Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 22

Сброс крови слева направо благодаря большой 

резервной возможности и низкой сопротивляемости 

сосудистого русла легких не приводит к быстрому и 

значительному повышению давления в правом желу­

дочке. Возрастает прежде всего объемная нагрузка, и 

работа правого желудочка увеличивается в несколько 

раз. 

При большом сбросе крови через дефект нередко 

возникает перепад давления между правым желудоч­

ком и легочной артерией. Появление его связано с 

возникновением относительного стеноза на уровне 

фиброзного кольца, которое не расширяется в такой 

степени, как легочная артерия и полость правого 

желудочка [Gurnand A., 1949]. 

Длительное поступление большого количества кро­

ви в сосуды легких отражается на динамике кровооб­

ращения малого круга и постепенно приводит к 

развитию легочной гипертензии. Небольшое повыше­

ние давления до 35—40 мм рт. ст.— нередкое явление 

при межпредсердных дефектах, наблюдающееся тог­

да, когда объем поступающей крови в малый круг 

кровообращения превышает норму в 3 раза и более. 

Сосудистое сопротивление в этих случаях остается 

нормальным или даже слегка сниженным. 

При длительном течении заболевания функциональ­

ные механизмы повышения давления постепенно заме­

няются органической обструкцией легочных артериол. 

Высокая гипертензия у детей наблюдается крайне 

редко, обычно она появляется после 16—20 лет, и 

частота ее увеличивается по мере увеличения возраста 

больных. Так, среди 107 взрослых больных давление в 

легочной артерии более 50 мм рт. ст. до 20-летнего 

возраста было всего у 4,5%, в 21—30 лет—у 18,1%, а 

в 31—40 лет—у 36,6% больных. 

Несмотря на определенную специфичность механиз­

мов развития легочной гипертензии при межпредсер-

дном дефекте, большинство авторов придерживаются 

классификации, подразделяющей ее на четыре степе­

ни в соответствии с общими принципами, разработан­

ными для других пороков с артериовенозным сбросом 

крови. Однако наиболее информативной характеристи­

кой легочной гипертензии при ДМПП служат абсо­

лютные цифры общелегочного сосудистого сопротив­

ления (ОЛСС). На этом основании для характеристики 

легочной гипертензии при ДМПП мы стали опреде­

лять общелегочное сосудистое сопротивление и выде­

лять пять степеней ее развития. 

0—(норма); I — (умеренная) — ОЛСС 200— 

400 дин/(см-с~

5

); II — (значительная) ОЛСС 400— 

600дин/(см-с"

5

); III —(тяжелая)—ОЛСС 600— 

800 дин/(см-с

  5

); IV—(необратимая)—ОЛСС более 

800 дин/(см-с ~

5

). 

Основную роль в компенсации нарушения кровооб­

ращения при ДМПП выполняет правый желудочек. 

Работа правого желудочка увеличивается в несколько 

раз. И хотя таким путем возможно длительное под­

держание компенсации, все же у значительной части 

больных во втором 10-летии жизни развиваются недо­

статочность правого желудочка и нарушение кровооб­

ращения. В более старшем возрасте присоединяется 

недостаточность левого желудочка. 

Клиника. Клиническая симптоматика порока зави­

сит от степени нарушения гемодинамики и изменяется 

с возрастом больного. 

2.39. Электрокардиограмма больного с вторичным ДМПП. 

При неосложненном течении заболевания больные 

жалуются на одышку и сердцебиение при физической 

нагрузке, быструю утомляемость. При осмотре отме­

чают некоторое отставание в физическом развитии, 

бледность кожных покровов и видимых слизистых 

оболочек. Границы сердца увеличены влево почти у 

всех больных в результате гипертрофии и дилатации 

правых отделов. 

Аускультативная картина характерна. Над сердцем 

во втором и третьем межреберьях слева от грудины 

выслушивается систолический шум умеренной интен­

сивности. Шум никогда не бывает грубым, как при 

ДМЖП или стенозе легочной артерии. По своей 

природе он относится к функциональным, т. е. возни­

кает вследствие увеличенного потока крови через 

фиброзное кольцо легочной артерии [Feruglio G., 

1959]. Над легочной артерией II тон расщеплен и его 

легочный компонент акцентирован. 

Изменения ЭКГ при вторичных ДМПП отражают 

перегрузку правых отделов сердца и характеризуются 

значительным постоянством. Почти у всех больных в 

стандартных отведениях регистрируется преобладание 

электрической активности правого желудочка— 

правограмма (рис. 2.39). Угол обычно занимает диапа­

зон от +90° до +150°. В правых грудных отведениях 

(Vi,V

a

vr) регистрируется высокоамплитудный зубец R 

и неполная блокада правой ножки предсердно-

желудочкового пучка. Во II и III отведениях нередко 

отмечается увеличение и заострение зубца Р. 

91 

На ФКГ систолический шум лучше всего фиксиру­

ется в IV точке, имеет ромбовидную или веретенооб­

разную форму малой или средней амплитуды 

(рис. 2.40). Причем продолжительность и амплитуда 

звуковых колебаний не зависит от степени нарушения 

гемодинамики. II тон расщеплен и степень его расщеп­

ления зависит от уровня легочной гипертензии. Чем 

меньше интервал между аортальным и легочным 

компонентами II тона, тем выше систолическое давле­

ние в легочной артерии. 

Рентгенологическое исследование. В переднезадней 

проекции всегда отмечается усиление легочного арте­

риального рисунка, интенсивность которого зависит от 

величины сброса крови. Довольно специфическим 

признаком порока является усиленная «пульсация 

корней легких». 

Тень сердца обычно увеличена за счет правых 

отделов сердца. Помимо увеличения сердечной тени, 

как правило, наблюдается изменение ее конфигура­

ции, выражающееся в выбухании дуги легочной арте­

рии и смещении вверх правого кардиовазального угла. 

Тень аорты плохо дифференцируется и уменьшена 

(рис. 2.41). 

В первой косой проекции ретрокардиальное про­

странство сужено за счет увеличения тени правого 

предсердия. По переднему контуру сердечная тень 

примыкает к грудной стенке, значительно выбухает 

выходной отдел правого желудочка и легочная арте­

рия. Во второй косой проекции также отмечается 

увеличение правого предсердия и желудочка. 

Наиболее достоверную диагностическую информа­

цию можно получить с помощью ЭХОКГ (рис. 2.42). 

При исследовании сердца в продольном и поперечном 

сечениях улавливается перерыв эхосигнала, благодаря 

чему на ЭХОКГ визуализируются положение и раз­

мер ДМПП. 

Катетеризация сердца. Основными показателями 

наличия ДМПП является проведение зонда из правого 

в левое предсердие и повышение насыщения крови 

кислор'одом в полости правого предсердия по сравне­

нию с пробами крови, взятыми у устья полых вен. 

Разница в 2 об.% и более (или 8—10%) может 

рассматриваться как абсолютный признак сброса 

крови. 

Забор крови из камер сердца для определения 

насыщения ее кислородом, запись давления в них, в 

легочной артерии и легочных капиллярах позволяют 

вычислить объем сброса, легочное сосудистое сопро­

тивление и на основании этого сделать заключение о 

степени нарушения гемодинамики. 

Ангиокардиография при обследовании больных с 

ДМПП имеет второстепенное значение и используется 

для выявления сброса крови через дефект. 

Наиболее убедительную ангиокардиографическую 

диагностику ДМПП можно получить при введении 

контрастного вещества через зонд в левое предсердие 

или в легочный ствол, откуда оно поступает в пред­

сердие, пройдя капилляры малого круга кровообраще­

ния. После введения контрастного вещества в левое 

предсердие оно поступает через дефект в правое 

предсердие. Получить четкие признаки «сброса» мож­

но лишь при проведении скоростной ангиокардиогра-

фической съемки, лучше всего воспользовавшись ме­

тодом ангиокинематографии. 

92 

2.41. Рентгенограммы грудной клетки больного с вторич­

ным ДМПП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) 

косых проекциях. 

Диагноз. Клиническая диагностика порока в обыч­

ных случаях достаточно проста и основывается на 

специфической аускультативной картине, данных ЭКГ 

и рентгенологическом исследовании. Дифференциро­

вать порок следует со стенозом легочной артерии, 

открытым артериальным протоком с высокой легоч­

ной гипертензией, ДМЖП. 

Естественное течение и прогноз. В раннем детском 

возрасте порок, как правило, протекает доброкаче­

ственно и лишь в редких случаях ДМПП вызывает 

тяжелые нарушения кровообращения, которые могут 

явиться причиной смерти в первые месяцы жизни. 

Первые клинические симптомы порока обычно по­

являются в 2—3-летнем возрасте. Дети отстают в 

физическом развитии, часто болеют пневмонией, у 

них появляются одышка и учащенное сердцебиение 

при нагрузке. Такой комплекс жалоб может сохра­

няться несколько десятилетий. Значительное ухудше­

ние состояния обычно связано с появлением наруше­

ний ритма. Другим наиболее частым осложнением 

естественного течения порока является сердечная 

недостаточность. 

Средняя продолжительность жизни больных с 

ДМПП не превышает 37—40 лет [Campbell M., 1957]. 

Изучение гемодинамики и естественного течения 

порока показывает, что клиническая картина у боль­

ных с ДМПП неоднородна. Наиболее полная класси­

фикация клинического течения с учетом объема сбро­

са крови, степени легочной гипертензии и состояния 

сократительной функции миокарда была разработана 

В. И. Бураковским и Ф. Н. Ромашовым (1967), кото­

рые разделили больных с ДМПП на пять групп. 

У больных первой группы (бессимптомная стадия) 

ДМПП не сопровождается определенной клинической 

симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не 

предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаружива­

ется систолический шум во втором-третьем межре-

93 

2.42. Эхокардиограммы и схематиче­

ское изображение продольного сечения 

сердца в проекции четырех камер (а) и 

поперечного сечения сердца на уровне 

аортального клапана (б) при вторич­

ном ДМПП. 

Стрелкой указан перерыв эхосигнала 

от межпредсердной перегородки в об­

ласти вторичного ДМПП (ASD). 

ЛП (LA) — полость левого предсердия; 

ПП (RA)—полость правого предсер­

дия; ЛЖ (LV) — полость левого желу­

дочка; ПЖ (RV)—полость правого же­

лудочка; Ао — аорта; ВОПЖ (RVO) — 

выходной отдел правого желудочка. 

берье у левого края грудины, что служит единствен­

ным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца у 

больных обычно в пределах нормы. 

У больных второй группы (стадия начальных субъ­

ективных проявлений) выявляется достаточно отчет­

ливая картина ДМПП, значительно увеличены правые 

отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На 

ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в 

легочной артерии и правом желудочке не превышает 

30 мм рт. ст. 

У больных третьей группы (аритмическая стадия) 

выявляются симптомы легочной гипертензии вслед­

ствие склероза сосудов малого круга кровообращения. 

У этих больных наблюдается значительный сброс 

крови из левого предсердия в правое и резко расшире­

ны границы сердца. В ряде случаев наблюдаются 

сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая 

парекси шальная тахикардия, мерцательная аритмия, 

бигеминия и т. д.), явления нарушения внутрипредсер-

дной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у 

больных этой группы еще нет тенденции к изменению 

направления шунта; даже значительная физическая 

нагрузка не ведет к снижению насыщения артериаль­

ной крови кислородом. 

Четвертую группу (стадия нарушений кровообраще­

ния) составляют крайне тяжелые больные со значи­

тельным (прогрессирующим) расширением границ 

сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и 

явлениями недостаточности кровообращения. В основ­

ном у больных отмечается нарушение кровообраще­

ния по большому кругу, но у ряда лиц старше 

25—30 лет появляются признаки левожелудочковой 

недостаточности. Больные являются инвалидами, с 

большим трудом переносят даже легкую физическую 

нагрузку. Однако примечательно, что у них или 

вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется 

лишь при физической нагрузке. 

Больные пятой группы (терминальная стадия) стра­

дают резко выраженной легочной гипертензией с 

обратным сбросом крови через дефект, что обуслов­

ливает развитие цианоза. У больных отмечается тяже­

лое нарушение кровообращения по малому и большо­

му кругу кровообращения, которое практически не 

купируется при длительном стационарном лечении. 

Лечение. Единственным эффективным методом ле­

чения является операция ушивания или пластики 

дефекта. Однако это не означает, что всем больным с 

ДМПП показана операция. Принять правильное реше­

ние можно лишь на основе сопоставления необходимо­

сти операции и ее риска. Исходя из этого мы не 

считаем показанной операцию больным первой стадии 

с нулевой степенью легочной гипертензии, так как 

клинические проявления порока у них минимальны и 

больные длительное время остаются трудоспособны­

ми. Всем остальным больным, за исключением боль­

ных с легочной гипертензией IV степени или в пятой 

94