Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 20

связывали с именем Боталло (Botallus). Функциональное 

значение артериального протока в эмбриональном кровообра­

щении и потеря его в постнатальном периоде впервые были 

отмечены Гарвеем. 

Определить истоки клинических исследований патологии 

сложно, но, несомненно, основным из них следует считать 

работы G. Gibson (1900), установившего диагностическую 

ценность специфического систолодиастолического шума. 

Идея возможности хирургического лечения порока при­

надлежит J. Manro (1907). Однако первая успешная операция 

перевязки ОАП была выполнена Гроссом в 1938 г. [Gross R., 

Habbard J., 1939]. В 1944 г. им же выполнена и операция 

пересечения протока [Gross R., 1947]. 

В нашей стране успешная операция впервые была выпол­

нена А. Н. Бакулевым в 1948 г. 

Частота. ОАП — один из наиболее часто встреча­

ющихся ВПС. По результатам патологоанатомических 

исследований М. Abbott (1936) он составил 9,8% среди 

всех ВПС. В клинических статистиках частота его 

встречаемости еще выше—11—20% [Петров­

ский Б. В., 1963; Gasul В. et al., 1966]. Порок встреча­

ется почти в 2 раза чаще у женщин. 

Патологическая анатомия. Артериальный проток от­

ходит от дуги аорты напротив левой подключичной 

артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, 

впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в 

левую легочную артерию (рис. 2.31). При правосто­

ронней дуге аорты он впадает в правую легочную 

артерию. 

Описаны случаи наличия двух протоков, соединя­

ющих аорту с правой и левой легочными артериями 

[Kelsey J. et al., 1953]. Проток имеет форму цилиндра 

или усеченного конуса длиной 10—25 мм и шириной 

до 20 мм. 

Спереди проток покрыт париетальной плеврой, у 

легочного конца—перикардом. Впереди протока про­

ходит левый блуждающий и диафрагмальный нервы. 

Возвратный нерв огибает его по нижнему краю вблизи 

аорты и поднимается вверх, между задней стенкой 

протока и главным бронхом левого легкого. 

Ствол и ветви легочной артерии расширены. В 

мелких легочных артериях и артериолах по мере 

развития легочной гипертензии происходят характер­

ные морфологические изменения — мышечно-

фиброзное перерождение стенок и уменьшение их 

просвета. Увеличивается количество артериовенозных 

и артериоартериальных анастомозов [Архангель­

ская Н. В., 1960; Есипова И. К. и др., 1973]. 

Размеры сердца умеренно увеличены за счет гипер­

трофии левого желудочка и левого предсердия, а 

с развитием легочной гипертензии—правого желу­

дочка. 

При сердечной недостаточности наблюдается дила-

тация всех полостей сердца. 

Гемодинамика. При незаращении артериального про­

тока под влиянием градиента давления между аортой 

и легочной артерией часть оксигенированной крови из 

аорты поступает в легочную артерию, далее в легкие; 

из сосудов малого круга кровообращения она поступа­

ет в левую половину сердца и аорту. Повторная 

циркуляция дополнительных объемов крови в легких 

приводит к переполнению его сосудистого русла и 

обусловливает повышенную работу прежде всего ле­

вого предсердия и желудочка, вызывая их гипертро­

фию. 

Величина артериовенозного сброса крови зависит от 

диаметра протока, разницы показателей давления 

2.31. Схематическое изображение анатомического взаимо­

расположения ОАП, легочного ствола и аорты. 

ВПВ — верхняя полная вена; Ао — аорта; ПП—правое пред­

сердие; ПЖ—правый желудочек; ЛС—легочный ствол; 

ОАП—открытый артериальный проток; ЯП—левое пред­

сердие. 

между аортой и легочной артерией и соотношения 

сосудистого сопротивления в малом и большом круге 

кровообращения. 

Вследствие большой резервной емкости сосудистого 

русла в легких даже длительный сброс крови у детей 

не служит причиной развития легочной гипертензии. 

Периферическое сопротивление в легких у них нор­

мальное или несколько снижено. Повышение давления 

в легочной артерии, даже до высокой степени, в 

основном является следствием «передачи» давления из 

аорты при наличии широкого сообщения между сосу­

дами. Сброс вызывает объемную перегрузку желудоч­

ков [Ширяева К. Ф., 1965]. Это первая стадия заболе­

вания—стадия первичной адаптации; в этот период 

могут развиться нарушения кровообращения и крити­

ческое состояние больных почти с 20% летальностью, 

если своевременно не будет предпринята операция. 

Вторая стадия—стадия относительной компенса­

ции, которая обычно наступает в возрасте двух-трех 

лет и продолжается первые два десятка лет жизни. 

Она характеризуется длительной гиперволемией мало­

го круга, развитием относительного стеноза левого 

предсердно-желудочкового отверстия, расширением 

полости левого предсердия, умеренным возрастанием 

давления в легочных венах, что в свою очередь 

83 

обусловливает повышение давления в легочной арте­

рии и вызывает систолическую перегрузку правого 

желудочка [Vernant P. et al., 1955]. Сосудистое сопро­

тивление в легких остается нормальным или слегка 

повышается в результате спазма артериол. 

При дальнейшем естественном течении заболевания 

наступает перестройка мелких сосудов легких, артери­

ол вплоть до необратимых склеротических изменений. 

Все это приводит к росту периферического сосудисто­

го сопротивления легких, уменьшению с последующей 

инверсией сброса крови. Объемная нагрузка на левый 

желудочек уменьшается и возрастает систолическая 

перегрузка правого желудочка. Так, возникает третья 

стадия — стадия вторичных склеротических изменений 

легочных сосудов, при которой постепенно исчезают 

характерные признаки порока, и в клинике начинают 

преобладать симптомы легочной гипертензии. 

Классификация. Существует ряд классификаций по­

рока, основанных на различных принципах. В ИССХ 

им. А. Н. Бакулева АМН СССР принята классифика­

ция пороков сердца с возросшим легочным кровото­

ком, основанная на трех основных гемодинамических 

показателях: 1) отношение систолического давления в 

легочной артерии к систолическому давлению в си­

стемной артерии; 2) отношение сосудистого сопротив­

ления малого и большого круга кровообращения; 

3) величина сброса крови слева направо. В соответ­

ствии с этой классификацией больные с ОАГТ по 

величине и характеру легочной гипертензии подразде­

ляются на четыре группы. 

Клиника. Клиническая симптоматика и течение за­

болевания варьируют в зависимости от степени нару­

шения гемодинамики. У новорожденных, имеющих 

проток большого диаметра, с первых дней жизни 

развивается нарушение кровообращения, возможны 

повторные пневмонии. Все это утяжеляет течение 

заболевания и приводит к летальному исходу в тече­

ние первого года жизни почти в 20% случаев. У 

больных, имеющих проток небольшого размера, приз­

наки заболевания развиваются медленнее и наиболее 

грозным осложнением, появляющимся в более стар­

шем возрасте, является легочная гипертензия, кото­

рая, по данным R. Zeachman и соавт. (1971), у 14% 

имеет склеротическую природу. Бактериальный эндо­

кардит и эндартериит встречаются примерно в 5% 

случаев [Бухарин Б. А., 1975]. Еще более редким 

осложнением естественного течения порока является 

аневризма протока с последующим ее разрывом. 

М. Falkone и соавт. (1972) к 1972 г. описал всего 

60 наблюдений спонтанного разрыва аневризмы 

протока. 

Средняя продолжительность жизни больных с ОАП 

не превышает 25 лет [Abbott M., 1936]. 

Спонтанное закрытие ОАП возможно крайне редко, 

в литературе имеется описание лишь единичных на­

блюдений [Campbell М., 1955; Mark H., Joung D., 

1963]. 

Жалобы больных при ОАП неспецифичны. Наибо­

лее частые: быстрая утомляемость, одышка при на­

грузке. У более взрослых больных появляются ощу­

щения перебоев, сердцебиения. Часто развиваются 

пневмонии. 

Больные нередко отстают в физическом развитии. 

Кожные покровы бледные, но у детей раннего возра­

ста при крике, натуживании может появиться цианоз, 

который отчетливее выражен на нижней половине 

туловища, особенно на нижних конечностях. Харак­

терно, что цианоз исчезает тотчас после прекращения 

нагрузки. Стойкий цианоз бывает лишь у взрослых и 

является признаком обратного сброса крови вслед­

ствие склеротической формы легочной гипертензии. 

Нередко можно выявить деформацию грудной клет­

ки в виде «сердечного горба» и усиленную, хорошо 

видимую пульсацию грудной клетки в проекции вер­

хушки сердца в пятом-шестом межреберье слева от 

грудины. При пальпации грудной клетки определяется 

систолодиастолическое или систолическое дрожание в 

проекции основания сердца. 

Границы сердца расширены, но количественные их 

показатели могут быть различны. Специфическую 

диагностическую информацию дает исследование 

пульса и артериального давления. В типичных случа­

ях, при наличии большого артериовенозного сброса 

крови, пульс быстрый, высокий. Иногда даже удается 

уловить различие в амплитуде колебаний пульса на 

правой и левой руках. Измерение артериального дав­

ления выявляет большую пульсовую амплитуду за 

счет снижения диастолического давления, которое 

может быть снижено до нуля. Этот клинический 

признак имеет особо важное диагностическое значе­

ние при обследовании детей раннего возраста [Черно­

ва М. П., 1969]. 

Аускультация выявляет основной клинический ди­

агностический признак порока — грубый, «машинный» 

систолодиастолический шум во втором межреберье 

слева от грудины. Шум хорошо выслушивается в 

межлопаточном пространстве и на сосудах шеи. Диа-

столический компонент лучше прослушивается при 

форсированной задержке дыхания (проба Вальсаль-

вы). Однако столь характерный шум определяется 

лишь при наличии большого артериовенозного сброса. 

По мере уменьшения сброса из-за развития легочной 

гипертензии вначале снижается интенсивность шума; в 

последующем может выслушиваться лишь короткий 

систолический шум. У больных с одинаковым давле­

нием в большом и малом круге кровообращения порок 

практически «афоничен». Однако в этой стадии разви­

тия заболевания возникает недостаточность клапанов 

легочной артерии, которая аускультативно проявляет­

ся специфическим диастолическим шумом Грехэма— 

Стилла. 

Тоны сердца ясные; диагностическое значение име­

ет усиление II тона над легочной артерией. В боль­

шинстве случаев тон не только усилен, но и расщеп­

лен. Причем второй, легочный его компонент особен­

но акцентирован. По интенсивности его усиления 

можно сделать представление о степени легочной 

гипертензии. 

Иногда над верхушкой сердца аускультируется ме-

зодиастолический шум относительного стеноза или 

систолический шум относительной недостаточности 

митрального клапана. В ряде случаев они сочетаются 

с III тоном. 

В типичных случаях на ФКГ над легочной артерией 

регистрируется ромбовидной формы систолодиастоли­

ческий шум (рис. 2.32). Осцилляции шума с возраста­

ющей амплитудой начинаются сразу или с небольшим 

интервалом после I тона. К II тону они достигают 

84 

максимума, а затем уменьшаются. На верхушке фик­

сируется систолический шум ромбовидной формы с 

пиком в середине систолы—шум относительной мит­

ральной недостаточности и, реже, короткий мезодиа-

столический шум ромбовидной или веретенообразной 

формы, средней или малой амплитуды — шум относи­

тельного митрального стеноза. При выраженной ле­

гочной гипертензии (Ша группа), но при наличии 

сброса крови в фазу систолы и диастолы сохраняются 

оба компонента шума, но меньшей амплитуды. 

Редко отмечается систолический тон изгнания и 

низко- или среднеамплитудный протодиастолический 

шум недостаточности клапанов легочной артерии. 

На ЭКГ не выявляется специфических изменений. 

Обнаруживаемые изменения отражают тип и величину 

перегрузки сердца в зависимости от стадии нарушения 

гемодинамики. 

Электрическая ось сердца может быть расположена 

нормально или отклонена влево. При умеренной легоч­

ной гипертензии наблюдается гипертрофия обоих же­

лудочков. С уменьшением артериовенозного сброса 

крови более выражена гипертрофия правого желу­

дочка. 

При склеротической форме легочной гипертензии 

фиксируется правограмма, изолированная гипертро­

фия правого желудочка. У небольшого числа больных 

регистрируется неполная блокада левой ножки пучка 

Гиса [Keith J., 1958]. 

При рентгенологическом исследовании отмечается 

усиление сосудистого рисунка в легких. Интенсив­

ность выраженности его дает качественное представ­

ление о величине артериовенозного сброса крови 

(рис. 2.33). При склеротической форме легочной ги­

пертензии рентгенологический рисунок сосудистых 

теней в легких отличается специфическими изменени­

ями. При наличии большого количества широких 

сосудистых теней в корне легких заметно обеднение 

сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца 

умеренно увеличены за счет гипертрофии левого 

желудочка и левого предсердия. С развитием легоч­

ной гипертензии увеличивается и правый желудочек. 

Выбухает дуга легочной артерии. Ствол и ветви 

последней расширены. Расширена восходящая аорта. 

Выражена ее глубокая пульсация. Увеличена пульса­

ция и легочной артерии. 

Катетеризация позволяет выявить ряд диагности­

ческих признаков порока и точно установить степень 

нарушения гемодинамики. 

Диагностика порока абсолютна, если во время 

катетеризации удается провести зонд из легочной 

артерии через проток в нисходящую аорту. При этом 

он занимает специфическую позицию, по форме напо­

минающую греческую букву <«р» (рис. 2.34). 

Достаточно достоверным диагностическим призна­

ком следует считать и повышение насыщения крови 

кислородом в легочной артерии более чем на 2 об.% 

по сравнению с пробами, взятыми из правого желу­

дочка. 

Методом Фика определяют величину выброса крови 

из обоих желудочков сердца и объем шунта; измеря­

ют давление в камерах сердца, аорте и легочной 

артерии. Используя эти данные, а также такие их 

расчетные производные, как сосудистое сопротивле­

ние большого и малого круга кровообращения, можно 

2.32. Фонокардиограмма больного с ОАП, записанная в 

четвертой точке. 

сделать заключение о степени нарушения кровообра­

щения и даже вывод о природе легочной гипертензии. 

Информативным для диагностики порока является 

ретроградная аортография с введением контрастного 

вещества в восходящую аорту. На ангиограммах 

видно одновременное контрастирование аорты и ле­

гочной артерии (рис. 2.35), в которую контрастное 

вещество поступает через ОАП. 

Диагноз. Таким образом, внимательное и правильное 

обследование больного выявляет ряд специфических 

клинических признаков порока, которые в сочетании с 

электрокардиографией и рентгенологическим исследо­

ванием дают возможность в большинстве случаев 

правильно поставить диагноз ОАП. 

В случаях «атипического» проявления порока, кото­

рое обычно наблюдается при выраженной легочной 

гипертензии, требуются катетеризация сердца и анги­

окардиография. 

Дифференциальная диагностика. ОАП необходимо 

дифференцировать от дефекта аортолегочной перего­

родки, свищей коронарных артерий, аортальной недо­

статочности, сочетающейся с ДМЖП. При наличии 

85 

2.33. Рентгенограммы грудной клетки больного 7 лет с 

ОАП в переднезадней (а), первой (б) и второй (в) косых 

проекциях. 

выраженной легочной гипертензии число пороков, с 

которыми приходится дифференцировать ОАП, значи­

тельно увеличивается; к ним относятся практически 

все врожденные пороки, которые протекают с гипер-

волемией в малом круге кровообращения и могут 

осложняться склеротической формой легочной гипер­

тензии. 

Лечение. При установлении диагноза ОАП показа­

ния к операции абсолютны. Оптимальный возраст для 

операции 2—5 лет. Однако при осложненном течении 

заболевания возраст не является противопоказанием к 

операции. 

При наличии легочной гипертензии операция пока­

зана больным II—IIIА гемодинамических групп и 

противопоказана больным ШБ гемодинамической 

группы, а также больным с обратным сбросом крови. 

ОАП, осложненный бактериальным эндокардитом и 

эндартериитом или сердечной недостаточностью, в 

настоящее время успешно оперируют после проведе­

ния соответствующего лечения. 

Терапия индометацином, ингибирующим синтез про-

стагландинов, начатая в первые дни после рождения, 

приводит к уменьшению и даже закрытию протока. 

При энтеральном применении препарата закрытие 

ОАП, по данным разных авторов, наступает в 18— 

20%, а при внутривенном введении—в 88—90% случа­

ев. Индометацин вводят внутривенно из расчета 

0,2 мг/(кгсут) в течение 2—3 дней. Противопоказани­

ем к лечению являются почечная недостаточность, 

энтероколит, нарушение свертывающей системы кро­

ви и билирубинемия свыше 0,1 г/л. 

Х и р у р г и ч е с к о е  л е ч е н и е порока хорошо раз­

работано. Наиболее распространенными доступами 

являются левосторонний перед небоковой, боковой, 

зад небоковой по четвертому межреберью с резекцией 

или без резекции ребра. Проток закрывают либо