Сердечно-сосудистая хирургия (В.И. Бураковский) - часть 17

Т а б л и ц а 2.1. Классификация легочной гипертензии 

Стадия 

гипер­

тензии 

IA 

1Б 

II 

ША 

Ш Б 

IV 

Отношение систоли­

ческого давления в 

легочном стволе к 

системному артери­

альному давлению, 

% 

Д о 30 

30 

Д о 70 

> 70 
< 1 0 0 

100 

Сброс крови по 

отношению к минут­

ному объему малого 

круга кровообраще­

ния, % 

<30 

>30 

В  с р е д н е м 50—-60 

>40 

<40 

С п р а в а  н а л е в о 

Отношение об­

щего легочно­

го сосудистого 

сопротивления 

к системному. 

% 

Д о 30 

30 

30 

< 60 
> 60 

100 

ка постепенно стабилизируется, однако эта стабилиза­

ция относительна. У ребенка продолжают развиваться 

структурные изменения в сосудах легких, наступает 

так называемая смешанная форма легочной гипертен­

зии. 

У больных с гипертензией ША стадии в зависимо­

сти от возраста обнаруживают различные морфологи­

ческие изменения легочных сосудов. Так, у детей до 

6 мес морфологические изменения, как правило, со­

ответствуют первой стадии поражения легочных сосу­

дов по классификации Хита—Эдвардса. До одного 

года иногда встречается II стадия поражения сосудов. 

В возрасте от 1 года до 2 лет II стадия превалирует в 

большинстве случаев. В редких случаях уже в период 

новорожденности могут наблюдаться тяжелые необра­

тимые поражения легочных сосудов. 

У детей старше 2 лет с ША группой гипертензии 

морфологические изменения сосудов могут быть раз­

личными (I—IV стадии по Хиту — Эдвардсу). В ШБ 

группе всегда выражены тяжелые деструктивные из­

менения, характерные для IV—V стадий поражения 

сосудов. 

По времени развития тяжелых изменений в сосудах 

малого круга кровообращения следует выделить три 

категории больных. 

1. Больные с «эмбрионально-гиперпластической» 

легочной гипертензией, при которой сохраняется эм­

бриональное строение легочных сосудов. Эту форму 

легочной гипертензии некоторые авторы называют 

«врожденным комплексом Эйзенменгера», или «пер­

вичной легочной гипертензией»; 

2. Больные, у которых в силу индивидуальных 

особенностей или неизвестных нам пока причин очень 

рано, в возрасте от I года до 2 лет, развиваются 

структурные изменения в легочных сосудах (раннее 

развитие необратимых поражений). 

3. Больные, у которых длительное время, иногда до 

3-го десятилетия, сохраняется большой артериовеноз-

ный сброс крови, общелегочное сопротивление начи­

нает повышаться поздно, а следовательно, позднее 

развиваются необратимые изменения в сосудах. 

В настоящее время для оценки изменений в сосудах 

легких применяют не только классификацию Хита— 

Эдвардса, но и метод морфометрии, в развитие кото­

рого много внесли патолог М. Рабинович, которая 

долгие годы работала вместе с Ричардом Ван-Праагом 

в детском госпитале г. Бостона (США), а в Советском 

Союзе Г. Э. Фальковский, Л. Р. Плотникова и 

А. И. Горчакова. Материалы этой работы доложены в 

докладах В. И. Бураковского и соавт, на V и VI 

2.25. Морфологические изменения I стадии легочных сосудов 

по классификации Хита — Эдвардса. 

Гипертрофия средней оболочки мелких сосудов легких, пере­

калибровка артериол в артерии. Окраска по Ван-Гизону с 

доокраской фукселином на эластические волокна, х 100. 

Микрофото. 

2.26. Морфологические изменения легочных сосудов II— 

III стадии по классификации Хита—Эдвардса. 
Клеточная пролиферация и начинающийся фиброз внутрен­

ней оболочки артерий на уровне респираторных бронхиол. 

Окраска гематоксилином и эозином.У.200. Микрофото. 

2.27. Морфологические изменения легочных сосудов IV— 

V стадии по классификации Хита—Эдвардса.. 

Плексиформная структура на уровне артерии терминаль­

ной бронхиолы. Окраска по Ван-Гизону с доокраской фуксе­

лином на эластические волокна.У.200. Микрофото. 

71 

2.28. Зависимость между морфологической стадией пора­

жения легочных сосудов по классификации Хита — 

Эдвардса, морфологическими показателями и средним дав­

лением в легочной артерии (а) и общелегочным сопротивле­

нием (б). 

СДЛА — среднее давление в легочной артерии; ПТСА — 

толщина стенки артерии в процентах; ОЛС—общее легоч­

ное сопротивление. 

совместных симпозиумах СССР — США по проблеме 

«Врожденные пороки сердца» в 1983 и 1986 гг. 

Были сопоставлены данные катетеризации полостей 

сердца с клиническими обследованиями больного, с 

электрокардиографией, фонокардиографией, рентге­

нограммами и морфометрическими исследованиями, 

проведенными на основании анатомического изучения 

легких или препаратов, взятых при биопсии. Степень 

поражения легочных сосудов определяли по класси­

фикации Хита — Эдвардса, а морфометрические дан­

ные оценивались согласно классификации М. Рабино­

вич и соавт. (1975). 

Морфологические и морфометрические исследова­

ния дали возможность установить прямую зависи­

мость между величиной процентной толщины сосуди­

стой стенки и средним давлением в легочной артерии, 

а также общелегочным сопротивлением в первых трех 

стадиях поражения легочных сосудов по классифика­

ции Хита — Эдвардса (рис. 2.28). Представлены два 

трехмерных графика, которые отражают взаимосвязь 

между наиболее информативными показателями ле­

гочной гипертензии. На графике отражена зависи­

мость между средним давлением в легочной артерии, 

морфологической стадией поражения легочных сосу­

дов по Хиту — Эдвардсу и морфометрическими пока­

зателями процентной толщины стенки артерий. Эта 

связь отражена заштрихованной поверхностью. Чем 

больше среднее давление в легочной артерии, тем 

больше толщина стенки мышечного слоя в первых 

трех стадиях заболевания. На правом графике пред­

ставлена зависимость легочного сопротивления в мор­

фологической стадии изменения легочных сосудов по 

Хиту—Эдвардсу и морфометрическим показателем — 

процентной толщиной стенки сосудов. Чем больше 

величина общелегочного сопротивления, тем выше 

морфологическая стадия заболевания; при этом с 

увеличением процентной толщины стенки увеличива­

ется и общелегочное сопротивление в первых трех 

стадиях заболевания. 

При тяжелых изменениях при IV—V стадиях отме­

чается обратная тенденция к снижению процентной 

толщины мышечной стенки за счет дилатации сосудов 

с истончением мышечного слоя. 

Диагностика. Аускультация сердца, изучение рен­

тгенологической картины и данных ЭКГ дают очень 

много информации и позволяют сделать предваритель­

ное заключение о степени легочной гипертензии. 

Чем тяжелее структурные изменения в легких, тем 

меньше акустических признаков. У больных ШБ — IV 

стадии шум может отсутствовать. При аускультации 

слышен характерный «металлический» II тон над ле­

гочной артерией. Его так и характеризуют—II тон 

при легочной гипертензии. 

На ЭКГ—резко выраженная правограмма и перег­

рузка правых отделов сердца. 

Очень характерна рентгенограмма — сердце, как 

правило, умеренно увеличено в основном за счет 

желудочков. Резко расширены ствол легочной арте­

рии и магистральные ветви. Однако на фоне такого 

расширения магистральных сосудов в легких перифе­

рия легочных полей как бы с ослабленным, повышен­

ной прозрачности, легочным рисунком. Гиперволемия 

отсутствует. Опытный исследователь может заметить 

симптомы склеротического изменения в мелких ветвях 

легочной артерии. 

Катетеризацию сердца у этих больных следует 

проводить тщательно, записывая одновременно давле­

ние в легочной артерии и аорте и определяя насыще­

ние крови кислородом в полостях сердца. После 

определения гемодинамической группы легочной ги­

пертензии морфологическая характеристика послед­

ней устанавливается после гистологического исследо­

вания участка легкого, взятого при биопсии. 

2.3.2.1. ПЕРВИЧНАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ 

Первичная легочная гипертензия — это поражение 

мелких легочных артерий, приводящее к стойкому 

повышению давления. 

Первое упоминание о заболевании принадлежит Romberg и 

Aust (1891), которые высказали предположение, что развитие 

сердечной недостаточности у наблюдаемого ими больного 

было вызвано диффузными склеротическими изменениями 

мелких сосудов легких, обнаруженных впоследствии на 

вскрытии. В 1901 г. Ayerza описал заболевание более деталь­

но и после этой публикации оно в литературе долгое время 

называлось его именем. Современное название — первичная 

72 

легочная гипертензия — было предложено D. Dresdale и со­

авт. (1951), которые наряду с выделением характерных 

клинических, морфологических его проявлений установили 

важнейший прижизненный признак — стойкое повышение 

давления в системе легочной артерии при отсутствии какой-

либо другой патологии сердечно-сосудистой системы. 

В дальнейшем J. Edwards (1950) выделил две формы 

заболевания — врожденную и приобретенную. 

Частота. Заболевание встречается редко, по данным 

ВОЗ, опубликованным в 1973 г., в 0,6—3%, а по 

клиническим наблюдениям, подтвержденным резуль­

татами зондирования,— в 0,25—1%. 

Точная этиология заболевания неизвестна. Поэтому суще­

ствует множество предположений. Значительное количество 

исследователей связывают причину развития заболевания с 

рецидивирующими множественными тромбозами мелких со­

судов легочной артерии [Bernard P., 1954; Thomas N., 1956]. 

Это предположение подтверждено ими и экспериментально. 

R. Gorlin и соавт. (1958), R. Marshall и соавт. (1959) придают 

причинное значение в возникновении гипертензии вазокон-

стрикторной реакции легочных сосудов. Однако одним этим 

трудно объяснить наблюдаемые при заболевании в мелких 

легочных сосудах пролиферативные процессы, которые ско­

рее всего могут быть результатом неспецифического воспа­

ления инфекционного, токсического или аллергического ха­

рактера [Амелин А. 3., 1960; Казнин В. П., 1964; Ferrar J., 

1963]. 

D. Penazola (1963) на основании клинических наблюдений, 

нашедших морфологические подтверждения в исследованиях 

J. Arias-Stella (1962), считает, что гипоксический фактор, 

наблюдающийся в условиях высокогорья, также может 

служить причиной развития первичной легочной гипертензии. 

В исследованиях, проведенных ВОЗ (1973), отмечается 

связь возникновения легочной гипертензии с такими заболе­

ваниями соединительной ткани, как прогрессирующий общий 

склероз, болезнь Рейно, диссеминированная красная волчан­

ка. 

«Врожденная» форма заболевания скорее всего обусловле­

на нарушением постнатального развития сосудистого русла 

легких. 

Патологическая анатомия. Основные морфологические 

признаки первичной легочной гипертензии обнаружи­

ваются при микроскопии легких. Они состоят главным 

образом из патологического изменения стенок артерий 

среднего и мелкого калибра, артериол и уменьшения 

диаметра их просвета. Сами сосуды утолщены, а 

просвет сужен за счет гипертрофии и фиброзного 

перерождения внутренней оболочки. Мышечный слой 

стенки также гипертрофирован. В поле зрения много 

сосудов с облитерированным просветом (рис. 2.29) и 

тромбированных сосудов с различной степенью река-

нализации (рис. 2.30). Встречаются сосуды с измене­

ниями стенок по типу некротического артериита, 

облитерирующее поражение легочных вен и венул. 

Артерии эластического типа атеросклеротически изме­

нены. Все это обусловливает значительное уменьше­

ние суммарного просвета сосудистого русла легких. 

Микроскопически отмечается дилатация легочной 

артерии и ее крупных ветвей, на интиме имеются 

атеросклеротические бляшки. 

Сердце увеличено в размерах главным образом за 

счет гипертрофии и дилатации правого желудочка и 

предсердия. В случаях особенно выраженного увели­

чения полости правого желудочка обнаруживается 

относительная недостаточность трехстворчатого 

клапана. 

Патологическая физиология. Принципиальное нару­

шение гемодинамики и возникающие патофизиологи-

2.29. Резкая гипертрофия среднего слоя, утолщение внут­

реннего слоя, почти полное отсутствие просвета артериол 

при первичной легочной гипертензии. Окрашено 

гематоксилином-эозином, х200. Микрофото. 

ческие изменения обусловлены ростом легочного со­

судистого сопротивления. Препятствие кровотоку в 

малом круге кровообращения на преканиллярном 

уровне обусловливает увеличение давления в легочной 

артерии и правом желудочке при сохраняющемся 

нормальном давлении в венозной системе легких и 

левом предсердии. Легочная гипертензия становится 

причиной спастической реакции сосудов мышечного 

типа, что в свою очередь вызывает дальнейшее 

возрастание давления, которое может стать выше 

аортального. Для преодоления сосудистого препят­

ствия в легких и поддержания нормального сердечно­

го выброса правый желудочек работает с повышенной 

нагрузкой. Возросшие требования к работе правого 

73 

желудочка обеспечиваются гипертрофией миокарда. 

Но этот процесс небеспределен, развиваются недоста­

точность правого желудочка и дилатация его полости, 

снижается выброс крови. Возрастают конечно-

диастолическое давление, давление в правом предсер­

дии. Правое предсердие увеличивается. Одновременно 

могут произойти открытие овального окна и венозный 

сброс с появлением цианоза. Легкая степень цианоза у 

больных с легочной гипертензией может появляться и 

в результате шунтирования крови через обильно раз­

витые бронхиально-легочные анастомозы или наруше­

ния газообмена в легких вследствие уменьшения ле­

гочного кровотока при гипервентиляции. 

Клиника, диагностика. Заболевание чаще встречает­

ся у женщин. По данным литературы, соотношение 

заболевания женщин и мужчин примерно соответству­

ет 3:1 [Gasul В. et al., 1966]. В большинстве случаев 

клинические проявления заболевания появляются на 

3—4-м десятилетии жизни [Wood R., 1952]. Появление 

симптомов в раннем возрасте обычно сопровождается 

более злокачественным течением заболевания [Нег-

denstam С, 1949]. 

Обычно заболевание развивается медленно, но для 

него характерны острые приступы правожелудочко-

вой недостаточности; появление их обычно связано с 

физической нагрузкой, которую правый желудочек не 

в состоянии обеспечить должным «выбросом», что и 

может быть причиной внезапной смерти этих 

больных. 

Больные жалуются на одышку, удушье, боли в 

области сердца. Одышка чрезвычайно мучительна при 

малейшей физической нагрузке. Нередки «эпизоды» 

кратковременной потери сознания, кровохарканья. В 

достаточной степени патогномоничны жалобы на 

осиплость голоса. Больные дети отстают в физиче­

ском развитии. 

При осмотре, как правило, не удается выявить 

специфических симптомов заболевания. Возможна де­

формация грудной клетки по типу «сердечного горба». 

Кожные покровы бледные, но в тяжелых случаях 

заболевания или при наличии открытого овального 

окна отмечаются цианоз, деформация фаланг пальцев. 

На венах шеи может быть повышенная пульсация. 

Сердце незначительно увеличено в размерах, однако 

можно увидеть или пропальпировать пульсацию в 

эпигастральной области. 

При аускулыпации определяется усиление II тона 

над легочной артерией. Очень часто прослушиваются 

вдоль левого края грудины нежный систолический 

шум и шум над трехстворчатым клапаном. Иногда 

регистрируется диастолический шум (Грехэма— 

Стилла) во втором межреберье слева от грудины. 

На ЭКГ определяются признаки перегрузки право­

го желудочка и предсердия. Электрическая ось сердца 

отклонена вправо. 

Рентгенологическое исследование выявляет расши­

рение и усиленную пульсацию корней легких. Перифе­

рический сосудистый рисунок легких обеднен. Разме­

ры сердца увеличены незначительно, но конфигурация 

тени сердца изменена за счет приподнятости верхушки 

и значительного выбухания дуги легочной артерии. 

Усилена пульсация легочной артерии и правого желу­

дочка. 

Катетеризация и ангиокардиография дают воз­

можность исследовать центральную гемодинамику и 

получить абсолютные данные, подтверждающие диаг­

ноз. Основным среди них является регистрация высо­

кого систолического давления в легочной артерии и 

правом желудочке при отсутствии каких-либо призна­

ков внутрисердечных пороков. Однако к этому иссле­

дованию у больных с легочной гипертензией необхо­

димо относиться чрезвычайно осторожно, проводя их 

щадящим образом и в условиях наркоза. В противном 

случае манипуляция очень легко может привести к 

срыву компенсации и даже смерти больного [Cur-

nand A., 1951]. 

Диагностика. Диагностика порока сложна и основы­

вается на выявлении симптомов легочной гипертензии 

при условии отсутствия признаков какого-либо порока 

сердца. Дифференцировать заболевание необходимо 

со всеми врожденными и приобретенными пороками 

сердца, протекающими с легочной гипертензией, иди-

опатическим расширением и недостаточностью клапа­

нов легочной артерии. 

Естественное течение и прогноз неблагоприятные. 

Продолжительность жизни после появления первых 

клинических симптомов не более 5—7 лет. 

Лечение. Специфической терапии нет. Рекомендует­

ся строгое ограничение физических нагрузок, прово­

дится поддерживающая терапия антикоагулянтами, 

сосудорасширяющими средствами, кортикостероидны-

ми препаратами. При развитии сердечной недостаточ­

ности назначают сердечные гликозиды, диуретические 

средства и препараты калия. 

2.4. ОСНОВЫ ОРГАНИЗАЦИИ ЭКСТРЕННОЙ 

ПОМОЩИ, ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО 

ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА 

У НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ 

В КРИТИЧЕСКОМ СОСТОЯНИИ 

Врожденные пороки сердца (В ПС) — рас­

пространенная патология, обусловливающая высокую 

смертность детей первого года жизни. Среди врожден­

ных пороков развития пороки сердца занимают третье 

место после аномалий опорно-двигательного аппарата 

и ЦНС, однако в структуре смертности, связанной с 

пороками развития, они находятся на первом месте 

[Carter С, 1967; Engle M. et al., 1977]. 

Число детей, ежегодно рождающихся с ВПС, в 

течение последних лет остается стабильным, а выяв-

ляемость патологии растет [Fyler D., 1980]. Это приво­

дит к тому, что все чаще с данной проблемой 

приходится сталкиваться врачам как родильных до­

мов, так и других лечебных учреждений. 

Тактика лечения грудного ребенка с ВПС должна 

строиться с учетом таких факторов, как естественное 

течение порока, эффективность консервативного и 

возможности хирургического лечения. Если лекар­

ственная терапия оказывается неэффективной, то при 

отсутствии противопоказаний следует прибегнуть к 

операции. Необходимость в такой помощи велика. По 

статистическим данным 1983 г., из 5,5 млн. детей, 

рождающихся в СССР ежегодно, у 44 000 выявляются 

рачличные ВПС Поэтому главным вопросом янляется 

организация помощи детям с ВПС, находящимся в 

74