клапане. В наиболее простых случаях 

под контролем зрения производят митральную комиссурото-

мию. Грубая деформация, кальциноз створок или изменение 

сосочково-хордального аппарата служат прямым показанием 

99 

к протежированию митрального клапана. Операцию заканчи­

вают пластикой ДМПП и ушиванием разреза стенки правого 

предсердия. 

Результаты. Сведения о результатах лечения разно­

речивы, так как личный опыт хирургов невелик. 

Наибольшее число операций выполнено S. Munshi 

(1970), который оперировал 50 больных; летальность 

составила 8%. Отдаленные результаты изучены еще 

недостаточно. Вместе с этим большинство авторов 

отмечают большую эффективность операции. Главны­

ми факторами, определяющими успех, является адек­

ватность коррекции порока митрального клапана и 

исходное состояние миокарда. 

2.5.2.4. Аномальный дренаж легочных вен 

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — 

врожденный порок, при котором часть или все легоч­

ные вены впадают в правое предсердие или маги­

стральные вены большого круга кровообращения. В 

изолированном виде порок встречается редко. В боль­

шинстве случаев ему сопутствует ДМПП. АДЛВ 

может входить в состав и более сложных ВПС. 

Наиболее простые формы порока—изолированный 

АДЛВ и сочетание его с ДМПП — встречаются, по 

данным литературы, в 0,7—9% случаев среди всех 

ВПС fLawrance К., Grishshaw V., 1962]. Мы наблюда­

ли этот порок у 1,6% больных с ВПС. 

Анатомическое строение порока чрезвычайно разно­

образно. В зависимости от того, все или часть 

легочных вен впадают в системные вены или правое 

предсердие, выделяют частичный и тотальный АДЛВ. 

При обеих формах порока впадение легочных вен в 

венозную систему большого круга кровообращения 

может происходить на разных уровнях. В зависимости 

от этого различают четыре типа порока (варианты 

впадения легочных вен) [Darling R. et al., 1957], 

1. Надсердечный (супракардиальный)—легочные 

вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую 

или одну из ветвей последней. 

2. Сердечный (кардиальный)—легочные вены впа­

дают в полость правого предсердия или коронарный 

синус. 

3. Подсердечный (субкардиальный) — легочные ве­

ны впадают в нижнюю печеночную или воротную 

вену. 

4. Смешанный тип, при котором имеется комбина­

ция различных уровней АДЛВ. 

Такое различие в анатомическом строении порока 

определяет специфику нарушения гемодинамики, кли­

ническое течение, задачи и способы хирургического 

лечения каждого из видов порока. Наиболее принци­

пиальные различия имеются между тотальной и ча­

стичной формой АДЛВ, в связи с чем эти формы 

порока целесообразно разбирать отдельно. 

2.5.2.4.1. Частичный аномальный дренаж 
легочных вен 

Частичный аномальный дренаж легочных вен 

(ЧАДЛВ) характеризуется тем, что одна или более, но 

не все легочные вены, впадают в правое предсердие, 

либо в полые вены, либо в их основные ветви. 

Впервые порок был описан Winslow (1739). При патолого-

анатомическом исследовании он обнаружил аномальный дре­

наж вены верхней доли правого легкого в верхнюю полую 

вену. Наиболее полно анатомию и клинику этого порока 

изучил Brody (1942). Систематизировали анатомические вари­

анты (типы) порока R. Darling и соавт. (1957). 

Первая успешная операция коррекции частичного ано­

мального дренажа с использованием закрытого метода «атри-

осептопексии» была выполнена W. Neptune в 1953 г. В 

1956 г. J. Kirklin и соавт, сообщили о пяти успешных 

операциях коррекции порока по полуоткрытому методу 

Гросса. 

Современный этап лечения порока начался с внедрения в 

клиническую практику операций на открытом сердце. В 

условиях гипотермии F. Lewis в 1955 г. первьгм выполнил 

операцию коррекции аномального дренажа легочных вен в 

правое предсердие и верхнюю полую вену. В дальнейшем 

для операции стали использовать искусственное кровообра­

щение. 

Частота. В нашей практике частичный аномальный 

дренаж легочных вен обнаружен у 1,5% больных, 

оперированных по поводу различных пороков сердца. 

Причем изолированная форма порока наблюдалась 

лишь у 5,7% из них. У остальных больных аномальное 

впадение вен сочеталось с ДМПП. 

В большинстве случаев наблюдалось дренирование 

правого легкого (97,2%), а в остальных левого. 

Однако некоторые авторы сообщают о более частой 

встречаемости аномального дренажа левых легочных 

вен. По данным Н. Shellen (1968), они составили почти 

10%. 

Патологическая анатомия. Анатомия порока разно­

образна. Наиболее часто встречается так называемый 

надсердечный, или супракардиальный, тип порока 

(рис. 2.48). 

При этом типе порока чаще всего бывает аномаль­

ный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую 

вену (рис. 2.48). Число аномально впадающих вен 

может быть различно. Наиболее типично впадение вен 

верхней и средней долей правого легкого в верхнюю 

полую вену на участке от ее устья до впадения 

непарной вены. Легочная вена нижней доли в этих 

случаях впадает в левое или правое предсердие. 

Порок, как правило, сочетается с вторичным ДМПП, 

который располагается непосредственно под устьем 

верхней полой вены (так называемый sinus septum 

defect). Однако не исключено, что дефект может 

располагаться в любом отделе перегородки или отсут­

ствовать вообще. В нашей серии операций из 57 

больных с супракардиальным типом аномального дре­

нажа правых легочных вен изолированная его форма 

выявлена у 7%. Еще реже выявляется аномальный 

дренаж части правых легочных вен в непарную вену 

[Anderson H. et al., 1964]. 

Супракардиальный тип аномального дренажа левых 

легочных вен также является редкой патологией 

[Бураковский В. И., 1975]. Обычно наблюдается впа­

дение одной или всех вен левого легкого в безымян­

ную или добавочную левостороннюю полую вену (см. 

рис. 2.48). 

Анатомия кардиального типа ЧАДЛВ значительно 

проще. Практическое значение имеет лишь один вари­

ант— впадение правых легочных вен непосредственно 

в правое предсердие, который мы наблюдали в 41.3% 

случаев. При этой патологии одна или все вены 

правого легкого впадают в правое предсердие плоско­

сти межпредсердной перегородки (рис. 2.49). Порок, 

100 

» 

2.48. Схематическое из­

ображение вариантов 

супракардиальной формы 

дренажа легочных вен. 

а — впадение части пра­

вых легочных вен в 

верхнюю полую вену; 6 — 

впадение верхнедолевой 

правой легочной вены в 

непарную вену; в — впаде­

ние вен левого легкого в 

безымянную вену; г — впа­

дение вен левого легкого в 

добавочную левосторон­

нюю полую вену. ПЛВ — 

правая легочная вена; 

ЛЛВ—левая легочная ве­

на; ВПВ — верхняя полая 

вена; НПВ — нижняя по­

лая вена; БВ — 

безымянная вена; ЛВПВ — 

левосторонняя верхняя по­

лая вена; ВС—венечный 

синус; ЛП—левое пред­

сердие; ПЖ—правый же­

лудочек; ЛЖ—левый же­

лудочек. 

как правило, сочетается с вторичным ДМПП, распола­

гающимся в ее заднем отделе. Аномальный дренаж 

вен левого легкого в правое предсердие встречается 

крайне редко. Выделяют две его анатомические фор­

мы: 1) впадение вен в коронарный синус, 2) впадение 

вен непосредственно в предсердие [Ellis F., 1958; 

D'Cruz S., 1964]. 

Субкардиальный тип ЧАДЛВ в клинической практи­

ке также выявляется как казуистика [Fiandra О. et al., 

1961]. В этих случаях все вены или, чаще, вены 

средней и нижней долей правого легкого впадают в 

нижнюю полую вену сразу над диафрагмой 

(рис. 2.50). У большинства больных, по данным лите­

ратуры, отмечалось, что порок, как правило, сочетал­

ся с другими более сложными врожденными измене­

ниями легких и сердечно-сосудистой системы [Ne-

ill С, 1960]. 

Гемодинамика. Нарушение центральной гемодинами­

ки при частичном аномальном дренаже легочных вен 

аналогично нарушениям гемодинамики при межпред-

сердных дефектах. Основным среди них является 

патологический артериовенозный сброс крови с увели­

чением объема крови в системе легочной артерии и 

развитием компенсаторно-приспособительных гемоди-

намических и морфологических механизмов. 

На величину сброса крови при ЧАДЛВ влияют: 

число аномально дренирующих вен, уровень их впаде­

ния, наличие и величина сопутствующего ДМПП и 

сочетание его с другими пороками развития сердечно­

сосудистой системы. 

Клиника. Клиническое проявление порока зависит 

от объема сброса крови, длительности его существо­

вания, степени легочной гипертензии и других ослож­

нений, обычно сопутствующих пороку. Субъективная 

симптоматика порока в детском возрасте скудна. 

Обычно больные жалуются на одышку при физиче­

ской нагрузке и повышенную утомляемость. У взрос­

лых нередко наблюдаются признаки правожелудочко-

вой недостаточности. Естественное течение порока 

такое же, как при ДМПП. 

101 

2.49. Схематическое изображение ва­

риантов кардиального уровня впадения 

легочных вен. 

а — впадение вен правого легкого в пра­

вое предсердие; б—впадение вен левого 

легкого в венечный синус. Обозначения 

те же, что на рис. 2.48. 

2.50. Схематическое изображение ва­

риантов субкардиальной формы дрена­

жа легочных вен. 

а — поддиафрагмалъный уровень; б — 

наддиафрагмальный уровень. 

Аускультация выявляет систолический шум с его 

максимальной интенсивностью во втором—третьем 

межреберье слева от грудины. При больших сбросах 

крови у части больных над трехстворчатым клапаном 

прослушивается нежный диастолический шум; II тон 

над легочной артерией широко расщеплен независимо 

от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии 

легочный компонент II тона усилен. 

Электрокардиографическая картина неспецифична 

и отражает гипертрофию правого предсердия и желу­

дочка, а также перегрузку последнего. Степень этих 

изменений зависит от величины сброса крови и дли­

тельности существования порока. 

При обычном рентгенологическом исследовании 

удается выявить признаки усиления артериального 

сосудистого рисунка в легких и увеличение камер 

правого сердца и легочной артерии различной степени 

выраженности. Помимо констатации общих признаков 

порока, в ряде случаев рентгенологически можно 

определить тип аномального дренажа легочных вен. В 

случаях аномального дренажа в верхнюю полую вену 

на рентгенограмме в переднезадней проекции выявля­

ется расширение тени нижнего сегмента верхней 

полой вены и расширение корня правого легкого 

(рис. 2.51). 

При впадении легочных вен в непарную вену над 

верхним краем корня легкого выявляется округлая 

тень, неотделимая при многоосевом исследовании от 

правого контура сосудистого пучка. 

С. Dotter (1949) впервые описал специфический рен­

тгенологический признак аномального впадения легоч­

ных вен в нижнюю полую вену. В этих случаях в 

переднезадней проекции на фоне нижней доли правого 

легкого прослеживается тень аномально идущего со­

суда, по своей форме напоминающая «турецкую саб­

лю». Рентгенологическим указанием на аномальное 

впадение вен левого легкого в левостороннюю безы­

мянную вену служит увеличение тени сосудистого 

пучка в левую сторону. 

Катетеризация сердца позволяет путем забора 

проб крови установить артериальный сброс на уровне 

предсердия, измерить давление в полостях сердца, и 

102