Главная Учебники - Медицина Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - 1989 год
поиск по сайту правообладателям
|
|
|
содержание .. 16 17 18 19 ..
критическом состоянии (около 20 000 детей в год) из-за осложненного течения заболевания уже в период новорожденности. Желательно, чтобы эту помощь обеспечивала специальная служба, в задачи которой должны входить своевременное выявление новорож денного ребенка с ВПС, немедленная транспортировка его в специализированный кардиоцентр, адекватная интенсивная терапия, точная топическая диагностика порока и соответствующее хирургическое лечение. Частота, встречаемость и естественное течение врож денных пороков сердца. Рождаемость детей с пороками сердца высока и составляет, по данным разных авторов, 0,7—1,7% [Keith J. et al., 1978; Fyler D., 1980J. Известно более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний. Чаще других встречаются: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)—15—20% от всех ВПС, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) —9—15%, тетрада Фалло (ТФ) —8—13%, коар- ктация аорты и синдром гипоплазии левого желудочка—7,5%, открытый артериальный проток (ОАП)— 6—7%, различные формы открытого атри- свентрикулярного канала (ОАВК)— 5%. Частота тех или иных нозологических форм ВПС в различные возрастные периоды различна. К примеру, в возрасте более 2 нед практически не встречаются такие ВПС, как атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, гипоплазия левою сердца, редко наблюдается ТМС и т. д. Чем это обусловлено? В основном высокой есте ственной смертностью в начальный период жизни ребенка с ВПС. Среди детей, рождающихся с ВПС, 14—22% умирают в 1-ю неделю жизни, 19—27%—в течение 1-го месяца, а 30—80% не доживают до одного года. Смертность к годовалому возрасту составляет 40%, т. е. большинство больных умирают в грудном возра сте, а 70% из них—в первые месяцы жизни [Fyler D., 1980]. Выжившие больные в основном становятся неопера бельными в результате развития таких осложнений, как легочная гипертензия, поражение ЦНС, септиче ский эндокардит или в определенном проценте случаев (из-за слабовыраженности ВПС) не подлежат хирурги ческому лечению. Лишь небольшая группа больных старшего возраста может быть оперирована. На выживаемость детей раннего возраста при ВПС влияют различные факторы [Fyler D., 1980]. Прежде всего она зависит от вида патологии. В зависимости от тяжести поражения и прогноза ВПС делят на 4 диаг ностические группы. Первую группу составляют поро ки с относительно благоприятным исходом (ОАП, ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии), при кото рых естественная смертность в течение первого года жизни не превышает 8—11%; вторую — тетрада Фалло и болезни миокарда (смертность 24—36%); третью — ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия, ТАДЛВ, ЕЖС, отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка, ОАВК (смертность 36—52%). Самое тя желое течение и неблагоприятный прогноз наблюда ются при ВПС у больных с пороками четвертой группы, к которой отнесены гипоплазия левого желу дочка, атрезия легочной артерии с интактной межже лудочковой перегородкой и О АС. Смертельный исход на первом году жизни наступает у 73—97% таких больных. Другим фактором является возраст больных в момент выявления порока сердца: чем раньше возни кают гемодинамические нарушения, тем сложнее и тяжелее ВПС. Так, на первой неделе жизни проявля ются гипоплазия левого желудочка, ТМС, ТФ, атре зия легочной артерии, коарктация аорты, в то время как во втором полугодии жизни чаще встречаются ВПС, относящиеся к первой и второй диагностиче ским группам. Это связано с тем, что 70% детей с ВПС умирают в первые 2 мес, из них около 50% в течение первой недели жизни [Engle M. et al., 1973; Keith J., Rowe R., Vlad P., 1978]. К факторам риска относятся экстракардиальные пороки развития, которые отмечаются у 30% детей с ВПС, при их наличии смертность увеличивается до 36—89%. Различают три степени проявления этих заболева ний [Fyler D., 1980]. Наличие у ребенка поражения III степени (у 12% больных), т. е. оказывающего влияние на жизнь и состояние ребенка и не поддающе гося терапии, является противопоказанием к опера ции. На течение и исход заболевания при ВПС оказыва ют влияние и такие факторы, как масса тела при рождении (наиболее тяжелое течение пороков и высо кая смертность у недоношенных детей с массой тела менее 2 кг), возраст ребенка к моменту операции и вид вмешательства. Даже в крупных кардиохирургических центрах мира наибольшая смертность наблюдается в группе новорожденных. При отдельных вариантах порока она достигает 60%, при операциях с искус ственным кровообращением у детей первых 3 мес жизни—43%. Ежегодно 20—30% детей с ВПС находятся в очень тяжелом, критическом состоянии. Они нуждаются в интенсивном терапевтическом лечении, катетеризации сердца и операциях на сердце в течение первого года жизни. Критическое состояние при ВПС обусловлено за стойной сердечной недостаточностью, гипоксемией, гипоксическими приступами, гипотрофией и частыми тяжелыми воспалительными процессами в легких вследствие гиперволемии малого круга кровообраще ния. Частота критических состояний обратно пропор циональна возрасту. Это обусловлено не только осо бенностями периода новорожденности, но и тем, что именно в этом возрасте чаще встречаются наиболее тяжелые ВПС [Nadas A. et al., 1973|. Очень опасно появление критического состояния у новорожденных. По данным D. Fyler (1980), 54% таких больных не доживают до одного года, в то время как при первичном поступлении в клинику в возрасте 2—3 мес к одному году умирают 32%, а для больных старше 3 мес смертность в течение года составляет в среднем 13,8%. Только Экстренное диагностическое исследова ние с интенсивной терапией или операцией может спасти больных. В связи с прогрессированием заболевания и его осложнений (гипоксемия, сердечная недостаточность) примерно у 7% больных смерть наступает до того, как появится возможность произвести катетеризацию по лостей сердца или операцию. У одних больных смерть 75 |